肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線培訓(xùn)課件

1、肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線2016病例交流（二）2肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線2016病例交流（二）2肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線培訓(xùn)課件胸片、CT定位片、立位腹平片胸片為雙肺彌漫性病變，無特征腹部平片發(fā)現(xiàn)什么？雙側(cè)腎輪廓消失CT定位圖為彌漫性病變4肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線胸片、CT定位片、立位腹平片胸片為雙肺彌漫性病變，無特征腹部5肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線5肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤

2、X線6肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線6肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線7肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線7肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線8肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線8肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線9肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線9肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線10肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線10肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線11肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線11肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑

3、肌脂肪瘤X線肺淋巴管肌瘤?。╨ymphangioleiomyomatosis LAM）* 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一 種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病。表現(xiàn)為不 典型增生的平滑肌細(xì)胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和 淋巴管。1937 年Von Stossel 報(bào)告首例，主要發(fā)生在育 齡期婦女。* 世界范圍內(nèi)共報(bào)告千余例，約50%合并腎血管平滑肌脂肪瘤。* 約2.5%結(jié)節(jié)性硬化患者同時合并LAM病。 * 常被誤診。（以下網(wǎng)絡(luò)資料來源：北京協(xié)和醫(yī)院呼吸科黃蓉等）12肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線肺淋巴管肌瘤?。╨ymphan

4、gioleiomyomatos 病理標(biāo)本所見13肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線 病理標(biāo)本所見13肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂病理標(biāo)本所見14肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線病理標(biāo)本所見14肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤病 理（鏡下）淋巴管、血管及肺的小氣道的平滑肌細(xì)胞不典型增生。彌漫性終末氣腔擴(kuò)張的囊腫，直徑1毫米至數(shù)厘米。組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素,淋巴管極度擴(kuò)張和扭曲。增生的平滑肌免疫組織化學(xué)染色HMB45陽性。 部分平滑肌組織雌激素和孕激素受體染色呈陽性表達(dá)。15肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線病 理（鏡下）

5、淋巴管、血管及肺的小氣道的平滑肌細(xì)胞不典型增生肺泡腔擴(kuò)張,部分破壞，間質(zhì)中淋巴管擴(kuò)張,管壁平滑肌增生,一些增生的平滑肌細(xì)胞圍繞淋巴管和小氣道生長,部分形成結(jié)節(jié)狀60。16肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂肪瘤X線肺泡腔擴(kuò)張,部分破壞，間質(zhì)中淋巴管擴(kuò)張,管壁平滑肌增生,一些鑒別診斷結(jié)節(jié)性硬化：當(dāng)累及肺時,其臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)與LAM幾乎完全相同,但極少見,且主要累及血管平滑肌而極少侵犯淋巴管。因此,乳糜胸水罕見。同時有肺外多器官病變,包括顱內(nèi)室管膜下單發(fā)或多發(fā)硬結(jié)、鈣化；腎血管平滑肌脂肪瘤；視網(wǎng)膜晶狀體瘤；骨硬化性病變等。典型病例呈癲癇樣抽搐、精神發(fā)育遲緩、皮脂腺瘤等三大臨床特點(diǎn),并有

6、遺傳傾向。肺組織細(xì)胞病X:病變主要位于兩肺中上部。下肺及肋膈角區(qū)相對正常；囊壁厚薄不均，同時常伴有多發(fā)結(jié)節(jié)影；無乳糜胸水。小葉中心型肺氣腫:表現(xiàn)為小圓型含氣低密度區(qū)，但無明確的壁，分布不均勻，多見于上肺。HRCT上低密度區(qū)中可見小葉中央動脈血管影而肺淋巴管平滑肌瘤病含氣囊腔有明確均勻的薄壁，血管影僅位于囊壁邊緣，含氣囊腔呈兩肺彌漫分布。支氣管擴(kuò)張:囊狀支氣管擴(kuò)張的多發(fā)含氣囊腔沿支氣管樹分布,分布不均,肺外圍較少,壁較厚,有時可見液平。肺間質(zhì)纖維化:肺間質(zhì)纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影,但囊狀影呈厚壁,形狀不規(guī)則,囊狀影間纖維化明顯。病變分布不均勻,以兩下肺胸膜下分布為主。17肺淋巴管肌瘤病合并雙側(cè)巨大腎血管平滑肌脂