兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征課件

1、兒科學(xué)兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征1兒科學(xué)兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征1皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征2皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征Mucocutaneous Lymph概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征3概述兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征3 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又稱川崎?。↘awasaki dis

2、ease)為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動(dòng)脈。1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報(bào)導(dǎo)全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見 兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征4 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎?。↘awasaki dise 1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;平均年齡1.5歲，5歲以下占80% ;男:女=1.5:1 20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL）；繼發(fā)性心臟病居首位;兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征5 1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表

3、現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別治療預(yù)后兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征6概述兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征6病因：不清感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等 遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征7病因：不清感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等 遺傳背景:家族發(fā) 易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎， 冠狀動(dòng)脈損害感染微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制：兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征8 易感人群異常免疫反應(yīng)全身性

4、血管炎， 冠狀動(dòng)脈損害APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原學(xué)說TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要組織相容性抗原 TCR:T細(xì)胞受體TCR V chain:T細(xì)胞受體可變區(qū)鏈發(fā)病機(jī)制兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征9APCsT cellsT cells B7 超抗原 T 淋巴細(xì)胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡） 自身抗體 血管內(nèi)皮細(xì)胞 炎癥因子 粘附分子(ICAM-1,

5、ELAM-1,MHCII) 血管壁損害發(fā)病機(jī)制兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征10超抗原 T 淋巴細(xì)胞（凋亡） 概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征11概述兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征11血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈期:24周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。 I期:12周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征12血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈期:24周期:7周數(shù)

6、年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻塞的動(dòng)脈可再通。期:47周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征13期:7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻塞的動(dòng)脈可再概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征14概述兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征14發(fā)熱:持續(xù)12周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效 典型表現(xiàn)球結(jié)合膜充血：無(wú)膿性分泌物 口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皸裂 掌跖紅斑,肢端硬性水腫：恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落 多形性皮疹,

7、彌漫性紅斑：肛周紅斑和脫皮 頸淋巴結(jié)腫大兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征15發(fā)熱:持續(xù)12周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效 典型表現(xiàn)球結(jié)合結(jié)合膜炎 草莓舌 兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征16結(jié)合膜炎 草莓舌 兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜口唇皸裂肢端硬性腫脹兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征17口唇皸裂肢端硬性腫脹兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征18肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合

8、征19皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏 心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。心臟表現(xiàn)兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征20 心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（間質(zhì)性肺炎無(wú)菌性腦膜炎消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn)兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征21間質(zhì)性肺炎其他表現(xiàn)兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征22概述兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征22實(shí)驗(yàn)室檢

9、查 無(wú)特異性血液學(xué)檢查： WBC,中性粒細(xì)胞,核左移；輕度貧血；23周時(shí)血小板；急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。免疫學(xué)檢查： 血清IgG ， IgA， IgM，IgE心電圖：ST-T改變。胸片：可呈間質(zhì)性改變。 兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征23實(shí)驗(yàn)室檢查 無(wú)特異性血液學(xué)檢查： WBC,中性粒細(xì)胞急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流。 超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、 冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄。兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征24急性期:超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈病變(CAL):兒科學(xué)第八版教材配正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈兒科學(xué)第八

10、版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征25正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈兒科學(xué)第八版教材配套川崎右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征26右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征27動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤兒科學(xué)第八版教材配套川超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用。冠狀動(dòng)脈造影兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征28超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用。冠狀動(dòng)概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢

11、查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征29概述兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征29診斷標(biāo)準(zhǔn)不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。海?）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮（2）多形性紅斑（3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性（4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌（5）頸部淋巴結(jié)腫大兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征30診斷標(biāo)準(zhǔn)不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診發(fā)熱5天以上，伴敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型） 猩

12、紅熱化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷：兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征31敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型） 概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征32概述兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征32大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用。 控制血管炎癥：腸溶阿司匹林：3050mg/（kgd）, 熱退后3天漸減為35mg/（kgd），持續(xù) 68周冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療。兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征33大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVI

13、G） 12g/kg, 抗血小板聚集：雙嘧噠莫（潘生?。?5mg/（kgd）對(duì)癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。糖皮質(zhì)激素：不宜單獨(dú)使用。有學(xué)者建議IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基礎(chǔ)上聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素加阿司匹林。 兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征34抗血小板聚集：對(duì)癥治療和手術(shù)治療糖皮質(zhì)激素：不宜單獨(dú)概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征35概述兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征35為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為 15%25%多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于12年內(nèi)消失，但