中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病培訓(xùn)課件

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病概 述概念 脫髓鞘疾病是一大類病因并不相同，臨床表現(xiàn)各異，以腦和脊髓脫髓鞘為特征的一組疾病。特征性病理變化：神經(jīng)纖維的髓鞘脫失，而軸突和神經(jīng)細(xì)胞很少受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病2概 述概念中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病2髓 鞘 構(gòu) 成是緊裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的脂質(zhì)細(xì)胞膜。它是由髓鞘形成細(xì)胞的細(xì)胞膜組成: 中樞神經(jīng)系統(tǒng)-少突膠質(zhì)細(xì)胞 周圍神經(jīng)系統(tǒng)-雪旺氏細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病3髓 鞘 構(gòu) 成是緊裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的脂質(zhì)細(xì)胞膜。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病4中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病4中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病5中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病5脫髓鞘的病理標(biāo)準(zhǔn)神經(jīng)纖維髓鞘破壞呈多發(fā)性小的播散

2、性病灶病損分布于CNS白質(zhì)，小靜脈周圍炎細(xì)胞浸潤神經(jīng)細(xì)胞、軸突及支持組織結(jié)構(gòu)完整 見下圖中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病6脫髓鞘的病理標(biāo)準(zhǔn)神經(jīng)纖維髓鞘破壞呈多發(fā)性小的播散性病灶中樞神中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病7中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病7小腦及橋腦脫髓鞘病灶中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病8小腦及橋腦脫髓鞘病灶中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病8橋腦脫髓鞘病灶中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病9橋腦脫髓鞘病灶中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病9臨床常見脫髓鞘疾病急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )和急性出血性白 質(zhì)腦病(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE

3、) 多發(fā)性硬化癥(multiple sclerosis, MS)及 其亞型視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica, Devic diseases )中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病10臨床常見脫髓鞘疾病急性播散性腦脊髓炎(acute disse 家族遺傳性疾病腦白質(zhì)營養(yǎng)不良特點(diǎn)：1.嬰兒和兒童期發(fā)病2.進(jìn)行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特點(diǎn)：白質(zhì)髓鞘缺如中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病11 家族遺傳性疾病腦白質(zhì)營養(yǎng)不良特點(diǎn)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病11多發(fā)性硬化癥(MS)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病12多發(fā)性硬化癥(MS)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病12 一、概念 是一種常見的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為特征的自身

4、免疫性疾病。 病灶部位及時(shí)間上的多發(fā)性。 多數(shù)均以反復(fù)多次發(fā)作與緩解的病程。 具有免疫易感性、年輕人多見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病13 一、概念 是一種常見的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為二、病因?qū)W及發(fā)病機(jī)制1、病毒感染及自身免疫反應(yīng)：麻疹病毒、 人類噬T淋巴細(xì)胞病毒(HTLV-I) 分子模擬、細(xì)胞免疫、體液免疫(1, 2,3 )。2、遺傳因素3、環(huán)境因素中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病14二、病因?qū)W及發(fā)病機(jī)制1、病毒感染及自身免疫反應(yīng)：麻疹病毒、中三、流行病學(xué)MS發(fā)病率與緯度有關(guān)，緯度越高離赤道越遠(yuǎn)，發(fā)病率越高(見地理分布圖)15歲以前與某種外界環(huán)境接觸在MS發(fā)病中可能起重要作用遺傳因素在MS易感方面起重要作用

5、MS與第6對染色體HLA-DR位點(diǎn)相關(guān)， HLA-DR2表達(dá)最強(qiáng)，其次為-DR3 、 B7、A3。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病15三、流行病學(xué)MS發(fā)病率與緯度有關(guān)，緯度越高離赤道越遠(yuǎn)，發(fā)病率四、病 理特 征：CNS白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊。部 位：腦室周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓的白 質(zhì)、腦干和小腦。急 性 期: 充血、水腫、炎性脫髓鞘、血管周圍 Lc浸潤?；?復(fù) 期: 星狀細(xì)胞增生、膠質(zhì)斑痕形成。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病16四、病 理特 征：CNS白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘中國、日本等東方人視神經(jīng)和脊髓受累較多見，病灶中的軟化、壞死較多見。 視神經(jīng)脊髓炎又稱Devic病,為多發(fā)性硬化的一個亞型。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病1

6、7中國、日本等東方人視神經(jīng)和脊髓受累較多見，病灶中的軟五、臨床表現(xiàn) 1.一般表現(xiàn)（1）發(fā)病年齡及性別：1050歲；男女比 1：1.51.9（2）起病形式及誘因：可急可緩；感冒、發(fā)熱、感染 、外傷、分娩、過勞及外傷等。（3）首發(fā)癥狀：脊髓性感覺障礙、視力障礙、步行困 難、肢體無力、復(fù)視、平衡障礙和共濟(jì)失調(diào)等；中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病18五、臨床表現(xiàn) 1.一般表現(xiàn)（1）發(fā)病年齡及性別： （4）眼部癥狀：核間性眼肌麻痹(見圖)為多發(fā)性 硬化的重要體征。 “一個半綜合癥”、核間性眼肌 麻痹和眼震(見錄像)高度提示MS。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病19 （4）眼部癥狀：核間性眼肌麻痹(見圖)為多發(fā)性中樞神經(jīng)系中樞神

7、經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病20中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病20（6） 其他顱神經(jīng)受損：面神經(jīng)多為中樞性；少數(shù) 為周圍性，可有耳聾、眩暈等-腦干；構(gòu)音障 礙-延髓、小腦。（7） 共濟(jì)失調(diào)：半數(shù)患者有，少部分有 Charcot 三主征。（8） 感覺障礙：半數(shù)以上患者可有痛性強(qiáng)直性痙 攣發(fā)作或其他發(fā)作性癥狀（構(gòu)音障礙、共濟(jì)失 調(diào)、復(fù)視、三叉神經(jīng)痛）； 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病21（6） 其他顱神經(jīng)受損：面神經(jīng)多為中樞性；少數(shù) 中樞神經(jīng)系（9） 括約肌障礙（10）極少數(shù)人可有癲癇發(fā)作、節(jié)段性感 覺障礙、肌萎縮、腱反射消失等。 精神癥狀：抑郁或欣快、記憶及障 礙等；中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病22（9） 括約肌障礙中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病

8、22MS與治療有關(guān)的病程分類1、復(fù)發(fā)緩解（R-R）型2、繼發(fā)進(jìn)展型3、原發(fā)進(jìn)展型4、進(jìn)展復(fù)發(fā)型5、良性型中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病23MS與治療有關(guān)的病程分類1、復(fù)發(fā)緩解（R-R）型中樞神經(jīng)系統(tǒng)六、輔助檢查 1. 腦脊液：細(xì)胞數(shù)多正常，蛋白輕度增 高，IgG指數(shù)增高，寡克隆抗體區(qū)帶 陽性。MBP、PLP、MAG、MOG 抗體。2. 誘發(fā)電位檢查：VEP、BAEP、SEP等。3. 腦 CT4. 磁共振檢查 ：見圖中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病24六、輔助檢查 1. 腦脊液：細(xì)胞數(shù)多正常，蛋白輕度增 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病25中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病25中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病26中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病26七、診斷與鑒別診斷

9、1.臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查表明中樞神經(jīng)白質(zhì)同時(shí)存在兩處以上病灶。（2）有緩解與復(fù)發(fā)，兩次間隔至少1個月，每次持續(xù)24小時(shí)以上；或慢性進(jìn)展起病至少6個月以上。（3）起病年齡1050歲，2040歲多見。（4）排除其他疾病。具備以上四項(xiàng)可確診。（1）（2）中缺一項(xiàng)者為可能是“多發(fā)性硬化”。僅一個好發(fā)部位，首次發(fā)病只能診斷為“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病27七、診斷與鑒別診斷1.臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）病史和神經(jīng)Poser(1983)MS診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 臨床確診MS (CDMS)2. 實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MS (LSDMS)3. 臨床可能MS (CPMS) 4. 實(shí)驗(yàn)室支持可能

10、MS (LSPMS) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病28Poser(1983)MS診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 臨床確診MS 多發(fā)硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷發(fā)作次數(shù)臨床病灶數(shù)亞臨床證據(jù)CSF OB/IgG臨床確診（CDMS）2221及 1實(shí)驗(yàn)室支持確診(LSDMS）21或 1+12+11及 1+臨床可能（CPMS）211211及 1實(shí)驗(yàn)室支持可能2+OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽性或IgG指數(shù)或24h鞘內(nèi)合成率升高中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病29多發(fā)硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷發(fā)作次數(shù)臨床病灶數(shù)亞臨床證據(jù)CSF O 鑒別診斷 1. 急性播散性腦脊髓炎2. 腦動脈炎、腦干炎、脊髓血管畸形3. 頸椎病脊髓型4. 熱帶痙攣性截癱5. 大腦淋巴瘤中樞

11、神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病30 鑒別診斷 1. 急性播八、治 療 目前尚無一種特效療法，治療的主要目的是： 1. 急性活動期抑制其炎癥性脫髓鞘過程， 遏止病情的進(jìn)展。 2. 盡量預(yù)防能促發(fā)的外因，減少復(fù)發(fā)次數(shù)， 延長緩解間歇期。 3. 預(yù)防并發(fā)癥。 4. 對癥及支持療法。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病31八、治 療 目前尚無一種特效療法，治療的主（一）復(fù)發(fā)緩解型MS治療：1、促皮質(zhì)激素和皮質(zhì)類固醇：甲強(qiáng)、強(qiáng)的 松、地塞米松；2、-干擾素；3、硫唑 嘌呤；4、免疫球蛋白（Ig）。（二）進(jìn)展型MS治療：1、氨甲蝶呤；2、環(huán)磷酰胺；3、環(huán)孢菌素A；4、血漿置換對爆發(fā)型有效。（三）對癥治療及預(yù)防感染避免疲勞：如過度勞累、

12、緊張、疫苗接種、妊娠、分娩等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病32（一）復(fù)發(fā)緩解型MS治療：1、促皮質(zhì)激素和皮質(zhì)類固醇：甲強(qiáng)預(yù)后分型1、良性型2、復(fù)發(fā)-緩解型3、緩慢進(jìn)展型4、慢性進(jìn)展型中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病33預(yù)后分型1、良性型中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病33視神經(jīng)脊髓炎（NMO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病34視神經(jīng)脊髓炎（NMO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病34中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病培訓(xùn)課件3、病理：脫髓鞘、硬化斑、壞死，伴血 管周圍炎細(xì)胞浸潤。視神經(jīng)、視交叉、 胸頸段易受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病363、病理：脫髓鞘、硬化斑、壞死，伴血中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病36中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病37中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病37臨床表現(xiàn)1. 年輕居

13、多，2141歲。2. 特征：急性橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼 出現(xiàn)的ON。70%可在數(shù)日內(nèi)有截癱。3. 急性起病可在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)單或雙眼失明， 眼眶痛。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病38臨床表現(xiàn)1. 年輕居多，2141歲。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病34. 脊髓癥狀可橫貫、不對稱、或呈播散 性；特征為快速進(jìn)展的雙下肢癱，感 覺脫失平面、括約肌障礙等，1/3病 人有Lhermitte征、根痛。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病394. 脊髓癥狀可橫貫、不對稱、或呈播散 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫一、輔助檢查1、CSF細(xì)胞數(shù)增加，73%單相、82%復(fù)發(fā)。2、復(fù)發(fā)病人脊髓MRI88%出現(xiàn)縱向融合超過數(shù)個節(jié)段，釓強(qiáng)化和腫脹常見(見圖)。 中樞

14、神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病40一、輔助檢查1、CSF細(xì)胞數(shù)增加，73%單相、82%復(fù)發(fā)。中 頸髓脫髓鞘視神經(jīng)炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病41 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病42中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病42二、鑒別診斷1、單純球后神經(jīng)炎2、MS表現(xiàn)為NMO臨床模式。3、亞急性視神經(jīng)病 三、治療大劑量甲強(qiáng)沖擊療法中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病43二、鑒別診斷1、單純球后神經(jīng)炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病43急性播散性腦脊髓炎(ADEM)1、概述：是一種廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性疾病。（感染出疹或疫苗接種） 爆發(fā)型：急性出血性白質(zhì)腦炎（AHL）2、病因及發(fā)病機(jī)制：病毒感染，腦組織+FAC可誘發(fā)EAE，認(rèn)為ADEM是急性MS，或其變異型。3、病理：腦和脊髓多數(shù)脫髓鞘病灶，小靜脈周圍炎性反應(yīng)，形成血管袖套。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病44急性播散性腦脊髓炎(ADEM)1、概述：是一種廣泛累及腦和脊臨床表現(xiàn)1、前驅(qū)癥狀2、腦實(shí)質(zhì)損害（腦炎型）3、腦膜受累（腦膜炎型）4、脊髓炎型中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病45臨床表現(xiàn)1、前驅(qū)癥狀中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病45一、實(shí)驗(yàn)室檢查1. WBC增高；CSF壓力增高或正常，Pr輕度 增高，IgG為主，可有OB； 2. EEG多有廣泛異常； 3. 頭CT多有皮層下白質(zhì)彌散