淋巴管肌瘤病的肺部CT表現(xiàn)參考課件

1、 淋巴管肌瘤?。↙AM）高分辨率CT上都可見肺囊腫；肺活檢上異常的平滑肌細(xì)胞增殖；幾乎只見于育齡女性1 2022/10/4 淋巴管肌瘤病（LAM）1 LAM多見于育齡期婦女，近年來絕經(jīng)后女性發(fā)病也有報道。偶有男性病例。常見的癥狀為進(jìn)行性勞力性呼吸困難、反復(fù)發(fā)作自發(fā)性氣胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。2 2022/10/4 LAM多見于育齡期婦女，近年來絕經(jīng)后女3 2022/10/43 2022/10/3囊腫特點：1、典型的為圓形囊腫；2、大多數(shù)囊壁在HRCT上勉強(qiáng)可見；3、分布：或彌漫或散在，肺實質(zhì)中央或外周，隨機(jī)分布，各處分布幾率相同；所有病人基底部受累。典型的是布滿中央和外周肺實質(zhì)。

2、4、呼氣相囊腫變小。肺部表現(xiàn)：5、囊間的肺實質(zhì)正常，不潴留氣體；6、肺容量增大；7、部分病人肺密度增高，或者呈網(wǎng)格狀；8、最主要的并發(fā)癥包括：氣胸（50%），胸膜滲出，乳糜胸（25%）肺外可出現(xiàn)的表現(xiàn)：9、腎血管平滑肌脂肪瘤：雙側(cè)腎實質(zhì)無癥狀、小的、脂肪密度腫瘤（20%-54%）10、淋巴管瘤（20%）：腹膜后囊性占位11、高或低密度淋巴結(jié)；12、胸導(dǎo)管擴(kuò)張；13、腹水。4 2022/10/4囊腫特點：4 2022/1301醫(yī)院總結(jié)的10個例10例均表現(xiàn)有大小不等薄壁囊腔，彌漫或散在分布，分布區(qū)域無差別，血管位于囊壁邊緣，囊腔間肺組織多正常。5 2022/10/4301醫(yī)院總結(jié)的10個例10例

3、均表現(xiàn)有大小不等薄壁囊腔，彌漫結(jié)果 其它CT表現(xiàn)包括乳糜性胸腔積液3例，氣胸3例，胸膜下多發(fā)肺大皰1例，磨玻璃密度2例，網(wǎng)格影1例。腹部檢查提示1例合并雙腎血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管瘤。6 2022/10/4結(jié)果 其它CT表現(xiàn)包括乳糜性胸腔積液3例，氣胸3例，討論7 2022/10/4討論7 2022/10/病理特點肺LAM的病理特點為不典型平滑肌細(xì)胞沿淋巴管、支氣管血管束、小靜脈、肺泡、肺間質(zhì)內(nèi)外增生，引起這些管腔阻塞及擴(kuò)張。免疫組化染色顯示LAM患者中，平滑肌細(xì)胞特異的黑色素瘤抗體染色陽性。8 2022/10/4病理特點肺LAM的病理特點為不典型平滑肌細(xì)胞沿淋巴管、支氣管臨床表現(xiàn) 9

4、 2022/10/4臨床表現(xiàn) 9 2022/1臨床表現(xiàn)勞力性胸悶和呼吸困難是主要癥狀，發(fā)生率均為80氣胸和乳糜胸是LAM的主要并發(fā)癥。10 2022/10/4臨床表現(xiàn)勞力性胸悶和呼吸困難是主要癥狀，發(fā)生率均為8010臨床表現(xiàn)肺外臟器如腎、腹膜后、腹腔內(nèi)和盆腔內(nèi)可同時發(fā)生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。LAM患者可同時患有結(jié)節(jié)硬化。11 2022/10/4臨床表現(xiàn)肺外臟器如腎、腹膜后、腹腔內(nèi)和盆腔內(nèi)可同時發(fā)生血管肌LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM的特征CT表現(xiàn)為薄壁含氣囊腫彌漫或散在分布12 2022/10/4LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM的特征CT表現(xiàn)為薄壁含氣囊腫彌LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM的薄壁含

5、氣囊腫分布區(qū)域無差別13 2022/10/4LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM的薄壁含氣囊腫分布區(qū)域無差別1LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM，血管位于囊壁邊緣14 2022/10/4LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM，血管位于囊壁邊緣14 LAM的肺部MSCT表現(xiàn)15 2022/10/4LAM的肺部MSCT表現(xiàn)15 LAM的肺部MSCT表現(xiàn)16 2022/10/4LAM的肺部MSCT表現(xiàn)16 17 2022/10/417 2022/10/3LAM合并左側(cè)胸腔積液18 2022/10/4LAM合并左側(cè)胸腔積液18 LAM合并胸膜下肺大皰19 2022/10/4LAM合并胸膜下肺大皰19 LAM合并左側(cè)氣胸

6、20 2022/10/4LAM合并左側(cè)氣胸20 2肺外表現(xiàn)1：雙腎血管平滑肌脂肪瘤21 2022/10/4肺外表現(xiàn)1：雙腎血管平滑肌脂肪瘤21 肺外表現(xiàn)2淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性22 2022/10/4肺外表現(xiàn)2淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性22 肺外表現(xiàn)3：淋巴結(jié)異常平滑肌細(xì)胞增殖23 2022/10/4肺外表現(xiàn)3：淋巴結(jié)異常平滑肌細(xì)胞增殖23 肺外表現(xiàn)4：乳糜性腹水24 2022/10/4肺外表現(xiàn)4：乳糜性腹水24 鑒別診斷 LAM的肺部CT表現(xiàn)常需和其它形成肺彌漫性囊性病變的疾病相鑒別：25 2022/10/4鑒別診斷 LAM的肺部CT表現(xiàn)常需和其小葉中心型肺氣腫與LAM的鑒別26 2022/

7、10/4小葉中心型肺氣腫與LAM的鑒別26 PLCH（上葉、壁厚、不規(guī)則）與LAM的鑒別27 2022/10/4PLCH（上葉、壁厚、不規(guī)則）與LAM的鑒別27 PLCH與LAM的鑒別28 2022/10/4PLCH與LAM的鑒別28 PLCH與LAM的鑒別29 2022/10/4PLCH與LAM的鑒別29 肺間質(zhì)纖維化與LAM的鑒別30 2022/10/4肺間質(zhì)纖維化與LAM的鑒別30 肺間質(zhì)纖維化與LAM的鑒別31 2022/10/4肺間質(zhì)纖維化與LAM的鑒別31 其它需要鑒別的疾病還包括囊狀支氣管擴(kuò)張、過敏性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、干燥綜合征等，根據(jù)囊腫的表現(xiàn)、分布特點、合并的其它肺內(nèi)改變以及臨床病史可幫助診斷。 32 2022/10/4 其它需要鑒別的疾病還包括囊狀支氣管擴(kuò)張、過敏性肺33 2022/10/433 2022/10/3 總之，LAM的CT表現(xiàn)具