CNS變性中毒與退行性病變課件

1、CNS變性中毒與退行性病變CNS變性中毒性腦病主要是引起腦白質(zhì)改變,尤其是急性期,也可引起部分神經(jīng)核團(tuán)的改變感染、毒物各種原因所致的中毒性腦病有一定的影像學(xué)特征中毒性腦病主要是引起腦白質(zhì)改變,尤其是急性期,也可引起部分神海洛因中毒常見于小腦齒狀核和內(nèi)囊后肢CO中毒常見于蒼白球有機(jī)溶劑和代謝性中毒常見于廣泛白質(zhì)海洛因中毒常見于小腦齒狀核和內(nèi)囊后肢病理：對(duì)稱性海綿樣脫髓鞘病理：對(duì)稱性海綿樣脫髓鞘CO中毒性腦病的病理損害基礎(chǔ)為腦組織缺氧，病理損害過程是，腦組織水腫-軟化-壞死-變性(脫髓鞘)。CO中毒性腦病的病理損害基礎(chǔ)為腦組織缺氧，病理損害過程是，腦CNS變性中毒與退行性病變課件放療性腦白質(zhì)病分3

2、期：急性反應(yīng)期：白質(zhì)呈斑點(diǎn)狀可逆水腫較持久的延遲反應(yīng)期：白質(zhì)廣泛水腫及脫髓鞘改變嚴(yán)重的延遲反應(yīng)期則發(fā)生腦血管壞死和血栓形成，而造成髓鞘軸突消失放療性腦白質(zhì)病分3期：CNS變性中毒與退行性病變課件PVSPVSCNS變性中毒與退行性病變課件病理：神經(jīng)纖維脫髓鞘、血管周圍炎 性細(xì)胞浸潤。包括： 多發(fā)性硬化(MS) 急性播散性腦脊髓炎(ADEM) 腫瘤樣脫髓鞘(炎性假瘤)脫髓鞘病變病理：神經(jīng)纖維脫髓鞘、血管周圍炎脫髓鞘病變脫髓鞘病變多樣性的可能機(jī)制MSADEM炎性假瘤脫髓鞘膠質(zhì)增生脫髓鞘膠質(zhì)增生脫髓鞘膠質(zhì)增影像所見的病理生理機(jī)制水腫：炎性細(xì)胞浸潤，BBB破壞病灶中央長T1長T2信號(hào)：脫髓 鞘、組織壞死

3、病灶周邊強(qiáng)化：BBB破壞影像所見的病理生理機(jī)制水腫：炎性細(xì)胞浸潤，BBB破壞ADEM的MRI特點(diǎn)常為白質(zhì)多發(fā)斑片狀病灶病變大、融合、不對(duì)稱可累及灰質(zhì)如皮層、基底節(jié)、丘腦可同時(shí)存在強(qiáng)化及不強(qiáng)化病灶病灶中心可出現(xiàn)壞死灶 ADEM的MRI特點(diǎn)常為白質(zhì)多發(fā)斑片狀病灶CNS變性中毒與退行性病變課件MS的MRI特點(diǎn)部位：大腦半卵圓中心、側(cè)腦室、腦干、小腦、頸髓及胸髓。 大?。簭膸缀撩椎綆桌迕撞坏取?形態(tài)：多表現(xiàn)為圓形或橢圓形斑塊狀，位于側(cè)腦室周圍及半卵圓中心的病灶長軸多與頭顱矢狀位垂直，位于脊髓的病灶長軸多與脊髓平行。病灶信號(hào)強(qiáng)度：多發(fā)等或長 T1 長 T2 信號(hào)。 病變分期：急性期病灶邊緣模糊，周圍可見

4、水腫，增強(qiáng)時(shí)明顯強(qiáng)化。靜止期病灶邊緣清楚，增強(qiáng)時(shí)不強(qiáng)化或邊緣輕度強(qiáng)化。多次發(fā)病者，高低不等的混合病灶 。MS的MRI特點(diǎn)部位：大腦半卵圓中心、側(cè)腦室、腦干、小腦、頸 目前，常見有2種分類方法. 第1種是按照與治療決策有關(guān)的病程進(jìn)行分類，分為:復(fù)發(fā)-緩解型RRMS、繼發(fā)進(jìn)展型SPMS、原發(fā)進(jìn)展型、進(jìn)展復(fù)發(fā)型和良性型。 第2種是通過尸檢的相關(guān)研究成果分為：急性活動(dòng)型、慢性活動(dòng)型和慢性非活動(dòng)型。 MR檢查被認(rèn)為是最好的影像學(xué)檢查方法，檢測到的病灶數(shù)量大大超過了臨床定位的病灶數(shù)。 目前，常見有2種分類方法.CNS變性中毒與退行性病變課件腫瘤樣脫髓鞘的MRI特點(diǎn)病灶單發(fā)多見，也可多發(fā)。病灶有占位效應(yīng)，病

5、灶周圍有不同程度的水腫病灶可有環(huán)形強(qiáng)化病灶中央可有大片壞死及液化腫瘤樣脫髓鞘的MRI特點(diǎn)病灶單發(fā)多見，也可多發(fā)。CNS變性中毒與退行性病變課件急性反應(yīng)期：白質(zhì)呈斑點(diǎn)狀可逆水腫第1種是按照與治療決策有關(guān)的病程進(jìn)行分類，分為:復(fù)發(fā)-緩解型RRMS、繼發(fā)進(jìn)展型SPMS、原發(fā)進(jìn)展型、進(jìn)展復(fù)發(fā)型和良性型。病灶周邊強(qiáng)化：BBB破壞腫瘤樣脫髓鞘的MRI特點(diǎn)急性反應(yīng)期：白質(zhì)呈斑點(diǎn)狀可逆水腫病理：神經(jīng)纖維脫髓鞘、血管周圍炎各種原因所致的中毒性腦病有一定的影像學(xué)特征它是由維生素1 缺乏引起 ,發(fā)生于患慢性疾病、嗜酒愛好者及妊娠劇烈嘔吐患者中。Wernicke 腦病病灶單發(fā)多見，也可多發(fā)。常為白質(zhì)多發(fā)斑片狀病灶大小

6、：從幾毫米到幾厘米不等?？衫奂盎屹|(zhì)如皮層、基底節(jié)、丘腦包括： 多發(fā)性硬化(MS)目前，常見有2種分類方法.共濟(jì)失調(diào)、眼肌麻痹和精神異常是該病的典型“三聯(lián)征多發(fā)性腦梗塞等Huntington舞蹈癥尾狀核容易誤診的疾病1、炎性假瘤 膠質(zhì)瘤、淋巴瘤等 鑒別點(diǎn)：脫鞘病急性期多為非閉合性環(huán)形增強(qiáng)，病灶的水腫隨病程的延長而減輕。膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)較影像輕，病情逐漸加重，激素治療效果差?？尚辛Ⅲw定向腦活檢。急性反應(yīng)期：白質(zhì)呈斑點(diǎn)狀可逆水腫容易誤診的疾病1、炎性假瘤2、ADEM PML、腦囊蟲病、轉(zhuǎn)移瘤等3、MS 多發(fā)性腦梗塞等容易誤診的疾病2、ADEM容易誤診的疾病萎縮為主要表現(xiàn)的變性疾病萎縮為主要表現(xiàn)的變性疾

7、病大腦皮層的變性疾病Alzheimer病廣泛Pick病額、顳葉大腦皮層的變性疾病基底節(jié)變性疾病Parkinson病黑質(zhì)、紋狀體進(jìn)行行核上性麻痹中腦Huntington舞蹈癥尾狀核基底節(jié)變性疾病腦干、小腦變性小腦橄欖下核變性橄欖小腦腦橋變性橋腦中央髓鞘溶解癥腦干、小腦變性小腦橄欖下核變性CNS變性中毒與退行性病變課件進(jìn)行行核上性麻痹 Progressive superanuclear palsy 患者大腦、中腦、腦橋、小腦均可見萎縮，蛛網(wǎng)膜下腔及腦池?cái)U(kuò)大進(jìn)行行核上性麻痹 Progressive superan急性反應(yīng)期：白質(zhì)呈斑點(diǎn)狀可逆水腫第2種是通過尸檢的相關(guān)研究成果分為：急性活動(dòng)型、慢性活動(dòng)

8、型和慢性非活動(dòng)型。病灶中央可有大片壞死及液化可累及灰質(zhì)如皮層、基底節(jié)、丘腦較持久的延遲反應(yīng)期：白質(zhì)廣泛水腫及脫髓鞘改變病理：對(duì)稱性海綿樣脫髓鞘Olivopontocerebellar degenerationParkinson病黑質(zhì)、紋狀體第2種是通過尸檢的相關(guān)研究成果分為：急性活動(dòng)型、慢性活動(dòng)型和慢性非活動(dòng)型?？衫奂盎屹|(zhì)如皮層、基底節(jié)、丘腦進(jìn)行行核上性麻痹中腦Olivopontocerebellar degeneration急性反應(yīng)期：白質(zhì)呈斑點(diǎn)狀可逆水腫OlivopontocereCPMCPM運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥進(jìn)行性脊肌萎縮癥運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥Wernicke 腦病主要累及中腦導(dǎo)水管周圍、乳頭體和下丘腦周圍 它是由維生素1 缺乏引起 ,發(fā)生于患慢性疾病、嗜酒愛好者及妊娠劇烈嘔吐患者中。共濟(jì)失調(diào)、眼肌麻痹和精神異常是該病的典型“三聯(lián)征Wernicke 腦病主要累及中腦導(dǎo)水管周圍