病理學(xué)：淋巴造血系統(tǒng)疾病課件

1、淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)疾病概 述淋巴造血系統(tǒng)包括：髓樣組織：骨髓和血細(xì)胞淋巴組織：胸腺、脾臟、淋巴結(jié)、 淋巴組織概 述淋巴造血系統(tǒng)包括：概 述造血系統(tǒng)： 造血器官 血液特點(diǎn)：量變：減少：貧血、血小板減少癥 增多：反應(yīng)性白細(xì)胞增多癥 質(zhì)變：腫瘤代表：惡性淋巴瘤，白血病概 述造血系統(tǒng)：淋巴造血系統(tǒng)疾病第一節(jié) 淋巴結(jié)的良性病變第二節(jié) 淋巴組織腫瘤第三節(jié) 髓系腫瘤第四節(jié) 組織細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞腫瘤重點(diǎn)和難點(diǎn)：R-S細(xì)胞特征及類型、何金氏病組織學(xué)類型淋巴造血系統(tǒng)疾病第一節(jié) 淋巴結(jié)的良性病變第二節(jié) 淋巴組織腫瘤（ Lymphoid neoplasms） 一、概述定義：來源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫

2、瘤。包括淋巴瘤、白血病等。年齡：兒童：急性淋巴母細(xì)胞白血病 淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤 中老年：慢性淋巴細(xì)胞白血病 漿細(xì)胞骨髓瘤 毛細(xì)胞白血病第二節(jié) 淋巴組織腫瘤（ Lymphoid neoplas淋巴瘤惡性淋巴瘤：原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的惡性腫瘤。年齡：兒童起源：B細(xì)胞（80%85%）癥狀：無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大體征：出血和貧血淋巴瘤惡性淋巴瘤：原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的惡性腫瘤?；静∽兗邦愋筒∽?1.LN結(jié)構(gòu)不同程度破壞 2.淋巴樣腫瘤細(xì)胞增生、浸潤(rùn)診斷：依靠病理活檢類型:霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkins lympho

3、ma，NHL）基本病變及類型病變:1.LN結(jié)構(gòu)不同程度破壞發(fā)病相關(guān)因素1.病毒和細(xì)菌： EB病毒（EBV）、人類T細(xì)胞白血病病毒（HTLV）、幽門螺旋桿菌2.免疫缺陷或抑制：共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、艾滋病、紅斑狼瘡、類風(fēng)濕、橋本3.職業(yè)暴露和環(huán)境因素：電離輻射、放射線、苯、化療藥物、染發(fā)劑遺傳因素：家族聚集性發(fā)病相關(guān)因素1.病毒和細(xì)菌： EB病毒（EBV）、人類T細(xì)胞淋巴細(xì)胞的分化與淋巴瘤淋巴細(xì)胞的分化與淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkinslymphoma，NHL）概念 淋巴組織 不同成分 惡性腫瘤分類 依從LC分化與轉(zhuǎn)化規(guī)律（圖示）提示 “小/濾泡/裂 ”預(yù)后好 “母/彌漫/

4、無裂”預(yù)后差 二、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkinslymphom基本病變 大體：淋巴結(jié)腫大；切面魚肉樣?？砂l(fā)生于全身各部位。常見于頸部表淺淋巴結(jié)鏡下：淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)部分或全部破壞濾泡型與彌漫型：瘤組織成分單一基本病變 大體：淋巴結(jié)腫大；切面魚肉樣。可發(fā)生于全身各部位非霍奇金淋巴瘤的常見類型（一）前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤（二）成熟B細(xì)胞腫瘤（三）成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤非霍奇金淋巴瘤的常見類型（一）前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤（一）前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤來源:前體T/B細(xì)胞腫瘤 急性淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤白血病:廣泛的骨髓累及和外周血白細(xì)胞數(shù)量增加.淋巴瘤:局部包塊,常累及胸腺.臨床表現(xiàn):淋巴

5、結(jié)腫大,脾大,貧血,粒細(xì)胞減少,血小板減少,出血,繼發(fā)感染.治療:強(qiáng)力化療95%的患者可獲完全緩解（一）前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤來源:前體T/B細(xì)胞腫瘤 病理變化:腫瘤性淋巴母細(xì)胞,體大質(zhì)少,核染色質(zhì)細(xì)膩或點(diǎn)彩狀,核分裂象多,星空現(xiàn)象.病理變化:腫瘤性淋巴母細(xì)胞,體大質(zhì)少,核染色質(zhì)細(xì)膩或點(diǎn)彩狀,（二）成熟B細(xì)胞腫瘤1. 慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤2. 套細(xì)胞淋巴瘤3. 濾泡性淋巴瘤4. 彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤5. Burkitt淋巴瘤6. 結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤7. 漿細(xì)胞腫瘤及其相關(guān)疾?。ǘ┏墒霣細(xì)胞腫瘤1. 慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋1. 慢性淋巴細(xì)胞性白血病/

6、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤來源:成熟B細(xì)胞臨床特點(diǎn):老年人，中位年齡65歲；男：女=2：1；淋巴結(jié)腫大，伴周圍血和骨髓累及；90%以上患者臨床-期；5%進(jìn)展為大B細(xì)胞淋巴瘤（Richter綜合征）；5年生存率51%。病理變化:彌漫生長(zhǎng)；假濾泡（增殖中心）。小圓形淋巴細(xì)胞，幼淋巴細(xì)胞，副免疫母細(xì)胞 .1. 慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤來源:成熟B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤腫瘤性小淋巴細(xì)胞稍大于正常小淋巴細(xì)胞，染色質(zhì)呈凝塊狀，核圓或稍不規(guī)則，可見小核仁，胞質(zhì)少.慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤腫瘤性小淋巴細(xì)胞稍大于慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤幼淋巴細(xì)胞中等大小，核圓

7、，染色質(zhì)中度凝集，有明顯單個(gè)小核仁，胞質(zhì)中等，淡染.慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤幼淋巴細(xì)胞中等大小，核慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,假濾泡形成,規(guī)則分布慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,假濾泡2. 套細(xì)胞淋巴瘤來源:B細(xì)胞淋巴瘤 臨床特點(diǎn):中老年人，中位年齡60歲；男：女=24：1；全身淋巴結(jié)腫大；胃腸道和口咽環(huán)常累及；80%患者為臨床-期；5年生存率27%。病理變化:腫瘤細(xì)胞由單一的小到中等大小的類似于中心細(xì)胞的套細(xì)胞組成，核不規(guī)則，缺乏母細(xì)胞。 2. 套細(xì)胞淋巴瘤來源:B細(xì)胞淋巴瘤 套細(xì)胞淋巴瘤除彌漫的區(qū)域以外，還可見腫瘤細(xì)胞顯著地呈模

8、糊結(jié)節(jié)分布套細(xì)胞淋巴瘤除彌漫的區(qū)域以外，還可見腫瘤細(xì)胞顯著地呈模糊結(jié)節(jié)套細(xì)胞淋巴瘤腫瘤細(xì)胞由形態(tài)單一的中心細(xì)胞樣細(xì)胞組成 套細(xì)胞淋巴瘤腫瘤細(xì)胞由形態(tài)單一的中心細(xì)胞樣細(xì)胞組成 套細(xì)胞淋巴瘤腫瘤彌漫地破壞淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)，并見典型的透明玻璃樣變的血管套細(xì)胞淋巴瘤腫瘤彌漫地破壞淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)，并見典型的透明玻璃樣變3. 濾泡性淋巴瘤(FL)來源:循環(huán)中未受抗原刺激的周圍B細(xì)胞年齡:平均年齡59歲，男：女為1：1.7。臨床特點(diǎn):淋巴結(jié)無痛性逐漸增大。脾臟，骨髓，外周血和口咽環(huán)?？衫奂?。胃腸道、皮膚和軟組織也可累及。發(fā)展緩慢，難以治愈，低度惡性。病理變化:多數(shù)以濾泡結(jié)構(gòu)為主。由中心細(xì)胞及中心母細(xì)胞組成。按腫瘤性濾

9、泡內(nèi)中心母細(xì)胞（CB）數(shù)目分級(jí)：1級(jí)0-5CB/HPF；2級(jí)6-15CB/HPF；3級(jí)15 CB /HPF：3. 濾泡性淋巴瘤(FL)來源:循環(huán)中未受抗原刺激的周圍B細(xì)濾泡性淋巴瘤腫瘤累及腸系膜淋巴結(jié)濾泡性淋巴瘤腫瘤累及腸系膜淋巴結(jié)濾泡性淋巴瘤(FL)濾泡大小形狀相似,界限不清楚濾泡性淋巴瘤(FL)濾泡大小形狀相似,界限不清楚濾泡性淋巴瘤濾泡由中心細(xì)胞及中心母細(xì)胞組成。濾泡性淋巴瘤濾泡由中心細(xì)胞及中心母細(xì)胞組成。4. 彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)來源:起源于增生的周圍B細(xì)胞；是NHL中最常見的類型 。年齡:中老年多發(fā)；男性稍多于女性。 臨床特點(diǎn)：迅速增大的無痛性腫塊為典型表現(xiàn)，伴有發(fā)熱、

10、盜汗、體重減輕 。DLBCL的治療以化療為主。約半數(shù)病人可獲得5年生存率。 病理變化：由大的母細(xì)胞組成：中心母、免疫母細(xì)胞 ；彌漫生長(zhǎng)，間質(zhì)可有明顯纖維化；高度惡性。4. 彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)來源:起源于增生的周DLBCL(中心母細(xì)胞)DLBCL(中心母細(xì)胞)DLBCL(免疫母細(xì)胞)DLBCL(免疫母細(xì)胞)病理學(xué)：淋巴造血系統(tǒng)疾病課件5. Burkitt淋巴瘤來源：濾泡生發(fā)中心的高度惡性淋巴瘤；臨床特點(diǎn)：主要為兒童和青年人。男性多于女性。常發(fā)生于頜骨、顱面骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。 病理變化：瘤細(xì)胞大小和形態(tài)一致，相互粘連，主要由小無裂細(xì)胞組成，可伴有少量免疫母細(xì)胞。5. B

11、urkitt淋巴瘤來源：濾泡生發(fā)中心的高度惡性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤瘤細(xì)胞胞界不清，胞質(zhì)少，嗜雙色性，甲基綠派若寧染色呈強(qiáng)陽(yáng)性，核圓或卵圓形，核膜厚，染色質(zhì)較粗，核仁明顯，可貼近核膜，核有絲分裂象多見。Burkitt淋巴瘤瘤細(xì)胞胞界不清，胞質(zhì)少，嗜雙色性，甲基綠Burkitt淋巴瘤瘤細(xì)胞死亡被巨細(xì)胞吞噬，這些含有吞噬碎片和包涵體樣顆粒的巨細(xì)胞淡染，均勻地散布于瘤細(xì)胞之間呈現(xiàn)所謂的“滿天星”圖像。 Burkitt淋巴瘤瘤細(xì)胞死亡被巨細(xì)胞吞噬，這些含有吞噬碎片6. 結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤來源：結(jié)外邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤 臨床特點(diǎn)：中老年人，平均年齡61歲，男女比為1：1.2。其好發(fā)部位為

12、胃腸道，肺，眼附屬器，皮膚，甲狀腺，乳腺等。病理變化：小淋巴細(xì)胞和中心樣細(xì)胞浸潤(rùn)；淋巴濾泡內(nèi)瘤細(xì)胞侵入；可見腫瘤性漿細(xì)胞；淋巴上皮病變 。 6. 結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤來源：結(jié)外邊緣帶B細(xì)胞黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤胃的MALT淋巴瘤。腫瘤細(xì)胞圍繞反應(yīng)性濾泡并浸潤(rùn)粘膜。濾泡中可見典型的星空現(xiàn)象。黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤胃的MALT淋巴瘤。腫瘤細(xì)胞圍繞反應(yīng)性黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤胃的MALT淋巴瘤，伴有顯著的淋巴上皮病變黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤胃的MALT淋巴瘤，伴有顯著的淋巴上皮黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤腫瘤性邊緣區(qū)B細(xì)胞的核類似于中心細(xì)胞，但胞漿更豐富。黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤腫瘤性邊緣區(qū)B細(xì)胞

13、的核類似于中心細(xì)胞，黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤MALT淋巴瘤的細(xì)胞胞漿豐富淡染，呈現(xiàn)單核樣細(xì)胞的形態(tài)。黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤MALT淋巴瘤的細(xì)胞胞漿豐富淡染，呈現(xiàn)黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤MALT淋巴瘤由小淋巴細(xì)胞樣細(xì)胞組成。散在一些轉(zhuǎn)化的母細(xì)胞。黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤MALT淋巴瘤由小淋巴細(xì)胞樣細(xì)胞組成。7. 漿細(xì)胞腫瘤及其相關(guān)疾病來源：B淋巴細(xì)胞，具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)。 種類：漿細(xì)胞骨髓瘤、孤立性漿細(xì)胞瘤、單克隆球蛋白血癥等 7. 漿細(xì)胞腫瘤及其相關(guān)疾病來源：B淋巴細(xì)胞，具有向漿細(xì)胞分漿細(xì)胞骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是惡性漿細(xì)胞病中最常見的一種類型，又稱骨髓瘤、

14、漿細(xì)胞骨髓瘤。臨床特點(diǎn)：年齡40歲，男女為1.6:1。穿鑿樣改變顱骨破壞，彌漫性骨質(zhì)疏松，尿蛋白，骨痛，骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)疼痛。病理變化：多發(fā)性溶骨性病變，其內(nèi)充滿質(zhì)軟、膠凍狀、魚肉樣的腫瘤組織。漿細(xì)胞骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，多發(fā)性骨髓瘤漿細(xì)胞與正常漿細(xì)胞很相似，但分化較差。 多發(fā)性骨髓瘤漿細(xì)胞與正常漿細(xì)胞很相似，但分化較差。 多發(fā)性骨髓瘤瘤細(xì)胞胞質(zhì)嗜堿性，常見核周空暈，核偏于一側(cè)，染色質(zhì)凝聚成車輻狀。多發(fā)性骨髓瘤瘤細(xì)胞胞質(zhì)嗜堿性，常見核周空暈，核偏于一側(cè)，染色（三）成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤1. 外周T細(xì)胞淋巴瘤2. 血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤3. NK/T細(xì)胞淋巴

15、瘤4. 蕈樣霉菌病（三）成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤1. 外周T細(xì)胞淋巴瘤三、霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL）特點(diǎn)1.淋巴結(jié)腫大,局灶向遠(yuǎn)處擴(kuò)散 2.絕大多數(shù)原發(fā)于淋巴結(jié) 3.組織成分多樣性含特殊瘤細(xì)胞（R-S 細(xì)胞）三、霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL病理變化部位：頸部、鎖骨上淋巴結(jié)大體：淋巴結(jié)腫大、粘連。 切面灰白色，魚肉狀、小壞死灶。鏡下：正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞消失。 瘤細(xì)胞成分多樣。病理變化部位：頸部、鎖骨上淋巴結(jié)病理學(xué)：淋巴造血系統(tǒng)疾病課件瘤細(xì)胞典型R-S 細(xì)胞:細(xì)胞體積大，橢圓或不規(guī)則形。胞漿豐富，嗜酸性。核大，雙核或多核。核膜厚，內(nèi)有一大嗜酸

16、性核仁。 核仁周圍有透明暈。 瘤細(xì)胞典型R-S 細(xì)胞:典型RS細(xì)胞典型RS細(xì)胞1.診斷性R-S細(xì)胞：診斷性意義 又名鏡影細(xì)胞 , 雙核, 對(duì)稱, 核膜厚, 嗜酸性 紅染核仁, 核仁周空暈2.單核R-S細(xì)胞:單核并具有R-S細(xì)胞的其余相應(yīng)特征. 易見于HDLP3.陷窩細(xì)胞:體積大胞漿豐富透明,核分葉,小核仁,胞漿收縮好似位于陷窩內(nèi).易見于HDNS4.爆米花細(xì)胞：胞漿淡染，細(xì)胞核皺折，多葉狀，染色質(zhì)細(xì)，核仁多個(gè)，小5.多形性R-S細(xì)胞: 細(xì)胞體積大異型性明顯,可呈多核. 易見于HDLD6.木乃伊細(xì)胞: 即凋亡腫瘤細(xì)胞1.診斷性R-S細(xì)胞：診斷性意義雙核R-S，爆米花，單核R-S，陷窩，多形性R-S

17、 ，木乃伊雙核R-S，爆米花，單核R-S，陷窩，多形性R-S ，木乃伊組織學(xué)分型1.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤2.經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（1）結(jié)節(jié)硬化型（NS）（2）混合細(xì)胞型（MC） （3）淋巴細(xì)胞消減型（LD） （4）淋巴細(xì)胞為主型（LP ）上述各型可轉(zhuǎn)化（NS型不變）組織學(xué)分型1.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型占HL的4%5%。發(fā)病中位年齡為35歲，男性多見，男女之比31。病變通常累及周圍淋巴結(jié)，初診時(shí)多為早期局限性病變，約80%屬、期。自然病程緩慢，預(yù)后好。治療完全緩解率可達(dá)90%，10 年生存率約90%。但晚期(、期)患者預(yù)后差

18、。 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型占HL的結(jié)節(jié)硬化型多見于年輕成人及青少年，女性略多。常表現(xiàn)縱隔及隔上其他部位淋巴結(jié)病變。預(yù)后較好。 結(jié)節(jié)硬化型多見于年輕成人及青少年，女性略多。常表現(xiàn)縱隔及隔上結(jié)節(jié)硬化型陷窩細(xì)胞腫瘤細(xì)胞為陷窩細(xì)胞，散在分布結(jié)節(jié)硬化型陷窩細(xì)胞腫瘤細(xì)胞為陷窩細(xì)胞，散在分布結(jié)節(jié)硬化型粗大的膠原纖維束分隔病變的淋巴結(jié)為大小不等的結(jié)節(jié)，粒細(xì)胞常較多結(jié)節(jié)硬化型粗大的膠原纖維束分隔病變的淋巴結(jié)為大小不等的結(jié)節(jié)，混合細(xì)胞型不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)及脾病變更常見，就診時(shí)約半數(shù)患者已處晚期(、期)，預(yù)后較差。 混合細(xì)胞型不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)及脾病

19、變更常見混合細(xì)胞型腫瘤細(xì)胞與各種炎細(xì)胞混合存在，診斷性R-S細(xì)胞多見?；旌霞?xì)胞型腫瘤細(xì)胞與各種炎細(xì)胞混合存在，診斷性R-S細(xì)胞多見典型RS細(xì)胞混合細(xì)胞型典型RS細(xì)胞混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞為主型平均年齡較大，男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期限局性病變，罕見巨塊病灶、縱隔病變，預(yù)后較好，但生存率較結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）低。 淋巴細(xì)胞為主型平均年齡較大，男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴淋巴細(xì)胞為主型診斷性R-S細(xì)胞散在分布于小淋巴細(xì)胞為主的背景中，其中有較多的組織細(xì)胞。淋巴細(xì)胞為主型診斷性R-S細(xì)胞散在分布于小淋巴細(xì)胞為主的背景淋巴細(xì)胞消減型多見于老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓，診斷時(shí)通常已廣泛播散，易發(fā)生血行播散。常伴全身癥狀，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后不良。淋巴細(xì)胞