先天性支氣管閉鎖培訓課件

1、先天性支氣管閉鎖先天性支氣管閉鎖患者李*，男，30歲咳嗽、咳痰6年，近來加重，不伴咯血。先天性支氣管閉鎖2患者李*，男，30歲先天性支氣管閉鎖2先天性支氣管閉鎖3先天性支氣管閉鎖3先天性支氣管閉鎖4先天性支氣管閉鎖4先天性支氣管閉鎖5先天性支氣管閉鎖5先天性支氣管閉鎖培訓課件先天性支氣管閉鎖7先天性支氣管閉鎖7先天性支氣管閉鎖8先天性支氣管閉鎖8先天性支氣管閉鎖9先天性支氣管閉鎖9先天性支氣管閉鎖10先天性支氣管閉鎖10先天性支氣管閉鎖11先天性支氣管閉鎖11先天性支氣管閉鎖12先天性支氣管閉鎖12先天性支氣管閉鎖13先天性支氣管閉鎖13先天性支氣管閉鎖支氣管閉鎖為第二位最常見的先天性支氣管發(fā)

2、育異常。由Ramsay等于1953年首次描述。通常累計段或亞段支氣管，近端管腔局部狹窄或閉塞，遠端發(fā)育正常的支氣管被粘液充填擴張形成支氣管囊腫。該支氣管支配的肺組織通過側支通氣，導致局部肺氣腫表現。 先天性支氣管閉鎖14先天性支氣管閉鎖支氣管閉鎖為第二位最常見的先天性支氣管發(fā)育左下葉支氣管閉鎖支氣管粘液栓及鄰近肺氣腫為先天性支氣管閉鎖典型影像學表現。先天性支氣管閉鎖15左下葉支氣管閉鎖支氣管粘液栓及鄰近肺氣腫為先天性支氣管閉鎖典發(fā)病機制胚胎呼吸系統(tǒng)的發(fā)育始于妊娠26-28天，在前原腸的內胚層出現原始氣道，并很快分為左右主支氣管為“肺芽”。段及亞段支氣管在第五、六周建立，至15周衍化完成。同時肺

3、泡也在第5-15周正常發(fā)育。這期間血管意外可導致支氣管的狹窄或閉鎖。先天性支氣管閉鎖16發(fā)病機制胚胎呼吸系統(tǒng)的發(fā)育始于妊娠26-28天，在前原腸的內發(fā)病機制支氣管閉鎖遠端的支氣管和肺組織發(fā)育正常，但肺泡數量會減少，肺組織則通過肺泡間的孔氏（Kohn）孔、支氣管與肺泡間的蘭勃氏(Lanbert)管和呼吸性細支氣管間通道進行側枝通氣，累及的肺組織由于活瓣現象產生肺氣腫。閉鎖遠端的支氣管粘膜分泌功能正常，粘液集聚導致支氣管擴張和粘液栓形成，粘液栓的形態(tài)為沿支氣管樹分布的鑄型改變。先天性支氣管閉鎖17發(fā)病機制支氣管閉鎖遠端的支氣管和肺組織發(fā)育正常，但肺泡數量會發(fā)病年齡較輕，平均年齡17歲。患者多無癥狀

4、或輕微咳嗽、咳痰、呼吸困難、咯血等，多數在體檢時偶然發(fā)現。與肺內腫瘤的常見發(fā)病年齡不同。本病好發(fā)于左上葉尖后段，其次為左肺下葉、右肺中葉及右肺下葉支氣管。先天性支氣管閉鎖18發(fā)病年齡較輕，平均年齡17歲。患者多無癥狀或輕微咳嗽、咳痰、CT表現支氣管粘液栓為沿支氣管樹分布的鑄型結構。CT軸位粘液栓形態(tài)多樣，可呈圓形、類圓形、條狀、指套樣、葡萄串狀等；粘液栓可與肺門相連，表現為肺門旁的腫塊，也可與肺門無直接聯系，為外周結節(jié)或腫塊。支氣管粘液栓的形態(tài)與相應閉鎖支氣管的結構一致，尖端指向肺門，具有一定特征性。MSCT三維重建可從不同角度觀察粘液栓的形態(tài)及其與支氣管、血管的關系，使對段或亞段支氣管閉鎖的判斷更為容易和準確。先天性支氣管閉鎖19CT表現支氣管粘液栓為沿支氣管樹分布的鑄型結構。先天性支氣管鑒別診斷1.肺內型支氣管囊腫：肺內支氣管囊腫是胚胎時期支氣管發(fā)育異常所致的發(fā)生在肺的先天性發(fā)育畸形。在單個肺段，支氣管囊腫與支氣管閉鎖的鑒別比較困難。支氣管囊腫多不形成周圍的肺氣腫。2.先天性肺囊性腺瘤樣畸形：是局限性肺發(fā)育不良或異常，系胚胎期肺黏液腺過度增殖引起的肺發(fā)育畸形。 肺內單個或多個含氣大囊及周圍不規(guī)則小囊樣結構； 數目眾多、大小相近的蜂窩樣小囊腔； 肺內病變具有較強占位效應，