中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療培訓(xùn)課件

1、1. 病毒性腦炎的主要病原體感染途徑共同臨床特點&確診依據(jù)治療方法2. 朊蛋白病特征性病理改變, CJD的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)3. AIDS的傳播途徑&確診依據(jù)4. 結(jié)核性腦膜炎&新型隱球菌腦膜炎鑒別診斷&治療5. 神經(jīng)梅毒的診斷&治療6. 腦囊蟲病的診斷&治療本章重點110/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療1. 病毒性腦炎的主要病原體感染途徑共同臨床特點&確診 各種生物性病原體侵犯腦&脊髓實質(zhì)被膜 &血管等, 引起急性慢性炎癥(或非炎癥)性 疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染(Infectious of the Central Nervous System)概念210/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 各種生物性

2、病原體侵犯腦&脊髓實質(zhì)被膜中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染概念概念中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染急性亞急性慢性腦炎脊髓炎腦脊髓炎 腦膜炎脊膜炎腦脊膜炎 腦膜腦炎 根據(jù)發(fā)病病程 根據(jù)感染部位 310/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療概念中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染急性亞急性慢性腦炎脊髓炎腦脊髓炎 腦CNS病原體 細(xì)菌 病毒 真菌 寄生蟲 螺旋體 立克次體 朊蛋白 腦膜 腦實質(zhì) 脊髓 脊髓膜概念410/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療CNS病原體 細(xì)菌 腦膜概念410/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)干逆行感染(嗜神經(jīng)病毒, neurotropic virus) 血行感染概念 直接感染CNS感染途徑510/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療

3、神經(jīng)干逆行感染 血行感染概念 直接感染CNS感染途徑510第一節(jié) 病毒感染性疾病610/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療第一節(jié) 病毒感染性疾病610/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī) 發(fā)熱頭痛&嘔吐 癲癇發(fā)作: 全身或部分性發(fā)作 精神癥狀: 淡漠欣快煩躁不安視或聽幻覺虛構(gòu) 智能障礙: 定向力記憶力計算力理解力認(rèn)知力 等減退或喪失 局灶神經(jīng)組織損害癥候: 失語偏盲偏癱腦神經(jīng) 核性麻痹&肌張力增高等 頸強腦膜刺激征(+) 嚴(yán)重者可有意識障礙, 發(fā)生腦疝等病毒性腦炎共同臨床特點710/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 發(fā)熱頭痛&嘔吐 嚴(yán)重者可有意識障礙, 發(fā)生腦疝等病毒性腦一、單純皰疹病毒性腦炎(He

4、rpes Simplex Virus Encephalitis, HSE)810/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療一、單純皰疹病毒性腦炎810/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)單純皰疹病毒(HSV)病因&發(fā)病機制910/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療單純皰疹病毒(HSV)病因&發(fā)病機制910/2/2022中樞型皰疹病毒主要感染性器官型單純皰疹病毒感染成人 少數(shù)兒童&青年為原發(fā)性感染 HSV-嗜神經(jīng) DNA病毒病因&發(fā)病機制1010/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療型皰疹病毒主要感染性器官型單純皰疹病毒感染成人 HSV-病因&發(fā)病機制1110/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療病因&發(fā)病機制111

5、0/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療病理非對稱性出血(常累及顳葉內(nèi)側(cè)&額葉下部)1210/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療病理非對稱性出血(常累及顳葉內(nèi)側(cè)&額葉下部)1210/2/2淋巴細(xì)胞&漿細(xì)胞反應(yīng), 神經(jīng)元&膠質(zhì)細(xì)胞可見核內(nèi)Cowdry A型包涵體病理1310/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療淋巴細(xì)胞&漿細(xì)胞反應(yīng), 神經(jīng)元&膠質(zhì)細(xì)胞病理1310/2/21. 任何年齡季節(jié)均可發(fā)病(40歲以上多見)多急性起病, 潛伏期221 d(平均6d)前驅(qū)癥狀: 發(fā)熱全身不適頭痛肌痛嗜睡 腹痛&腹瀉等口唇皰疹史(1/4患者)病程數(shù)日至12個月 臨床表現(xiàn)1410/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療1. 任何

6、年齡季節(jié)均可發(fā)病(40歲以上多見)多急性起病, 2. 臨床常見癥狀: 輕度意識障礙人格改變&記憶喪失 1/3病人出現(xiàn)全身性部分性癲癇發(fā)作 精神癥狀突出(虛構(gòu)淡漠欣快煩躁不安& 幻覺)3. 病情在數(shù)日內(nèi)快速進展, 多有意識障礙(嗜睡 昏迷或去皮質(zhì)狀態(tài), 早期也可出現(xiàn)昏迷 重癥者腦實質(zhì)廣泛壞死&腦水腫引起顱內(nèi)壓 增高, 腦疝形成而死亡臨床表現(xiàn)1510/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療2. 臨床常見癥狀: 3. 病情在數(shù)日內(nèi)快速進展, 多有意識腦脊液 壓力升高 細(xì)胞數(shù)增多, 重癥可見紅細(xì)胞 確診: HSV-IgG特異性抗體滴度呈4倍增加 (=2次) 早期快速診斷: HSV-DNA(+) CSF一般不

7、能分離出病毒 輔助檢查1610/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療腦脊液 壓力升高 確診: HSV-IgG特異性抗體滴度呈4腦電圖 彌漫性異常, 以顳額區(qū)為主輔助檢查皰疹病毒性腦炎周期性復(fù)合波皰疹病毒性腦炎恢復(fù)期1710/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療腦電圖 彌漫性異常, 以顳額區(qū)為主輔助檢查皰疹病毒性腦炎周 局灶性低密度區(qū) 散布點狀高密度 (顳葉常見)輔助檢查影像學(xué)檢查-CT1810/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 局灶性低密度區(qū)輔助檢查影像學(xué)檢查-CT1810/2/20額顳葉病灶為主, T1WI低信號、T2WI高信號病灶T1T2影像學(xué)檢查-MRI輔助檢查1910/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)

8、感染醫(yī)療額顳葉病灶為主, T1WI低信號、T2WI高信號病灶T1T2口唇或生殖道皰疹史, 發(fā)熱精神癥狀&意識 障礙, 癲癇發(fā)作&局灶性神經(jīng)體征CSF細(xì)胞數(shù)增多出現(xiàn)紅細(xì)胞, 糖&氯化物正 常EEG: 額顳為主的彌漫性異常CT或MRI: 額顳葉出血性腦軟化灶病原學(xué)診斷依據(jù):病毒分離PCR檢測&急性 期與恢復(fù)期CSF抗體滴度特異性抗單純皰疹病毒治療有效診斷2010/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療口唇或生殖道皰疹史, 發(fā)熱精神癥狀&意識診斷2010/2 腸道病毒性腦炎: 夏秋多見病初胃腸道癥狀PCR 帶狀皰疹病毒性腦炎: 胸腰部帶狀皰疹史 病情輕預(yù)后好&CSF檢出該病毒抗體 巨細(xì)胞病毒性腦炎: 少見

9、, 亞急性或慢性體液見巨細(xì)胞PCR 急性播散性腦脊髓炎: 感染或接種疫苗史, 腦&脊髓受損 腦膿腫: 初期難鑒別, 可試驗治療活檢鑒別診斷2110/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 腸道病毒性腦炎: 帶狀皰疹病毒性腦炎: 胸腰部帶狀皰疹史 無環(huán)鳥苷(阿昔洛韋, acyclovir): 15mg/(kg.d), i.v 滴注, q8h, 每次1h滴入, 1421d, 病情重可延 長療程 副作用: 點滴部紅斑胃腸功能紊亂頭痛皮疹 震顫癲癇發(fā)作譫妄或昏迷血尿&血清轉(zhuǎn)氨酶 暫時升高等 更昔洛韋: 510mg/(kg.d), 1421d治療1. 病因治療 早期治療是降低死亡率的關(guān)鍵2210/3/2022

10、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 無環(huán)鳥苷(阿昔洛韋, acyclovir): 15mg/( 干擾素轉(zhuǎn)移因子&腎上腺皮質(zhì)激素治療2. 免疫治療3. 對癥支持治療 重癥&昏迷須維持營養(yǎng)&水電解質(zhì)平衡, 給予靜 脈高營養(yǎng), 必要時小量輸血 高熱: 物理降溫抗驚厥&鎮(zhèn)靜等 腦水腫: 早期脫水降顱壓, 可短程用皮質(zhì)類固醇 加強護理, 保持呼吸道通暢, 預(yù)防褥瘡&呼吸道 感染等并發(fā)癥 恢復(fù)期康復(fù)治療 2310/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 干擾素轉(zhuǎn)移因子&腎上腺皮質(zhì)激素治療2. 免疫治療3. 對 目前用特異性抗HSV藥早期有效, 死亡率下降預(yù)后 致殘率&死亡率較高, 重癥者預(yù)后差2410/3/2022中樞神經(jīng)系

11、統(tǒng)感染醫(yī)療 目前用特異性抗HSV藥早期有效, 死亡率下降預(yù)后 致殘率&二、病毒性腦膜炎(Viral Meningitis)2510/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療二、病毒性腦膜炎(Viral Meningitis)2510 病毒性腦膜炎(viral meningitis)是各種病毒感染 引起的軟腦膜(軟膜&蛛網(wǎng)膜)彌漫性炎癥綜合征 表現(xiàn)發(fā)熱頭痛&腦膜刺激征 病毒性腦膜炎是臨床最常見的 無菌性腦膜炎(aseptic meningitis)概念2610/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 病毒性腦膜炎(viral meningitis)是各種病毒軟腦膜(軟膜&蛛網(wǎng)膜)發(fā)熱頭痛&腦膜刺激征經(jīng)糞-口途

12、徑傳播病因&發(fā)病機制病毒感染彌漫性炎癥2710/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療軟腦膜(軟膜&蛛網(wǎng)膜)發(fā)熱頭痛&腦膜刺激征經(jīng)糞-口途徑傳播 多由腸道病毒引起(微小核糖核酸病毒科) 包括: 脊髓灰質(zhì)炎病毒 柯薩奇病毒A & B 埃可病毒等 主要由糞-口途徑經(jīng)腸道入血 病毒血癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)病因&發(fā)病機制2810/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 多由腸道病毒引起(微小核糖核酸病毒科) 主要由糞-口途徑經(jīng)1. 夏秋季高發(fā), 兒童多見, 多急性起病 全身中毒癥狀(發(fā)熱肌痛食欲減退腹瀉& 全身乏力) 腦膜刺激征(頭痛嘔吐輕度頸強&Kernig征) 病程: 患兒常1w, 成年可持續(xù)2w臨床表現(xiàn)2910/3

13、/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療1. 夏秋季高發(fā), 兒童多見, 多急性起病臨床表現(xiàn)2910/2. 幼兒可出現(xiàn)發(fā)熱嘔吐&皮疹等, 頸強較輕或 缺如 腸道病毒71型腦膜炎常見手-足-口綜合征 ?？刹《?型腦膜炎常見非特異性皮疹臨床表現(xiàn)3010/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療2. 幼兒可出現(xiàn)發(fā)熱嘔吐&皮疹等, 頸強較輕或臨床表現(xiàn)30 CSF 壓力可 細(xì)胞數(shù)101 000106/L 蛋白可輕度, 糖正常 咽拭子糞便可分離腸道病毒 PCR檢查CSF病毒DNA有高敏感性&特異性輔助檢查3110/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 CSF 咽拭子糞便可分離腸道病毒 PCR檢查CSF病毒D 急性起病的全身性感染

14、中毒癥狀&腦膜刺激征 CSF淋巴細(xì)胞輕中度 血白細(xì)胞計數(shù)不高 確診: CSF病原學(xué)檢查 診斷3210/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 急性起病的全身性感染中毒癥狀&腦膜刺激征診斷3210/2/本病呈自限性 病因治療: 抗病毒治療, 縮短病程&減輕癥狀 對癥治療: 嚴(yán)重頭痛可用止痛藥, 癲癇發(fā)作首選卡馬西平或苯妥英鈉 疑為腸道病毒感染應(yīng)注意糞便處理&洗手 治療3310/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療本病呈自限性 病因治療: 抗病毒治療, 縮短病程&減輕癥狀治三、其他病毒感染性腦病或腦炎3410/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療三、其他病毒感染性腦病或腦炎3410/2/2022中樞神經(jīng)系(一)

15、 進行性多灶性白質(zhì)腦病(Progressive Multifocal Leucoencephalopathy, PML)3510/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療(一) 進行性多灶性白質(zhì)腦病(Progressive Mu乳頭多瘤空泡病毒(JCV)引起的罕見的亞急性脫髓鞘疾病概念進行性多灶性白質(zhì)腦病(Progressive multifocal leucoencephalopathy, PML)常見于細(xì)胞免疫功能低下患者(AIDS病霍 奇金病淋巴瘤白血病&各種癌癥)3610/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療乳頭多瘤空泡病毒(JCV)引起的罕見的概念進行性多灶性白質(zhì)腦病變: 皮質(zhì)下白質(zhì)多灶性部分融

16、合脫髓鞘病變病灶周圍少突膠質(zhì)細(xì)胞核內(nèi)嗜酸性包涵體 (乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成)概念進行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)3710/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療病變: 概念進行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)3710/2/201. 亞急性慢性起病腦局灶體征(偏癱感覺異常&視野缺損)腦神經(jīng)麻痹共濟失調(diào)&脊髓病變較少見可出現(xiàn)癡呆臨床表現(xiàn)3810/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療1. 亞急性慢性起病臨床表現(xiàn)3810/2/2022中樞神經(jīng)2. CSF正常EEG: 非特異的彌漫性局灶性慢波CT: 白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度區(qū), 無增強效應(yīng)MRI: T2WI均質(zhì)高信號, T1WI低等信號輔助檢查3910/3/2022中樞神經(jīng)

17、系統(tǒng)感染醫(yī)療2. CSF正常輔助檢查3910/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感進行性彌漫腦損害典型臨床表現(xiàn)EEG血清學(xué)JCV抗體水平 &神經(jīng)影像學(xué)改變確診: 腦活檢病理檢查CSF檢出JCV-RNA診斷CT: 白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度區(qū), 無增強效應(yīng)MRI: T1WI低或等信號, T2WI均質(zhì)高信號4010/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療進行性彌漫腦損害典型臨床表現(xiàn)診斷CT: 白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度區(qū)缺乏有效療法可試用a-干擾素, 有激活自然殺傷(NK)細(xì)胞的作用治療4110/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療缺乏有效療法治療4110/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療病程通常持續(xù)數(shù)月80%的病人在9個月內(nèi)死亡

18、預(yù)后4210/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療病程通常持續(xù)數(shù)月預(yù)后4210/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)(二)亞急性硬化性全腦炎(Subacute Sclerosing Panenecphalitis, SSPE)4310/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療(二)亞急性硬化性全腦炎(Subacute Scleros麻疹缺陷病毒所致發(fā)病率: 510/100萬兒童接種麻疹減毒活疫苗使SSPE發(fā)病率明顯概念亞急性硬化性全腦炎(SSPE)4410/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療麻疹缺陷病毒所致概念亞急性硬化性全腦炎(SSPE)4410/麻疹病毒病因麻疹缺陷病毒是M基因表達缺陷, 無M蛋白形成, 影響

19、病毒出芽&細(xì)胞外釋放, 病毒核衣殼 在細(xì)胞內(nèi)聚集形成CNS持續(xù)感染) 4510/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療麻疹病毒病因麻疹缺陷病毒是M基因表達缺陷, 無M蛋白形成, 腦白質(zhì)皮質(zhì)萎縮&深層斑片樣脫髓鞘血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤神經(jīng)膠質(zhì)增生(硬化性腦炎)后期皮質(zhì)基底節(jié)腦橋&下橄欖核神經(jīng)元缺失,神經(jīng)元膠質(zhì)細(xì)胞核&胞漿嗜酸性包涵體麻疹病毒熒光抗體染色(+)腦組織PCR可檢出麻疹RNA 病理4610/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療腦白質(zhì)皮質(zhì)萎縮&深層斑片樣脫髓鞘病理4610/2/2022 12歲以下兒童多見( 2歲前?；歼^麻疹) 隱襲起病, 緩慢進展早期: 認(rèn)知&行為改變(健忘成績下降淡漠注意 力不集

20、中性格改變&坐立不安)運動障礙期: 數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)共濟失調(diào)肌陣攣 舞蹈手足徐動肌張力障礙失語癥, 可癲癇發(fā)作強直期: 肌強直腱反射亢進Babinski征去皮層 或去大腦強直 最終死于合并感染或循環(huán)衰竭 臨床表現(xiàn)4710/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 12歲以下兒童多見( 2歲前?；歼^麻疹)早期: 認(rèn)知&行 CSF-Ig增高, 可出現(xiàn)寡克隆帶 血清& CSF麻疹病毒抗體 EEG: 23次/s 慢波同步性爆發(fā), 肌陣攣期 1次/58s CT: 廣泛性皮質(zhì)萎縮白質(zhì)多數(shù)低密度灶& 腦室擴張輔助檢查4810/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 CSF-Ig增高, 可出現(xiàn)寡克隆帶輔助檢查4810/2/2

21、診斷&鑒別診斷1. 診斷 臨床典型病程&癥狀 周期性同步放電EEG CSF-IgG增高&寡克隆帶 血清& CSF麻疹病毒抗體 確診: 腦活檢發(fā)現(xiàn)細(xì)胞內(nèi)包涵體腦組織分離 出麻疹病毒4910/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療診斷&鑒別診斷1. 診斷 臨床典型病程&癥狀4910/2/2 兒童&青少年癡呆性疾病 脂質(zhì)沉積病 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 肌陣攣性癲癇 線粒體腦肌病診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷5010/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 兒童&青少年癡呆性疾病診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷5010 目前無特效療法 支持療法&對癥治療, 加強護理, 預(yù)防合并癥 預(yù)防為主, 接種麻疹減毒活疫苗治療511

22、0/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 目前無特效療法治療5110/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī) 多在13年死亡 約10%的病人長期穩(wěn)定 偶有持續(xù)10年以上的病例 預(yù)后5210/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 多在13年死亡預(yù)后5210/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染(三) 進行性風(fēng)疹全腦炎(Progressive Rubella Panencephalitis, PRP)5310/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療(三) 進行性風(fēng)疹全腦炎5310/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感概念進行性風(fēng)疹全腦炎(PRP) 風(fēng)疹病毒引起兒童&青少年罕見疾病 臨床表現(xiàn)類似SSPE 多為先天性風(fēng)疹感染在全身免疫功能低

23、下時 發(fā)病, 少數(shù)為后天獲得性感染5410/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療概念進行性風(fēng)疹全腦炎(PRP) 風(fēng)疹病毒引起兒童&青少年罕見病理腦膜皮質(zhì)白質(zhì)血管周圍淋巴細(xì)胞&漿細(xì)胞浸潤神經(jīng)膠質(zhì)增生廣泛脫髓鞘&白質(zhì)萎縮伴微動脈纖維素樣退行性變&礦物質(zhì)沉積血管炎5510/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療病理腦膜皮質(zhì)白質(zhì)血管周圍淋巴細(xì)胞&漿細(xì)胞浸潤5510/2 多在20歲發(fā)病, 病程與SSPE相似 首發(fā)癥狀: 行為改變認(rèn)知障礙&癡呆, 以及 小腦性共濟失調(diào) 肌陣攣(不如SSPE明顯) 可有癲癇發(fā)作 無頭痛發(fā)熱&頸強等臨床表現(xiàn) 本病應(yīng)注意與SSPE鑒別5610/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 多在20歲

24、發(fā)病, 病程與SSPE相似臨床表現(xiàn) 本病應(yīng)注意與 EEG: 彌漫性慢波, 無周期性 CT: 腦室擴大 CSF: 淋巴細(xì)胞 蛋白 確診: 血清&CSF抗風(fēng)疹病毒抗體滴度 外周血分離出病毒輔助檢查5710/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 EEG: 彌漫性慢波, 無周期性輔助檢查5710/2/20 目前無特異治療 治療 預(yù)后不良 發(fā)展至昏迷腦干受累可于數(shù)年內(nèi)死亡5810/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 目前無特異治療 治療 預(yù)后不良5810/2/2022中樞神第二節(jié) 朊蛋白病5910/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療第二節(jié) 朊蛋白病5910/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療概念 是由具有傳染性的

25、朊蛋白(prion protein, PrP) 所致的散發(fā)性CNS變性疾病朊蛋白病(Prion Disease)6010/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療概念 是由具有傳染性的朊蛋白(prion protein, 概念 具有傳染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子 朊蛋白(Prion protein, PrP)6110/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療概念 具有傳染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子 朊蛋白(Pri人類朊蛋白病: Creutzfeldt-Jakob病(CJD)Kuru病Gerstmann-Straussler綜合征(GSS)致死性家族性失眠癥(FFI)無特征性病理改變的朊蛋白癡呆 (pr

26、ion dementia without characteristic pathology)朊蛋白癡呆伴痙攣性截癱 (prion dementia with spastic paraparesis)概念6210/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療人類朊蛋白病: 概念6210/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)動物朊蛋白病: 羊瘙癢病傳染性水貂腦病麋鹿&騾鹿慢性消耗病牛海綿狀腦病概念6310/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療動物朊蛋白病: 概念6310/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī) 1995年英國發(fā)現(xiàn)瘋牛病(mad cow disease, MCD), 迄今已在許多國家傳播 人類海綿狀腦病新變異型的

27、發(fā)現(xiàn)再次引起國際 醫(yī)學(xué)界重視 約15%的人類朊蛋白病患者為遺傳性(常染色體 顯性)概念 特征性病理改變: 腦海綿狀變性(海綿狀腦病)6410/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 1995年英國發(fā)現(xiàn)瘋牛病(mad cow disease,一、Creutzfeldt-Jakob病6510/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療一、Creutzfeldt-Jakob病6510/2/202概念 Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是可傳播的致命性 CNS疾病, 是常見的人類朊蛋白病 臨床特征: 快速進展性癡呆及大腦皮質(zhì)基底節(jié) &脊髓局灶性病變 呈全球性分布, 年發(fā)病率1/100萬 多為中老年, 平均

28、發(fā)病年齡60歲CJD又稱皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性(corticostriatospinal degeneration)6610/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療概念 Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是可傳播病因&發(fā)病機制 根據(jù)結(jié)構(gòu), 致病性朊蛋白分四種亞型: 1型&2型: 散發(fā)型CJD 3型: 醫(yī)源型CJD 4型: 變異型(人類感染MCD)PrP傳播途徑: 角膜或硬腦膜移植 經(jīng)腸道外應(yīng)用人生長激素&埋藏腦電極 手術(shù)室病理室&制備腦源性生物制品人員易 感染 6710/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療病因&發(fā)病機制 根據(jù)結(jié)構(gòu), 致病性朊蛋白分四種亞型:PrP傳大體腦海綿狀變病理 腦海綿

29、狀變, 皮質(zhì)基底節(jié)&脊髓萎縮變性 變異型CJD大腦&小腦海綿狀變性輕微較少見, 斑塊形成明顯6810/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療大體腦海綿狀變病理 腦海綿狀變, 皮質(zhì)基底節(jié)&脊髓萎縮變性病理 神經(jīng)元丟失, 星形細(xì)胞增生 細(xì)胞漿空泡形成, 無炎癥反應(yīng) 異常PrP淀粉樣斑塊鏡下6910/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療病理 神經(jīng)元丟失, 星形細(xì)胞增生鏡下6910/2/2022中臨床表現(xiàn) 散發(fā)型(80%90%) 醫(yī)源型(獲得型) 家族型 變異型 發(fā)病年齡2578歲, 平均58歲, 男女均可罹患 變異型發(fā)病較早, 平均26歲臨床分型7010/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療臨床表現(xiàn) 散發(fā)型(80

30、%90%)臨床分型7010/2/20臨床表現(xiàn)1. 多隱襲起病, 緩慢進展, 臨床分三期:初期: 疲勞注意力不集中失眠抑郁&記憶減 退, 可有頭痛眩暈共濟失調(diào)等中期: 進行性癡呆(找不到家, 人格改變)可伴失語輕偏癱皮層盲腱反射亢進Babinski征&帕金森病表現(xiàn)(肌強直震顫&運動遲緩)等多有肌陣攣, 驚嚇&視覺刺激可誘發(fā) 少數(shù)以卒中癲癇發(fā)作肌萎縮側(cè)索硬化(脊髓前角細(xì)胞損害)等方式起病晚期: 尿失禁無動性緘默昏迷去皮質(zhì)強直 狀態(tài), 多因肺感染或褥瘡死亡7110/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療臨床表現(xiàn)1. 多隱襲起病, 緩慢進展, 臨床分三期:7110臨床表現(xiàn)2. 變異型CJD特點發(fā)病較早(平均

31、30歲), 病程較長(1年)小腦必定受累, 出現(xiàn)共濟失調(diào)早期精神異常&行為改變突出, 癡呆發(fā)生較晚彌漫性淀粉樣斑通常無肌陣攣&特征性EEG改變7210/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療臨床表現(xiàn)2. 變異型CJD特點7210/2/2022中樞神經(jīng)輔助檢查1. CSF蛋白可增高(100mg/dL) 正常腦蛋白14-3-3增高(大量腦神經(jīng)元破壞所致) 免疫熒光檢測(+)可臨床疑診CJD 血清S100蛋白隨病情進展持續(xù)增高 確診: 腦組織活檢PrPSc免疫檢測 家族性檢測淋巴細(xì)胞DNA中PrPc突變型7310/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療輔助檢查1. CSF蛋白可增高(1g/d, 成人總量300m

32、g/kg, 病情重者加量宜緩阿苯噠唑(albendazole): 廣譜抗寄生蟲藥用法&成人總劑量與吡喹酮相同用藥后死亡囊尾蚴引起嚴(yán)重急性炎癥反應(yīng)腦水腫&顱內(nèi)壓急驟增高, 可導(dǎo)致腦疝, 須嚴(yán)密監(jiān)測,應(yīng)給予脫水劑&皮質(zhì)類固醇16910/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療治療1. 病因治療16910/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)2. 對癥治療 單個病灶(尤其腦室內(nèi))-手術(shù)摘除 腦積水-CSF分流術(shù) 癲癇-抗癲癇藥治療17010/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療2. 對癥治療治療17010/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)二、腦型血吸蟲病17110/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療二、腦型血吸蟲病171

33、10/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 本病主要見于畜牧區(qū), 我國西北內(nèi)蒙西藏 四川西部陜西&河北等地均有散發(fā) 任何年齡都可罹患, 農(nóng)村兒童多見 全球性重要的寄生蟲病, 全球病人可200萬 我國多由日本血吸蟲引起 流行區(qū): 長江中下游流域&南方十三省 腦型血吸蟲病(cerebral schistosomiasis)占 3%5% 建國后血吸蟲病曾基本控制, 但近年發(fā)病率 增加 血吸蟲病(schistosomiasis)概念17210/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 本病主要見于畜牧區(qū), 我國西北內(nèi)蒙西藏 全球性重要的寄日本血吸蟲生活史病因&發(fā)病機制 糞便中血吸蟲卵污 染水源, 在中間宿主 釘螺

34、內(nèi)孵育成尾蚴, 人接觸疫水經(jīng)皮膚 或粘膜侵入人體, 在 門靜脈系統(tǒng)發(fā)育為 成蟲, 數(shù)月或12年 出現(xiàn)癥狀, 原發(fā)感染 后數(shù)年復(fù)發(fā) 日本血吸蟲寄居腸 系膜小靜脈 異位寄居于腦小靜 脈或經(jīng)血液循環(huán)入 腦, 引起腦損害17310/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療日病因&發(fā)病機制 糞便中血吸蟲卵污17310/2/2022中蟲卵寄生炎性滲出物肉芽腫 日本血吸蟲經(jīng)血循環(huán)大腦皮質(zhì)病因&病理17410/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療蟲卵寄生炎性滲出物肉芽腫 日本血吸蟲經(jīng)血循環(huán)大腦皮質(zhì)病因&病1. 急性型較少見, 主要表現(xiàn)腦膜腦炎, 常暴發(fā)起病2. 慢性型: 主要表現(xiàn)慢性血吸蟲腦病頗似腦腫瘤 (顱內(nèi)壓增高局灶

35、性定位體征&癲癇發(fā)作)急性不完全性橫貫性脊髓損害癥狀體征臨床表現(xiàn)臨床分為急性&慢性型 17510/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療1. 急性型臨床表現(xiàn)臨床分為急性&慢性型 17510/2/2急性腦型: 外周血嗜酸性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞腦肉芽腫較大或脊髓損害: 引起蛛網(wǎng)膜下腔部分梗阻, CSF壓力, 淋巴細(xì)胞蛋白含量輕中度CT和MRI可見腦&脊髓病灶 輔助檢查17610/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療急性腦型: 外周血嗜酸性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞輔助檢查176101. 病因治療-首選吡喹酮 常用二日療法, 10mg/kg, p.o, 3次/d 急性病例需連服4d2. 對癥治療抗癲癇藥皮質(zhì)類固醇手術(shù)治療治療1

36、7710/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療1. 病因治療-首選吡喹酮治療17710/2/2022中樞本病治療后預(yù)后較好預(yù)后17810/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療本病治療后預(yù)后較好預(yù)后17810/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感三、腦棘球蚴病17910/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療三、腦棘球蚴病17910/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 本病主要見于畜牧區(qū), 我國西北內(nèi)蒙西藏 四川西部陜西&河北等地均有散發(fā) 任何年齡都可罹患, 農(nóng)村兒童多見概念 -腦包蟲病 細(xì)粒棘球絳蟲幼蟲(棘球蚴)引起顱內(nèi)感染性 疾病, 約占棘球蚴病的2%腦棘球蚴病(cerebral echinococcosis)180

37、10/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 本病主要見于畜牧區(qū), 我國西北內(nèi)蒙西藏概念 -腦包蟲細(xì)粒棘球絳蟲生活史病因&發(fā)病機制 細(xì)粒棘球絳蟲寄生 于狗科動物小腸內(nèi), 人羊牛馬&豬為中 間宿主 狗糞便蟲卵污染飲 水&蔬菜, 人誤食污 染食物而感染 蟲卵在人十二指腸 孵化成六鉤蚴, 穿入 門靜脈, 隨血至肝肺 &腦等處, 數(shù)月后發(fā) 育成包蟲囊腫 18110/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療細(xì)病因&發(fā)病機制 細(xì)粒棘球絳蟲寄生18110/2/2022中包蟲囊腫棘球蚴經(jīng)血循環(huán)大腦半球病因&病理18210/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療包蟲囊腫棘球蚴經(jīng)血循環(huán)大腦半球病因&病理18210/2/201. 顱內(nèi)

38、壓增高(頭痛嘔吐&視乳頭水腫)癥狀, 頗似腦腫瘤局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征癲癇發(fā)作病情緩慢進展, 隨著腦內(nèi)囊腫增大病情逐漸 加重臨床表現(xiàn)2. CT&MRI: 單一類圓形囊腫, 與CSF密度相當(dāng)血清學(xué)試驗(+): 60%90%不做腦穿刺活檢, 因囊腫破裂可導(dǎo)致過敏反應(yīng)18310/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療1. 顱內(nèi)壓增高(頭痛嘔吐&視乳頭水腫)癥狀, 臨床表現(xiàn)21. 病因治療: 阿苯噠唑吡喹酮: 400mg, 2次/d, 連用30d縮小囊腫阻止過敏性反應(yīng)&術(shù)后繼發(fā)棘球蚴病治療2. 手術(shù)治療: 徹底摘除囊腫, 但不能穿破, 可引起過敏性休克&頭節(jié)移植復(fù)發(fā)18410/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療1. 病因治療: 治療2. 手術(shù)治療: 18410/2/20四、腦型肺吸蟲病18510/3/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療四、腦型肺吸蟲病18510/2/2022中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染醫(yī)療 衛(wèi)氏并殖吸蟲&墨西哥并殖吸蟲寄生腦部