少見(jiàn)圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療培訓(xùn)課件

1、 概 述 (Introduction) 圓錐動(dòng)脈干是在心臟胚胎發(fā)育期動(dòng)脈干和連接心室的圓錐部的總稱(chēng)。心臟圓錐動(dòng)脈干缺損(Conotruncal defects，CTD)是指圓錐動(dòng)脈干發(fā)育障礙所造成的一類(lèi)先天性心臟病。包括法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口、永存動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈閉鎖、解剖矯正型大動(dòng)脈異位等多種導(dǎo)致紫紺和低氧血癥的心臟復(fù)雜畸形。 概 述 (Introduction) 概 述 這類(lèi)復(fù)雜心血管畸形約占先天性心臟病的30。人類(lèi)CTD的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，近二十年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)提示：Connexin 43(Cx43)基因及心臟神經(jīng)嵴細(xì)胞與心臟錐干部發(fā)育密切相關(guān)。 概 述 這類(lèi) 一、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位與異位概

2、念1、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位縱觀歷史，關(guān)于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的觀念一直比較混亂。Van Praagh 指出：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(transposition)的定義應(yīng)該回歸原意：兩條大動(dòng)脈均跨過(guò)室間隔發(fā)自非對(duì)應(yīng)心室，即主動(dòng)脈發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈發(fā)自左心室。 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，主動(dòng)脈通常位于肺動(dòng)脈的前方， Van Praagh根據(jù)兩大動(dòng)脈的關(guān)系 將其分為D-轉(zhuǎn)位（一般指完全型大動(dòng)脈）和L-轉(zhuǎn)位（一般指矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）。 一、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位與異位概念1、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 2. 大動(dòng)脈異位 除大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位之外，其他大動(dòng)脈關(guān)系異常之畸形統(tǒng)稱(chēng)為大動(dòng)脈異位（Malposition）。包括 只有一支大動(dòng)脈跨越室間隔發(fā)自非對(duì)應(yīng)的心室心室雙出口 Tauss

3、ig-Bing畸形 大動(dòng)脈空間關(guān)系異常但連接正常解剖矯正型大動(dòng)脈異位（ACMGA）。 根據(jù)大動(dòng)脈的關(guān)系，可分為右側(cè)異位（D-malposition）和左側(cè)異位(L-malposition) 2. 大動(dòng)脈異位 除大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位之外，其他大 二、幾種少見(jiàn)圓錐動(dòng)脈干畸形下面所介紹的幾種少見(jiàn)圓錐動(dòng)脈干畸形包括：1. 后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（p-TGA）2. 解剖矯正型大動(dòng)脈異位（ACMGA）3. 少見(jiàn)類(lèi)型的右室雙出口（rare type DORV）4. 肺動(dòng)脈瓣缺如（Pulmonary valve absence ）5. 肺動(dòng)脈閉鎖-冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺 二、幾種少見(jiàn)圓錐動(dòng)脈干畸形下面所介紹的幾種少見(jiàn)圓錐動(dòng)脈干畸 1

4、、 Posterior-TGA 1971年Van Praagh 報(bào)導(dǎo)了一種特殊類(lèi)型的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：大動(dòng)脈關(guān)系為主動(dòng)脈位于右后，肺動(dòng)脈位于左后(近似正常位)，主動(dòng)脈下無(wú)圓錐，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉有纖維連續(xù)。1976年Anderson也報(bào)道了數(shù)例類(lèi)似病例，并將這一特殊類(lèi)型的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位稱(chēng)為后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（Posterior-TGA）。 1、 Posterior-TGA 1971年Van p-TGA 模式圖 p-TGA 模式圖 超聲心動(dòng)圖特征 大動(dòng)脈短軸切面示兩條大動(dòng)脈位置基本正常 兩大動(dòng)脈的包繞關(guān)系存在：由于肺動(dòng)脈在前，向后進(jìn)入左右肺門(mén)，所以與升主動(dòng)脈形成包繞或半包繞關(guān)系 主動(dòng)脈常常騎跨于室間隔上，二

5、尖瓣與主動(dòng)脈瓣（通過(guò)VSD）存在纖維連續(xù) 由于肺動(dòng)脈在前，經(jīng)胸常規(guī)切面對(duì)肺動(dòng)脈與左心室的連接顯示不滿(mǎn)意，易得出肺動(dòng)脈與右心室連接的假象（包繞關(guān)系，PA-LV連接不滿(mǎn)意），極易誤診 劍下切面可充分顯示心室與大動(dòng)脈的連接 超聲心動(dòng)圖特征 大動(dòng)脈短軸切面示兩條大動(dòng)脈位置基本正 Case 1：Posterior-TGA Case 1：Posterior-TGA二尖瓣與主動(dòng)脈瓣纖維連續(xù)二尖瓣與主動(dòng)脈瓣纖維連續(xù) 二尖瓣與肺動(dòng)脈瓣無(wú)纖維連續(xù) 二尖瓣與肺動(dòng)脈瓣無(wú)纖維連續(xù)后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：劍下切面后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：劍下切面后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：劍下切面后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：劍下切面 后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：劍下切面 后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：劍

6、下切面 Case2 P-TGA Case2 P-TGA Case 2 Posterior-TGA s雙動(dòng)脈下圓錐 Case 2 Posterior-TGA s雙動(dòng)脈 case 2 Posterior-TGA case 2 Posterior-TGA case 2 Posterior-TGA case 2 Posterior-TGA病例 3- Posterior-TGA（誤診為VSD）病例 3- Posterior-TGA（誤診為VSD）Case 3 Posterior-TGACase 3 Posterior-TGA Case3 - Posterior-TGA主動(dòng)脈瓣通過(guò)室間隔缺損與二尖瓣有纖維

7、連接 Case3 - Posterior-TGA主動(dòng)脈瓣通過(guò)病例 3- Posterior-TGA主動(dòng)脈瓣通過(guò)室間隔缺損與二尖瓣有纖維連接病例 3- Posterior-TGA主動(dòng)脈瓣通過(guò)室間隔缺Case 3 - Posterior-TGACase 3 - Posterior-TGA Case3 - Posterior-TGA Case3 - Posterior-TGA2、 解剖矯正型大動(dòng)脈異位 (Anatomically Corrected Malposition of the Great Arteries ，ACMGA)2、 解剖矯正型大動(dòng)脈異位 (Anatomicall2、 解剖矯正型大

8、動(dòng)脈異位 概述：解剖矯正型大動(dòng)脈異位是一種罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，是由于圓椎動(dòng)脈干發(fā)育異常,導(dǎo)致大動(dòng)脈的位置異常, 但其心室-大動(dòng)脈連接正常，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起自相對(duì)應(yīng)的心室，在心房正位時(shí)，主動(dòng)脈一般在肺動(dòng)脈的左前方，為左側(cè)異位（L-Malposition）。通常心房正位，房室連接一致，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左側(cè)，常常合并室間隔缺損、雙動(dòng)脈下圓錐、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈弓異常等。2、 解剖矯正型大動(dòng)脈異位 概述：解剖矯正型大動(dòng)脈 解剖矯正型大動(dòng)脈異位 解剖矯正型大動(dòng)脈異位 解剖矯正型大動(dòng)脈異位 解剖矯正型大動(dòng)脈異位解剖矯正型大動(dòng)脈異位 -MDCT解剖矯正型大動(dòng)脈異位 -MDCTACMGA超聲心動(dòng)圖特征1

9、、大動(dòng)脈關(guān)系異常，兩者多成平行關(guān)系，主動(dòng)脈在左、肺動(dòng)脈居右2、雙動(dòng)脈下圓錐，尤其是主動(dòng)脈下圓錐明顯，常伴有主動(dòng)脈下狹窄3、左心室與主動(dòng)脈連接，右心室與肺動(dòng)脈連接4、常合并室間隔缺損、雙動(dòng)脈下圓錐、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈弓異常等。ACMGA超聲心動(dòng)圖特征1、大動(dòng)脈關(guān)系異常，兩者多成平行關(guān)Case1 解剖矯正型大動(dòng)脈異位Case1 解剖矯正型大動(dòng)脈異位 解剖矯正型大動(dòng)脈異位 解剖矯正型大動(dòng)脈異位 解剖矯正型大動(dòng)脈異位 解剖矯正型大動(dòng)脈異位 解剖矯正型大動(dòng)脈異位 解剖矯正型大動(dòng)脈異位解剖矯正型大動(dòng)脈異位+IAA解剖矯正型大動(dòng)脈異位+IAA Case 2 Dextrcardia ps 右室發(fā)育不良 Cas

10、e 2 Dextrcardia ps 右室發(fā)育不良 CASE 2- ACMGA+PS CASE 2- ACMGA+PSCase 2 Dextrcardia ps 右室發(fā)育不良Case 2 Dextrcardia ps 右室發(fā)育不良Case 2 Dextrcardia ps 右室發(fā)育不良Case 2 Dextrcardia ps 右室發(fā)育不良 3、特殊類(lèi)型的右室雙出口 右室雙出口是一種較常見(jiàn)的圓錐動(dòng)脈干畸形，通常根據(jù)室間隔缺損與大動(dòng)脈之間的關(guān)系分為4種類(lèi)型。 根據(jù)大動(dòng)脈之間的關(guān)系可分為右側(cè)異位（D-malposition）、左側(cè)異位（L-malposition）、大動(dòng)脈關(guān)系正?；蚍次唬╯itus

11、 solitus or situs inversus）三種。 3、特殊類(lèi)型的右室雙出口 右室雙出口是一種較常見(jiàn)的圓錐動(dòng) 3、特殊類(lèi)型的右室雙出口 大動(dòng)脈關(guān)系基本正常的右室雙出口比較常見(jiàn)，約占25%左右。根據(jù)大動(dòng)脈與室間隔缺損的關(guān)系分為：1）、主動(dòng)脈下室間隔缺損： 合并肺動(dòng)脈狹窄（有人稱(chēng)之為法四型DORV） 不合并肺動(dòng)脈狹窄：血液動(dòng)力學(xué)類(lèi)似于巨大室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓 2）、室缺遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈：非常少見(jiàn)3）、雙動(dòng)脈下室間隔缺損，也非常罕見(jiàn) 4）、肺動(dòng)脈下室間隔缺損 3、特殊類(lèi)型的右室雙出口 大動(dòng)脈關(guān)系基本正常的右 4、先天性肺動(dòng)脈瓣缺如 （Congenital absence of the pu

12、lmonary valve） 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如是指肺動(dòng)脈瓣環(huán)處完全缺乏肺動(dòng)脈瓣組織或僅有不規(guī)則嵴狀的原始肺動(dòng)脈瓣組織的一種先天性心血管畸形。大多數(shù)伴有室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄、肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)張并壓迫氣管/支氣管，這些病理改變結(jié)合在一起，常被稱(chēng)為法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如，本畸形是一種罕見(jiàn)的心血管畸形，約占法洛四聯(lián)癥的3%左右。 4、先天性肺動(dòng)脈瓣缺如 （Congenital abs 4、肺動(dòng)脈瓣缺如 4、肺動(dòng)脈瓣缺如 本病患者存活超過(guò)嬰兒期的并非少見(jiàn)，但許多患兒因嚴(yán)重的呼吸窘迫綜合征及難治的頑固性心力衰竭而早期死亡。少見(jiàn)圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療培訓(xùn)課件 Case1 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如 Case1

13、 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如 Case1 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如 Case1 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如 Case1 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如 Case1 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如Case1 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如Case1 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如Case2 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如-TEECase2 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如-TEE Case2 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如-TEE Case2 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如-TEE 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如-胎兒ECHO 先天性肺動(dòng)脈瓣缺如-胎兒ECHO 肺動(dòng)脈瓣缺如-胎心診斷 肺動(dòng)脈瓣缺如-胎心診斷 肺動(dòng)脈瓣缺如 肺動(dòng)脈瓣缺少見(jiàn)圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療培訓(xùn)課件 5、肺動(dòng)脈閉鎖-冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺 5、肺動(dòng)脈閉鎖-冠狀動(dòng)脈

14、肺動(dòng)脈瘺 5、肺動(dòng)脈閉鎖-冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺 合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖（PA/VSD）也是一種比較常見(jiàn)的圓錐動(dòng)脈干畸形。肺循環(huán)血供來(lái)源有以下幾種： 1、PDA 2、主要體肺側(cè)枝major aortopulmonary collaterals (MAPCA) 氣管隆凸（the level of carina）水平降主動(dòng)脈 氣管隆凸水平以下降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈 鎖骨下動(dòng)脈及其分支 5、肺動(dòng)脈閉鎖-冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺 合并室間隔缺損的肺肺動(dòng)脈閉鎖：冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺3、左右冠狀動(dòng)脈：冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺（又稱(chēng)冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈側(cè)枝）coronary artery to pulmonary artery (CAPA) collaterals 4、升主動(dòng)脈：是否有來(lái)自升主動(dòng)脈的側(cè)枝？-如果是則為共同動(dòng)脈干肺動(dòng)脈閉鎖：冠狀動(dòng)