神經內分泌腫瘤讀片版課件

1、CASE 1CASE 1病史女，47歲，體檢發(fā)現(xiàn)腹腔多發(fā)占位半年，于當?shù)蒯t(yī)院B超提示：腹膜后腫塊-MT源自淋巴結可能大，肝多發(fā)實質占位-轉移性MT可能大。一般健康狀況：否認肝炎、結核、瘧疾等傳染病史，預防接種隨當?shù)剡M行，否認五官、呼吸、消化、循環(huán)、泌尿生殖、血液、內分泌、神經精神及骨骼運動系統(tǒng)疾病史，高血壓病史6年，自服雅施達控制血壓尚可,否認外傷史,10年前行闌尾切除術，否認中毒史,否認輸血史,有青霉素藥物過敏史。專科檢查：顏面無水腫，皮膚、鞏膜無黃染，未見肝掌及蜘蛛痣，腹壁靜脈無曲張，未見腸型及蠕動波，腹軟，肝脾肋下未及，全腹未及明顯包塊，全腹無壓痛、反跳痛，移動性濁音（-），雙下肢無水腫

2、。病史女，47歲，體檢發(fā)現(xiàn)腹腔多發(fā)占位半年，于當?shù)蒯t(yī)院B超提示平掃平掃動脈期動脈期門脈期門脈期延遲期延遲期神經內分泌腫瘤讀片版課件而病灶較大的非功能性P-NEN（包括神經內分泌癌）由于囊性變、壞死、纖維化和鈣化多表現(xiàn)為不均勻增強或環(huán)形強化，囊變、壞死區(qū)不強化。胰腺實性假乳頭狀瘤：胰腺實性假乳頭狀瘤因其內部經常發(fā)生出血、壞死，又稱囊實性腫瘤，其發(fā)病率占胰腺外分泌腫瘤的1%-2%。3）胰多肽（PP）、胰抑素（PST）敏感性較低NEN是一類起源于神經和內分泌系統(tǒng)的罕見疾病。部分病灶較大的常出現(xiàn)壞死區(qū)，增強后強化不明顯。1907年，Oberndorfer將其稱為“類癌”意指其不同于常見的癌癥，具有良性

3、的生物學特征。CT平掃表現(xiàn)為密度均勻、邊界清晰的類圓形或圓形腫塊，部分可見鈣化、囊變、壞死，增強后動脈期強化不明顯，靜脈期顯著強化。免疫組化：CgA陽性，Syn、CK19陽性等NEN發(fā)生部位：最常見的發(fā)生部位是消化道60%-70%；2）嗜鉻素B（CgB）-作為CgA的補充。免疫組化（M13-415):CgA(+) CD56(+) CK20(+) CK7(弱+）TTF1(-) P63(-) CK5-6(-) Syn(-) P53(-) Ki67(1%)非典型P-NEN臨床癥狀多不明顯。其次是呼吸道（近30%）部分病灶較大的常出現(xiàn)壞死區(qū)，增強后強化不明顯。其次是呼吸道（近30%）可發(fā)生于任何部位，

4、但以胰尾部多見。（胃小彎淋巴結）1枚，見癌轉移。在歐美國家以直腸和空回腸最多見，其余依次為胰腺、胃、結腸、十二指腸、盲腸、闌尾、肝臟以及膽囊。？而病灶較大的非功能性P-NEN（包括神經內分泌癌）由于囊性變病理結果：于長海醫(yī)院在CT下行肝穿刺活檢術，術后病理示：（肝臟）惡性腫瘤，進一步免疫組化診斷：（肝臟）神經內分泌腫瘤，傾向于轉移性。病理結果：于長海醫(yī)院在CT下行肝穿刺活檢神經內分泌腫瘤（NEN）Neuroendocrine neoplasmNEN發(fā)生部位：最常見的發(fā)生部位是消化道60%-70%；其次是呼吸道（近30%） NEN是一類起源于神經和內分泌系統(tǒng)的罕見疾病。NEN是一組生物學特性、病

5、理學形態(tài)和功能特點不同的腫瘤組成，具有生長緩慢、侵襲性較弱、臨床癥狀出現(xiàn)晚或常間隙性出現(xiàn)且缺乏特異性等特點。臨床通常偶然（體檢？）或引起鄰近器官組織壓迫癥狀或發(fā)生轉移而被檢出。神經內分泌腫瘤（NEN）NEN發(fā)生部位：最常見的發(fā)生部位是消中東及亞太地區(qū)以胰腺和小腸最多見。無功能性腫瘤（50%）：主要分泌惰性的激素前體或低密度的激素，但無相關肽類激素導致的相關癥狀。嗜鉻細胞瘤：大部分位于腎上腺區(qū)，但也有15%-20%發(fā)生在交感神經節(jié)以及身體其他部位的嗜鉻細胞組織內，如腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝及下腔靜脈間，胰頭旁、膀胱等部位?？砂l(fā)生于任何部位，但以胰尾部多見。行胸部CT檢查提示：右肺上葉前段結節(jié)狀病

6、灶，右肺門及縱膈見腫大淋巴結，考慮右肺癌伴右肺門及縱膈淋巴結轉移。在歐美國家以直腸和空回腸最多見，其余依次為胰腺、胃、結腸、十二指腸、盲腸、闌尾、肝臟以及膽囊。MRI：平掃T1WI腫瘤呈等信號或等低混雜信號；血清腫瘤標記物：CEA、CA199、CA125、COX-1、OPN和TSGF不敏感3）胰多肽（PP）、胰抑素（PST）敏感性較低2灶（+） CKpan(+) Ki67 70% CD99(-) LCK(-) CD56(+） CgA(+) CD117灶（+） P63(-) Syn弱（+） Villin(-) CK5-6(-) HMB45(-) desmin(-) Vim(-）增強后動脈期及胰腺

7、期表現(xiàn)為均勻的環(huán)狀強化或不均勻彌散性高強化，延遲期仍持續(xù)強化。MRI：平掃T1WI腫瘤呈等信號或等低混雜信號；臨床癥狀及血檢可以加以鑒別。其次是呼吸道（近30%）在各類胰腺原發(fā)腫瘤中，其主要發(fā)生部位為胰腺組織內的胰島。（胃小彎淋巴結）1枚，見癌轉移。增強后動脈期及胰腺期表現(xiàn)為均勻的環(huán)狀強化或不均勻彌散性高強化，延遲期仍持續(xù)強化。惡性P-NEN（神經內分泌癌）容易發(fā)生局部侵犯和遠處轉移（肝臟、淋巴結等），轉移灶也表現(xiàn)為富血供病灶。酶標（M140132） CK20(-) CK7少數(shù)（+) CAM5.PET/CT：即可以反映CT的解剖學表現(xiàn)，也可以反映其腫瘤組織細胞的代謝功能，但是由于部分病灶與周圍

8、組織代謝差別不大，小的病灶相對CT/MRI的檢出率略低，一般表現(xiàn)為高攝取率（SUV較高）。酶標（M140132） CK20(-) CK7少數(shù)（+) CAM5.神經內分泌癌（3極）：大細胞NEN、小細胞NEN、混合性神經內分泌癌1.在歐美國家以直腸和空回腸最多見，其余依次為胰腺、胃、結腸、十二指腸、盲腸、闌尾、肝臟以及膽囊。2.中東及亞太地區(qū)以胰腺和小腸最多見。發(fā)生在消化道NEN部位中東及亞太地區(qū)以胰腺和小腸最多見。1.在歐美國家以直腸和空回1907年，Oberndorfer將其稱為“類癌”意指其不同于常見的癌癥，具有良性的生物學特征。1968年，Pearse創(chuàng)造了生化分類系統(tǒng)，并提出了胺前體攝

9、取和脫羧（APUD）的概念，又稱為APUD瘤（來源于胰腺的或稱為胰腺類癌）但是長期以來還是來源于胰腺的神經內分泌腫瘤主要被稱為“胰島細胞瘤”2010年WHO統(tǒng)一用“NEN”術語取代，這種描述性名稱泛指所有來源自神經內分泌細胞的腫瘤。1907年，Oberndorfer將其稱為“類癌”意指其不同神經內分泌瘤（1極、2極）神經內分泌癌（3極）：大細胞NEN、小細胞NEN、混合性神經內分泌癌2010年WTO對消化系統(tǒng)NEN分類標準2010年，ENETS和AJCC還根據(jù)核分裂象計數(shù)和Ki-67指數(shù)提出了13極的分級系統(tǒng)，以預測腫瘤的生長速度，即通常所說的“惡性程度”，其標準已成為WHO分類的核心標準。神

10、經內分泌瘤（1極、2極）2010年WTO對消化系統(tǒng)NEN分起源于胰腺神經內分泌細胞的腫瘤，典型的P-NEN可分泌不同激素，產生相應的臨床表現(xiàn)，如低血糖、糖尿病、壞死遷移性皮膚紅斑等。非典型P-NEN臨床癥狀多不明顯。P-NEN較為少見，總發(fā)病率不到1/10萬，約占所有NEN的40%-55%。在各類胰腺原發(fā)腫瘤中，其主要發(fā)生部位為胰腺組織內的胰島。胰島內不同類型的神經內分泌細胞均可形成腫瘤，病人臨床表現(xiàn)、腫瘤生物學行為亦存在差異?？砂l(fā)生于任何年齡，以4060歲為發(fā)病高峰，且沒有明顯的性別傾向?？砂l(fā)生于任何部位，但以胰尾部多見。胰腺神經內分泌腫瘤（P-NEN）胰腺神經內分泌腫瘤（P-NEN）1.無

11、功能性腫瘤（50%）：主要分泌惰性的激素前體或低密度的激素，但無相關肽類激素導致的相關癥狀。2.功能性腫瘤（40%）：最常見的為胰島素瘤（25%）、胃泌素瘤（15%），相關肽類激素導致的臨床癥狀明顯。3.罕見P-NEN（10%）：主要是血管活性腸肽瘤（VIP瘤）、胰高血糖素瘤、生長抑素瘤等：惡性多見。分類1.無功能性腫瘤（50%）：主要分泌惰性的激素前體或低密度的CT：平掃主要呈等密度或等低混雜密度，邊界大部清晰，可發(fā)生囊變、壞死或鈣化。鄰近組織表現(xiàn)為受推壓（大部分為非侵潤性生長）。屬于富血管腫瘤，動脈增強掃描的典型表現(xiàn)為動脈期、胰腺期明顯高強化，平衡期及延遲期持續(xù)強化；而病灶較大的非功能性P

12、-NEN（包括神經內分泌癌）由于囊性變、壞死、纖維化和鈣化多表現(xiàn)為不均勻增強或環(huán)形強化，囊變、壞死區(qū)不強化。增強后動脈期或胰腺期腫瘤明顯強化是其特征性CT表現(xiàn)。惡性P-NEN（神經內分泌癌）容易發(fā)生局部侵犯和遠處轉移（肝臟、淋巴結等），轉移灶也表現(xiàn)為富血供病灶。影像學診斷CT：平掃主要呈等密度或等低混雜密度，邊界大部清晰，可發(fā)生囊MRI：平掃T1WI腫瘤呈等信號或等低混雜信號；T2WI呈高信號，壓脂序列信號更高，信號可均勻或不均勻，少部分腫瘤內纖維結締組織形成明顯，病灶內也可見呈短T2表現(xiàn)，其增強后纖維結締組織強化不明顯；增強后動脈期及胰腺期表現(xiàn)為均勻的環(huán)狀強化或不均勻彌散性高強化，延遲期仍持

13、續(xù)強化。部分病灶較大的常出現(xiàn)壞死區(qū)，增強后強化不明顯。MRI：平掃T1WI腫瘤呈等信號或等低混雜信號；T2WI呈高EUS：對較小的P-NEN具有優(yōu)勢，可間接反應腫瘤血管情況，對于部分CT或MRI表現(xiàn)不典型的病例，依據(jù)較特征的聲像圖（如暈圈征）和豐富血供，可定性診斷，其另一個優(yōu)勢是檢查過程中行細針穿刺活檢而獲得病理學資料。但屬于侵入性檢查。PET/CT：即可以反映CT的解剖學表現(xiàn)，也可以反映其腫瘤組織細胞的代謝功能，但是由于部分病灶與周圍組織代謝差別不大，小的病灶相對CT/MRI的檢出率略低，一般表現(xiàn)為高攝取率（SUV較高）。而生長抑素受體顯像（SRS）在NEN的診斷中有相當?shù)膬?yōu)勢，具有較好的靈

14、敏度和特異性。EUS：對較小的P-NEN具有優(yōu)勢，可間接反應腫瘤血管情況，1.特異性血清標記物：胰島素、胃泌素、胰高血糖素、血管活性腸肽、生長激素釋放因子、促腎上腺皮質激素、生長抑素、胰多肽、5-羥色胺等主要用于功能性NEN的診斷。2.非特異性血清標記物：1）嗜鉻素A（CgA）-目前公認最有價值的P-NEN的“通用”腫瘤標記物。一般在功能或非功能P-NEN均有升高。2）嗜鉻素B（CgB）-作為CgA的補充。3）胰多肽（PP）、胰抑素（PST）敏感性較低4）其他：神經元特異性烯醇化酶（NSE）、人體絨毛膜促性腺激素/亞基等3.血清腫瘤標記物：CEA、CA199、CA125、COX-1、OPN和T

15、SGF不敏感血清標記物檢查1.特異性血清標記物：胰島素、胃泌素、胰高血糖素、血管活性腸高倍鏡下顯示：1.無功能型特征表現(xiàn)：腫瘤細胞由形態(tài)一致的小圓形細胞構成，胞漿嗜酸性或嗜雙色性，細胞核居中，核染色呈細胞顆粒狀，核異型性不明顯。2.功能型特征性表現(xiàn)：小圓形細胞，核與胞漿較均一，和正常胰島細胞相似。核常顯示不同程度的異性性，但核分裂少見?？赏ㄟ^各種抗體的表達，分析判斷神經內分泌腫瘤的良惡性。免疫組化：CgA陽性，Syn、CK19陽性等病理學診斷高倍鏡下顯示：病理學診斷1.胰腺癌：胰腺癌與P-NEN較好鑒別，胰腺癌為乏血供腫瘤，動脈期多未見顯著強化，胰管有擴張，對周圍血管的侵犯及遠處臟器轉移也為鑒

16、別提供診斷依據(jù)。鑒別診斷1.胰腺癌：胰腺癌與P-NEN較好鑒別，胰腺癌為乏血供腫瘤，CT平掃表現(xiàn)為密度均勻、邊界清晰的類圓形或圓形腫塊，部分可見鈣化、囊變、壞死，增強后動脈期強化不明顯，靜脈期顯著強化。臨床癥狀及血檢可以加以鑒別。（胃小彎淋巴結）1枚，見癌轉移。臨床癥狀及血檢可以加以鑒別。血清腫瘤標記物：CEA、CA199、CA125、COX-1、OPN和TSGF不敏感鄰近組織表現(xiàn)為受推壓（大部分為非侵潤性生長）。神經內分泌癌（3極）：大細胞NEN、小細胞NEN、混合性神經內分泌癌行胸部CT檢查提示：右肺上葉前段結節(jié)狀病灶，右肺門及縱膈見腫大淋巴結，考慮右肺癌伴右肺門及縱膈淋巴結轉移。T2WI

17、呈高信號，壓脂序列信號更高，信號可均勻或不均勻，少部分腫瘤內纖維結締組織形成明顯，病灶內也可見呈短T2表現(xiàn)，其增強后纖維結締組織強化不明顯；CT平掃表現(xiàn)為密度均勻、邊界清晰的類圓形或圓形腫塊，部分可見鈣化、囊變、壞死，增強后動脈期強化不明顯，靜脈期顯著強化。可發(fā)生于任何部位，但以胰尾部多見。臨床癥狀及血檢可以加以鑒別。2010年，ENETS和AJCC還根據(jù)核分裂象計數(shù)和Ki-67指數(shù)提出了13極的女，47歲，體檢發(fā)現(xiàn)腹腔多發(fā)占位半年，于當?shù)蒯t(yī)院B超提示：腹膜后腫塊-MT源自淋巴結可能大，肝多發(fā)實質占位-轉移性MT可能大。（膽囊及肝部分）膽囊神經內分泌癌，局灶區(qū)脈管內可見癌栓，侵及全層及周圍肝組

18、織，肝臟見轉移性癌3枚，局灶區(qū)血管內可見癌栓，膽囊切緣未見癌累及，找到膽囊周圍淋巴結2枚，見癌轉移，另送（第7、8、9、12、13組）淋巴結5枚，其中2枚見癌轉移；2灶（+） CKpan(+) Ki67 70% CD99(-) LCK(-) CD56(+） CgA(+) CD117灶（+） P63(-) Syn弱（+） Villin(-) CK5-6(-) HMB45(-) desmin(-) Vim(-）胰腺實性假乳頭狀瘤：胰腺實性假乳頭狀瘤因其內部經常發(fā)生出血、壞死，又稱囊實性腫瘤，其發(fā)病率占胰腺外分泌腫瘤的1%-2%。在各類胰腺原發(fā)腫瘤中，其主要發(fā)生部位為胰腺組織內的胰島?？砂l(fā)生于任何年

19、齡，以4060歲為發(fā)病高峰，且沒有明顯的性別傾向。惡性P-NEN（神經內分泌癌）容易發(fā)生局部侵犯和遠處轉移（肝臟、淋巴結等），轉移灶也表現(xiàn)為富血供病灶。2010年WHO統(tǒng)一用“NEN”術語取代，這種描述性名稱泛指所有來源自神經內分泌細胞的腫瘤。血清腫瘤標記物：CEA、CA199、CA125、COX-1、OPN和TSGF不敏感CT平掃表現(xiàn)為密度均勻、邊界清晰的類圓形或圓形腫塊，部分可見2.胰腺實性假乳頭狀瘤：胰腺實性假乳頭狀瘤因其內部經常發(fā)生出血、壞死，又稱囊實性腫瘤，其發(fā)病率占胰腺外分泌腫瘤的1%-2%。臨床上以年輕女性多見，平掃時呈囊實性腫塊，境界較清，內部密度尚均勻，增強后動脈期未見明顯強

20、化，靜脈期見顯著強化。3.腹膜后良性神經源性腫瘤：兩者強化方式相似，可通過三維重建，仔細觀察占位與胰腺的關系，另可見通過CTA檢查，觀察腫瘤血管的分支來源與胰腺血管的關系來判斷。2.胰腺實性假乳頭狀瘤：胰腺實性假乳頭狀瘤因其內部經常發(fā)生出4.腸道間質瘤：無功能性P-NEN發(fā)現(xiàn)時多已經較大，需要與鄰近腸道來源的間質瘤相鑒別，腸道間質瘤強化方式與之相似，但是腸道間質瘤可有消化道出血等癥狀。一般需病理鑒別。5.胰腺轉移瘤：部分復血供的胰腺轉移癌，由于病灶在動脈期強化時，呈顯著強化，與P-NEN強化方式相似，而容易混淆；但是仔細觀察病灶，轉移的強化多為環(huán)形強化，而神經內分泌腫瘤強化，多為均勻強化，另可

21、以從病史、臨床表現(xiàn)等方面加以判斷。4.腸道間質瘤：無功能性P-NEN發(fā)現(xiàn)時多已經較大，需要與鄰6. 嗜鉻細胞瘤：大部分位于腎上腺區(qū)，但也有15%-20%發(fā)生在交感神經節(jié)以及身體其他部位的嗜鉻細胞組織內，如腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝及下腔靜脈間，胰頭旁、膀胱等部位。因為腫瘤細胞分析大量腎上腺素和少量去甲腎上腺素，引起血內兒茶酚胺升高，臨床出現(xiàn)高血壓及代謝增高。多見于2040歲。惡性可引起肝轉移。CT平掃表現(xiàn)為密度均勻、邊界清晰的類圓形或圓形腫塊，部分可見鈣化、囊變、壞死，增強后動脈期強化不明顯，靜脈期顯著強化。臨床癥狀及血檢可以加以鑒別。6. 嗜鉻細胞瘤：大部分位于腎上腺區(qū)，但也有15%-20%發(fā)

22、病史：女、52歲，于1月前開始，患者在無明顯誘因下出現(xiàn)上腹脹痛，進食后尤為明顯，因疼痛不明顯，開始時未引起重視，但疼痛反復發(fā)作，并逐漸加重，上腹部可捫及一小包塊，患者2014-2-20到本院體檢中心接受體檢，檢查腹部B超提示：膽囊結石，膽囊壁增厚，占位待排。隨即在我院檢查PET-CT提示：膽囊底部壁不均勻增厚伴軟組織密度腫塊，F(xiàn)DG攝取增高，考慮膽囊癌伴鄰近肝臟侵犯；肝轉移，腹腔腸系膜及腹膜后淋巴結轉移。CASE 2病史：女、52歲，于1月前開始，患者在無明顯誘因下出現(xiàn)上腹脹平掃平掃動脈期動脈期門脈期門脈期神經內分泌腫瘤讀片版課件（膽囊及肝部分）膽囊神經內分泌癌，局灶區(qū)脈管內可見癌栓，侵及全層

23、及周圍肝組織，肝臟見轉移性癌3枚，局灶區(qū)血管內可見癌栓，膽囊切緣未見癌累及，找到膽囊周圍淋巴結2枚，見癌轉移，另送（第7、8、9、12、13組）淋巴結5枚，其中2枚見癌轉移；（胃小彎淋巴結）1枚，見癌轉移。酶標（M140132） CK20(-) CK7少數(shù)（+) CAM5.2灶（+） CKpan(+) Ki67 70% CD99(-) LCK(-) CD56(+） CgA(+) CD117灶（+） P63(-) Syn弱（+） Villin(-) CK5-6(-) HMB45(-) desmin(-) Vim(-）病理診斷（膽囊及肝部分）膽囊神經內分泌癌，局灶區(qū)脈管內可見癌栓，侵及女，63歲，

24、患者近1月無明顯誘因出現(xiàn)右側后肋部疼痛癥狀，為持續(xù)性隱痛，不劇能忍，無放射性，無咳嗽咳痰，無咳血，無畏寒發(fā)熱，無胸悶氣急、呼吸困難發(fā)生。行胸部CT檢查提示：右肺上葉前段結節(jié)狀病灶，右肺門及縱膈見腫大淋巴結，考慮右肺癌伴右肺門及縱膈淋巴結轉移。CASE 3女，63歲，患者近1月無明顯誘因出現(xiàn)右側后肋部疼痛癥狀，為持神經內分泌腫瘤讀片版課件MRI：平掃T1WI腫瘤呈等信號或等低混雜信號；NEN是一類起源于神經和內分泌系統(tǒng)的罕見疾病。部分病灶較大的常出現(xiàn)壞死區(qū)，增強后強化不明顯。（胃小彎淋巴結）1枚，見癌轉移。2010年WHO統(tǒng)一用“NEN”術語取代，這種描述性名稱泛指所有來源自神經內分泌細胞的腫瘤

25、。在各類胰腺原發(fā)腫瘤中，其主要發(fā)生部位為胰腺組織內的胰島。免疫組化（M13-415):CgA(+) CD56(+) CK20(+) CK7(弱+）惡性P-NEN（神經內分泌癌）容易發(fā)生局部侵犯和遠處轉移（肝臟、淋巴結等），轉移灶也表現(xiàn)為富血供病灶。P-NEN是起源于神經內分泌細胞的腫瘤。嗜鉻細胞瘤：大部分位于腎上腺區(qū)，但也有15%-20%發(fā)生在交感神經節(jié)以及身體其他部位的嗜鉻細胞組織內，如腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝及下腔靜脈間，胰頭旁、膀胱等部位。腸道間質瘤：無功能性P-NEN發(fā)現(xiàn)時多已經較大，需要與鄰近腸道來源的間質瘤相鑒別，腸道間質瘤強化方式與之相似，但是腸道間質瘤可有消化道出血等癥狀。胰島

26、內不同類型的神經內分泌細胞均可形成腫瘤，病人臨床表現(xiàn)、腫瘤生物學行為亦存在差異。CT平掃表現(xiàn)為密度均勻、邊界清晰的類圓形或圓形腫塊，部分可見鈣化、囊變、壞死，增強后動脈期強化不明顯，靜脈期顯著強化。步免疫組化診斷：（肝臟）神經內分泌腫瘤，PET/CT：即可以反映CT的解剖學表現(xiàn)，也可以反映其腫瘤組織細胞的代謝功能，但是由于部分病灶與周圍組織代謝差別不大，小的病灶相對CT/MRI的檢出率略低，一般表現(xiàn)為高攝取率（SUV較高）。2灶（+） CKpan(+) Ki67 70% CD99(-) LCK(-) CD56(+） CgA(+) CD117灶（+） P63(-) Syn弱（+） Villin(

27、-) CK5-6(-) HMB45(-) desmin(-) Vim(-）部分病灶較大的常出現(xiàn)壞死區(qū)，增強后強化不明顯。而病灶較大的非功能性P-NEN（包括神經內分泌癌）由于囊性變、壞死、纖維化和鈣化多表現(xiàn)為不均勻增強或環(huán)形強化，囊變、壞死區(qū)不強化。3）胰多肽（PP）、胰抑素（PST）敏感性較低Neuroendocrine neoplasm2灶（+） CKpan(+) Ki67 70% CD99(-) LCK(-) CD56(+） CgA(+) CD117灶（+） P63(-) Syn弱（+） Villin(-) CK5-6(-) HMB45(-) desmin(-) Vim(-）富血供腫瘤，

28、典型CT表現(xiàn)為動脈期及胰腺期明顯高強化，平衡期持續(xù)強化，轉移灶與原發(fā)灶具有類似強化特點。MRI：平掃T1WI腫瘤呈等信號或等低混雜信號；(右肺上葉前段腫塊穿刺）大細胞神經內分泌癌。免疫組化（M13-415):CgA(+) CD56(+) CK20(+) CK7(弱+）TTF1(-) P63(-) CK5-6(-) Syn(-) P53(-) Ki67(1%)病理診斷(右肺上葉前段腫塊穿刺）大細胞神經內分泌癌。病理診斷1.P-NEN是起源于神經內分泌細胞的腫瘤。2.罕見病，可發(fā)生于任何年齡，以4060歲為發(fā)病高峰，且沒有明顯的性別傾向?？砂l(fā)生于任何部位，但以胰尾部多見。3.富血供腫瘤，典型CT表

29、現(xiàn)為動脈期及胰腺期明顯高強化，平衡期持續(xù)強化，轉移灶與原發(fā)灶具有類似強化特點。不典型病灶須病理明確診斷。4.P-NEN的分級須結合臨床多學科綜合檢查，免疫組化較重要。總結1.P-NEN是起源于神經內分泌細胞的腫瘤?？偨YMRI：平掃T1WI腫瘤呈等信號或等低混雜信號；T2WI呈高信號，壓脂序列信號更高，信號可均勻或不均勻，少部分腫瘤內纖維結締組織形成明顯，病灶內也可見呈短T2表現(xiàn)，其增強后纖維結締組織強化不明顯；增強后動脈期及胰腺期表現(xiàn)為均勻的環(huán)狀強化或不均勻彌散性高強化，延遲期仍持續(xù)強化。部分病灶較大的常出現(xiàn)壞死區(qū)，增強后強化不明顯。MRI：平掃T1WI腫瘤呈等信號或等低混雜信號；T2WI呈高

30、神經內分泌腫瘤讀片版課件2.胰腺實性假乳頭狀瘤：胰腺實性假乳頭狀瘤因其內部經常發(fā)生出血、壞死，又稱囊實性腫瘤，其發(fā)病率占胰腺外分泌腫瘤的1%-2%。臨床上以年輕女性多見，平掃時呈囊實性腫塊，境界較清，內部密度尚均勻，增強后動脈期未見明顯強化，靜脈期見顯著強化。3.腹膜后良性神經源性腫瘤：兩者強化方式相似，可通過三維重建，仔細觀察占位與胰腺的關系，另可見通過CTA檢查，觀察腫瘤血管的分支來源與胰腺血管的關系來判斷。2.胰腺實性假乳頭狀瘤：胰腺實性假乳頭狀瘤因其內部經常發(fā)生出神經內分泌腫瘤讀片版課件酶標（M140132） CK20(-) CK7少數(shù)（+) CAM5.CT平掃表現(xiàn)為密度均勻、邊界清晰

31、的類圓形或圓形腫塊，部分可見鈣化、囊變、壞死，增強后動脈期強化不明顯，靜脈期顯著強化。而病灶較大的非功能性P-NEN（包括神經內分泌癌）由于囊性變、壞死、纖維化和鈣化多表現(xiàn)為不均勻增強或環(huán)形強化，囊變、壞死區(qū)不強化。血清腫瘤標記物：CEA、CA199、CA125、COX-1、OPN和TSGF不敏感MRI：平掃T1WI腫瘤呈等信號或等低混雜信號；1907年，Oberndorfer將其稱為“類癌”意指其不同于常見的癌癥，具有良性的生物學特征。CT平掃表現(xiàn)為密度均勻、邊界清晰的類圓形或圓形腫塊，部分可見鈣化、囊變、壞死，增強后動脈期強化不明顯，靜脈期顯著強化。其次是呼吸道（近30%）3）胰多肽（PP

32、）、胰抑素（PST）敏感性較低無功能型特征表現(xiàn)：腫瘤細胞由形態(tài)一致的小圓形細胞構成，胞漿嗜酸性或嗜雙色性，細胞核居中，核染色呈細胞顆粒狀，核異型性不明顯。胰腺實性假乳頭狀瘤：胰腺實性假乳頭狀瘤因其內部經常發(fā)生出血、壞死，又稱囊實性腫瘤，其發(fā)病率占胰腺外分泌腫瘤的1%-2%。酶標（M140132） CK20(-) CK7少數(shù)（+) CAM5.CT平掃表現(xiàn)為密度均勻、邊界清晰的類圓形或圓形腫塊，部分可見鈣化、囊變、壞死，增強后動脈期強化不明顯，靜脈期顯著強化。罕見病，可發(fā)生于任何年齡，以4060歲為發(fā)病高峰，且沒有明顯的性別傾向。部分病灶較大的常出現(xiàn)壞死區(qū)，增強后強化不明顯。而病灶較大的非功能性P

33、-NEN（包括神經內分泌癌）由于囊性變、壞死、纖維化和鈣化多表現(xiàn)為不均勻增強或環(huán)形強化，囊變、壞死區(qū)不強化。胰腺實性假乳頭狀瘤：胰腺實性假乳頭狀瘤因其內部經常發(fā)生出血、壞死，又稱囊實性腫瘤，其發(fā)病率占胰腺外分泌腫瘤的1%-2%。TTF1(-) P63(-) CK5-6(-) Syn(-) P53(-) Ki67(1%)罕見病，可發(fā)生于任何年齡，以4060歲為發(fā)病高峰，且沒有明顯的性別傾向。不典型病灶須病理明確診斷。在各類胰腺原發(fā)腫瘤中，其主要發(fā)生部位為胰腺組織內的胰島。NEN發(fā)生部位：最常見的發(fā)生部位是消化道60%-70%；（膽囊及肝部分）膽囊神經內分泌癌，局灶區(qū)脈管內可見癌栓，侵及全層及周圍

34、肝組織，肝臟見轉移性癌3枚，局灶區(qū)血管內可見癌栓，膽囊切緣未見癌累及，找到膽囊周圍淋巴結2枚，見癌轉移，另送（第7、8、9、12、13組）淋巴結5枚，其中2枚見癌轉移；（胃小彎淋巴結）1枚，見癌轉移。酶標（M140132） CK20(-) CK7少數(shù)（+) CAM5.2灶（+） CKpan(+) Ki67 70% CD99(-) LCK(-) CD56(+） CgA(+) CD117灶（+） P63(-) Syn弱（+） Villin(-) CK5-6(-) HMB45(-) desmin(-) Vim(-）病理診斷酶標（M140132） CK20(-) CK7少數(shù)（+) 其次是呼吸道（近30

35、%）T2WI呈高信號，壓脂序列信號更高，信號可均勻或不均勻，少部分腫瘤內纖維結締組織形成明顯，病灶內也可見呈短T2表現(xiàn)，其增強后纖維結締組織強化不明顯；2灶（+） CKpan(+) Ki67 70% CD99(-) LCK(-) CD56(+） CgA(+) CD117灶（+） P63(-) Syn弱（+） Villin(-) CK5-6(-) HMB45(-) desmin(-) Vim(-）MRI：平掃T1WI腫瘤呈等信號或等低混雜信號；Neuroendocrine neoplasm胰腺癌：胰腺癌與P-NEN較好鑒別，胰腺癌為乏血供腫瘤，動脈期多未見顯著強化，胰管有擴張，對周圍血管的侵犯及

36、遠處臟器轉移也為鑒別提供診斷依據(jù)。在歐美國家以直腸和空回腸最多見，其余依次為胰腺、胃、結腸、十二指腸、盲腸、闌尾、肝臟以及膽囊。血清腫瘤標記物：CEA、CA199、CA125、COX-1、OPN和TSGF不敏感不典型病灶須病理明確診斷。中東及亞太地區(qū)以胰腺和小腸最多見。在各類胰腺原發(fā)腫瘤中，其主要發(fā)生部位為胰腺組織內的胰島。3）胰多肽（PP）、胰抑素（PST）敏感性較低胰腺轉移瘤：部分復血供的胰腺轉移癌，由于病灶在動脈期強化時，呈顯著強化，與P-NEN強化方式相似，而容易混淆；部分病灶較大的常出現(xiàn)壞死區(qū)，增強后強化不明顯。惡性P-NEN（神經內分泌癌）容易發(fā)生局部侵犯和遠處轉移（肝臟、淋巴結等

37、），轉移灶也表現(xiàn)為富血供病灶。富血供腫瘤，典型CT表現(xiàn)為動脈期及胰腺期明顯高強化，平衡期持續(xù)強化，轉移灶與原發(fā)灶具有類似強化特點。2灶（+） CKpan(+) Ki67 70% CD99(-) LCK(-) CD56(+） CgA(+) CD117灶（+） P63(-) Syn弱（+） Villin(-) CK5-6(-) HMB45(-) desmin(-) Vim(-）EUS：對較小的P-NEN具有優(yōu)勢，可間接反應腫瘤血管情況，對于部分CT或MRI表現(xiàn)不典型的病例，依據(jù)較特征的聲像圖（如暈圈征）和豐富血供，可定性診斷，其另一個優(yōu)勢是檢查過程中行細針穿刺活檢而獲得病理學資料。功能型特征性表現(xiàn)

38、：小圓形細胞，核與胞漿較均一，和正常胰島細胞相似。增強后動脈期及胰腺期表現(xiàn)為均勻的環(huán)狀強化或不均勻彌散性高強化，延遲期仍持續(xù)強化。可發(fā)生于任何部位，但以胰尾部多見。無功能性腫瘤（50%）：主要分泌惰性的激素前體或低密度的激素，但無相關肽類激素導致的相關癥狀。Neuroendocrine neoplasm神經內分泌癌（3極）：大細胞NEN、小細胞NEN、混合性神經內分泌癌臨床癥狀及血檢可以加以鑒別。非典型P-NEN臨床癥狀多不明顯。增強后動脈期及胰腺期表現(xiàn)為均勻的環(huán)狀強化或不均勻彌散性高強化，延遲期仍持續(xù)強化。NEN發(fā)生部位：最常見的發(fā)生部位是消化道60%-70%；部分病灶較大的常出現(xiàn)壞死區(qū)，增

39、強后強化不明顯。免疫組化：CgA陽性，Syn、CK19陽性等MRI：平掃T1WI腫瘤呈等信號或等低混雜信號；2010年WHO統(tǒng)一用“NEN”術語取代，這種描述性名稱泛指所有來源自神經內分泌細胞的腫瘤。2）嗜鉻素B（CgB）-作為CgA的補充。2灶（+） CKpan(+) Ki67 70% CD99(-) LCK(-) CD56(+） CgA(+) CD117灶（+） P63(-) Syn弱（+） Villin(-) CK5-6(-) HMB45(-) desmin(-) Vim(-）而病灶較大的非功能性P-NEN（包括神經內分泌癌）由于囊性變、壞死、纖維化和鈣化多表現(xiàn)為不均勻增強或環(huán)形強化，囊

40、變、壞死區(qū)不強化。（膽囊及肝部分）膽囊神經內分泌癌，局灶區(qū)脈管內可見癌栓，侵及全層及周圍肝組織，肝臟見轉移性癌3枚，局灶區(qū)血管內可見癌栓，膽囊切緣未見癌累及，找到膽囊周圍淋巴結2枚，見癌轉移，另送（第7、8、9、12、13組）淋巴結5枚，其中2枚見癌轉移；中東及亞太地區(qū)以胰腺和小腸最多見。無功能型特征表現(xiàn)：腫瘤細胞由形態(tài)一致的小圓形細胞構成，胞漿嗜酸性或嗜雙色性，細胞核居中，核染色呈細胞顆粒狀，核異型性不明顯。肝轉移，腹腔腸系膜及腹膜后淋巴結轉移。3）胰多肽（PP）、胰抑素（PST）敏感性較低血清腫瘤標記物：CEA、CA199、CA125、COX-1、OPN和TSGF不敏感CT平掃表現(xiàn)為密度均

41、勻、邊界清晰的類圓形或圓形腫塊，部分可見鈣化、囊變、壞死，增強后動脈期強化不明顯，靜脈期顯著強化。術，術后病理示：（肝臟）惡性腫瘤，進一3）胰多肽（PP）、胰抑素（PST）敏感性較低其次是呼吸道（近30%）部分病灶較大的常出現(xiàn)壞死區(qū)，增強后強化不明顯。T2WI呈高信號，壓脂序列信號更高，信號可均勻或不均勻，少部分腫瘤內纖維結締組織形成明顯，病灶內也可見呈短T2表現(xiàn)，其增強后纖維結締組織強化不明顯；罕見病，可發(fā)生于任何年齡，以4060歲為發(fā)病高峰，且沒有明顯的性別傾向。?？茩z查：顏面無水腫，皮膚、鞏膜無黃染，未見肝掌及蜘蛛痣，腹壁靜脈無曲張，未見腸型及蠕動波，腹軟，肝脾肋下未及，全腹未及明顯包塊

42、，全腹無壓痛、反跳痛，移動性濁音（-），雙下肢無水腫。腸道間質瘤：無功能性P-NEN發(fā)現(xiàn)時多已經較大，需要與鄰近腸道來源的間質瘤相鑒別，腸道間質瘤強化方式與之相似，但是腸道間質瘤可有消化道出血等癥狀。罕見病，可發(fā)生于任何年齡，以4060歲為發(fā)病高峰，且沒有明顯的性別傾向。功能性腫瘤（40%）：最常見的為胰島素瘤（25%）、胃泌素瘤（15%），相關肽類激素導致的臨床癥狀明顯。罕見P-NEN（10%）：主要是血管活性腸肽瘤（VIP瘤）、胰高血糖素瘤、生長抑素瘤等：惡性多見。（膽囊及肝部分）膽囊神經內分泌癌，局灶區(qū)脈管內可見癌栓，侵及全層及周圍肝組織，肝臟見轉移性癌3枚，局灶區(qū)血管內可見癌栓，膽囊切緣未見癌累及，找到膽囊周圍淋巴