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1、DDH的病程發(fā)展及治療總結(jié)DDH的病程發(fā)展及治療總結(jié)DDH的病程發(fā)展及治療總結(jié) 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)又稱為先天性髖關(guān)節(jié)脫位(CDH)主要是髖臼、股骨近端和關(guān)節(jié)囊等均存在發(fā)育上的缺陷而導(dǎo)致關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定,直至發(fā)展為髖關(guān)節(jié)的脫位。 DDH是導(dǎo)致兒童肢體殘疾的主要疾病之一。2021/4/272DDH的病程發(fā)展及治療總結(jié)DDH的病程發(fā)展及治療總結(jié)DDH的 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)又稱為先天性髖關(guān)節(jié)脫位(CDH)主要是髖臼、股骨近端和關(guān)節(jié)囊等均存在發(fā)育上的

2、缺陷而導(dǎo)致關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定,直至發(fā)展為髖關(guān)節(jié)的脫位。 DDH是導(dǎo)致兒童肢體殘疾的主要疾病之一。2021/4/272 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(Developmental DDH在我國的發(fā)病率約為3.9。不同種族、地區(qū)發(fā)病情況差別很大。女多于男,約為6:1。左側(cè)比右側(cè)多,雙側(cè)者少。北方發(fā)病率較高。習慣背背嬰兒的民族發(fā)病率低。 流行病學特點2021/4/273DDH在我國的發(fā)病率約為3.9。不同種族、地區(qū)發(fā)病情況差別遺傳因素,約20%患兒有家族史,單基因或多基因遺傳性疾病;髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)韌帶松弛,與雌激素分泌不平衡有關(guān),小兒DDH女多于男;機械性因素,胎兒在子宮內(nèi)胎位異常(如臀位),羊水量,胎盤位置異常,

3、分娩方式、生后搶救方法和襁褓措施,導(dǎo)致胎兒承受不正常的機械性壓力,影響髖關(guān)節(jié)的發(fā)育。病因2021/4/274遺傳因素,約20%患兒有家族史,單基因或多基因遺傳性疾?。徊DH的病理特點一、新生兒及嬰兒期(站立前期)病理特點:髖臼扁平,臼頂部發(fā)育不良。患兒股骨頭較小,圓韌帶肥厚,股骨頭可在髖臼內(nèi)、脫位或半脫位,但易回納入髖臼。股骨頸前傾角略增大。關(guān)節(jié)囊松弛,關(guān)節(jié)不穩(wěn)。2021/4/275DDH的病理特點一、新生兒及嬰兒期(站立前期)2021/4DDH的病理特點二、幼兒及兒童期(1.55歲)病理特點:股骨頭小而扁平或形狀不規(guī)則,“假臼”形成;髖臼變淺呈斜坡狀 ;關(guān)節(jié)囊隨股骨頭上移而拉長,增厚呈葫蘆

4、形;髖關(guān)節(jié)周圍肌肉繼發(fā)性攣縮;股骨頸前傾角明顯增大。假臼真臼2021/4/276DDH的病理特點二、幼兒及兒童期(1.55歲)假臼真臼20DDH的病理特點三、大于5歲兒童及成人期病理特點:髖關(guān)節(jié)畸形加重,髖臼完全失去正常形態(tài),變得更淺,臼內(nèi)完全被纖維組織充滿,關(guān)節(jié)軟骨發(fā)生退行性變,脫位的股骨頭與假臼之間出現(xiàn)痛性關(guān)節(jié)炎,髖關(guān)節(jié)周圍軟組織攣縮嚴重。2021/4/277DDH的病理特點三、大于5歲兒童及成人期2021/4/277出生至1歲患兒:癥狀:因尚未行走,癥狀不明顯。大腿皮紋和臀紋不對稱;下肢不等長;會陰部增寬;患髖關(guān)節(jié)活動少且受限;髖關(guān)節(jié)彈響。 體征:外展試驗陽性;Allis征陽性;Orto

5、lani/Barlow征陽性;影像學檢查:4個月, X片,髖臼指數(shù)(髖臼角)30為異常;Perkins方格,骨化中心不位于內(nèi)下象限;Shenton氏線中斷。DDH的診斷2021/4/278出生至1歲患兒:DDH的診斷2021/4/278 Salter等醫(yī)生統(tǒng)計,大約1/3的成年人髖關(guān)節(jié)疼痛性骨關(guān)節(jié)炎是繼發(fā)于延誤診斷及治療的DDH。 由于新生兒期臨床表現(xiàn)很不典型,若檢查時不仔細,很容易漏診。對新生兒髖關(guān)節(jié)脫位的診斷除了注意上述臨床癥狀外還應(yīng)注意了解患兒產(chǎn)次、胎位、出生地、家族史等。 X線片在診斷中非常重要,但對新生兒髖關(guān)節(jié)脫位的診斷有時并不起決定性作用,如果投照時患兒體位不正,可以表現(xiàn)出假象,正

6、確的骨盆X片投照方式應(yīng)該是雙下肢伸直并攏,雙髖屈曲30。2021/4/279 Salter等醫(yī)生統(tǒng)計,大約1/3的成年人髖DDH的診斷行走之后的患兒:癥狀:走路較晚,步態(tài)異常。單側(cè)脫位:患兒跛行。雙側(cè)脫位:站立時骨盆前傾,臀部后聳,腰部前凸特別明顯,行走呈鴨行步態(tài)。2021/4/2710DDH的診斷行走之后的患兒:2021/4/2710體征:脫位側(cè)股三角空虛凹陷Trendelenburg征(單足站立試驗)陽性推拉患側(cè)股骨時,股骨頭可上下移動,似打氣筒樣內(nèi)收肌緊張,髖關(guān)節(jié)外展活動受限Trendelenburg征陽性2021/4/2711體征:Trendelenburg征陽性2021/4/2711

7、大齡DDH的臨床表現(xiàn),除了兒童DDH的癥狀體征外,應(yīng)注意有無疲勞性疼痛和關(guān)節(jié)運動終末擠壓痛(半脫位患兒)。隨著年齡增長,一部分病人主訴髖部和下腰部疼痛?;贾∪馕s,如為單側(cè)脫位則有骨盆傾斜,脊柱側(cè)彎。到成人時可有嚴重的骨關(guān)節(jié)炎及髖關(guān)節(jié)半脫位或全脫位。DDH的診斷2021/4/2712大齡DDH的臨床表現(xiàn),除了兒童DDH的癥狀體征外,應(yīng)注意有無影像學檢查:髖臼指數(shù)(髖臼角),Perkins方格,Shenton氏線,CE角:4歲以上+15,15歲以上10為異常)CE角Tnnis 角2021/4/2713影像學檢查:髖臼指數(shù)(髖臼角),Perkins方格,She成人DDH的Crowe分型:I型:不

8、全脫位小于50%;II型:不全脫位50%一75%;III型:不全脫位75%-100%;IV型:不全脫位大于100%,即完全脫位。2021/4/2714成人DDH的Crowe分型:2021/4/2714Salter認為,沒有任何一種兒童骨與關(guān)節(jié)畸形像DDH那樣,如果及早診斷和治療,能使患兒受益終生,而延誤診斷和治療則使患兒后患無窮。根據(jù)他的統(tǒng)計大約1/3的成年人髖關(guān)節(jié)疼痛性骨關(guān)節(jié)炎是繼發(fā)于延誤診斷及治療的DDH。如1歲以內(nèi)給以適當治療,大多可望治愈。DDH的治療2021/4/2715Salter認為,沒有任何一種兒童骨與關(guān)節(jié)畸形像DDH那樣,出生至6個月患兒:使用Pavlik吊帶法,36月。連衣

9、襪套法及外展位襁褓支具法,維持4個月以上。6個月18個月:一部分輕型患兒,可采用手法整復(fù),人字位石膏固定。大部分患兒需要手術(shù)切開復(fù)位。內(nèi)收肌切斷閉合復(fù)位法主張用于2歲以內(nèi)的患兒。DDH的治療2021/4/2716出生至6個月患兒:使用Pavlik吊帶法,36月。連衣襪套18個月8歲(行走年齡):2歲以內(nèi)仍有可能試行閉合復(fù)位,但多數(shù)患兒需切開復(fù)位及截骨術(shù)。手術(shù)目的是增加髖臼對股骨頭的包容,使股骨頭與髖臼達到同心圓復(fù)位。骨盆及股骨近端截骨,不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形,而且提供了復(fù)位后的穩(wěn)定性。DDH的治療2021/4/271718個月8歲(行走年齡):DDH的治療2021/4/271目前,

10、國際通用的一期手術(shù)治療:切開復(fù)位、骨盆截骨、股骨近端截骨術(shù)。1、切開復(fù)位:內(nèi)側(cè)入路(Ferguson手術(shù))、前方入路切開復(fù)位術(shù)。2、骨盆截骨術(shù)式選擇:任何一種骨盆截骨術(shù)均不可能治愈DDH,其術(shù)前基本要求是已取得了同心圓復(fù)位。2021/4/2718目前,國際通用的一期手術(shù)治療:切開復(fù)位、骨盆截骨、股骨近端截骨盆截骨術(shù)應(yīng)首選重建型截骨術(shù),主要有2類:a、改變髖臼方向:Salter截骨術(shù)、三聯(lián)(Triple)截骨術(shù)。b、改變髖臼形態(tài):適用于髖臼大而股骨頭相對較小,髖臼陡直,真假髖臼延續(xù)者,如Pemberton截骨術(shù)、Dega截骨術(shù)。2021/4/2719骨盆截骨術(shù)應(yīng)首選重建型截骨術(shù),主要有2類:20

11、21/4/27Salter骨盆截骨術(shù)(髂骨截骨術(shù)):適應(yīng)癥:年齡在1.5-6歲的DDH患兒,髖臼指數(shù)在45以下,股骨頭大小與髖臼基本適應(yīng)者。2021/4/2720Salter骨盆截骨術(shù)(髂骨截骨術(shù)):適應(yīng)癥:年齡在1.5Pemberton髖臼成形術(shù)(關(guān)節(jié)囊周圍髂骨截骨術(shù)):適應(yīng)癥:年齡較大(年齡在2歲以上),嚴重髖臼發(fā)育不良,不適合行Salter的患兒。髖臼角大于45以上,頭臼比例不適合髖臼不能包容股骨頭者;手法或手術(shù)復(fù)位后,經(jīng)一定時間觀察,髖臼仍發(fā)育不佳或未發(fā)育,股骨頭仍處于半脫位或全脫位;年齡超過7歲以上,恥骨聯(lián)合軟骨已愈合,雖髖臼指數(shù)未超過45者也適應(yīng)此術(shù)式。2021/4/2721Pem

12、berton髖臼成形術(shù)(關(guān)節(jié)囊周圍髂骨截骨術(shù)):適應(yīng)3、股骨近端短縮截骨,可減低頭臼間壓力,避免AVN;旋轉(zhuǎn)內(nèi)翻截骨可糾正過大前傾角和頸干角。 術(shù)后采用髖人字石膏管型固定6周,5歲以上患兒為防止關(guān)節(jié)僵硬,可行石膏固定3周,繼以雙下肢外展皮牽引3周。繼避免負重關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練至術(shù)后36個月。X線檢查確認截骨愈合,無AVN,恢復(fù)行走,每年拍片復(fù)查髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況及骨成熟。2021/4/27223、股骨近端短縮截骨,可減低頭臼間壓力,避免AVN;旋轉(zhuǎn)內(nèi)翻8歲以上(大齡DDH):單側(cè)脫位的治療目的是最大限度的恢復(fù)解剖和功能,為關(guān)節(jié)置換創(chuàng)造條件。均衡下肢長度預(yù)防繼發(fā)脊柱畸形。雙側(cè)脫位無假臼形成者手術(shù)預(yù)后差于自

13、然預(yù)后,可放棄治療。雙側(cè)脫位有假臼形成者易早發(fā)生關(guān)節(jié)炎,可行姑息治療。DDH的治療方法2021/4/27238歲以上(大齡DDH):DDH的治療方法2021/4/272姑息治療(放棄復(fù)位)常用術(shù)式:骨盆內(nèi)移截骨術(shù)(Chiari手術(shù))、髖臼擴大術(shù)(槽式延伸,Staheli術(shù))、Shanz截骨術(shù)(轉(zhuǎn)子下外展截骨術(shù))。2021/4/2724姑息治療(放棄復(fù)位)常用術(shù)式:骨盆內(nèi)移截骨術(shù)(Chiari手成人DDH治療方法較多,主要包括:骨盆截骨術(shù)(早期行髖臼周圍截骨術(shù)、中期行骨盆內(nèi)移截骨術(shù)及髖臼加蓋術(shù));髖關(guān)節(jié)置換術(shù)(THA、髖關(guān)節(jié)表面置換術(shù));髖關(guān)節(jié)融合術(shù)。應(yīng)根據(jù)髖臼發(fā)育不良臨床發(fā)展階段及繼發(fā)髖骨關(guān)節(jié)

14、炎嚴重程度選擇相應(yīng)治療方法。DDH的治療方法(成人)2021/4/2725成人DDH治療方法較多,主要包括:DDH的治療方法(成人)2 成人DDH早期治療旨在糾正髖臼及股骨近端畸形,增大髖關(guān)節(jié)承重面積,恢復(fù)髖臼透明軟骨覆蓋并重建髖關(guān)節(jié)正常生物力學關(guān)系。由于成人DDH患者年齡、癥狀、髖關(guān)節(jié)畸形程度及繼發(fā)髖骨關(guān)節(jié)炎程度不同,骨盆截骨術(shù)療效亦有差異,因此最好選擇在髖關(guān)節(jié)發(fā)生嚴重退行性變之前施行手術(shù)。1 骨盆截骨術(shù)2021/4/2726 成人DDH早期治療旨在糾正髖臼及股骨近端畸形Bernese髖臼周圍截骨術(shù)(又稱Ganz截骨術(shù)):該術(shù)式最佳適應(yīng)證為髖關(guān)節(jié)疼痛且股骨頭位于中心復(fù)位狀態(tài)的成人DDH。圓頂

15、形骨盆截骨術(shù)(DPO,Bernese截骨術(shù)改良術(shù)式);Chiari截骨術(shù)(骨盆內(nèi)移截骨):是一種挽救性手術(shù),不改變髖臼方向和淚點位置,主要適用于髖臼不連續(xù)且髖關(guān)節(jié)半脫位的成人DDH。Dial截骨術(shù)也常應(yīng)用于DDH年輕患者,該術(shù)式為關(guān)節(jié)內(nèi)截骨,不改變淚點位置。髖臼加蓋術(shù)常用術(shù)式:2021/4/2727Bernese髖臼周圍截骨術(shù)(又稱Ganz截骨術(shù)):該術(shù)式最 DDH發(fā)展至中晚期,可并發(fā)髖骨關(guān)節(jié)炎?;颊哧P(guān)節(jié)軟骨破壞,軟骨下骨質(zhì)外露及囊性變,骨質(zhì)增生硬化呈象牙樣變,關(guān)節(jié)間隙變窄甚至消失,此時髖關(guān)節(jié)活動困難或幾乎無活動度,臨床癥狀明顯,需行THA。 2 THA2021/4/2728 DDH發(fā)展至中晚期,可并發(fā)髖骨關(guān)節(jié)炎?;颊哧P(guān)2021/4/27292021/4/27292021/4/27302021/

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