小兒神經(jīng)進(jìn)展(郴州市兒童神經(jīng)學(xué)年會(huì)2012-11)課件

1、2022/10/11小兒神經(jīng)學(xué)新進(jìn)展郴州市第一人民醫(yī)院兒童醫(yī)院兒童神經(jīng)內(nèi)科楊靖2022/10/12演講內(nèi)容兒科疾病變遷診斷技術(shù)進(jìn)展治療手段進(jìn)展2022/10/13兒科疾病發(fā)病情況變遷預(yù)防接種普及：傳染病發(fā)病率，脊髓灰質(zhì)炎 麻疹/百白破/結(jié)核病等抗生素進(jìn)步：感染性疾病早期控制 重癥感染性疾病發(fā)病率營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)豐富：營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏性疾病 營(yíng)養(yǎng)不良/佝僂病等四病防治有效：肺炎/腹瀉/佝僂病/缺鐵性貧血2022/10/14小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病率危重兒成活率升高后遺癥社會(huì)因素兒童心理行為異常疾病科學(xué)進(jìn)步疑難病確診率小兒神經(jīng)為目前“朝陽(yáng)”學(xué)科2022/10/15社會(huì)因素兒童保?。褐厣眢w健康疾病預(yù)防，輕心理健康早

2、期教育：重智力開(kāi)發(fā)，輕情商培養(yǎng)獨(dú)生子女：自我為中心應(yīng)試教育：學(xué)習(xí)目標(biāo)錯(cuò)位，壓力大單親家庭：親情缺乏兒童心理行為異常疾病2022/10/17科學(xué)進(jìn)步研究證實(shí)2/3遺傳病與神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)遺傳代謝病多在兒童時(shí)期發(fā)病兒童癲癎發(fā)病率高疑難病確診率升高腦白質(zhì)病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病線粒體腦肌病代謝障礙性疾病2022/10/18CT and MRI2022/10/1102022/10/111T1T2MRI2022/10/112MRA 應(yīng)用：腦脈管炎、血管畸形、moyamoya2022/10/114腦脊液顯像應(yīng)用：腦脊液循環(huán)通路（腦積水）2022/10/115正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像 PET正電子核素：11C、13N、1

3、5O、18F參與機(jī)體的生理、生化代謝過(guò)程動(dòng)態(tài)觀察/定量評(píng)價(jià)：活體組織或器官在生理/ 病理狀態(tài)下細(xì)胞代謝的生化改變又稱 “活體生化顯像”臨床應(yīng)用：癲癎病灶定位、腫瘤 2022/10/1172022/10/118電生理腦電圖肌電圖 視覺(jué)誘發(fā)電位 聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位 體感誘發(fā)電位 運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位 事件相關(guān)誘發(fā)電位3.誘發(fā)電位2022/10/119腦電圖癲癎診斷：確診、分型、判斷預(yù)后 評(píng)價(jià)治療效果非癎性發(fā)作鑒別腦炎：輔助診斷腦發(fā)育不良：輔助診斷定量腦電圖：輕微腦功能障礙2022/10/120臨床發(fā)作與腦電圖臨床發(fā)作EEG分析癲癎排除假性發(fā)作延長(zhǎng)檢查時(shí)間正常人24%亞臨床放電2022/10/121定量腦電圖（

4、Quantitative electroenciphalogram QEEG） 計(jì)算機(jī)運(yùn)算功能 對(duì)腦電信號(hào)中有意義的參量 （功率譜分析 ，相關(guān)函數(shù)分析，平均疊加分析) 進(jìn)行定量分析2022/10/122肌電圖運(yùn)動(dòng)模式圖2022/10/124EMG定位診斷模式圖失神經(jīng)電位失神經(jīng)電位 傳導(dǎo)速度減慢肌源性損害重復(fù)刺激波幅降低2022/10/125誘發(fā)電位(EP) 各種刺激（誘發(fā)措施）通過(guò)不同途徑（視/聽(tīng)/體感）進(jìn)入大腦，在大腦不同部位誘發(fā)出生物電活動(dòng) 反映傳導(dǎo)途徑的完整性EP ：BAEP、VEP、SEP、ERP、MEP指標(biāo)： 潛伏期：髓鞘的完整性 波幅：神經(jīng)興奮程度2022/10/127聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位

5、(BAEP) 聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)通路途徑：聲音耳蝸神經(jīng)耳蝸神經(jīng)核 上橄欖復(fù)合核 外側(cè)丘系四疊體上丘 丘腦丘腦皮層放射波的組成：、2022/10/128波：聽(tīng)神經(jīng)或末梢感受器- ：腦干下端病變 - ：腦干上端病變BAEP定位診斷2022/10/129臨床應(yīng)用聽(tīng)覺(jué)障礙：耳聾核黃疸 評(píng)估腦損傷程度及判斷預(yù)后宮內(nèi)感染：CMV顱內(nèi)腫瘤：聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦干腫瘤藥物副作用監(jiān)測(cè)：氨基糖甙類腦死亡：與EEG共同判斷2022/10/130視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP) 視覺(jué)通路 光刺激眼視神經(jīng)視交叉交叉后視通路外側(cè)膝狀體視放射皮層觀察指標(biāo)：P1002022/10/131臨床應(yīng)用眼 疾：弱視、屈光不正、視網(wǎng)膜病變、 眼底改變視神經(jīng)：視神

6、經(jīng)炎、壓迫、缺血視交叉、視束：視神經(jīng)脊髓炎 多發(fā)性硬化 腫瘤壓迫2022/10/132體感誘發(fā)電位(SEP) 感覺(jué)神經(jīng)通路 途徑：電刺激感覺(jué)纖維后索內(nèi)側(cè)丘系 丘腦大腦皮層 上肢：正中神經(jīng) 下肢：脛神經(jīng)觀察指標(biāo)：N9、N13、N18、P45 、N 602022/10/133臨床應(yīng)用周圍神經(jīng)病脊髓病變腦部病變2022/10/134事件相關(guān)誘發(fā)電位(ERP) 復(fù)合刺激（靶刺激、背景刺激） 通過(guò)不同途徑（視、聽(tīng)、體感）進(jìn)入大腦， 在300毫秒左右所誘發(fā)出的陽(yáng)性波，又稱P300大腦高級(jí)功能：認(rèn)知、注意、分析、記憶臨床應(yīng)用：認(rèn)知功能障礙2022/10/135磁運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)運(yùn)動(dòng)通路途徑：磁刺激運(yùn)動(dòng)

7、中樞脊髓脊神經(jīng)根 周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)臨床應(yīng)用：多發(fā)性硬化、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病2022/10/136傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)觀點(diǎn)：哺乳動(dòng)物腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞，不具備更新能力 一旦死亡不能再生 1988年Frederken/Bartlett：胚胎細(xì)胞中分離神經(jīng)祖細(xì)胞 并證明它們體外培養(yǎng)，具有無(wú)限增殖能力 移植到體內(nèi)可分化為神經(jīng)元細(xì)胞/星形細(xì)胞/少突膠質(zhì)細(xì)胞 且未發(fā)現(xiàn)致瘤性，被稱作神經(jīng)干細(xì)胞。1992年Reynolds等從成年小鼠紋狀體分離出神經(jīng)干細(xì)胞 神經(jīng)干細(xì)胞 neuralstemcells NSCs神經(jīng)生物學(xué)的重要進(jìn)展之一 是發(fā)現(xiàn)神經(jīng)干細(xì)胞2022/10/137類型胚胎神經(jīng)干細(xì)胞 （embryonicstemcells,Esc

8、s)成體神經(jīng)干細(xì)胞 (neuralstemcells,NSCs)2022/10/138分布中樞：成年嗅球、皮層、室管膜層、室管 膜下層、紋狀體、海馬的齒狀回顆 粒細(xì)胞下層等腦組織周圍：脊髓 研究表明：神經(jīng)干細(xì)胞廣泛存在于神經(jīng)系統(tǒng)2022/10/139特點(diǎn)遷移與播散性： NSC向受損腦組織定向遷移 播散并能根據(jù)其所處的微環(huán)境分化增殖 能替代細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)：NSC通過(guò)潛在的 自我增殖替代受損的細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)具有低免疫原性與良好的組織相容性： NSC 是原始未分化組織，移植后與宿主發(fā)生的 排斥反應(yīng)較小2022/10/140研究?jī)?nèi)容作用：神經(jīng)干細(xì)胞在神經(jīng)發(fā)育和修復(fù) 受損神經(jīng)組織中發(fā)揮的作用方法：內(nèi)源性NSC的自身激活 外源性NSC的移植2022/10/141研究前景是近年來(lái)神經(jīng)科學(xué)研究的熱點(diǎn)之一涉及神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、神經(jīng)損傷修復(fù)、退