ANCA相關性血管炎診治培訓課件

1、 定 義血管炎是指血管壁內或穿透血管全身的炎癥，可引起血流異常，血管完整性破壞。它可累及全身一個或多個臟器，累及多種類型的血管，而以某一種血管類型累及為主。血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管所供血的組織缺血，炎癥。 定 義血管炎是指血管壁內系統性血管炎的診斷 診斷困難： 較少見，發(fā)病率低 臨床表現差不多 全身血管均可受累 根據臨床癥狀難以作出診斷系統性血管炎的診斷 診斷困難：如何提示血管炎 多臟器累及，持續(xù)時間長（如皮疹、關節(jié)炎、垂足、肺腎累及） 不同年齡組患同一種病變，如中風、心 梗 全身癥狀與體征不符如何提示血管炎 多臟器累及，持續(xù)時間長（如皮疹、關節(jié)炎、垂足系統性血管炎分類系統性血管炎分

2、類 按照受累血管大小分類：1994年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨細胞（顳）動脈炎 多發(fā)性大動脈炎（Takayasu動脈炎）中等血管血管炎： 結節(jié)性多動脈炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎： Wegeners肉芽腫， Churg-Strauss綜合征(過敏性肉芽腫性血管炎CSS） 顯微鏡下多血管炎（顯微鏡下多動脈炎MPA） Henoch-Schonlein綜合征(紫癜) 原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎 皮膚白細胞破碎性血管炎 按照受累血管大小分類：血管炎的分類 Wegeners肉芽腫 ANCA-相關血管炎 Churg

3、-Strauss綜合征 顯微鏡下多動脈炎、 藥物誘發(fā)非ANCA-相關血管炎 結節(jié)性動脈炎等 血管炎的分類 血管炎？ 不明原因的系統性病變 組織血管缺血的癥狀完整的病史及體格檢查 評估系統累及的程度尿常規(guī)，血Cr，胸片，CNS影像學，CSF，CPK，EMG，EKG，超聲 血清學檢查ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA， APL，LAC符合診斷標準？明確診斷？No治療Yes血培養(yǎng)，活檢，經食道心臟超聲，血管造影No血管炎診斷血管炎？ 不明原因的系統性病變完整的病史及體格檢查 血管炎中等大小血管炎（結節(jié)性多動脈炎，Kawasakis病）小血管血管炎ANCA-相關血管炎（Wegen

4、ers肉芽腫，MPA, Churg-Strauss綜合征，藥物誘發(fā)）非ANCA-相關血管炎副腫瘤性小血管炎免疫復合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血癥結締組織病相關性血管炎無感誘發(fā)血管炎炎癥性腸病血管炎血管炎的診斷大血管炎（巨細胞動脈炎，Takayasus病血管炎中等大小血管炎小血管血管炎ANCA-相關血管炎非ANC小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn非ANCA-相關血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血癥冷球蛋白？肉芽腫？有無有無有無Asthma和嗜酸性細胞增多？MPAWGChurg

5、-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關小血管炎非ANCA-相特異性檢查1ANCA2活檢3血管造影4非侵入性影像檢查特異性檢查1ANCA2活檢3血管造影4非侵入性影像檢查 抗中性白細胞胞漿抗體（ANCA）PANCA：抗髓過氧化酶（Myeloperoxidase） 與腎小球腎炎，Churg-Strass血管 炎，系統性壞死性血管炎綜合征有 關CANCA：抗蛋白酶-3與Wegener肉芽腫 （90）相關 抗中性白細胞胞漿抗體（ANCA）c-ANCAc-ANCAp-ANCAp-ANCAANCA相關性血管炎診治培訓課件結合臨床特征

6、，ANCA陽性有助于診斷單純免疫熒光陽性意義不大，單MPO陽性意義也不大ANCA陰性不能排除ANCA-相關的血管炎持續(xù)ANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治療ANCA轉陰性后對變成陽性，要警惕疾病復發(fā)ANCA臨床意義結合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷ANCA臨床意義ANCA相關性血管炎診治培訓課件ANCA相關性血管炎診治培訓課件ANCA相關血管炎易累及腎臟、呼吸系統、神經系統ANCA陽性肺部影像學、腎臟活檢、EMG檢查有特征性ANCA相關血管炎易累及腎臟、呼吸系統、神經系統ANCA相關血管炎的臨床特征受累系統表現全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關節(jié)痛皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟蛋白

7、尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤，ILD，肺出血神經系統周圍神經病變（單神經炎）ANCA相關血管炎的臨床特征受累系統表現全身發(fā)熱、體重減輕特征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽性率8090%70%50%ANCA抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽腫病變有無有ENT+眼部受累眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎少見少見肺部受累結節(jié)、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟結節(jié)性壞死性腎小球腎炎結節(jié)性壞死性腎小球腎炎結節(jié)性壞死性腎小球腎炎心臟受累少見少見心衰周圍神經病變10%58%78%嗜酸性細胞輕度無顯著ANCA相關性血管炎臨床特征特

8、征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽性ANCA相關性血管炎診治培訓課件肺部表現肺的表現發(fā)病時() 總發(fā)生率() 肺累及 45 87 放射學發(fā)現 肺浸潤 25 67 肺結節(jié) 23 58 肺癥狀 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙肺部表現 WG：肺活檢所見 病理所見 發(fā)生率（）開胸肺活檢 血管炎壞死 89 肉芽腫壞死 90 肉芽腫血管性壞死 91經支氣管鏡活檢 血管炎 7 肉芽腫血管炎 5 WG：肺活檢所見項目陽性例數百分率（%）發(fā)熱、乏力 2871.7 肺臟累及 2769.2 腎臟累及 2358.9 關節(jié)疼痛

9、 2051.3 皮疹1128.2 周圍神經病變 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鳴、耳痛37.6 結膜炎 25.1 39例ANCA相關性血管炎患者的臨床表現項目陽性例數百分率（%）發(fā)熱、乏力 2871.7 肺臟累及 項目陽性例數百分率（%）血沉39100血色素減低2051.3尿常規(guī)異常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA陽性1846.1PR3-ANCA陽性410.239例ANCA相關性血管炎患者的實驗室檢查項目陽性例數百分率（%）血沉39100血色素減低2051.339例ANCA相關性血管炎患者的分類39例ANCA相關性血管炎患者的分類Churg

10、-StaussChurg-StaussChurg-StraussChurg-StraussMicroscopic Polyangiitis Microscopic Polyangiitis Microscopic PolyangiitisMicroscopic PolyangiitisMicroscopic PolyangiitisMicroscopic PolyangiitisANCA相關性血管炎診治培訓課件ANCA相關性血管炎診治培訓課件美國風濕病協會1990年Churg-Strauss綜合征分類診斷標準 1.哮喘2.外周血嗜酸性粒細胞增多，大于分計數的10%3.單發(fā)性或多發(fā)性神經炎4.非

11、固定性肺內浸潤5.副鼻竇炎6.血管外嗜酸性粒細胞浸潤美國風濕病協會1990年Churg-Strauss綜合征分類MPA診斷中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經炎等腎臟損害肺部累及P-ANCA陽性腎或肺組織活檢MPA診斷中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經炎等 PAN與MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA受累血管類型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微靜脈，微動脈）腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 急進性腎小球腎炎 肺病變 肺出血 周圍N.病 5080 1020復發(fā) 實驗室檢查 ANCA （50歲） 女：男23：1 好發(fā)年齡50歲病理：顳A活檢對診斷GCA是必須的，為局灶，節(jié)

12、段性 血管炎癥，血管壁淋巴細胞浸潤，可伴肉芽腫， 愈合期為內脈纖維化，中層疤痕形成臨床類型：1)頭顱表現為主 2)PMR為主 3)頭顱PMR巨細胞動脈炎(Giant Cell Arteritis, G 臨床特征 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動 脈腫，顳合關節(jié)間歇性跛行 PMR癥狀：對稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬 眼動脈受累：視力，復視，失明 全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦 臨床特征ANCA相關性血管炎診治培訓課件巨細胞動脈炎診斷標準 發(fā)病年齡50歲 頭痛 顳動脈異常 血沉50mm/h 顳動脈活檢顯示異常巨細胞動脈炎診斷標準 發(fā)病年齡50歲風濕性多肌痛鑒別診斷 惡性腫瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 轉

13、移性癌 風濕性多肌痛 巨細胞動脈炎 關節(jié)病 頸椎OA，RA，結締組織病 風濕性多肌痛鑒別診斷 惡性腫瘤 肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎 感染 病毒，細菌 代謝性疾病 甲減，代謝性骨病 其他 纖維肌痛癥，Parkinson s病風濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)） 肌肉疾病風濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)） 治 療GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑PMR：15mg/d 治 療多發(fā)性大動脈炎（Takayasus Arteritis）概述：病理：急性期：肉芽腫性全層動 脈炎，伴有巨細胞，中彈 力層斷裂，內膜，外膜纖 維化，與GCA無法鑒別臨床特征：1)無癥狀 2)輕度 3)重癥 分型：頭臂型 重腎動

14、脈型 混合型*可為FOU的病因多發(fā)性大動脈炎（Takayasus Arteritis）ANCA相關性血管炎診治培訓課件ANCA相關性血管炎診治培訓課件ANCA相關性血管炎診治培訓課件ANCA相關性血管炎診治培訓課件診斷： 臨床表現：缺血的癥狀和體征 動脈造影：治療： 活動期：糖皮質激素 免疫抑制劑 固定的動脈損害：血管擴張術，血管支架 手術血管旁路術診斷： 皮膚血管炎概述：主要累及皮膚小血 管(毛細血管,后微V, 微動脈), 有時也可 累及內臟小血管 皮膚血管炎病理：淋巴細胞性血管炎：藥物， 腫瘤，CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細胞碎屑性血管炎：藥 物，CTD，感染，Henoch- Scholein Purpura病理：淋巴細胞性血管炎：藥物， 臨床表現全身表現： 皮膚表現： 單純性過敏性紫癜 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎器官受累的表現： Henoch-Scholein Syn 臨床表現 實驗室檢查血沉，低補體血癥冷球蛋白血癥 實驗室檢查ANCA相關性血管炎診治培訓課件ANCA相關性血管炎診治培訓課件ANCA相關性血管炎診治培