血栓性血小板減少性紫癜-課件2

1、血栓性血小板減少性紫癜 (2)血栓性血小板減少性紫癜 (2)血栓性血小板減少性紫癜 (2)血栓性血小板減少性紫癜 (2)血栓性血小板減少性紫癜 (2)在院治療20天。予抗感染，糖皮質(zhì)激素使用，血漿置換，降顱壓，預(yù)防感染等治療。血漿置換10次。2在院治療20天。予抗感染，糖皮質(zhì)激素使用，血漿置換，降顱壓，白細(xì)胞（3.5-9.5）紅細(xì)胞（3.8-5.1）血紅蛋白(115-150)血小板(125-350)網(wǎng)織紅細(xì)胞(0.024-0.084) 乳酸脫氫酶（0-247）3白細(xì)胞（3.5-9.5）紅細(xì)胞（3.8-5.1）血紅蛋白(1護(hù)理問(wèn)題組織完整性受損內(nèi)臟出血神經(jīng)精神癥狀 煩躁 潛在并發(fā)癥 腦出血焦慮有

2、感染的風(fēng)險(xiǎn) 血漿置換的護(hù)理4護(hù)理問(wèn)題組織完整性受損內(nèi)臟出血41 病情觀察 皮膚黏膜觀察出血部位,范圍，內(nèi)臟出血觀察出血是否停止 觀察溶血性貧血的相關(guān)癥狀，黃疸，尿色。2 癥狀護(hù)理 煩躁患者，鎮(zhèn)靜藥物的使用。剪短指甲，避免搔抓皮膚。口腔護(hù)理。3 身心休息 臥床休息，避免外傷，保持心情平靜，減少探視，避免情緒波動(dòng)和感染。心理護(hù)理。4 藥物護(hù)理 遵醫(yī)囑用藥，了解藥物作用及副作用。5 預(yù)防腦出血51 病情觀察 皮膚黏膜觀察出血部位,范圍，內(nèi)臟出血觀察出血栓性血小板減少性紫癜（TTP）6血栓性血小板減少性紫癜（TTP）6血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic pu

3、rpura ，TTP) 是一組較少見(jiàn)的微血管血栓-出血綜合征，臨床常表現(xiàn)為“三聯(lián)征” 或“五聯(lián)征” 等（其他如腹痛、視網(wǎng)膜玻璃等）。微血管病溶血性貧血血小板減少神經(jīng)精神異常TTP+發(fā)熱+腎臟損害三 聯(lián) 征五 聯(lián) 征7血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombo發(fā)病概況 根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制的不同，分型： 遺傳性、 獲得性。 特發(fā)性 多數(shù)病例屬此型 繼發(fā)性 感染、腫瘤、妊娠、藥物、骨髓移植 結(jié)締組織病等。8發(fā)病概況 根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制的不同，分型：8血小板血栓形成本病發(fā)病的中心環(huán)節(jié) 一、 ADAMTSl3 （vWF裂解蛋白酶）缺乏或活性缺陷 染色體異常 產(chǎn)生了針對(duì) ADAMTSl3

4、 的自身抗體 二、 vWF （von Willbrand因子,血管性血友病因子）異常 ADAMTsl3主要由肝臟和血管內(nèi)皮細(xì)胞合成，存在于正常血漿中，通 過(guò)將具有高凝血活性的uLvwF多聚體裂解為循環(huán)中的正常分子量大小 的vwF多聚體來(lái)達(dá)到阻止血小板發(fā)生自發(fā)性聚集和血小板血栓的形成 （凝血止血維修破損的血管）三、 血管內(nèi)皮損傷四、 血小板聚集因子增多及抗血小板聚集因子缺乏 9血小板血栓形成本病發(fā)病的中心環(huán)節(jié) 9發(fā)病機(jī)制終末小動(dòng)脈及毛細(xì)血管形成廣泛的血栓（血小板、vWF、纖維蛋白原、纖維蛋白）血小板消耗性減少微血管狹窄，纖 維蛋白網(wǎng)RBC損傷、破碎組織器官損害及功能障礙繼發(fā)出血微血管病溶血CNS

5、異常、腎臟功能損害發(fā)熱？10發(fā)病機(jī)制終末小動(dòng)脈及毛細(xì)血管形成廣泛的血栓血小板消耗性減少微診斷一 目前TTP主要為臨床診斷（5聯(lián)征）微血管病性溶血（100） 血管內(nèi)溶血依據(jù)血片中的碎裂紅細(xì)胞 1血小板減少（100） 明顯減少伴出血傾向，骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常 或增多，成熟障礙神經(jīng)精神癥狀（63） 頭痛、性格改變、精神錯(cuò)亂、癲癇、TIA、病理征 特點(diǎn)：一過(guò)性、反復(fù)性、多樣性、多變性 CT常陰性，MRI可能顯示小灶腦梗塞腎臟損害 （67）蛋白尿 血尿 腎功能不全發(fā)熱 （24） 低中度11診斷一 目前TTP主要為臨床診斷（5聯(lián)征）11早期診斷 當(dāng)患者如出現(xiàn)不明原因的微血管性溶血性貧血和血小板減少，即使暫時(shí)

6、缺乏TTP診斷性試驗(yàn)時(shí)，應(yīng)先擬診TTP并開(kāi)始治療。血小板減少癥裂紅細(xì)胞癥乳酸脫氫酶 也應(yīng)初步診斷診斷TTP；疾病鑒別特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）系統(tǒng)性紅斑狼瘡DIC、溶血尿毒綜合征、先兆子癇、HELLP綜合癥 12早期診斷12治療多數(shù)患者起病急驟,病情兇險(xiǎn),既往早期死亡率高（95%100）。血漿療法后病死率為10%20%。1 血漿置換 (PE) 為首選及主要治療 PE應(yīng)在就診24 h內(nèi)安排。 如果腎功能、意識(shí)障礙或昏迷應(yīng)立即啟用PE治療。 如24 h內(nèi)患者不能得到血漿置換治療,應(yīng)先采取血 漿輸注（PI）同時(shí)準(zhǔn)備進(jìn)行血漿置換。 血漿置換療效迅速，快者可在交換后幾分鐘內(nèi)見(jiàn)效，一般一周內(nèi)均可見(jiàn)效

7、，3周內(nèi)可完全緩解。 死亡病例的一半發(fā)生在發(fā)病的頭一周內(nèi)。13治療多數(shù)患者起病急驟,病情兇險(xiǎn),既往早期死亡率高（95%1推薦具體治療方案血漿置換量:新鮮冷凍血漿（FFP） 4060ml/（kgd）, 1次/天,直至血小板恢復(fù),血紅蛋白穩(wěn)定,血清乳酸脫氫酶水平正常,然后逐漸減少置換量直至停止。若無(wú)條件馬上進(jìn)行血漿置換,可以進(jìn)行輸血漿療法,推薦用量為2040ml/(kgd)。對(duì)于遺傳性TTP的治療主要以定期(34周)預(yù)防性輸注新鮮冰凍血漿為主。療程：取得完全緩解后再持續(xù)2天。 14推薦具體治療方案14PE有效作用的可能機(jī)制清除了血漿中的致病物質(zhì)，如ULvWF、ADAMTSl3抗體及抑制物、血小板聚

8、集因子等。補(bǔ)充血漿中缺乏的物質(zhì)：如小分子量vWF、ADAMTSl3 、PGI2等。本療法所用的血漿量遠(yuǎn)比單純輸注血漿大，也可能為療效優(yōu)越的原因。15PE有效作用的可能機(jī)制清除了血漿中的致病物質(zhì)，如ULvWF2 輔助治療糖皮質(zhì)激素:糖皮質(zhì)激素對(duì)TTP療效不明確。推薦劑量為甲潑尼龍（200 mg/d ）或地塞米松（1015mg/d ）,靜脈注射35天,后過(guò)渡至潑尼松1mg/kg/d口服，病情緩解后停藥。 特發(fā)性TTP：VCR每隔34天給予1mg長(zhǎng)春新堿，總數(shù)為4次；或環(huán)孢素、CTX等其他免疫抑制劑。 抗凝及抗血小板聚集藥-臨床應(yīng)用中存在爭(zhēng)議。 輸紅細(xì)胞，葉酸 ，抗感染。162 輔助治療16復(fù)發(fā)的問(wèn)

9、題80%以上緩解。隨訪TTP患者10年以上，36%的患者復(fù)發(fā)。所有的患者應(yīng)警惕復(fù)發(fā)的可能性，一旦出現(xiàn)復(fù)發(fā)的癥狀應(yīng)及時(shí)就診進(jìn)行治療。ULvWF及病情間歇性有關(guān)，目前還不可能確定患者復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)性?？蛇x擇抗血小板藥物預(yù)防。阿司匹林和/或雙嘧達(dá)莫。17復(fù)發(fā)的問(wèn)題80%以上緩解。隨訪TTP患者10年以上，36%的特發(fā)性、藥物性、妊娠合并TTP患者ADAMTS13重度減低伴抑制物，對(duì)PE有效，預(yù)后良好。惡性腫瘤相關(guān)性TTP和骨髓移植后相關(guān)性TTP的治療 血漿置換無(wú)效，預(yù)后不佳，可以考慮使用蛋白質(zhì)A柱狀免疫吸附 。重組ADAMTS13可作為先天性或無(wú)抑制物的獲得性TTP患者的選擇治療。對(duì)于存在高滴度抑制物的TTP患者則需加強(qiáng)免疫抑制治療。18特發(fā)性、藥物性、妊娠合并TTP患者ADAMTS13重度減低伴血漿置換的護(hù)理19血漿置換的護(hù)理19置換之前？ 深脈靜血漿置換的過(guò)程中？血漿置換血漿后20置換之前？