兒童神經(jīng)母細胞瘤課件-2

1、兒童神經(jīng)母細胞瘤1 兒童神經(jīng)母細胞瘤1 概述兒童神經(jīng)母細胞瘤（neuroblastoma,簡稱NB）是來源于節(jié)后交感神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎性惡性腫瘤，絕大多數(shù)來源于腎上腺。占所有兒童惡性腫瘤的8%10%，年發(fā)病率為0. 35. 5/10萬 早期、 準確的診斷及恰當?shù)闹委熓翘岣?NB 療效的關鍵2 概述兒童神經(jīng)母細胞瘤（neuroblastoma,簡稱NB）病因在胚胎早期，原始神經(jīng)嵴產(chǎn)生交感神經(jīng)元細胞，移行到各部位形成神經(jīng)母細胞和嗜鉻母細胞，以后成熟為正常的交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)。根據(jù)細胞的分化情況可形成正常組織或腫瘤。常見部位為胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，但診斷時腫瘤已廣泛播散，常不能確定何處為原發(fā)病灶

2、。3 病因在胚胎早期，原始神經(jīng)嵴產(chǎn)生交感神經(jīng)元細胞，移行到各部位形癥狀及體征4 癥狀及體征4 癥狀及體征5 癥狀及體征5 少見的特異性癥狀椎管內(nèi)形成啞鈴型病灶，壓迫脊髓或神經(jīng)根出現(xiàn)相應的截癱、根性神經(jīng)痛、膀胱及腸道功能異常等; 合并眼陣攣-共濟失調(diào)綜合征，其中70%80%可伴隨認知、運動、行為和語言發(fā)育延遲的慢性神經(jīng)缺陷表現(xiàn); 壓迫頸部的交感神經(jīng)節(jié)會出現(xiàn)Horner綜合征過度分泌血管活性腸肽可造成頑固性腹瀉，并伴有低鉀和低鈣; 壓迫腎動脈引起腎缺血激活腎素-血管緊張素系統(tǒng)以及腫瘤細胞分泌血管活性兒茶酚胺代謝物可造成高血壓6 少見的特異性癥狀椎管內(nèi)形成啞鈴型病灶，壓迫脊髓或神經(jīng)根出現(xiàn)相實驗室診斷

3、腫瘤標志物檢查兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草基扁桃酸( VMA) 和高香草酸( HVA) 。VMA 靈敏度和特異度最高，陽性率可85%神經(jīng)元特異性烯醇化酶( NSE)其診斷的特異性相對較差主要用來判斷預后、 評價療效和復發(fā)監(jiān)測。7 實驗室診斷腫瘤標志物檢查7 實驗室診斷血常規(guī)骨髓浸潤時出現(xiàn)異常表現(xiàn)為貧血及血小板減少血生化乳酸脫氫酶特異性鐵蛋白8 實驗室診斷血常規(guī)8 實驗室診斷骨髓檢查骨質(zhì)改變之前即可在骨髓涂片中找到瘤細胞，陽性率80%-90%常規(guī)涂片：成群瘤細胞呈典型多層環(huán)狀或錐形排列的菊花團狀，中心包繞嗜酸性粉紅色原纖維物質(zhì)部分與其他惡性腫瘤不易區(qū)分，需免疫組化9 實驗室診斷骨髓檢查9 超聲檢查是原發(fā)

4、腹盆腔NB最常用的檢查手段 腫瘤常位于腹膜后和腎上腺區(qū)，多為內(nèi)部含有鈣化的不均質(zhì)實性腫塊對鈣化的檢出率為87%，邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則血流信號較豐富，常推擠周圍臟器并包繞腹膜后大血管，但不侵犯血管腔。腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時常呈低回聲結(jié)節(jié) 10 超聲檢查是原發(fā)腹盆腔NB最常用的檢查手段 10 計算機體層掃描（CT）腹盆和縱膈NB的首選檢查手段，對腫瘤位置、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)準確定位，用于術前定性診斷原發(fā)灶多為軟組織密度實性腫塊；增強掃描顯示輕到中度強化，可因內(nèi)部出血、壞死而顯示不均質(zhì)，點狀鈣化是其重要影像學特征，檢出率為100%。對是否越過中線，對鄰近器官和血管的關系、淋巴結(jié)情況均有較好顯示11 計算機

5、體層掃描（CT）腹盆和縱膈NB的首選檢查手段，對腫瘤位12 12 其他醫(yī)學影像學檢查X線片可見原發(fā)灶或轉(zhuǎn)移灶密度增深的腫塊陰影，腫塊中常有程度不同的斑點或斑塊狀鈣化陰影?？梢姳荒[瘤破壞的顱骨、長骨。有蟲蛀樣骨質(zhì)缺損、骨質(zhì)疏松(溶骨性病變)或點狀骨質(zhì)破壞，可伴有骨膜反應，病理性骨折MRI：軟組織分辨率高，能很好評估椎間孔及硬膜外侵犯，區(qū)分骨皮質(zhì)及骨髓病變，但對鈣化檢出能力低。13 其他醫(yī)學影像學檢查X線片13 組織病理學診斷由成片的核深染、 胞質(zhì)稀少的小細胞組成， 腫瘤細胞團由纖維血管間隔成不規(guī)則片狀，可有Homer-Wright 菊形團結(jié)構(gòu)。未分化型( 腫瘤細胞由完全未分化的神經(jīng)母細胞彌漫排列

6、組成， 沒有任何特異性組織結(jié)構(gòu)) ; 分化差型( 僅有 5% 的腫瘤細胞出現(xiàn)分化) ; 分化型( 5% 的腫瘤細胞出現(xiàn)核質(zhì)的同步分化)14 組織病理學診斷由成片的核深染、 胞質(zhì)稀少的小細胞組成， 腫瘤臨床診斷標準15 臨床診斷標準15 INSS分期16 INSS分期16 國內(nèi)NB協(xié)作組制定的危險度分級17 國內(nèi)NB協(xié)作組制定的危險度分級17 鑒別診斷神經(jīng)節(jié)細胞瘤嗜鉻細胞瘤腎母細胞瘤畸胎瘤肝母細胞瘤18 鑒別診斷神經(jīng)節(jié)細胞瘤18 治療根據(jù)風險分組的治療原則低危組治療原則為單純手術切除，部分患者應采取手術聯(lián)合612 周化療中危組應采取手術切除、采用中等劑量及多種藥物聯(lián)合化療1224周。高危組 NB

7、 治療主要包括4個方面誘導化療局部控制、清髓鞏固治療生物制劑治療。19 治療根據(jù)風險分組的治療原則19 預后神經(jīng)母細胞瘤預后多數(shù)不良，其原因主要由于大多數(shù)患兒診斷時已屬晚期，有遠處及多臟器轉(zhuǎn)移，而神經(jīng)節(jié)細胞為良性并不向惡性轉(zhuǎn)化，預后良好。腫瘤被切除后不復發(fā)，若未能被完全切除，經(jīng)長期隨訪也可有縮小趨勢。20 預后神經(jīng)母細胞瘤預后多數(shù)不良，其原因主要由于大多數(shù)患兒診斷時結(jié)語大部分患兒臨床表現(xiàn)復雜，相關各科醫(yī)生需有排除神經(jīng)母細胞瘤的意識。提高骨髓細胞形態(tài)學檢查的準確性，結(jié)合國情重視骨髓穿刺、腹部B超、NSE、VMA檢查的應用可減少誤診率。神經(jīng)母細胞瘤部分期患兒治療效果不容樂觀，需個體化加強治療。目前聯(lián)合化療、手術、放療可延長患兒生命，但易復發(fā)，副作用大，需加入MIBG放療、3F8免疫治療等治療手段。21 結(jié)語大部分患兒臨床表現(xiàn)復雜，相關各科醫(yī)生需有排除神經(jīng)母細胞瘤22寫在最后成功的基礎在于好的學習習慣The foundation of success lies in good habits22寫在最后成功的基礎在于好的學習習慣 結(jié)束語當你盡了自己的最大努力時，失敗也是偉