鼻咽血管纖維瘤的研究現(xiàn)狀

1、鼻咽血管纖維瘤的研究近況【摘要】鼻咽血管纖維瘤juvenilenaspharyngealangifibra，JNA的本質(zhì)是血管錯(cuò)構(gòu)瘤(vasularhaarta)，雖是良性腫瘤，但因粉碎顱底骨質(zhì)并累及四周軟構(gòu)造布局可導(dǎo)致嚴(yán)峻的并發(fā)癥。現(xiàn)就其發(fā)病機(jī)制、臨床表示與構(gòu)造病理改變的干系、臨床診療新希望等方面作一綜述?！娟P(guān)鍵詞】鼻咽腫瘤血管纖維瘤綜述A1發(fā)病機(jī)制2臨床表示與構(gòu)造病理改變的干系鼻咽血管纖維瘤的臨床表示重要是鼻出血、鼻塞；HJ2腫瘤侵入翼腭窩、上頜竇后壁和其外方可引起臉頰部隆起；抑制咽鼓管咽口引起耳鳴、耳閉、聽(tīng)力落落；侵入翼管引起干眼癥，侵入眼眶引起眼球外突活動(dòng)受限，視力減退或視野受損8等病

2、癥。Luiz等9等對(duì)鼻咽血管纖維瘤患者的鼻出血、鼻塞連續(xù)時(shí)間、鼻部或咽部腫瘤出現(xiàn)、面部畸形與腫瘤的血管數(shù)量、構(gòu)造成熟環(huán)境的相干性舉行研究。腫瘤由膠原纖維、成纖維細(xì)胞和種種口徑的血管構(gòu)成的網(wǎng)狀基質(zhì)，缺乏肌層、彈性纖維和感覺(jué)神經(jīng)。Liang等1研究以為腫瘤中心部門(mén)纖維身分較多，血管身分較少，構(gòu)造活動(dòng)性弱，腫瘤四周部纖維身分較少，血管身分多，竇狀隙增殖過(guò)盛，構(gòu)造活動(dòng)性強(qiáng)，這形式表白腫瘤的成熟歷程是從中心到外周，隨著腫瘤的生長(zhǎng)，構(gòu)造漸漸成熟，纖維身分增多，血管布局淘汰。大多數(shù)患者鼻出血大概是腫瘤構(gòu)造中血管缺乏肌層，基質(zhì)中缺乏彈性纖維，出血連續(xù)時(shí)間和產(chǎn)生率與血管的口徑大孝數(shù)量、構(gòu)造的成熟環(huán)境無(wú)相干；鼻出

3、血與腫瘤血管脆度相干。纖維身分增多，鼻出血傾向?qū)⒌吐?。梁建鋼等10以為腫瘤富厚的薄壁血竇，畸形較大的血管伴管壁平滑肌和彈性纖維發(fā)育不全以及繼發(fā)性血栓的形成也是鼻出血的緊張因素。ang等11以為鼻出血與腫瘤中無(wú)去甲腎上腺素神經(jīng)漫衍，不克不及引起血管緊縮有關(guān)。腫瘤中心部構(gòu)造越成熟，腫瘤的進(jìn)化時(shí)間就越長(zhǎng)，鼻塞連續(xù)時(shí)間也越長(zhǎng)9。Luiz等12和Liang等1對(duì)腫瘤中心部的構(gòu)造闡發(fā)以為腫瘤越大，此中的血管和細(xì)胞數(shù)量就越少，但構(gòu)造的成熟度和血管的口徑較大,腫瘤中心部構(gòu)造成熟度和腫瘤擴(kuò)展本擁有干系。Luiz等9以為腫瘤中心部門(mén)纖維身分越多，血管和細(xì)胞數(shù)量就越少。3診斷4區(qū)分診斷JNA需與以下幾種疾病區(qū)分開(kāi)

4、：1鼻咽癌。好發(fā)中年人，多劈頭于咽隱窩，早期可向深層浸潤(rùn)生長(zhǎng)。咽隱窩變淺或消散，肌間隙模糊，頸部淋逢迎轉(zhuǎn)移達(dá)7090。咽旁骨質(zhì)粉碎及強(qiáng)化不如血管纖維瘤顯著，RI信號(hào)低于前者，血管纖維瘤無(wú)頸部淋逢迎腫大；2中線惡性肉芽腫。T或RI示沿鼻腔、鼻竇、鼻咽部范圍性或布滿(mǎn)性黏膜增厚，軟構(gòu)造腫脹并骨質(zhì)腐蝕性粉碎，多無(wú)軟構(gòu)造腫塊，加強(qiáng)掃描惡性肉芽腫有差異程度的強(qiáng)化。血管纖維瘤具有鼻咽部或翼腭窩腫塊伴翼腭窩擴(kuò)大，翼板粉碎，而無(wú)歸并肺部惡性肉芽腫性病變。區(qū)分一樣平常不難；3淋巴瘤。鼻咽部宏大的軟構(gòu)造腫塊，其內(nèi)可出現(xiàn)壞死，壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化或灶周環(huán)形強(qiáng)化。頸部或滿(mǎn)身淋逢迎腫大有助于區(qū)分；4上頜竇鼻腔出血性息肉。T表示密

5、度不均，低密度炎性病灶和多發(fā)斑塊狀出血灶彼此稠濁，加強(qiáng)不顯著，鼻腔膨大，骨質(zhì)受壓以上頜竇內(nèi)側(cè)壁和頂壁最常見(jiàn)，后外側(cè)壁和鼻中隔其次，絕大多數(shù)病例有上頜竇內(nèi)側(cè)壁汲取粉碎，未粉碎的骨壁常有硬化汲取，T可以對(duì)本病作出較明白的診斷,上頜竇鼻腔出血性息肉歸并鈣化也有助于區(qū)分。鼻咽部血管纖維瘤疑難者應(yīng)T、RI、DSA或99T2IBI團(tuán)結(jié)查抄，特殊是T動(dòng)態(tài)加強(qiáng)掃描和密度曲線的測(cè)定,以及RI加強(qiáng)率的表達(dá)，對(duì)診斷或區(qū)分診斷有較大代價(jià)，團(tuán)結(jié)病史，多能做出準(zhǔn)確診斷。5臨床分期術(shù)前腫瘤分期對(duì)選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法和猜測(cè)鼻咽纖維血管瘤的預(yù)后環(huán)境非常緊張。1981年，Sessins等16按照腫瘤的良性舉動(dòng)對(duì)JNA舉行分期，即A

6、期：腫瘤范圍于鼻腔(或)鼻咽部；B期：腫瘤擴(kuò)展范疇凌駕1個(gè)鼻竇；A期：翼腭窩輕度受累；B期：腫瘤布滿(mǎn)翼腭窩或伴有眶壁粉碎；期：顳下窩或伴有臉頰部受累；期：擴(kuò)展到顱內(nèi)。1984年，handler等17按照美國(guó)團(tuán)結(jié)委員會(huì)為鼻咽癌提出的分期體系發(fā)起對(duì)JNA的另一種分期體系，期：腫瘤范圍于鼻咽部；B期：腫瘤擴(kuò)張到鼻腔或蝶竇；期：腫瘤擴(kuò)張到竇腔、篩竇、翼腭窩、顳下窩、眼眶或臉頰部；期：腫瘤擴(kuò)展到顱內(nèi)。然而這種分類(lèi)沒(méi)有反響腫瘤的良性舉動(dòng)，沒(méi)有區(qū)分腫瘤在鼻咽外部的位置除了蝶竇和顱內(nèi)腔。1989年，Andres等18按照腫瘤是否累及硬腦膜對(duì)JNA舉行分期，即期：腫瘤范圍于鼻腔(或)鼻咽部，不伴有骨粉碎；期：腫

7、瘤侵占翼腭窩、上頜竇、篩竇和蝶竇，伴有骨粉碎；期：腫瘤侵占顳下窩、眶周和鼻竇外側(cè)面地區(qū)；期：腫瘤普及侵占鼻竇、視交織地區(qū)和垂體窩。1996年，Radski等19夸大腫瘤擴(kuò)展到翼板反面的緊張性對(duì)Sessins分期體系舉行改進(jìn)，即a期：腫瘤范圍在鼻咽腔及鼻腔；b期：累及1個(gè)或1個(gè)以上的鼻竇；a期：腫瘤累及翼腭窩；b期：翼腭窩腫瘤很大，伴或不伴眼眶骨壁粉碎；期：腫瘤累及顳下窩及翼板粉碎；a期：腫瘤侵占顱底，未侵入顱內(nèi)；b期：腫瘤侵入顱內(nèi)，伴或不伴海綿竇受累。Radski把顱內(nèi)的最小腫瘤歸為a，有大概擴(kuò)張到海綿竇硬腦膜折疊處的普及性頭顱內(nèi)腫瘤歸為b型，但是Fish和Radski沒(méi)有歸納綜合腫瘤擴(kuò)展和復(fù)

8、發(fā)的全部方面。新的JNA四期分期法，保持了分期的淺易性，沒(méi)有失去猜測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)的傷害性或選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)要領(lǐng)的作用。6治療要領(lǐng)6.1激素療法對(duì)付激素治療鼻咽血管纖維瘤說(shuō)法各不雷同。Jhnsen等短期研究已表白用人造非類(lèi)固醇類(lèi)雌激素-乙烯雌酚可以淘汰腫瘤擴(kuò)展和腫瘤血管的形成。Jhns等以為雌激素和抗雄激素可淘汰腫瘤的巨細(xì)和血管。Frth等恒久研究表白雌激素很少有嚴(yán)峻的副作用如睪丸萎縮，夫君女性化，后代生殖器官基因改變和心血管的并發(fā)癥。然而由于激素治療的嚴(yán)峻副作用和成果未被證明，以是當(dāng)前不保舉利用。6.2放射治療放射治療一樣平常用于治療一些小的鼻咽血管纖維瘤，擴(kuò)展到顱內(nèi)不克不及切除的腫瘤及術(shù)后復(fù)發(fā)的腫

9、瘤。illia等21用限定的放療治療鼻咽血管纖維瘤的局部防治率為90，與從前文獻(xiàn)報(bào)道的相似。Lee和Reddy報(bào)道的局部防治率為85。放療治療復(fù)發(fā)腫瘤的治愈率和手術(shù)治療復(fù)發(fā)腫瘤的治愈率相似。不外放療后腫瘤繼發(fā)，攔阻顱面骨的發(fā)育等后期的副作用在一些文獻(xiàn)中已報(bào)道過(guò)。不外還沒(méi)創(chuàng)造對(duì)付顱內(nèi)腫瘤放療的有害作用的報(bào)道。Kuji等22運(yùn)用的yberknife是一種影像導(dǎo)航的無(wú)支架的放療裝備，依賴(lài)圖像圖像相干規(guī)矩體系瞄準(zhǔn)定位，運(yùn)用別致的、輕量高能輻射源來(lái)治療腫瘤。與傳統(tǒng)的放療比擬，yberknife容許大夫操縱放射劑量，使它得當(dāng)每個(gè)患者的必要，yberknife治療必要時(shí)間少，治療時(shí)間沒(méi)有上限。更緊張的是yberknife治療對(duì)付正常構(gòu)造沒(méi)有過(guò)分照耀，輻射損傷較少。除了患者鼻孔內(nèi)有硬痂外，到如今為止還沒(méi)創(chuàng)造yberknife治療后的其他并發(fā)癥。因此yberknife是一種比傳統(tǒng)放療更寧?kù)o有用的要領(lǐng)，有潛力大概代替?zhèn)鹘y(tǒng)放療和手術(shù)治療鼻咽血管纖維瘤。6.3手術(shù)治療手術(shù)切除是治療JNA最有用的本領(lǐng)，手術(shù)徑路有：經(jīng)硬腭進(jìn)路、經(jīng)上頜竇進(jìn)路、經(jīng)鼻進(jìn)路、經(jīng)鼻側(cè)切進(jìn)路、經(jīng)顳下窩進(jìn)路和Lefrt1截骨術(shù)、經(jīng)顱面團(tuán)結(jié)進(jìn)路等，但是比力常用的手術(shù)進(jìn)路有以下幾種：64其他治療另有一些別的治療要領(lǐng)好比局部平陽(yáng)霉素治療、注射硬化劑治療、抗腫瘤化療、微波治療等治療JN