先天性心臟病-肺動脈高壓挑戰(zhàn)課件

1、先天性心臟病肺動脈高壓的挑戰(zhàn)北京阜外醫(yī)院先天性心臟病肺動脈高壓的挑戰(zhàn)Heart, 2007, 93:682-687Pediatr Res. 1986;20(9):811-824. 概 述先天性心臟病的發(fā)病率約為0708，我國每年新增先天性心臟病患兒約15萬人先心病肺動脈高壓發(fā)病率：未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病約30左右，經(jīng)手術(shù)治療后有15左右合并肺動脈高壓降低遠期生存率Heart, 2007, 93:682-687 概Semin Respir Crit Care Med, 2009, 30:369-375.Am J Respir Crit Care Med 2006;173:10231030先心

2、病相關(guān)肺高壓的國際現(xiàn)狀西方國家先心病相關(guān)肺動脈高壓發(fā)病率約為1.612.5/百萬成年人，約2550%已發(fā)展為Eisenmenger綜合癥先心病在西方國家是肺動脈高壓的第三大病因。Semin Respir Crit Care Med, 20中華心血管病雜志.2007,35(3).251-254我國先心病是肺動脈高壓的第一病因先心病相關(guān)肺高壓的國內(nèi)現(xiàn)狀中華心血管病雜志.2007,35(3).251-254我國先中國心血管病報告2005阜外醫(yī)院先心病肺動脈高壓所占比例中國心血管病報告2005阜外醫(yī)院先心病肺動脈高壓所占比例肺動脈高壓定義國際診斷標準：靜息狀態(tài)下心導管測肺動脈平均壓(PAMP) 25m

3、mHg，或運動狀態(tài)PAMP30 mmHg。國內(nèi)診斷標準：在海平面水平呼吸空氣,靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓(PASP)30mmHg，或PAMP20mmHg，運動狀態(tài)下PAMP30mmHg。根據(jù)靜息狀態(tài)下PAMP的水平，可將肺動脈高壓分為3度輕度：20-30 mmHg 中度：30-50 mmHg 重度：50 mmHgN Engl J Med. 2004;351(16)武漢第三屆全國肺心病專題會議肺動脈高壓定義國際診斷標準：靜息狀態(tài)下心導管測肺動脈平均壓(先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓分類解剖類型三尖瓣上分流：房間隔缺損，部分/完全肺靜脈畸形引流（非梗阻性）三尖瓣下分流：室間隔缺損，動脈導管未閉聯(lián)合分流復(fù)雜

4、型CHD：房室間隔缺損，共同動脈干，單心室（無肺動脈梗阻），合并室間隔缺損的完全性大動脈轉(zhuǎn)位（無肺動脈梗阻），其他解剖形態(tài)：小中缺損：ASD2cm，VSD1cm大缺損:ASD2cm，VSD1cm修補狀態(tài)：未修補姑息手術(shù)根治手術(shù)Rev Mal Respir. 2006;23:13S49-59先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓分類解剖類型Rev Mal Res肺動脈高壓嚴重程度及預(yù)后評價肺動脈高壓嚴重程度的分級： I級：肺動脈高壓不影響體力活動，日常體力活動不會引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等； II級：肺動脈高壓導致體力活動輕度受限，安靜時沒有癥狀，日常體力活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等； II

5、I級：肺動脈高壓導致體力活動明顯受限，安靜時沒有癥狀，低于日?；顒拥妮p微活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等； 級：肺動脈高壓導致體力活動極度受限，患者有右心功能不全的癥狀和體征，安靜時有呼吸困難和或乏力，任何體力活動均可使癥狀加重。預(yù)后評價： 最常采用6 min步行距離評價運動耐量J Am Coll Cardiol. 2004;43:5S-12S.肺動脈高壓嚴重程度及預(yù)后評價肺動脈高壓嚴重程度的分級：J A 預(yù)防 術(shù)前評估 手術(shù)指征 圍術(shù)期處理 藥物輔助 治療先心病肺高壓策略-綜合處理 預(yù)防 術(shù)前評估 手術(shù)指征 先心病肺高壓的預(yù)防早預(yù)防 加強孕前，孕期保健早診斷 普及產(chǎn)前篩查。早治療 提高

6、基層醫(yī)療先心病診治水平。 改善全民醫(yī)療保障體系年齡越大，肺動脈壓力越高不同畸形，肺動脈壓力不同阜外數(shù)據(jù) J Am Coll Cardiol, 2009, 54:S32-42.先心病肺高壓的預(yù)防早預(yù)防年齡越大，肺動脈壓力越高阜外數(shù)據(jù) J先心病肺高壓的術(shù)前評估Eur Heart J, 2000, 21:17-27.血流動力學檢測組織學檢測嵌楔肺動脈造影反映肺血管總體功能反映肺血管的組織形態(tài)反映外周肺動脈的灌注情況三者彼此有相關(guān)性，但有時結(jié)果會出現(xiàn)相互沖突。先心病肺高壓的術(shù)前評估Eur Heart J, 2000, 先心病肺高壓的手術(shù)指征 中心間不同阜外醫(yī)院肺/體動脈收縮壓1.2 肺/體血流量比值1

7、.5 全肺阻力1500達因秒cm-5 吸氧試驗后下降500達因秒cm-5以上 缺乏統(tǒng)一的指南缺乏充足的循證醫(yī)學證據(jù)先心病肺高壓的手術(shù)指征 中心間不同缺乏統(tǒng)一的指南肺動脈直接測壓與手術(shù)效果阜外數(shù)據(jù)TGA/VSD患者術(shù)后肺動脈壓明顯下降但中期隨訪結(jié)果表明平均肺動脈壓大于50mmHg死亡率明顯增加肺動脈直接測壓與手術(shù)效果阜外數(shù)據(jù)TGA/VSD患者術(shù)后肺動脈先心病肺高壓的圍術(shù)期處理 鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜和肌松機械通氣：適當?shù)难鯘舛群蚉EEP，過度通氣，適當延遲拔管，必要時氣管切開合適的血球壓積盡早處理肺部并發(fā)癥及時應(yīng)用選擇性降低肺高壓藥物ECMO和心、肺移植 體外循環(huán)-肺高壓 雪上加霜微血栓學說血液稀釋致肺水腫

8、肺靜脈高壓補體激活肺缺氧魚精蛋白反應(yīng)先心病肺高壓的圍術(shù)期處理 鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜和肌松體外循環(huán)-肺高壓微先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù)新進展一氧化氮（NO）依前列醇（Epoprostenol）前列腺素衍生物（Prostanoids）：貝前列環(huán)素，伊洛前列腺素內(nèi)皮素-1受體拮抗劑（Endothelin-1 Antagonists）：波生坦磷酸二酯酶-5抑制劑（phosphodiesterase-5 inhibitors）：西地那非聯(lián)合治療其作用已證實，并在臨床中廣泛應(yīng)用其作用尚待進一步闡明。Drugs, 2008, 68:1049-1066先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù)新進展一氧化氮（NO）其作用已證實先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù)Circulation, 2006, 114:48-54波生坦可以改善6分鐘步行試驗波生坦改善TGA/PH術(shù)后心功能狀態(tài)阜外數(shù)據(jù)先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù)Circulation, 2006先心病肺動脈高壓的現(xiàn)狀與展望先心病的早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，減少先心病肺動脈高壓的發(fā)生對先心病肺動脈高壓發(fā)生機制