特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類培訓(xùn)課件

1、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 是一組原因不明的彌漫性非腫瘤性疾病，主要累及肺間質(zhì)，以肺部炎癥及纖維化為主要病理變化疾病。1特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 是一組原因不明的彌漫性非2彌漫性（間質(zhì)性）肺疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎肺粉塵沉著病外源過敏性肺泡炎放射性損傷/藥物相關(guān)的ILD感染相關(guān)性ILD結(jié)節(jié)病肺淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）肺Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（PLCH）膠原血管疾病相關(guān)的ILD肺血管炎相關(guān)的ILD淋巴增生性疾病相關(guān)的ILD遺傳性疾病相關(guān)的ILD癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤 。2特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/20222彌漫性（間質(zhì)性）肺疾病特發(fā)性間質(zhì)

2、性肺炎2特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病一 、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類3特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022一 、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類3特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類Liebow和Carrington分類（1968年）1.普通型（尋常型）間質(zhì)性肺炎 Usual interstitial pneumonia（UIP）2.閉塞性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺炎 bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia（BIP）3.脫屑性間質(zhì)性肺炎 Desquamative interstitial pneumonia（DIP）4.淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎 lymphoid in

3、terstitial pneumonia（LIP） 5.巨細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎 Giant cell interstitial pneumonia（GIP）4特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022Liebow和Carrington分類（1968年）1.普通巨細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（GIP）5特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022巨細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（GIP）5特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類6特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/20226特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2022Katzenstein分類（1997）1.普通型（尋常型）間質(zhì)性肺炎 Usual interstit

4、ial pneumonia（UIP）2.脫屑性間質(zhì)性肺炎 Desquamative interstitial pneumonia（DIP）3.呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病 （Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILD）4.急性間質(zhì)性肺炎 (Acute interstitial pneumonia，AIP)5.非特異性間質(zhì)性肺炎 （Nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）7特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022Katzenstein分類（1997）1.普通型（尋常型）間機(jī)化性肺

5、炎8特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022機(jī)化性肺炎8特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2022淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎9特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎9特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/32002年ATS/ERS特發(fā)性間質(zhì)性肺炎國際多學(xué)科共識 病理類型 臨床-影像-病理診斷 普通型間質(zhì)性肺炎（UIP） 特發(fā)性肺纖維化（IPF）/ 隱源性纖維性肺泡炎（CFA） 非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP） 非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP） 機(jī)化性肺炎 隱源性機(jī)化性肺炎（COP） 彌漫性肺泡損傷（DAD） 急性間質(zhì)性肺炎（AIP） 呼吸性細(xì)支氣管炎 呼吸性細(xì)支

6、氣管炎間質(zhì)性肺病 （RBILD） 脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP） 脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP） 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP） 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）10特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/20222002年ATS/ERS特發(fā)性間質(zhì)性肺炎國際多學(xué)科共識 ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIPAm J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733748, 2013主要類型 特發(fā)性肺纖維化 特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎 呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病 脫

7、屑性間質(zhì)性肺炎 隱源性機(jī)化性肺炎 急性間質(zhì)性肺炎少見類型 特發(fā)性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎 特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥不能分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎11特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022ATS/ERS update of the Internat不能分類的IIP1、臨床、影像或病理資料不全或不一致2、治療后類型發(fā)生變化3、病理變化不能歸為已知類型4、多種影像或病理類型共存12特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022不能分類的IIP1、臨床、影像或病理資料不全或不一致12特發(fā)按病程、病因及主要的細(xì)胞成分IIP分5大類1、慢性致纖維化性： UIP、NSIP2、急性及亞急性： OP、AI

8、P3、吸煙相關(guān)性組織細(xì)胞性： DIP、RBILD4、淋巴組織增生性病變：LIP5、彈力纖維增生性：PPFE13特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022按病程、病因及主要的細(xì)胞成分IIP分5大類1、慢性致纖維化性各型IIP的病理診斷標(biāo)本要求UIPNSIPDIPLIPRBILDCOPAIPAFOP開胸肺活檢或胸腔鏡肺活檢有可能經(jīng)小活檢診斷，必須結(jié)合臨床及CT（UIP臨床+典型HRCT可以不做肺活檢）（RBILD臨床+典型HRCT+BALF可以不做肺活檢）14特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022各型IIP的病理診斷標(biāo)本要求UIP開胸肺活檢或胸腔鏡肺活檢有二、各型IIP的病理特點1

9、5特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022二、各型IIP的病理特點15特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類1（一）、慢性纖維化性IIPIPFNSIP16特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022（一）、慢性纖維化性IIPIPF16特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征特發(fā)性肺纖維化（IPF）17特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022特發(fā)性肺纖維化17特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/特發(fā)性肺纖維化（IPF） 是一種不明原因的慢性進(jìn)展性纖維化性間質(zhì)性肺炎，見于老年人，病變局限于肺部，其HRCT及病理組織學(xué)表現(xiàn)為UIP。18特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022特發(fā)性肺纖維化（

10、IPF） 是一種不明原因的慢性進(jìn)展性纖UIP的顯微鏡下病理表現(xiàn)斑片狀纖維化分布不一致，常位于雙肺周邊部或胸膜下病變間有正常肺組織致密的纖維化引起肺結(jié)構(gòu)的重建常伴有“蜂窩肺”形成病變時相不一, 新老病變并存，病變中既可見大量的膠原纖維沉積，又可見纖維母細(xì)胞灶（fibroblast foci）UIP的病理診斷需要外科肺活檢19特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022UIP的顯微鏡下病理表現(xiàn)斑片狀纖維化UIP的病理診斷需要外科孟XX，男56歲Peripheral accentuation Normal lung20特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022孟XX，男56歲Periphe

11、ral accentuatio21特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202221特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2022肌硬化22特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022肌硬化22特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/202223FibroblastfocusNormal lung23特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202223FibroblastNormal lung23特發(fā)性間質(zhì)纖維母細(xì)胞灶 纖維母細(xì)胞灶為粘液樣藍(lán)染基質(zhì)內(nèi)有成束成纖維母細(xì)胞，這些細(xì)胞與肺泡間隔長軸平行排列。 常位于纖維化與正常肺組織交接處。24特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022

12、纖維母細(xì)胞灶 纖維母細(xì)胞灶為粘液樣藍(lán)染基質(zhì)內(nèi)有成纖維母細(xì)胞灶25特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022纖維母細(xì)胞灶25特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/20纖維母細(xì)胞灶26Pleura26特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022纖維母細(xì)胞灶26Pleura26特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分纖維母細(xì)胞灶 機(jī)化27特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022纖維母細(xì)胞灶 蜂窩肺28特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022蜂窩肺28特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/202229特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202229特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類1

13、0/3/2022蜂窩肺30特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022蜂窩肺30特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2022以上任何一條，可以否定IPF的診斷IPF不能出現(xiàn)的病理改變（陰性改變）.無其他間質(zhì)性疾病的病變， 如結(jié)節(jié)病，PLCH等.無顯著慢性炎細(xì)胞浸潤.無肉芽腫結(jié)節(jié)、無血管炎.無粉塵顆粒，如石棉小體.缺乏顯著嗜酸細(xì)胞浸潤31特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022以上任何一條，可以否定IPF的診斷IPF不能出現(xiàn)的病理改變（UIP的病理診斷幾種情況：1.UIP 型（全部符合）2.很可能UIP 型：（部分符合） a.顯著纖維化，肺組織重建（或伴蜂窩肺） 但無斑片狀分布或

14、無纖維母細(xì)胞灶； b.僅表現(xiàn)為蜂窩肺3.可能 UIP 型: 斑片狀或彌漫狀纖維化An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: IPF: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788824, 201132特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022UIP的病理診斷幾種情況：1.UIP 型（全部符合）An OUIP特征性CT表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)33subpleural . BasalReticular opacities

15、honeycombing fibrosis33特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022UIP特征性CT表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)33subpleural . 蜂窩肺CT表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)3434特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022蜂窩肺CT表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)3434特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分UIP的臨床意義特發(fā)性肺纖維化(IPF/CFA)膠原血管性疾病慢性過敏性肺炎藥物中毒或反應(yīng)石棉肺（石棉小體）IPF =病理UIP 病理UIPIPF 35特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022UIP的臨床意義特發(fā)性肺纖維化(IPF/CFA)IPF = NSIP非特異性間質(zhì)性肺炎3636特發(fā)性間質(zhì)性

16、肺炎病理特征和分類10/4/2022 NSIP非特異性間質(zhì)性肺炎Katzenstein A-L A, Fiorilli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/ fibrosis: histologic features and clinical significance. Am J Surg Pathol, 1994, 18:136-147.64 cases首次提出非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)這一 概念37特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022Katzenstein A-L A, Fiorilli RFAmerican Thoracic So

17、ciety. idiopatic nonspecific interstitial pneumonia: report of an American Thoracic Society project.Am J Respir Crit Care Med,2008,177: 13381347. 分析305例發(fā)表NSIP病例，經(jīng)過CRP診斷(193例），最后明確67例為INSIPINSIP為獨(dú)立的疾病實體38特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022American Thoracic Society. id39INSIP病理分型： 富細(xì)胞型 纖維化型：混合型 纖維化型39特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特

18、征和分類10/4/202239INSIP病理分型： 富細(xì)胞型39特發(fā)性間質(zhì)性肺炎富細(xì)胞型NSIP病理組織學(xué)特征：肺泡間隔增寬，間質(zhì)輕、中度炎細(xì)胞浸潤，主要為小淋巴細(xì)胞，偶見漿細(xì)胞病變呈片狀或彌漫分布間質(zhì)淋巴細(xì)胞聚集和生發(fā)中心形成肺泡型上皮增生近半數(shù)病例有灶性BOOP改變，但在整個病變中，它占的比例很小40特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022富細(xì)胞型NSIP病理組織學(xué)特征：肺泡間隔增寬，間質(zhì)輕、中度炎NSIP纖維化型組織學(xué)主要特征間質(zhì)纖維化(致密或疏松），病變時相一致，經(jīng)常保留肺臟結(jié)構(gòu)，缺乏UIP的新老斑病變并存特征有輕度、中度炎細(xì)胞浸潤，主要為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞在大約20%病例可以找

19、到成纖維細(xì)胞灶，但數(shù)量較少41特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022NSIP纖維化型組織學(xué)主要特征間質(zhì)纖維化(致密或疏松），病變42特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202242特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/202243特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202243特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2022纖維化性-NSIP44特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022纖維化性-NSIP44特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/345特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202245特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/202246特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

20、病理特征和分類10/4/202246特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/202247特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202247特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2022focal organizing pneumonia in NSIP focal organizing pneumonia (10% -20%) 39%-cellular NSIP 71%-cellular and fibrosing NSIP 22%-fibrosing NSIP 48% overall frequency Katzenstein A-L A, Fiorilli RF. Nonspecifi

21、c interstitial pneumonia/ fibrosis: histologic features and clinical significance. Am J Surg Pathol, 1994, 18:136-147.48特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022focal organizing pneumonia inOrganizing pneumonia components in non-specific interstitial pneumonia (NSIP): a clinicopathological study of 33 NSIP casesZhen

22、 Huo,et al.Histopathology 2015，June，2226/33 case NSIP+OP (78%) 13 case 20% (19%)49特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022Organizing pneumonia component50INSIP組織學(xué)特征 CT富細(xì)胞型: 間質(zhì)輕-中度炎細(xì)胞浸潤纖維化型: 肺間質(zhì)纖維化， 偶見纖維母細(xì)胞灶 可伴機(jī)化（20%） 缺乏蜂窩肺樣纖維化 GGO網(wǎng)格影牽張性支擴(kuò)GGO無蜂窩肺50特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202250INSIP組織學(xué)特征 CT富細(xì)胞型:GGO51特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/

23、202251特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2022病理組織學(xué)NSIP的臨床意義特發(fā)性NSIP膠原血管性疾病慢性過敏性肺炎藥物中毒或反應(yīng)部分感染免疫缺陷性疾病IgG4相關(guān)性肺疾病52特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022病理組織學(xué)NSIP的臨床意義特發(fā)性NSIP52特發(fā)性間質(zhì)性肺（二）、急性及亞急性IIPAIPCOP53特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022（二）、急性及亞急性IIPAIP53特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征Acute interstitial pneumonia( AIP )急性間質(zhì)性肺炎54特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022Acute in

24、terstitial pneumonia(55 Hamman- Rich(1944)報道一組病人，原因不明的急性起病，咳嗽，進(jìn)行性呼吸困難，迅速進(jìn)入呼吸衰竭。X線顯示雙肺呈進(jìn)行性間質(zhì)纖維化改變。病人在2-6個月內(nèi)死亡。病理組織學(xué)包括肺水腫，透明膜形成及間質(zhì)纖維組織彌漫性增生，命名為肺急性彌漫性間質(zhì)纖維化(acute diffuse interstitial fibrosis of the lung，Hamman- Rich syndrome)Hamman L,Rich AR. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.Johns Hopk

25、ins Hosp.1944,74,177-21255特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202255 Hamman- Rich(1944561986年Katzenstein 報道8例與Hamman-rich綜合征相似的病例。病人均有急性呼吸衰竭。在癥狀出現(xiàn)1-2周內(nèi)使用機(jī)械通氣，病理組織學(xué)改變相同于彌漫性肺泡損傷的機(jī)化期。最后7 例均在半年內(nèi)死亡，1例康復(fù)。Katzenstein 將此組病人命名為急性間質(zhì)性肺炎。56特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022561986年Katzenstein 報道8例與HammanAIP病理特征： 彌漫性肺泡損傷機(jī)化期透明膜肺泡間隔增寬有纖維母細(xì)胞

26、及散在淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞浸潤肺泡II型上皮 細(xì)胞增生肺小動脈內(nèi)可見透明血栓。57 57特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022AIP病理特征： 彌漫性肺泡損5858特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/20225858特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/20225959特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/20225959特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2022彌漫性肺泡損傷可見于以下情況：急性間質(zhì)性肺炎尿毒癥重癥感染敗血癥膠原血管性疾病灌注相關(guān)肺損傷藥物中毒休克嚴(yán)重創(chuàng)傷 等60特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022彌漫性肺泡損傷可見于以下情況：60特發(fā)性間質(zhì)性

27、肺炎病理特征和隱源性機(jī)化性肺炎（COP）Cryptogenic organizing pneumonia6161特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/20226161特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2Epler GR等(N Engl J Med 1985：312：152-158)認(rèn)為它主要病變在小氣道內(nèi)纖維性肉芽腫機(jī)化，閉塞為突出表現(xiàn)，認(rèn)為它是間質(zhì)性肺炎新類型，而提出bronchiolitis obliterans organizing pneumonia（閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎）的名稱，簡稱BOOP 2002年ARS/ETS分類之中，建議應(yīng)用organizing pneumo

28、nia (OP) 。62特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022Epler GR等(N Engl J Med 1985：31氣腔內(nèi)息肉狀機(jī)化性纖維化(BOOP)Bronchiolitis obliterans (BO）organizing pneumonia 63特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022氣腔內(nèi)息肉狀機(jī)化性纖維化(BOOP)Bronchioliti COP組織學(xué)特征: 在遠(yuǎn)端氣腔（細(xì)支氣管，肺泡管和肺泡），腔內(nèi)疏松纖維組織息肉樣增生（organizing fibrosis） 斑片狀分布 保留肺臟結(jié)構(gòu) 病變時相單一6464特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/20

29、22 COP組織學(xué)特征: 在遠(yuǎn)端氣腔（細(xì)支65特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202265特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/202266特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202266特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2022 男，65歲（304H)67特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022 男，65歲（304H)67特發(fā)性間機(jī)化性肺炎（BOOP ）的原因 病毒、細(xì)菌、真菌感染的機(jī)化 毒物吸入 藥物中毒(胺碘酮，柳氨磺胺吡啶等) 膠原血管疾病(類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，紅斑狼瘡，多發(fā)性肌炎等) 支氣管阻塞(異物，腫瘤) h84348何昌智男57歲咳嗽咯血2月右下肺占位-

30、鱗癌伴機(jī)化.ndpi，肉芽腫和血管炎，梗塞等 嗜酸性肺炎過敏性肺組織炎非特異性間質(zhì)性肺炎嗜酸性肉芽腫特發(fā)性68特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022機(jī)化性肺炎（BOOP ）的原因 病毒、細(xì)菌、真菌感染的機(jī)化6 臨床醫(yī)生在看到機(jī)化性肺炎的病理報告時，必須結(jié)合臨床、影像和實驗室檢查鑒別特發(fā)性和繼發(fā)性。在排除繼發(fā)性的情況下，才能診斷COP（特發(fā)性BOOP）。OPCOP69特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022 臨床醫(yī)生在看到機(jī)化性肺炎的病理報告時，必須結(jié)病變密度不同 實變影 /GGO 70特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022病變密度不同70特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分

31、類10/3/20 COP病理陰性無明顯間質(zhì)纖維化無肉芽腫缺乏中性粒細(xì)胞或膿腫無壞死缺乏透明膜無明顯嗜酸粒細(xì)胞浸潤無血管炎改變71CT：無顯著網(wǎng)格影及牽張性支擴(kuò)無厚壁空洞71特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022 COP病理陰性無明顯間質(zhì)纖維化71CT：71特發(fā)性呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病 (Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease,RBILD)脫屑性間質(zhì)性肺炎(Desquamative interstitial pneumonia,DIP）三、吸煙相關(guān)性IIP病變72特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類1

32、0/4/2022呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病 (Respiratory br呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病 (Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease, RBILD) 尸檢常發(fā)現(xiàn)在吸煙者的病例有呼吸性細(xì)支氣管炎；肺癌伴嚴(yán)重吸煙者肺切除標(biāo)亦會有呼吸性細(xì)支氣管炎改變，因此亦稱Smokers bronchiolitis當(dāng)病人有呼吸性細(xì)支氣管炎同時伴間質(zhì)性肺疾病時 才稱 RBILD。73特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病 (Respiratory br呼吸性細(xì)支氣管炎病理改變呼吸

33、性細(xì)支氣管及周圍肺泡腔內(nèi)含色素的吞噬細(xì)胞聚集細(xì)支氣管輕度擴(kuò)張，炎細(xì)胞浸潤，管壁纖維化及平滑肌增生患者可以沒有癥狀74特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022呼吸性細(xì)支氣管炎病理改變呼吸性細(xì)支氣管及周圍肺泡腔內(nèi)含色素的呼吸性細(xì)支氣管炎75特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022呼吸性細(xì)支氣管炎75特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/呼吸性細(xì)支氣管炎76特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022呼吸性細(xì)支氣管炎76特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/脫屑型間質(zhì)性肺炎(Desquamative interstitial pneumonia, DIP)Liebow(196

34、5)首先描述本病。臨床類似UIP表現(xiàn)為緩慢漸進(jìn)性呼吸困難，常伴有咳嗽。發(fā)病年齡較UIP早10年，平均年齡42歲，近90%的病人是吸煙者。X線示：兩下葉肺有模糊或毛玻璃樣影，雙肺間質(zhì)網(wǎng)狀浸潤。7777特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022脫屑型間質(zhì)性肺炎(Desquamative interst病理組織學(xué)特征：DIP組織學(xué)特征： 彌漫性肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集，肺泡壁輕-中度纖維性增厚，輕度間質(zhì)慢性炎RBAILD組織學(xué) 類似于DIP（肺泡腔內(nèi)有巨噬細(xì)胞聚集），病變呈斑片狀，局限在細(xì)支氣管周圍7878特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022病理組織學(xué)特征：DIP組織學(xué)特征：7878特

35、發(fā)性間質(zhì)性肺炎病79特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202279特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/20228080特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/20228080特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/202281特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202281特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/202282特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202282特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2022RBILD DIP 83特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022RBILD （四）、少見類型IIP:Lymphoid interstitial pneu

36、monia（LIP）Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis 84特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022（四）、少見類型IIP:Lymphoid interstit淋巴組織增生性病變特發(fā)性及其罕見淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎Lymphoid interstitial pneumonia（LIP）85特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022淋巴組織增生性病變特發(fā)性及其罕見淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎85特淋巴組織增生性病變淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎濾泡性支氣管/細(xì)支氣管炎結(jié)節(jié)性淋巴組織增生淋巴瘤樣肉芽腫病良性淋巴細(xì)胞性血管炎和肉芽腫病Castleman

37、病淋巴瘤移植后淋巴組織增生性疾病等 86特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022淋巴組織增生性病變淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎86特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病87LIP病理組織學(xué)特征：肺泡間隔增寬，其內(nèi)密集淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤。病變彌漫性分布可有淋巴濾泡形成87特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202287LIP病理組織學(xué)特征：87特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類女，58歲88特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022女，58歲88特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/20289特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202289特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/202290

38、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202290特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/202291特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202291特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2022LIP的鑒別診斷特發(fā)性感染（EB病毒、HIV）CVD（SS、RA、SLE）免疫異常及損傷:溶貧、重癥肌無力、惡性貧血、橋本氏甲狀腺炎、慢活肝、原發(fā)性膽汁性肝硬化器官移植藥物損傷92特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022LIP的鑒別診斷特發(fā)性92特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastos

39、is (IPFE)最早報道：Chest. 2004年，F(xiàn)rankel SK, et al 特點：上葉肺，胸膜及胸膜下肺間質(zhì)內(nèi)彈力纖維增生特發(fā)性 2例雙胞胎姐妹 4例骨髓移植（1例惡性貧血、3例白血?。?2例乳腺癌化療 1例淋巴瘤化療93特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥Idiopathic pleurPPFE病理組織學(xué)肺膜顯著增厚，特別是肺上葉胸膜及其下的肺間質(zhì)內(nèi)有顯著的彈力纖維和膠原纖維增生，增厚的胸膜似片狀的彈力纖維板，增生的彈力纖維插入緊鄰的肺泡間隔彈力纖維染色顯示彈力纖維較短，主要呈旋渦狀及雜亂排列病變時相一致部分患者有蜂窩肺，偶見纖維母細(xì)胞灶9

40、4特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022PPFE病理組織學(xué)肺膜顯著增厚，特別是肺上葉94特發(fā)性間質(zhì)性Modern Pathology (2008) 21, 78478795特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022Modern Pathology (2008) 21, 7896特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202296特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/202297特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/202297特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/3/2022（五）少見的病理類型Acute fibrinous and organizing pneumonia（AFOP）Idiopathic Bronchiolocentric Interstitial Pneumonia98特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理特征和分類10/4/2022（五）少見的病理類型Acute fibrinous and 急性纖維素性機(jī)化性肺炎（AFOP） AFOP是一種急性及亞急性彌漫性肺損傷。 病理特征表現(xiàn)為肺泡腔內(nèi)纖維蛋白球（intra-alveolar fibrin ball）形成及OP樣疏松纖維組織。其病理改變介于急性間質(zhì)性