胎兒心臟異常超聲診斷課件

1、胎兒心臟異常超聲診斷胎兒心臟異常超聲診斷胎兒心臟異常超聲診斷胎兒心臟異常超聲診斷胎兒心臟異常超聲診斷胎兒心臟異常超聲診斷 概述胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，文獻(xiàn)最早報(bào)道于1964年。超聲檢查對(duì)胎兒無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)致畸作用，重復(fù)性好，是產(chǎn)前診斷和篩查胎兒先天性心臟病最有效的手段。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道宮內(nèi)心臟結(jié)構(gòu)異常檢出率約85%。2 概述2 概述胎兒先天性心臟病是最常見(jiàn)的胎兒畸形之一，在胎兒期的發(fā)生率為 4% 10%是新生兒和嬰兒的重要死因。產(chǎn)前及時(shí)發(fā)現(xiàn)，選擇恰當(dāng)?shù)漠a(chǎn)科干預(yù)，對(duì)降低新生兒缺陷具有重要臨床意義。3 概述胎兒先天性心臟病是最常見(jiàn)的胎兒畸形之一，在胎兒期胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面1. 腹部橫切面4胎兒超聲心動(dòng)

2、圖八個(gè)基本切面1. 腹部橫切面4胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面2.靜脈心房切面5胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面2.靜脈心房切面5胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面3.四腔心切面6胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面3.四腔心切面6胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面4.左室流出道切面7胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面4.左室流出道切面7胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面5.右室流出道切面8胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面5.右室流出道切面8胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面6.三血管切面9胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面6.三血管切面9胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面7.主動(dòng)脈弓切面10胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面7.主動(dòng)脈弓切面10胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面8.動(dòng)脈導(dǎo)

3、管弓切面11胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面8.動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面11胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面9、三血管氣管切面12胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面9、三血管氣管切面12胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面10、左室長(zhǎng)軸切面、三尖瓣主動(dòng)脈切面13胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面10、左室長(zhǎng)軸切面、三尖瓣主動(dòng)脈正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)一、心尖四腔心切面是首先顯示重要切面左右心腔大小、比例心室壁厚度、活動(dòng)卵圓孔瓣十字交叉結(jié)構(gòu)房室瓣結(jié)構(gòu)形態(tài)心腔內(nèi)結(jié)構(gòu)14正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)一、心尖四腔心切面是首先顯示重要切面1正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)二、大動(dòng)脈關(guān)系顯示主動(dòng)脈發(fā)自左心室，朝向胎兒右上肺動(dòng)脈發(fā)自右心室，朝向胎兒左上主動(dòng)脈后壁及二尖瓣前

4、葉纖維連續(xù)主動(dòng)脈前壁與室間隔直接連續(xù)肺動(dòng)脈主干與動(dòng)脈導(dǎo)管直接連續(xù)15正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)二、大動(dòng)脈關(guān)系顯示15正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)三、多普勒血流特點(diǎn)房室瓣血流Ve 二尖瓣血流速度動(dòng)脈導(dǎo)管血流速度主動(dòng)脈肺動(dòng)脈四、彩色多普勒血流顯像16正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)三、多普勒血流特點(diǎn)16正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)四、動(dòng)脈導(dǎo)管和靜脈導(dǎo)管超聲特點(diǎn)動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管血流頻譜形態(tài)均雙期單向，舒張末期血流持續(xù)動(dòng)脈導(dǎo)管收縮期血流頻譜形態(tài)高尖靜脈導(dǎo)管收縮期血流頻譜形態(tài)圓鈍，雙峰雙谷。17正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)四、動(dòng)脈導(dǎo)管和靜脈導(dǎo)管超聲特點(diǎn)17心臟位置關(guān)系的判斷心尖及胃泡的關(guān)系，內(nèi)臟發(fā)育正常位置時(shí)，胃泡位于腹腔左側(cè)，胎兒

5、心尖的方向朝向左側(cè)，與胃泡方向一致。降主動(dòng)脈與脊柱的關(guān)系，正常胎兒降主動(dòng)脈位于脊柱前偏左側(cè)。橫向掃查胸腔，降主動(dòng)脈橫斷面位于脊柱回聲前方偏左側(cè)，左房位于降主動(dòng)脈前 。18心臟位置關(guān)系的判斷心尖及胃泡的關(guān)系，內(nèi)臟發(fā)育正常位置時(shí)，胃泡 心臟位置的判斷下腔靜脈及脊柱的關(guān)系 下腔靜脈位于脊柱前偏右側(cè)，較降主動(dòng)脈位置靠前。冠狀靜脈竇開(kāi)口在右房19 心臟位置的判斷下腔靜脈及脊柱的關(guān)系 下腔靜脈胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法三個(gè)節(jié)段：心房、心室、大動(dòng)脈兩個(gè)連接：房室連接、心室大動(dòng)脈連接五個(gè)步驟：心房位置、心室袢類型、心房及心室連接、大動(dòng)脈關(guān)系、心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系20胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法20胎兒超

6、聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法(1)先確定胎方位，根據(jù)胎頭、面部、足、脊柱的位置確定胎方位。(2)心房定位: 腹部橫切面觀察腹主動(dòng)脈及下腔靜脈排列關(guān)系及肝臟、胃泡位置，判斷有無(wú)內(nèi)臟反位及心房是否正位。(3)房室連接關(guān)系，橫切胎兒胸腔顯示四腔心切面判斷心臟位置、心室袢類型及房室連接關(guān)系。21胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法21胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法(4)確定大動(dòng)脈位置: 在四腔心切面基礎(chǔ)聲束略向胎頭側(cè)偏斜顯示左右心室流出道切面，判斷心室及大動(dòng)脈連接關(guān)系，發(fā)現(xiàn)心室與大動(dòng)脈連接不一致，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起始部交叉關(guān)系消失呈平行排列時(shí)，增加主動(dòng)脈弓與導(dǎo)管弓切面作為輔助診斷切面進(jìn)一步驗(yàn)證心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系

7、。22胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法(4)確定大動(dòng)脈位置: 在四腔胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法(5)觀察三血管氣管切面(3VT) 有無(wú)異常: 在四腔心切面基礎(chǔ)上略向胎兒頭側(cè)平移，在縱隔水平橫切面獲取 3VT切面即主動(dòng)脈橫弓水平橫切面，此切面觀察血管數(shù)量、血管內(nèi)徑、空間方位排列有無(wú)異常。23胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法(5)觀察三血管氣管切面(3V 胎兒心血管發(fā)育異常 室間隔缺損房間隔缺損法洛氏四聯(lián)癥心內(nèi)膜墊缺損心室發(fā)育不全右室雙出口大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位永存動(dòng)脈干永存左上腔三尖瓣下移畸形24 胎兒心血管發(fā)育異常 室間隔缺損右室雙出口24 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損25 胎兒心血管發(fā)育異常VS

8、D 室間隔缺損25 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 一、室間隔缺損室間隔缺損是最常見(jiàn)先天性心臟病之一。約占CHD中的20%25%，VSD可以單獨(dú)發(fā)生，也可以及其它心內(nèi)畸形并存。缺損可發(fā)生于室間隔的任何部位，以膜部最為常見(jiàn)。彩色多普勒血流顯像可顯示心室水平雙向分流，但小的VSD漏診率極高。26 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 一、室間隔缺損26 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損膜部、肌部室缺27 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損膜部、肌部室缺27 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損分型 漏斗部 型 干下，型 嵴內(nèi) 膜周部 嵴下、膜部、隔瓣后 肌部 光滑肌部、小梁化肌部28 胎兒心血管發(fā)育異常VSD

9、 室間隔缺損分型28 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損分型各型室缺切面部位示意圖、1干下 2嵴內(nèi) 3嵴下 4膜部 5隔瓣下型29 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損分型各型室缺切面部 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損分型30 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損分型30 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損主要超聲切面五腔心切面是觀察缺損的較好切面，左右室流出道切面主動(dòng)脈短軸切面對(duì)判定室缺分型關(guān)系有重要意義。CDFI對(duì)診斷較小室間隔缺損有重要意義31 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損主要超聲切面31 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損二維聲像圖特點(diǎn) 室間隔缺損大于4 mm出現(xiàn)回

10、聲失落，缺損斷端回聲增強(qiáng)，小于4mm的室缺二維超聲難以顯示彩色多普勒血流顯像則具有一定意義，32 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損二維聲像圖特點(diǎn)32 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔膜周部巨大室缺33 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔膜周部巨大室缺33 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 五腔切面室間隔膜部斷端火柴頭征34 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 五腔切面室間隔膜部斷端火柴頭 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 五腔心顯示室間隔肌部失落35 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 五腔心顯示室間隔肌部失落35 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室缺血流36 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室缺血流36 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔

11、缺損CDFI顯示雙向血流VSDVSD37 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 室間隔缺損CDFI顯示雙向血 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 聲束及室間隔垂直，室間隔回聲失落38 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 聲束及室間隔垂直，室間隔回聲 胎兒心血管發(fā)育異常VSD AOPA主動(dòng)脈短軸觀室間隔回聲失落39 胎兒心血管發(fā)育異常VSD AOPA主動(dòng)脈短軸觀室間隔回 胎兒心血管發(fā)育異常VSD PA較小的室間隔缺損，二維顯示不佳，但彩色多普勒顯示佳40 胎兒心血管發(fā)育異常VSD PA較小的室間隔缺損，二維顯 胎兒心血管發(fā)育異常VSD PAeFlow 顯像顯示室間隔不受室間隔角度限制 ，避免彩色外溢41 胎兒心血管發(fā)育異常VS

12、D PAeFlow 顯像顯示室 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 胎兒室間隔缺損診斷注意要點(diǎn)：五腔心切面是診斷胎兒室間隔缺損的首選切面。雙室流出道切面是必要切面。(嵴上型室缺)產(chǎn)前診斷中不要過(guò)分依賴于四腔心切面判定室缺,這正是許多漏診的重要原因。42 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 胎兒室間隔缺損診斷注意要點(diǎn) 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 診斷過(guò)程中大動(dòng)脈短軸切面不是每個(gè)胎兒都能顯示出，故在宮內(nèi)較難對(duì)VSD進(jìn)行詳細(xì)分型單純 VSD 超聲檢查時(shí)容易出現(xiàn)假陰性。 應(yīng)盡量調(diào)整切面使聲束方向及室間隔相垂直；43 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 診斷過(guò)程中大動(dòng)脈短軸切面不 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 胎位不適者，可采取間歇式掃查

13、的方法，待胎位適當(dāng)后檢查，可減免漏診；對(duì)于2 3 mm 的小室缺,CDFI敏感性優(yōu)于二維，確定室缺要進(jìn)行多切面的二維掃查至少2個(gè)切面CDFI標(biāo)尺應(yīng)設(shè)置在合理的區(qū)間,一般為5060cm/s44 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 胎位不適者，可采取間歇式掃 胎兒心血管發(fā)育異常VSD VSD臨床處理原則:單純VSD臨床預(yù)后良好。約有18%的VSD合并染色體異常，故建議進(jìn)行染色體核型分析。臨產(chǎn)時(shí)不需要單純的VSD而改變分娩時(shí)間和分娩方式。45 胎兒心血管發(fā)育異常VSD VSD臨床處理原則:45 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 大多數(shù)小的VSD在胎兒期及新生兒期無(wú)臨床癥狀，隨著年齡增長(zhǎng)VSD有自然閉合的可能5歲時(shí)自然

14、閉合率為50%，成年時(shí)自然閉合率80%，故常無(wú)需手術(shù)修補(bǔ)。46 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 46 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 但大的或膜部VSD胎兒出生后由于肺血管阻力的下降和左向右分流的增加可能會(huì)在新生兒期即出現(xiàn)臨床癥狀并逐漸加重，需要應(yīng)用洋地黃和利尿劑等減少左向右分流，防止發(fā)生右心衰竭，需要盡早進(jìn)行外科手術(shù)修補(bǔ)。47 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 47 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 目前，VSD修補(bǔ)手術(shù)后的病死率小于5%， 25年存活率能達(dá)86%以上。當(dāng)VSD及其它心內(nèi)或心外畸形并存時(shí)，通常預(yù)后不良，可選擇終止妊娠放棄胎兒。48 胎兒心血管發(fā)育異常VSD 48 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 胎兒房間隔缺損

15、49 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 胎兒房間隔缺損49 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損 房間隔缺損是小兒時(shí)期常見(jiàn)的先天性心臟病，該病的發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的11500，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5一10。是房間隔在胚胎發(fā)育過(guò)程中發(fā)育不良所致。女性較多見(jiàn)，男女性別比例為1：2。50 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損50 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 51 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 51 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 原始心房的分隔 卵圓瓣-覆蓋卵圓孔的第一房間隔 52 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 原始心房的分隔卵圓瓣-覆 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 胎兒房間隔缺損53 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 胎兒房間隔

16、缺損53 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 二、房間隔的形成胚胎第四周54 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 二、房間隔的形成胚胎第四周 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 二、房間隔缺損55 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 二、房間隔缺損55 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損原發(fā)孔原發(fā)孔缺損并二尖瓣裂56 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損原發(fā)孔原發(fā)孔缺損 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔頂部缺損上腔型缺損57 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔頂部缺損上腔型缺損5 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 胎兒房間隔缺損超聲診斷 ASD可分為原發(fā)孔缺損(也稱部分房室間隔缺損) 、繼發(fā)孔缺損和上腔型缺損，除了大的ASD即原發(fā)孔缺損和上

17、腔型缺損之外，繼發(fā)孔缺損產(chǎn)前診斷十分困難。58 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 胎兒房間隔缺損超聲診斷58 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 雖然有產(chǎn)前診斷繼發(fā)孔型房間隔缺損的報(bào)道，但由于胎兒心內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)及胎兒心臟超聲檢查的局限性，胎兒超聲心動(dòng)圖不是發(fā)現(xiàn)這種缺損的可靠方法，一般不做出繼發(fā)孔型房間隔缺損的診斷 59 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 雖然有產(chǎn)前診斷繼發(fā)孔型房間 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損繼發(fā)孔參考聲像圖特點(diǎn)卵圓孔大于8mm時(shí)應(yīng)考慮ASD的可能性。卵圓孔活瓣開(kāi)放并向左房?jī)?nèi)運(yùn)動(dòng)消失或活瓣運(yùn)動(dòng)幅度過(guò)大過(guò)長(zhǎng)， A/B1。卵圓孔瓣消失或斷裂，卵圓孔瓣增大60 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損

18、繼發(fā)孔參考聲像圖 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損原發(fā)孔61 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損原發(fā)孔61 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損原發(fā)孔62 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損原發(fā)孔62 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損繼發(fā)孔繼發(fā)孔缺損a/b小于163 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損繼發(fā)孔繼發(fā)孔缺損 胎兒心血管發(fā)育異常ASD ASD臨床處理原則單純ASD一般臨床預(yù)后良好。因?yàn)锳SD合并染色體異常的發(fā)生率約為10%，故建議進(jìn)行羊膜腔或臍血穿刺進(jìn)行染色體核型分析。臨產(chǎn)時(shí)不需要因?yàn)閱渭傾SD而改變分娩時(shí)間分娩方式。64 胎兒心血管發(fā)育異常ASD ASD臨床處理原則64

19、 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 大多數(shù)小的ASD在胎兒期及出生后20歲內(nèi)無(wú)明顯臨床癥狀，隨著年齡的增長(zhǎng)，ASD有自然閉合的可能 1歲時(shí)自然閉合率約22% ， 12歲時(shí)自然閉合率為33% ， 4 歲后自然閉合率約為3%，故常無(wú)需手術(shù)修補(bǔ)。65 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 大多數(shù)小的ASD在胎兒期及 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損封堵傘治療66 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 房間隔缺損封堵傘治療66 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 大的ASD胎兒分娩后，隨著肺血流增加和肺血管阻力增加，嚴(yán)重時(shí)引起艾森曼格綜合征，出現(xiàn)右向左分流，需要盡早進(jìn)行外科手術(shù)修補(bǔ)。目前，VSD修補(bǔ)手術(shù)后的病死率小于1% ，25年存活率能

20、達(dá)92%以上。當(dāng)ASD及其它心內(nèi)或心外畸形并存時(shí)，通常預(yù)后不良，可選擇終止妊娠放棄胎兒。67 胎兒心血管發(fā)育異常ASD 大的ASD胎兒分娩后，隨著 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥是臨床上較常見(jiàn)的一種發(fā)紺型先心病約占10-15%，是存活嬰兒中最常見(jiàn)的發(fā)紺型先心病，在一歲以后的發(fā)紺型先心病中約占70%左右68 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法洛氏四聯(lián)癥68 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法洛氏四聯(lián)癥69 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法洛氏四聯(lián)癥69 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 發(fā)四病理解剖70 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 發(fā)四病理解剖70 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 71 胎兒心血管發(fā)育異常T

21、OF 71 胎兒心血管發(fā)育異常TOF TOF血流動(dòng)力學(xué)及臨床肺動(dòng)脈狹窄，右心排血受阻，右室壓力增高 ，右房壓力升高致右心增大。室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨，右室靜脈血通過(guò)缺損進(jìn)入左室主動(dòng)脈引起紫紺。分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄程度越重，右向左分流量越大。72 胎兒心血管發(fā)育異常TOF TOF血流動(dòng)力學(xué)及臨床72 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 超聲主要切面：四腔心臟切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主動(dòng)脈短軸切面， 五切面可觀察法洛四聯(lián)癥的主要畸形，明確室間隔缺損的存在、缺損大小，觀察肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的內(nèi)徑及比例，計(jì)算主動(dòng)脈騎跨的程度，是診斷法洛四聯(lián)癥關(guān)鍵切面。73 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 超聲主要切

22、面：四腔心臟切面 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 超聲診斷標(biāo)準(zhǔn): 胎兒法洛四聯(lián)癥產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨及不同程度的肺動(dòng)脈狹窄。正常肺動(dòng)脈內(nèi)徑均大于主動(dòng)脈內(nèi)徑約15% -20%。肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈比值1 則是胎兒 TOF 的可靠指征。74 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 超聲診斷標(biāo)準(zhǔn): 74 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法洛氏四聯(lián)癥、1發(fā)四、室缺，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄、騎跨血流75 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法洛氏四聯(lián)癥、1發(fā)四、室缺 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法洛氏四聯(lián)癥、2四腔心切面、室缺、流出道切面、主動(dòng)脈騎跨76 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法洛氏四聯(lián)癥、2四腔心切面 胎兒心血管發(fā)育異常

23、TOF 法洛氏四聯(lián)癥、2流出道切面、主動(dòng)脈騎跨血流匯集主動(dòng)脈、三血管切面、肺動(dòng)脈狹窄77 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法洛氏四聯(lián)癥、2流出道切面 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法洛氏四聯(lián)癥室間隔騎跨及血流78 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法洛氏四聯(lián)癥室間隔騎跨及血 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 室缺、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄79 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 室缺、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹 胎兒心血管發(fā)育異常TOF AOPA法洛氏四聯(lián)癥肺動(dòng)脈閉鎖流出道切面肺動(dòng)脈瓣顯示強(qiáng)回聲條索，大動(dòng)脈短軸導(dǎo)管血流反向80 胎兒心血管發(fā)育異常TOF AOPA法洛氏四聯(lián)癥肺動(dòng)脈 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 3VV及3VT示PS81 胎兒

24、心血管發(fā)育異常TOF 3VV及3VT示PS81 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 發(fā)四的鑒別診斷TOF 需及永存動(dòng)脈干、右室雙出口等注意鑒別。永存動(dòng)脈干時(shí)，只有一條大動(dòng)脈騎跨在室間隔上，無(wú)其他動(dòng)脈發(fā)自心室，不存在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在起始部的交叉排列關(guān)系，三血管切面僅顯示兩條血管（共同動(dòng)脈干和上腔靜脈）。一般動(dòng)脈導(dǎo)管缺如。82 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 發(fā)四的鑒別診斷82 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 騎跨率: 主動(dòng)脈騎跨率超過(guò) 50% 考慮為右心室雙出口，騎跨率小于 50% 考慮為法洛四聯(lián)癥交叉關(guān)系: 若主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈成平行關(guān)系均起源于右心室，則考慮為右心室雙出口，若為交叉關(guān)系則診斷為法洛四聯(lián)癥。83 胎兒心

25、血管發(fā)育異常TOF 騎跨率: 主動(dòng)脈騎跨率超過(guò) 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 雙動(dòng)脈下圓錐: 右心室雙出口可表現(xiàn)為主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣下均存在動(dòng)脈圓錐結(jié)構(gòu)。認(rèn)為二尖瓣前瓣及主動(dòng)脈后壁纖維連續(xù)性存在則診斷為法洛四聯(lián)癥，若中斷則為右心室雙出口。84 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 雙動(dòng)脈下圓錐: 右心室雙出 胎兒心血管發(fā)育異常TOF TOF合并肺動(dòng)脈瓣缺如：表現(xiàn)為肺動(dòng)脈主干、分支瘤樣擴(kuò)張，肺動(dòng)脈瓣反流等。輕型法洛氏四聯(lián)癥可能漏診,其主要原因是由于室間隔缺損較小,主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑相差不大。85 胎兒心血管發(fā)育異常TOF TOF合并肺動(dòng)脈瓣缺如：表 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 四腔心切面可能會(huì)漏診大部分TOF，原因?yàn)椋?/p>

26、TOF 的胚胎學(xué)基礎(chǔ)是圓錐動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)不充分、分割不均，造成主動(dòng)脈增寬騎跨，肺動(dòng)脈狹窄，室間孔不能閉合而殘留主動(dòng)脈瓣下室損，缺損位置往往較高且偏前。四腔心切面聲束掃查平面通過(guò)室間隔的后半部分，因而可能造成漏診。86 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 四腔心切面可能會(huì)漏診大部分 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法四臨床處理原則產(chǎn)前診斷法洛四聯(lián)癥時(shí)，應(yīng)檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形。如肺動(dòng)脈瓣缺如，可致嚴(yán)重返流而引起心衰和水腫。建議進(jìn)行羊水或臍血染色體核型分析，因?yàn)榉逅穆?lián)癥合并染色體異常的發(fā)生率為12%50%。87 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 法四臨床處理原則87 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 對(duì)出生后無(wú)明顯青紫的患兒，

27、提示右室流出道梗阻不嚴(yán)重，手術(shù)可延遲到癥狀出現(xiàn)或2歲左右進(jìn)行。及手術(shù)相關(guān)的病死率為3% ，30年存活率為90%左右，約有12%的患者需要二次手術(shù)，患者會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心律失常等并發(fā)癥，嚴(yán)重導(dǎo)致猝死。88 胎兒心血管發(fā)育異常TOF 對(duì)出生后無(wú)明顯青紫的患兒， 胎兒心血管發(fā)育異常ECD心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜墊缺損又稱為房室共道畸形或房室隔缺損，是一組累及房間隔、房室瓣及室間隔的復(fù)雜先天性心臟畸形。本病約占先天性心臟畸形的 7%，出生嬰兒中發(fā)生率約 1/3000。 89 胎兒心血管發(fā)育異常ECD心內(nèi)膜墊缺損89 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 心內(nèi)膜墊模圖90 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 心內(nèi)膜墊模圖9

28、0 胎兒心血管發(fā)育異常ECD91 胎兒心血管發(fā)育異常ECD91 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 心臟胚胎發(fā)育模圖原始心管分段彎曲及旋轉(zhuǎn)過(guò)程 22-24天92 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 心臟胚胎發(fā)育模圖原始心管分 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 心內(nèi)膜墊模圖心內(nèi)膜墊發(fā)育示意圖 3-8周93 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 心內(nèi)膜墊模圖心內(nèi)膜墊發(fā)育示 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損分三型根據(jù)腱索附著位置分為A、B、C三型94 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損分三型根 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損四腔心顯示：ABC三型腱索附著位置不同95 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)

29、膜墊缺損四腔心顯 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 部分型心內(nèi)膜墊缺損二三尖瓣位于同一水平，失去正常的一高一低，合并瓣裂96 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 部分型心內(nèi)膜墊缺損二三尖瓣 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 形成原因?yàn)樾膬?nèi)膜墊形成和發(fā)育過(guò)程中，心內(nèi)膜墊向上發(fā)育及原發(fā)隔的下緣接合，封閉原發(fā)孔，向下發(fā)育與室間隔上緣接合，封閉室間孔，向左發(fā)育形成二尖瓣，向右發(fā)育形成三尖瓣。如果這一發(fā)育過(guò)程出現(xiàn)障礙，可導(dǎo)致心內(nèi)膜墊缺損的多種畸形，可分為部分型和完全型兩大類。97 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 形成原因?yàn)樾膬?nèi)膜墊形成和發(fā) 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 超聲切面胎兒四腔心切面是診斷心內(nèi)膜墊缺損的主要切面,大部分異常聲像可以

30、在此切面上顯示,有明確診斷價(jià)值。98 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 超聲切面98 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 完全型心內(nèi)膜墊缺損聲像圖表現(xiàn)為中心纖維體十字交叉結(jié)構(gòu)消失，四腔心切面房間隔下部和室間隔上部回聲缺失，舒張期四個(gè)房室腔血流相互交通，收縮期共同房室瓣關(guān)閉成一條直線。99 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損超聲心動(dòng) 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 部分型心內(nèi)膜墊缺損超聲表現(xiàn)：四腔心切面顯示房間隔下段回聲失落，室間隔無(wú)中斷，二尖瓣及三尖瓣在室間隔上的附著點(diǎn)失去正常的，一高一低聲像，處于同一水平面上。100 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 部分型心內(nèi)膜墊缺損超聲表現(xiàn)

31、胎兒心血管發(fā)育異常ECD 彩色多普勒血流顯像完全型心內(nèi)膜墊缺損可見(jiàn)四個(gè)心腔的血流相互交通,正常雙流入道血流消失,可見(jiàn)一股粗大的血流束于心房流入兩側(cè)心室,收縮期可見(jiàn)明顯瓣膜返流血流信號(hào)。101 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 彩色多普勒血流顯像101 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 彩色多普勒血流顯像部分型心內(nèi)膜墊缺損于四腔心切面可見(jiàn)卵圓孔下方、房間隔下部即原發(fā)隔消失,二尖瓣前瓣及三尖瓣隔瓣有時(shí)可見(jiàn)發(fā)育畸形,表現(xiàn)為瓣葉短小,彩色多普勒血流顯像二尖瓣與三尖瓣可見(jiàn)返流血流信號(hào)。102 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 彩色多普勒血流顯像102 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損103 胎兒心血管發(fā)育異常ECD

32、 完全型心內(nèi)膜墊缺損103 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損，顯示舒張期流入道血流匯聚在心臟中心，正常流入道血流形態(tài)消失。104 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損，顯示舒 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損105 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損105 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損106 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損106 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損，共同房室瓣位于同一水平107 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損，共同房 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損共同瓣口成一股血流束1

33、08 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 完全型心內(nèi)膜墊缺損共同瓣口 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 十字交叉消失、共同房室瓣、雙流入道血流消失，可見(jiàn)一股血流伴反流。109 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 十字交叉消失、共同房室瓣、 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 不完全型心內(nèi)膜墊缺損，四腔心可見(jiàn)原發(fā)孔缺損，彩色血流顯示二尖瓣反流，二尖瓣裂110 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 不完全型心內(nèi)膜墊缺損，四腔 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 不完全型ECD，房間隔下部原發(fā)隔回聲失落111 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 不完全型ECD，房間隔下部 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 部分型心內(nèi)膜墊缺損其原發(fā)孔缺損較小時(shí),表現(xiàn)四腔觀基本正常,產(chǎn)前超聲篩查

34、容易漏診, 注意以下幾點(diǎn)超聲探測(cè)注意房間隔近十字交叉部顯示，因原發(fā)孔缺損的斷端貼近十字交叉部，并可及正常的卵圓孔位置區(qū)別，彩色多普勒血流顯像可以同時(shí)顯示卵圓孔及原發(fā)孔缺損口的右向左兩束分流血流。112 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 部分型心內(nèi)膜墊缺損其原發(fā)孔 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 部分型心內(nèi)膜墊缺損雖表現(xiàn)為兩組房室瓣,但二尖瓣及三尖瓣均附著于室間隔同一水平上,正常三尖瓣附著點(diǎn)較二尖瓣更近心尖的錯(cuò)位聲像消失。部分型心內(nèi)膜墊缺損多合并房室瓣葉裂,彩色多普勒血流顯像可以顯示房室瓣口反流血流。113 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 部分型心內(nèi)膜墊缺損雖表現(xiàn) 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 由于房間隔壁薄,超聲探測(cè)

35、聲束方向及房間隔平行時(shí)易出現(xiàn)房間隔回聲失落的假陽(yáng)性征象,因此,觀察房間隔應(yīng)在探測(cè)聲束方向與房間隔垂直的四腔切面進(jìn)行。114 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 由于房間隔壁薄,超聲探測(cè) 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 多數(shù)部分性心內(nèi)膜墊缺損出生時(shí)沒(méi)有臨床癥狀，臨床預(yù)后及ASD相似。約有50%的心內(nèi)膜墊缺損患兒合并染色體異常。115 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 多數(shù)部分性心內(nèi)膜墊缺損出生 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 心內(nèi)膜墊缺損臨床處理原則完全性心內(nèi)膜墊缺損臨床預(yù)后不良，常導(dǎo)致胎兒心衰和水腫，新生兒死亡，心臟手術(shù)復(fù)雜困難，手術(shù)相關(guān)的病死率文獻(xiàn)報(bào)道為3.6%30%。116 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 心內(nèi)膜墊缺損臨床處

36、理原則1 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 心內(nèi)膜墊缺損臨床處理原則未進(jìn)行手術(shù)者， 1歲時(shí)存活率僅為30%；手術(shù)后12歲存活率能達(dá)85%左右，但其中約10%需要進(jìn)行二次換瓣手術(shù)。多數(shù)部分性心內(nèi)膜墊缺損出生時(shí)沒(méi)有臨床癥狀，臨床預(yù)后及ASD相似。117 胎兒心血管發(fā)育異常ECD 心內(nèi)膜墊缺損臨床處理原則1 胎兒心血管發(fā)育異常VH 心室發(fā)育不全118 胎兒心血管發(fā)育異常VH 心室發(fā)育不全118 胎兒心血管發(fā)育異常VH心室發(fā)育不良包括左心發(fā)育不良綜合征 HLHS、和右心發(fā)育不良 HRH，是一系列伴隨心室流入道及流出道發(fā)育不良的先天性心臟畸形, 且因心室失去功能或僅存解剖上的遺跡及部分伴房間隔完整而產(chǎn)生嚴(yán)重的循

37、環(huán)障礙。其發(fā)生率占新生兒先天性心臟病的1. 3% -7. 3%,且預(yù)后極差。119 胎兒心血管發(fā)育異常VH心室發(fā)育不良包括左心發(fā)育不良綜 胎兒心血管發(fā)育異常VH 左心室發(fā)育不全四腔心切面室缺二尖瓣閉鎖、室間隔完整、室缺120 胎兒心血管發(fā)育異常VH 左心室發(fā)育不全四腔心切面室缺 胎兒心血管發(fā)育異常VH 左心室發(fā)育不全三血管切面主動(dòng)脈狹窄血流通過(guò)導(dǎo)管逆向121 胎兒心血管發(fā)育異常VH 左心室發(fā)育不全三血管切面主動(dòng) 胎兒心血管發(fā)育異常VH 右心室發(fā)育不全四腔心切面三尖瓣閉鎖室缺、室間隔完整、室缺122 胎兒心血管發(fā)育異常VH 右心室發(fā)育不全四腔心切面三尖 胎兒心血管發(fā)育異常VH 心室發(fā)育不全三血管

38、切面肺動(dòng)脈狹窄血流通過(guò)導(dǎo)管逆向灌注123 胎兒心血管發(fā)育異常VH 心室發(fā)育不全三血管切面肺動(dòng)脈 胎兒心血管發(fā)育異常VHHLHS的主要特點(diǎn)為主動(dòng)脈瓣和或二尖瓣重度狹窄或閉鎖,致使左室發(fā)育不良HRH的主要特點(diǎn)為右心室發(fā)育不良及肺動(dòng)脈瓣和或三尖瓣發(fā)育不良閉鎖或重度狹窄。124 胎兒心血管發(fā)育異常VHHLHS的主要特點(diǎn)124 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心室發(fā)育不良綜合征分型標(biāo)準(zhǔn)I 型 二尖瓣狹窄 + 主動(dòng)脈瓣狹窄 型 二尖瓣閉鎖 + 主動(dòng)脈瓣閉鎖 型 二尖瓣狹窄 + 主動(dòng)脈瓣閉鎖 型 二尖瓣閉鎖 + 主動(dòng)脈瓣狹窄其中以IV型最為常見(jiàn),約占40%。125 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心室發(fā)育不良綜合征分型標(biāo)準(zhǔn)

39、1 胎兒心血管發(fā)育異常VH右心室發(fā)育不良分型I型為肺動(dòng)脈瓣閉鎖而三尖瓣狹窄II型為三尖瓣閉鎖而肺動(dòng)脈瓣閉鎖、狹窄或正常,III型為三尖瓣狹窄而肺動(dòng)脈瓣正常或狹窄以II型最為常見(jiàn)126 胎兒心血管發(fā)育異常VH右心室發(fā)育不良分型126 胎兒心血管發(fā)育異常VH左室發(fā)育不良的超聲表現(xiàn)心尖四腔心切面示,左心室小、伴或不伴室間隔缺損。房間隔增厚,無(wú)卵圓孔瓣活動(dòng),胎卵圓孔徑偏小、卵圓孔徑開(kāi)放受限。127 胎兒心血管發(fā)育異常VH左室發(fā)育不良的超聲表現(xiàn)127 胎兒心血管發(fā)育異常VH左室發(fā)育不良的超聲表現(xiàn)二尖瓣及主動(dòng)脈瓣閉鎖,二尖瓣位置為增強(qiáng)的纖維回聲,無(wú)瓣膜開(kāi)閉活動(dòng),三尖瓣口增大,活動(dòng)幅度增大合并不同程度主動(dòng)脈

40、瓣狹窄及主動(dòng)脈縮窄128 胎兒心血管發(fā)育異常VH左室發(fā)育不良的超聲表現(xiàn)128 胎兒心血管發(fā)育異常VH三血管切面及主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸斷面均顯示主動(dòng)脈明顯變細(xì)，內(nèi)徑明顯小于肺動(dòng)脈。CDFI卵圓孔早閉或卵園孔徑小及房水平左向右分流三尖瓣反流血流由高壓的動(dòng)脈導(dǎo)管至主動(dòng)脈弓向升主動(dòng)脈的逆行灌注主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈血流方向相反。129 胎兒心血管發(fā)育異常VH三血管切面及主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸斷面均 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心發(fā)育不良Lv四腔心左心小左室窄縫隙樣130 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心發(fā)育不良Lv四腔心左心小左 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心發(fā)育不良四腔心左室縫隙樣131 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心發(fā)育不良四腔心左室縫隙樣

41、1 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心發(fā)育不良主動(dòng)脈狹窄三血管切面肺動(dòng)脈顯示不清132 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心發(fā)育不良主動(dòng)脈狹窄三血管切 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心發(fā)育不良四腔心顯示，左心小。三血管顯示，主動(dòng)脈狹窄133 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心發(fā)育不良四腔心顯示，左心小 胎兒心血管發(fā)育異常VH右心發(fā)育不良三血管切面肺動(dòng)脈內(nèi)徑小于主動(dòng)脈134 胎兒心血管發(fā)育異常VH右心發(fā)育不良三血管切面肺動(dòng)脈內(nèi) 胎兒心血管發(fā)育異常VH右心發(fā)育不良四腔心不對(duì)稱，右房大，右室小，三尖瓣回聲增強(qiáng)135 胎兒心血管發(fā)育異常VH右心發(fā)育不良四腔心不對(duì)稱，右房 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心發(fā)育不良二尖瓣閉鎖二尖瓣呈強(qiáng)的纖維光

42、帶、CDFI未見(jiàn)血流136 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心發(fā)育不良二尖瓣閉鎖二尖瓣呈 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心發(fā)育不良主動(dòng)脈狹窄及動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流四腔心左心小，三血管主動(dòng)脈顯示不清、主動(dòng)脈狹窄反向血流137 胎兒心血管發(fā)育異常VH左心發(fā)育不良主動(dòng)脈狹窄及動(dòng)脈導(dǎo) 胎兒心血管發(fā)育異常VH超聲診斷要點(diǎn)1、四腔心切面左右心室比例失常是診斷心室發(fā)育不良的重要線索之一。應(yīng)仔細(xì)觀察四腔心切面上各解剖結(jié)構(gòu),以盡量避免漏診心室發(fā)育不良。138 胎兒心血管發(fā)育異常VH超聲診斷要點(diǎn)138 胎兒心血管發(fā)育異常VH超聲診斷要點(diǎn)2、三血管平面是左心發(fā)育不良的另一重要平面，在三血管平面可以表現(xiàn)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈內(nèi)徑比例失常,是四

43、腔心切面及左右室流出道切面的有效補(bǔ)充,為心室發(fā)育不良診斷提供更全面的資料。139 胎兒心血管發(fā)育異常VH超聲診斷要點(diǎn)139 胎兒心血管發(fā)育異常VH超聲診斷要點(diǎn)3、需引起注意的是,無(wú)論是HLHS還是HRH都必定存在瓣膜閉鎖或重度狹窄而不一定都有大動(dòng)脈主干的發(fā)育不良。4、在心室發(fā)育不良時(shí)還應(yīng)注意探查有無(wú)冠狀 動(dòng)脈心室瘺的存在,從而使診斷更為全面,140 胎兒心血管發(fā)育異常VH超聲診斷要點(diǎn)140 胎兒心血管發(fā)育異常VHVH的預(yù)后通常極差，在新生兒期該病死亡病例占先天性心臟病死亡病例的14，是新生兒期最嚴(yán)重的先天性心臟病。目前尚無(wú)有效的手術(shù)治療方法。因此，一經(jīng)產(chǎn)前診斷建議終止妊娠放棄胎兒。心室發(fā)育不良

44、的臨床處理原則141 胎兒心血管發(fā)育異常VHVH的預(yù)后通常極差，在新生兒期 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口142 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口142 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口；胎兒右心室雙出口(DORV)，是胎兒兩條大動(dòng)脈完全或幾乎完全起自右心室，是一種較少見(jiàn)的復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.67%143 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口；143 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口胚胎學(xué)基礎(chǔ)圓錐動(dòng)脈干間隔近心端（基底部）旋轉(zhuǎn)異常144 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口胚胎學(xué)基礎(chǔ)圓錐動(dòng) 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口胚胎學(xué)基礎(chǔ)圓錐動(dòng)脈干近

45、心端基底部未旋轉(zhuǎn)即為右室雙出口145 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口胚胎學(xué)基礎(chǔ)圓錐動(dòng) 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口分類根據(jù)室間隔缺損位置及大小，肺動(dòng)脈狹窄大動(dòng)脈騎跨程度146 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口分類146 胎兒心血管發(fā)育異常DORV超聲表現(xiàn)胎兒超聲心動(dòng)圖診斷DORV最早發(fā)現(xiàn)是四腔心切面，提示較為明顯的室間隔缺損，左心室略小于右心室，或左心室明顯縮小。147 胎兒心血管發(fā)育異常DORV超聲表現(xiàn)147 胎兒心血管發(fā)育異常DORV在流出道長(zhǎng)軸切面顯示明顯異常的大動(dòng)脈起源及相互關(guān)系,可見(jiàn)平行走行的肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈同時(shí)起源于右心室。彩色多普勒超聲:可見(jiàn)室間隔缺損處左向右分流

46、信號(hào),同時(shí)可見(jiàn)收縮期右心室向平行走行兩支大動(dòng)脈射血。148 胎兒心血管發(fā)育異常DORV在流出道長(zhǎng)軸切面顯示明顯異 胎兒心血管發(fā)育異常DORV胎兒DORV的產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部平行排列，且完全或主要開(kāi)口于右室，兩組半月瓣基本位于同一水平；難以顯示主動(dòng)脈后壁及二尖瓣前瓣的纖維連續(xù)關(guān)系，而代之以肌性連接；室間隔缺損為左心室的唯一出口。149 胎兒心血管發(fā)育異常DORV胎兒DORV的產(chǎn)前超聲診斷 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口主動(dòng)脈肺動(dòng)脈均發(fā)自右室，平行走行，主動(dòng)脈位于左前肺動(dòng)脈位于右后150 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口主動(dòng)脈肺動(dòng)脈均發(fā) 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出

47、口四腔心切面：顯示房室順序正常，左右室之間有大的室間室隔缺損，1151 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口四腔心切面：顯示 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈在心臟右側(cè)并列發(fā)自右室。2152 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈在 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口為大動(dòng)脈短軸切面:顯示肺動(dòng)脈主動(dòng)脈環(huán)繞關(guān)系消失3153 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口為大動(dòng)脈短軸切面 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口4CDFI顯示收縮期主、肺動(dòng)脈均發(fā)自右心室154 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口4CDFI顯示收 胎兒心血管發(fā)育異常DORV胎兒右室雙出口的鑒別診斷

48、及法洛四聯(lián)癥鑒別: 法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)為肺動(dòng)脈內(nèi)徑主動(dòng)脈內(nèi)徑,肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈內(nèi)徑比例失調(diào)，騎跨率50%,考慮法洛四聯(lián)癥,反之,考慮DORV。與大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位鑒別，大動(dòng)脈起源左右室。 DORV主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈根部平行排列且均發(fā)自右心室征象。155 胎兒心血管發(fā)育異常DORV胎兒右室雙出口的鑒別診斷1 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口臨床處理原則應(yīng)仔細(xì)檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形。建議進(jìn)行羊水或臍血染色體核型分析，因約有40%右室雙出口合并染色體異常。由于畸形復(fù)雜，手術(shù)死亡率較高。建議一經(jīng)產(chǎn)前診斷，終止妊娠放棄胎兒。156 胎兒心血管發(fā)育異常DORV右室雙出口臨床處理原則15 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 大

49、動(dòng)脈轉(zhuǎn)位157 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 157 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是由于心臟胚胎發(fā)育異常所致,可能由于遠(yuǎn)端動(dòng)脈圓錐發(fā)生、發(fā)育以及吸收異常所致。肺動(dòng)脈下圓錐組織被吸收,而保留了主動(dòng)脈下圓錐組織,造成圓錐部旋轉(zhuǎn)方向及正常相反。158 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位158 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分為完全型和矯正型。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位最早由Bailie描述,根據(jù)有無(wú)室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄分為三種類型:單純完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,不伴有室間隔缺損,可伴有或不伴有肺動(dòng)脈狹窄。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損而無(wú)肺動(dòng)脈狹窄。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損和肺

50、動(dòng)脈閉鎖。159 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位159 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是嚴(yán)重的先天性心臟畸形，約占嬰幼兒先天性心臟病的11%，預(yù)后極差，常合并其它心臟畸形。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是宮內(nèi)產(chǎn)前超聲較難診斷的心臟畸形之一。160 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是嚴(yán)重的先天性心 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲切面應(yīng)用左右心室流出道切面是診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的一個(gè)重要切面。它可以清晰地顯示心室及大動(dòng)脈的連接情況?？梢杂^察主、肺動(dòng)脈的內(nèi)徑和位置關(guān)系以及兩組半月瓣的啟閉情況。161 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲切面應(yīng)用161 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲切面應(yīng)用心底短軸切面是診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)

51、位及其分型另一個(gè)重要的切面，只有在同一個(gè)平面上顯示主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣,判斷它們位置關(guān)系才是可靠的，否則就可能誤判。162 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲切面應(yīng)用162 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲切面應(yīng)用3VT 切面僅顯示主動(dòng)脈弓及上腔靜脈，肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管未顯示。四腔心切面是超聲篩查的經(jīng)典切面，但單純性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位往往沒(méi)有四腔心切面的異常。163 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲切面應(yīng)用163 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲切面應(yīng)用胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，心臟結(jié)構(gòu)紊亂,往往無(wú)法得到標(biāo)準(zhǔn)切面，采取移行追蹤手法，充分顯示重點(diǎn)觀察的結(jié)構(gòu)。164 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲切面應(yīng)用164 胎兒心血管發(fā)育

52、異常TGA 胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位順序節(jié)段診斷方法:1.先確定胎方位2. 腹部橫切面：心房定位，主動(dòng)脈肺動(dòng)脈排列關(guān)系。 3. 左右室流出道切面、四腔心切面：明確心室袢類型、大動(dòng)脈連接關(guān)系。165 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位順序節(jié)段診斷 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位順序節(jié)段診斷方法4. 心底短軸切面，三血管氣管切面：觀察血管數(shù)量、血管內(nèi)徑、空間方位排列有無(wú)異常。 166 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位順序節(jié)段診斷 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 房室連接異常的判定根據(jù)回流靜脈的不同易于判斷出左右心房。在觀察到左心房位于左側(cè)、右心房位于右側(cè)后,可判定為心房正位。根據(jù)房室瓣的附

53、著和心室的解剖特點(diǎn)確定左右心室，瓣膜附著最重要。高低、及大動(dòng)脈關(guān)系。 167 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 房室連接異常的判定167 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 解剖學(xué)左心室及右心室特點(diǎn)解剖學(xué)右心室的特點(diǎn)：房室瓣的附著點(diǎn)更靠近心尖部,右心室內(nèi)有節(jié)制索,心內(nèi)膜面粗糙，心腔的形態(tài)接近于三角形。解剖學(xué)左心室的特點(diǎn)：房室瓣附著更靠近心底，左心室心腔稍長(zhǎng)，左心室內(nèi)膜面光滑。左心房與形態(tài)學(xué)右心室相連,而右心房與形態(tài)學(xué)左心室相連，房室連接異常。168 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 解剖學(xué)左心室及右心室特點(diǎn)1 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 解剖學(xué)大動(dòng)脈特點(diǎn)大動(dòng)脈判斷主要根據(jù)分支情況：分支后主干的有無(wú)及有無(wú)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口。主干

54、較短,分出左右兩條分支后無(wú)主干存在的為肺動(dòng)脈。主干較長(zhǎng),分出3支分支后主干繼續(xù)存在前行的為主動(dòng)脈。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中兩條大動(dòng)脈排列總是平行的。位于右前方的多為主動(dòng)脈,位于左后方的為肺動(dòng)脈。169 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 解剖學(xué)大動(dòng)脈特點(diǎn)169 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷線索1.兩條大血管起始部交叉排列關(guān)系消失。代之兩條大血管平行排列關(guān)系。2.心室及大血管連接不一致， 右室流出道示：肺動(dòng)脈與解剖左室相連位于左后方。左室流出道示：主動(dòng)脈與解剖右室相連位于右前方。170 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷線索17 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷線索3.心房及心室

55、的連接狀況，房室連接一致， 考慮完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。房室連接不一致，考慮矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位4.主動(dòng)脈弓較正常跨度大，動(dòng)脈導(dǎo)管弓較正?？缍刃　?71 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷線索17 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位標(biāo)準(zhǔn)房室連接正常而大動(dòng)脈的心室起源異常，且兩支大動(dòng)脈位置異?？稍\斷為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。若房室序列關(guān)系不一致，大動(dòng)脈的心室起源異常，且大動(dòng)脈位置異常，可診斷為矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。172 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 超聲診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位標(biāo)準(zhǔn)17 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)四腔心切面及腹部橫切面示內(nèi)臟正位，心房正位，心室右袢，房室連接關(guān)系一致；

56、 流出道切面示主動(dòng)脈與右心室相連位于胎兒右前，肺動(dòng)脈與左心室相連位于胎兒左后，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起始部呈平行排列；173 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)1 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣下圓錐結(jié)構(gòu)存在，及三尖瓣呈肌性連接，肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣呈纖維連接；主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管弓在一切面同時(shí)顯示，主動(dòng)脈弓較導(dǎo)管弓跨度大；3VT 切面僅示主動(dòng)脈弓與上腔靜脈兩條血管。174 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)1 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 1腹部橫切面示胃泡位于左側(cè)，肝臟位于右側(cè)，內(nèi)臟正位，腹主動(dòng)脈及下腔靜脈位置排列關(guān)系正常，心房正

57、位175 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 1腹部橫 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 1四腔心切面示心房及心室連接關(guān)系一致，心室右袢176 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 1四腔心 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 1主動(dòng)脈弓及動(dòng)脈導(dǎo)管弓在一切面同時(shí)顯示，主動(dòng)脈弓與右心室流出道相連較動(dòng)脈導(dǎo)管弓跨度大177 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 1主動(dòng)脈 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 13VT切面僅顯示主動(dòng)脈弓及上腔靜脈 2 條血管，肺動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管不顯示178 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 13VT 胎兒心血管發(fā)育異

58、常TGA 四腔心切面基本正常，左右心對(duì)稱，房室關(guān)系正確，可見(jiàn)肺靜脈及左房相連，未見(jiàn)明顯室間隔缺損完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 2179 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 四腔心切面基本正常，左右心 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 左室流出道切面見(jiàn)肺動(dòng)脈由左心室發(fā)出，并發(fā) 出左右肺動(dòng)脈分支完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 2pa180 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 左室流出道切面見(jiàn)肺動(dòng)脈由左 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 三血管切面見(jiàn)主動(dòng)脈及其右側(cè)上腔靜脈，肺 動(dòng)脈未顯示完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 2181 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 三血管切面見(jiàn)主動(dòng)脈及其右側(cè) 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 大血管縱切面可見(jiàn)兩條大血管平行走行完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 2182 胎兒心

59、血管發(fā)育異常TGA 大血管縱切面可見(jiàn)兩條大血管 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 3主動(dòng)脈發(fā)于右室、肺動(dòng)脈發(fā)于左室、平行排列、主動(dòng)脈位于左前、肺動(dòng)脈位于右后12183 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 3主動(dòng) 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 3發(fā)于右室的主動(dòng)脈弓3184 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 3發(fā)于右 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位185 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位185 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位186 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位186 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

60、超聲表現(xiàn)四腔心切面及腹部橫切：以靜脈回流確定心房。以瓣膜及心室解剖確定心室，右房與解剖學(xué)左室相連，左房與解剖學(xué)右室相連。確定房室連接異常雙流出道切面：兩根平行血管，主動(dòng)脈在正前，肺動(dòng)脈在正后，主動(dòng)脈從形態(tài)學(xué)右心室發(fā)出、肺動(dòng)脈從形態(tài)學(xué)左心室發(fā)出，確定大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。187 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)1 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位以靜脈確定心房，以瓣膜附著確定心室右房及解剖學(xué)左室相連，左房與解剖學(xué)右室相連188 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位以靜脈確定 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位肺動(dòng)脈發(fā)于解剖學(xué)左室189 胎兒心血管發(fā)育異常TGA 矯