脊髓亞急性聯(lián)合變性講義培訓(xùn)課件

1、脊髓亞急性聯(lián)合變性講義脊髓亞急性聯(lián)合變性講義臨床資料男，67歲，無(wú)明顯誘因步態(tài)不穩(wěn)3個(gè)月，無(wú)明顯肢體麻木、乏力、視物旋轉(zhuǎn)等體檢：肌張力高，閉目難立征、指鼻試驗(yàn)陽(yáng)性。臨床診斷：共濟(jì)失調(diào)查因。2脊髓亞急性聯(lián)合變性講義臨床資料男，67歲，無(wú)明顯誘因步態(tài)不穩(wěn)3個(gè)月，無(wú)明顯肢體麻木3脊髓亞急性聯(lián)合變性講義3脊髓亞急性聯(lián)合變性講義4脊髓亞急性聯(lián)合變性講義4脊髓亞急性聯(lián)合變性講義5脊髓亞急性聯(lián)合變性講義5脊髓亞急性聯(lián)合變性講義6脊髓亞急性聯(lián)合變性講義6脊髓亞急性聯(lián)合變性講義7脊髓亞急性聯(lián)合變性講義7脊髓亞急性聯(lián)合變性講義實(shí)驗(yàn)室檢查：維生素B12 108pmol/L(133-675)，紅細(xì)胞2.41x10E1

2、2/L(4.0-5.5)，血紅蛋白97g/L(120-160)。診斷：脊髓亞急性聯(lián)合變性 (subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)8脊髓亞急性聯(lián)合變性講義實(shí)驗(yàn)室檢查：維生素B12 108pmol/L(133-675概述亞急性聯(lián)合變性是VB12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。發(fā)病機(jī)理：VB12又稱鈷胺素，在體內(nèi)以甲基鈷胺素、脫氧腺苷鈷胺素等形式存在，VB12缺乏導(dǎo)致髓鞘的甲基化障礙，DNA合成不足，神經(jīng)軸突變性。主要累及脊髓后索、側(cè)索。9脊髓亞急性聯(lián)合變性講義概述亞急性聯(lián)合變性是VB12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。9脊病因VB12

3、攝取、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)及遺傳因素中任一環(huán)節(jié)發(fā)生障礙均可引起VB12缺乏和利用障礙長(zhǎng)期素食：VB12（存在于動(dòng)物蛋白）攝入不足消化系統(tǒng)原因：萎縮性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切除、小腸吸收不良、某些藥物等引起VB12吸收減少遺傳因素：轉(zhuǎn)鈷胺蛋白缺乏或功能異常，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)VB12缺乏。麻醉中應(yīng)用或工作中長(zhǎng)期接觸N20可使VB12失去活性10脊髓亞急性聯(lián)合變性講義病因VB12攝取、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)及遺傳因素中任一環(huán)節(jié)發(fā)生障臨床表現(xiàn)多見(jiàn)于中老年人，亞急性或慢性起病，進(jìn)行性加重典型臨床表現(xiàn)：四肢或雙下肢深感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓和肢體末端感覺(jué)異常等治療方法簡(jiǎn)單有效，但延誤診斷常導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損

4、，甚至死亡。明確診斷有重要意義。11脊髓亞急性聯(lián)合變性講義臨床表現(xiàn)多見(jiàn)于中老年人，亞急性或慢性起病，進(jìn)行性加重11脊髓MRI表現(xiàn)典型表現(xiàn)：1，長(zhǎng)條狀、等或長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，累及脊髓后索、側(cè)索，兩側(cè)對(duì)稱；2，頸、胸段常見(jiàn)，可累及大腦白質(zhì)、腦干和周圍神經(jīng)。3，增強(qiáng)掃描無(wú)或輕度強(qiáng)化。早期脊髓可腫脹，長(zhǎng)期患者脊髓萎縮VB12治療后，脊髓異常信號(hào)減少或消失。12脊髓亞急性聯(lián)合變性講義MRI表現(xiàn)典型表現(xiàn)：1，長(zhǎng)條狀、等或長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，累及診斷要點(diǎn)臨床：亞急性起病，貧血，典型脊髓后索和側(cè)索和或周圍神經(jīng)損傷癥狀血清VB12水平降低：少數(shù)遺傳因素患者血VB12水平正常，血清同型半胱氨酸（Hcy）水平增高

5、有助于診斷。VBl2診斷性治療有效：血清VB12水平正常者，大劑量VB12治療仍有效。MRI病灶的位置、范圍、對(duì)稱性分布特點(diǎn)13脊髓亞急性聯(lián)合變性講義診斷要點(diǎn)臨床：亞急性起病，貧血，典型脊髓后索和側(cè)索和或周圍14脊髓亞急性聯(lián)合變性講義14脊髓亞急性聯(lián)合變性講義15脊髓亞急性聯(lián)合變性講義15脊髓亞急性聯(lián)合變性講義鑒別診斷脊髓炎多發(fā)性硬化腫瘤：原發(fā)或轉(zhuǎn)移外傷其它：脊髓梗死，動(dòng)靜脈瘺，艾滋相關(guān)性脊髓病，脊髓偽影16脊髓亞急性聯(lián)合變性講義鑒別診斷脊髓炎16脊髓亞急性聯(lián)合變性講義男22歲，發(fā)熱1周，雙下肢乏力伴腹脹3天，急性播散性腦脊髓炎17脊髓亞急性聯(lián)合變性講義男22歲，發(fā)熱1周，雙下肢乏力伴腹脹3天

6、，急性播散性腦脊髓炎男，69歲。病理證實(shí)為肺癌轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)掃描邊緣強(qiáng)化18脊髓亞急性聯(lián)合變性講義男，69歲。病理證實(shí)為肺癌轉(zhuǎn)移，18脊髓亞急性聯(lián)合變性講義男，50歲，鼻咽癌放療后3個(gè)月。放射性脊髓炎19脊髓亞急性聯(lián)合變性講義男，50歲，鼻咽癌放療后3個(gè)月。放射性脊髓炎19脊髓亞急性聯(lián)女，38歲。MS：病灶多發(fā)，形態(tài)多樣，+C部分病灶強(qiáng)化20脊髓亞急性聯(lián)合變性講義女，38歲。MS：病灶多發(fā)，形態(tài)多樣，+C部分病灶強(qiáng)化20脊脊髓亞急性聯(lián)合變性講義培訓(xùn)課件女，23歲。Chiari I型患者減壓術(shù)后。脊髓空洞癥22脊髓亞急性聯(lián)合變性講義女，23歲。Chiari I型患者減壓術(shù)后。脊髓空洞癥22脊艾滋相關(guān)

7、性脊髓病：病變累及部位、臨床表現(xiàn)頗似脊髓亞急性聯(lián)合變性。鑒別依靠血液學(xué)檢測(cè)23脊髓亞急性聯(lián)合變性講義艾滋相關(guān)性脊髓?。翰∽兝奂安课弧⑴R床表現(xiàn)頗似脊髓亞急性聯(lián)合變其它維生素缺乏病1503070，女57歲，壺腹癌術(shù)后3周出現(xiàn)精神淡漠，抑郁24脊髓亞急性聯(lián)合變性講義其它維生素缺乏病1503070，女57歲，壺腹癌術(shù)后3周出現(xiàn)25脊髓亞急性聯(lián)合變性講義25脊髓亞急性聯(lián)合變性講義Wernicke腦病又稱為腦性腳氣病病因：V B1缺乏，長(zhǎng)期酗酒，營(yíng)養(yǎng)不良（消耗性疾病、消化道手術(shù)），妊娠嘔吐等。機(jī)理：轉(zhuǎn)酮醇酶、丙酮酸脫氫酶的輔助因子，糖代謝三羧循環(huán)障礙。臨床癥狀：眼肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)，精神癥狀為三聯(lián)征，急性或

8、亞急性發(fā)病26脊髓亞急性聯(lián)合變性講義Wernicke腦病又稱為腦性腳氣病26脊髓亞急性聯(lián)合變性講診斷要點(diǎn)特殊病變部位：第三腦室旁、導(dǎo)水管周圍，內(nèi)側(cè)丘腦、乳頭體；小腦齒狀核及大腦皮層可累及。累及灰質(zhì)結(jié)構(gòu)為主，雙側(cè)對(duì)稱性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，急性期可強(qiáng)化。實(shí)驗(yàn)室：血轉(zhuǎn)酮醇酶降低、丙酮酸鹽增高VB1診斷性治療價(jià)值大。27脊髓亞急性聯(lián)合變性講義診斷要點(diǎn)特殊病變部位：第三腦室旁、導(dǎo)水管周圍，內(nèi)側(cè)丘腦、乳頭鑒別診斷病毒性腦炎：發(fā)熱，病灶位于顳、額葉，皮層、皮層下及基底節(jié) 為主多發(fā)性硬化：好發(fā)側(cè)腦室周圍及深部白質(zhì)，類圓形，冠狀位病灶垂直于側(cè)腦室早期明確診斷意義大，病死率20。28脊髓亞急性聯(lián)合變性講義鑒別診斷2

9、8脊髓亞急性聯(lián)合變性講義1663188，女55歲，CT值16-62hu，臨床及影像診斷：腦出血、腫瘤卒中或血管畸形29脊髓亞急性聯(lián)合變性講義1663188，女55歲，CT值16-62hu，臨床及影像診30脊髓亞急性聯(lián)合變性講義30脊髓亞急性聯(lián)合變性講義手術(shù)病理：瘤內(nèi)見(jiàn)明顯膠質(zhì)樣物，鏡下見(jiàn)大量角化物及少許鱗狀上皮診斷：左顳葉膽脂瘤31脊髓亞急性聯(lián)合變性講義手術(shù)病理：瘤內(nèi)見(jiàn)明顯膠質(zhì)樣物，鏡下見(jiàn)大量角化物及少許鱗狀上皮膽脂瘤又稱表皮樣囊腫，好發(fā)于CPA和鞍上池，CT掃描低密度，MR以較均勻T1低信號(hào)、T2高信號(hào)為主。見(jiàn)縫就鉆，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。32脊髓亞急性聯(lián)合變性講義膽脂瘤32脊髓亞急性聯(lián)合變性講義腦內(nèi)膽脂瘤較少見(jiàn)，多數(shù)位于額、顳葉。MR信號(hào)：根據(jù)瘤內(nèi)成分種類及含量不同而異。典型膽脂瘤：以不均勻T1低、T2高信號(hào)為主。DWI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)或邊緣強(qiáng)化。不典型膽脂瘤：以T1高、T2低信號(hào)為主，可能與高蛋白成分有關(guān)，也有其它解釋。33脊髓亞急性聯(lián)合變性講義腦內(nèi)膽脂瘤33脊髓亞急性聯(lián)合變性講義鑒別診斷典型信號(hào)病變（長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2）：膠質(zhì)瘤、畸胎瘤，DWI高信號(hào)、增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化等有助鑒別。不典型信號(hào)病變（短T1長(zhǎng)T2）：腦出血，腫瘤或血管畸形并出血。34脊髓亞急性聯(lián)合變性講義鑒別診斷3