先天性心臟病培訓(xùn)11課件

1、 先天性心臟病早期診斷 及介入治療congenital heart disease西藏自治區(qū)人民醫(yī)院 邊 珍 定 義先天性心臟病（congenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogram ECG）脈搏氧飽和度超聲心動圖（echocardiagraphy ECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)輔助診斷明確診斷先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉無分流型 肺動脈狹窄 主動脈狹窄 主動脈縮窄

2、 二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病 高原地區(qū)與平原地區(qū)CHD構(gòu)成比房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心臟病總數(shù)的5 % 10% 分 類房間隔缺損原發(fā)孔缺損上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型靜脈竇型 冠狀靜脈竇型繼發(fā)孔缺損室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動脈肺動脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損臨床表現(xiàn)體征最典型的體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進呈固定分裂可聞及-級收縮期噴射性雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致ASD超聲

3、心動圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流治 療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法介入封堵術(shù)適應(yīng)癥年齡大于三歲，體重5kg繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件： a)最大伸展直徑40mm b)邊緣至少4mm c)房間隔直徑大于房 間隔缺損1416mm介入封堵術(shù)適應(yīng)癥復(fù)雜先心病功能嬌治術(shù)后遺留的房缺繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術(shù)修補后殘余分流或再通二尖瓣球囊擴張術(shù)后明顯心房水平左向右分流臨床有右心室容量負荷過重的表現(xiàn)，

4、如右心室擴大等介入封堵術(shù)禁忌癥已有右向左分流者多發(fā)性房間隔缺損合關(guān)并有其它的先天性心血管畸形心臟內(nèi)有血栓特別是左右心耳內(nèi)介入封堵術(shù)并發(fā)癥殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口異位栓塞，為封堵器脫落引起的嚴重并發(fā)癥血管并發(fā)癥及感染機械性溶血較少見室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricular septal defect, VSD）占我國先天性心臟病的50%VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血VSD分類（2） 小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)5151.0分流大小少中等

5、大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流 治 療先心病室缺的自然閉合率在21%-63%之間，小的閉合率高，大的閉合率低；5歲以內(nèi)閉合率高，5歲以上閉合機會較少對于可能自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的先心病室缺病人有內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)

6、治療兩種方法介入封堵術(shù)適應(yīng)癥肌部或部分膜部VSD（上緣離主動脈瓣至少1mm，離三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑小于14mm）缺損口中點距主動脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上介入封堵術(shù)禁忌癥a)相對禁忌癥為不符合上述條件的單純VSD b)絕對禁忌癥為已有右向左分流并發(fā)癥：與ASD介入封堵術(shù)相同動脈導(dǎo)管未閉 動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus ,PDA） 占先天性心臟病的15%; PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房PDA 分型管型 漏斗型 窗型PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等。差異性紫紺臨床表現(xiàn)聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、毛細血 管 搏動PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù) 介入治療介入封堵術(shù)適應(yīng)癥、禁忌癥適應(yīng)癥：絕大多數(shù)PDA均可介入封堵禁忌癥： 極少數(shù)晚期已形成右向左分流者不易行此手術(shù) PD