消化道類癌與類癌綜合征課件

1、消化道類癌與類癌綜合征1消化道類癌與類癌綜合征1類 癌 是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤生長(zhǎng)緩慢低度惡性可發(fā)生于全身，消化道占85%左右發(fā)病率低：1-4/10萬(wàn)（Hiripi等統(tǒng)計(jì)）預(yù)后較好2類 癌 是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤生長(zhǎng)緩 消化道類癌的分布食管至直腸均可發(fā)生國(guó)外:闌尾最多國(guó)內(nèi):直腸最多 多位于距肛8cm以內(nèi)可發(fā)生于任何年齡 以40-60歲多見(jiàn)3 消化道類癌的分布食管至直腸均可發(fā)生3 不同胚胎起源類癌的特征4 不同胚胎起源類癌的特征4 消化道類癌的臨床表現(xiàn) 臨床癥狀常與腫瘤的原發(fā)部位有關(guān)食管：吞咽困難胃、十二指腸：上腹脹、痛，惡心、嘔吐或上消化道出血小腸：腸梗阻，甚至出血、穿孔闌尾：酷似

2、闌尾炎結(jié)腸：大便習(xí)慣改變和血便5 消化道類癌的臨床表現(xiàn) 臨床癥狀常與腫瘤的原 類癌的組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)典型的胃腸道類癌,瘤體常為細(xì)小的黃色或灰色黏膜下結(jié)節(jié)樣腫塊,單發(fā)或多發(fā),黏膜表面多完整。光鏡：小圓形、大小較一致、分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，核小而規(guī)則，很少或無(wú)核分裂像，親銀反應(yīng)陽(yáng)性 6 類癌的組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)典型的胃腸道類癌,瘤體常為細(xì) 類癌綜合征極少數(shù)病人以類癌綜合征為突出表現(xiàn)類癌綜合征的發(fā)生率：4%有典型類癌綜合征者少見(jiàn)，多發(fā)生于晚期，特別是肝內(nèi)有轉(zhuǎn)移者表現(xiàn)：皮膚潮紅、腹痛、腹瀉、支氣管痙攣和心瓣膜病變等征象 7 類癌綜合征極少數(shù)病人以類癌綜合征為突出表現(xiàn)表現(xiàn)： 類癌危象是類癌綜合征的嚴(yán)重合并

3、癥尿5-羥吲哚乙酸(HIAA)可驟然升高臨床表現(xiàn)：嚴(yán)重皮膚潮紅、腹瀉、腹痛，可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，以及心動(dòng)過(guò)速、心律失常、高血壓及嚴(yán)重低血壓等心血管異常8 類癌危象是類癌綜合征的嚴(yán)重合并癥8 消化道類癌的診斷需依據(jù)主要癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查( 包括血清5-H T、血漿鉻粒素A( CgA) 及尿5-羥吲哚乙酸( 5-HIA A) 的測(cè)定、內(nèi)鏡下表現(xiàn)及影像學(xué)方法進(jìn)行診斷 多數(shù)因其他疾病就診偶然發(fā)現(xiàn)，預(yù)后較好 在臨床上，類癌常被誤診為闌尾炎、局限性腸炎、腸癌或肉瘤、胃息肉等病 當(dāng)出現(xiàn)類癌綜合征時(shí)，診斷則較容易 9 消化道類癌的診斷需依據(jù)主要癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查( 包括 實(shí)驗(yàn)室檢查5-HT測(cè)定

4、類癌患者血清5-HT含量常明顯升高，多為83510mol/24h （正常為1151mol/24h） 5-羥吲哚乙酸（HIAA）測(cè)定患者尿中5-HIAA排出增多，往往超過(guò)78.5mol/24h，一般在156.93138mol/24h （正常值47.1mol/24h）10 實(shí)驗(yàn)室檢查5-HT測(cè)定類癌患者血清5-HT含量常 實(shí)驗(yàn)室檢查 皮膚潮紅激發(fā)試驗(yàn) 將10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，35分鐘后，約1/3患者出現(xiàn)皮膚潮紅 靜脈注射去甲腎上腺素1520g，腎上腺素510g 此二種激發(fā)試驗(yàn)對(duì)診斷有一定幫助。但有心律失常、心功能不全哮喘史應(yīng)慎重 11 實(shí)驗(yàn)室檢查 皮膚潮紅激發(fā)試驗(yàn)11 內(nèi)鏡下表現(xiàn)形

5、態(tài)多樣、大小不一可分為三種類型： 息肉樣腫塊 黏膜下腫塊 癌樣潰瘍12 內(nèi)鏡下表現(xiàn)形態(tài)多樣、大小不一12 息肉樣腫塊有蒂、無(wú)蒂或廣基息肉樣隆起，色紅，體積較大時(shí)表面可凹凸不平，甚至伴糜爛潰瘍13 息肉樣腫塊有蒂、無(wú)蒂或廣基息肉樣隆起，色紅，體積較 黏膜下腫塊（最多見(jiàn)）呈境界清楚的黏膜下病變，表面黏膜略呈黃色，扁平或突向腔內(nèi)，病變較大時(shí)表面黏膜破潰，形成糜爛或潰瘍14 黏膜下腫塊（最多見(jiàn)）呈境界清楚的黏膜下病變，表面黏 癌樣潰瘍常為邊緣堤狀隆起的潰瘍 15 癌樣潰瘍常為邊緣堤狀隆起的潰瘍 超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)目的：明確腫塊起源層次與浸潤(rùn)深度，有利于治療方案的選擇消化道類癌超聲內(nèi)鏡特征：（1） 病灶呈低回

6、聲結(jié)節(jié) （2）病灶內(nèi)部回聲均勻 （3）病灶邊界清 （4）早期病變位于黏膜深層或黏膜下層 16 超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)目的：明確腫塊起源層次與浸潤(rùn)深度，有利直腸類癌的超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)17直腸類癌的超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)17 影像學(xué)檢查腹部CT 掃描可對(duì)類癌及類癌轉(zhuǎn)移者進(jìn)行辨別和定位, 特別是伴肝轉(zhuǎn)移的類癌患者?？上舾行詢H達(dá)45% 55% 18 影像學(xué)檢查腹部CT 掃描可對(duì)類癌及類癌轉(zhuǎn)移者進(jìn)行辨 PET-CT因類癌生長(zhǎng)多緩慢，代謝并不明顯增高，普通PET-CT 檢查并不一定可以提供確切的結(jié)果，而且其價(jià)格昂貴19 PET-CT因類癌生長(zhǎng)多緩慢，代謝并不明顯增高，普 SRS生長(zhǎng)抑素受體顯像( SRS) 是近年發(fā)展起來(lái)的一項(xiàng)

7、特異性高的檢測(cè)技術(shù), 對(duì)具有胃腸道癥狀的類癌敏感性達(dá)80% 90%，但其陽(yáng)性結(jié)果有賴于生長(zhǎng)抑素等受體在類癌中的表達(dá) 20 SRS生長(zhǎng)抑素受體顯像( SRS) 是近年發(fā)展起 鑒別診斷 類癌綜合征 與 伴癌綜合征 副癌綜合征 異位內(nèi)分泌綜合征的鑒別21 鑒別診斷 類癌綜合征21 伴癌綜合征指原發(fā)腫瘤患者由于癌腫本身代謝異?；虬┠[產(chǎn)生的一些物質(zhì)進(jìn)入血流并作用于遠(yuǎn)處組織，對(duì)機(jī)體發(fā)生各種影響而引起的一組征候群 這些癥狀可早于臟器病變，而有些癥狀常伴隨著腫瘤的復(fù)發(fā)而出現(xiàn) 22 伴癌綜合征指原發(fā)腫瘤患者由于癌腫本身代謝異常或癌腫 副癌綜合征由于腫瘤的產(chǎn)物（包括激素或激素類物質(zhì)）或異常免疫反應(yīng)（包括交叉免疫、

8、自身免疫和免疫復(fù)合物沉著等）或其他不明原因，還可引起神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎及皮膚等系統(tǒng)發(fā)生一些病變和臨床表現(xiàn) 這些表現(xiàn)不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶所在部位直接引起的，而是通過(guò)上述途徑間接引起，故稱為副癌綜合征 23 副癌綜合征由于腫瘤的產(chǎn)物（包括激素或激素類物質(zhì)）副癌綜合征產(chǎn)生機(jī)制復(fù)雜臨床表現(xiàn)多樣 大約1/3為結(jié)締組織和皮膚病變 1/6為神經(jīng)肌肉綜合征 1/6則為血管、胃腸道和血液系統(tǒng)的異常 24副癌綜合征產(chǎn)生機(jī)制復(fù)雜242525 這類全身表現(xiàn)可出現(xiàn)在癌腫本身所引起的癥狀之前，而且隨著原發(fā)灶的演變而變化。了解副癌綜合征的意義在于：在腫瘤尚未暴露之前即有本征，可成為早期診斷的線索，有利于提高治愈

9、率；有時(shí)本征(如高鈣血癥)對(duì)患者遠(yuǎn)較腫瘤本身更具危險(xiǎn)性，需予以特殊的治療；因治療腫瘤，本癥可消失，如再出現(xiàn)，則提示腫瘤的復(fù)發(fā)，故有利于監(jiān)測(cè)腫瘤的復(fù)發(fā)。 26 這類全身表現(xiàn)可出現(xiàn)在癌腫本身所引起的癥狀之前，而且隨著 異位內(nèi)分泌綜合征非內(nèi)分泌腺腫瘤能產(chǎn)生和分泌激素或激素類物質(zhì)，如促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、甲狀旁腺素（PTH）、胰島素、抗利尿激素（ADH）、人絨毛膜促性腺激素（HCG）、促甲狀腺激素（TSH）、生長(zhǎng)激素（GH）、降鈣素等十余種，可引起內(nèi)分泌紊亂的臨床癥狀 此類腫瘤稱為異位內(nèi)分泌腫瘤，其所引起的臨床癥狀稱為異位內(nèi)分泌綜合征 多為惡性腫瘤，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、結(jié)腸癌等；也可見(jiàn)

10、于肉瘤，如纖維肉瘤，平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤和未分化肉瘤等 27 異位內(nèi)分泌綜合征非內(nèi)分泌腺腫瘤能產(chǎn)生和分泌激素或激 副癌綜合征的發(fā)展一般與腫瘤的進(jìn)程平行,即在腫瘤經(jīng)手術(shù),放療,化療后退縮或消滅時(shí),副癌綜合征隨著好轉(zhuǎn)或消失,在腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移時(shí)出現(xiàn).多數(shù)副癌綜合征本身就是一種獨(dú)立的疾病,有自己的命名,僅有一小部分伴發(fā)于腫瘤,如重癥肌無(wú)力.而伴癌綜合征更強(qiáng)調(diào)是腫瘤本身直接產(chǎn)生的物質(zhì)作用于機(jī)體的反應(yīng).他們兩者的癥狀表現(xiàn)往往相同.28 副癌綜合征的發(fā)展一般與腫瘤的進(jìn)程平行,即在腫瘤經(jīng)手術(shù),放 拿肺癌來(lái)舉例：肺癌副癌綜合征，有很多如1、分泌抗利尿激素 2、分泌促性激素 3、分泌促腎上腺皮質(zhì)激素樣物 4、類

11、癌綜合征5、神經(jīng)肌肉綜合征 6、高鈣綜合征 7、肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病 8、硬皮癥等。1-4屬于異位內(nèi)分泌綜合征，4為類癌綜合征。5-8就可能是非異位內(nèi)分泌引起的副癌綜合征 29 拿肺癌來(lái)舉例：肺癌副癌綜合征，有很多如1、分泌抗 綜上所述：副癌綜合征異位內(nèi)分泌綜合征類癌綜合征 類癌綜合征的前提本身是一種類癌，如甲狀腺髓樣癌，闌尾類癌等 而副癌綜合癥卻不一定是類癌，如肺癌分泌ACTH所引起的cushing綜合癥就是副癌綜合癥 副癌綜合癥和伴癌綜合癥在癥狀上有交集但伴癌綜合征更強(qiáng)調(diào)是腫瘤本身直接產(chǎn)生的物質(zhì)作用于機(jī)體的反應(yīng)，副癌綜合癥可不由腫瘤本身引起 30 綜上所述：30 治 療根據(jù)類癌的類型及大小、

12、同時(shí)根據(jù)超聲內(nèi)鏡檢查判斷病變的起源層次和深度，選擇合適的治療方法31 治 療根據(jù)類癌的類型及大小、同時(shí)根據(jù)超聲內(nèi)鏡直徑5mm的息肉樣類癌，可活檢鉗直 接鉗除息肉樣類癌（直徑5-10mm）或明顯突向腔內(nèi)的黏膜下腫塊（直徑 5mm ），抬舉征陽(yáng)性，可行內(nèi)鏡下圈套切除術(shù)直徑10mm的有蒂息肉樣腫塊，超聲內(nèi)鏡評(píng)估后若無(wú)肌層浸潤(rùn)，也可行息肉摘除術(shù)32直徑5mm的息肉樣類癌，可活檢鉗直 接鉗除32直徑10mm的寬基底息肉樣及扁平隆起的黏膜下腫塊型類癌，超聲內(nèi)鏡評(píng)估黏膜下層是否完整，若黏膜下層完整，則行內(nèi)鏡下黏膜下層剝離術(shù)，若黏膜下層破壞，則行外科手術(shù)治療33直徑10mm的寬基底息肉樣及扁平隆起的黏膜下腫塊型類癌，超已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的類癌和晚期類癌宜采取外科手術(shù)+ 化療+ 生長(zhǎng)抑素的綜合治療 肝轉(zhuǎn)移：手術(shù)切除、射頻消融、肝動(dòng)脈結(jié)扎或栓塞34已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的類癌和晚期類癌宜采取外科手術(shù)+ 化療+ 生長(zhǎng)抑放療對(duì)控制類癌沒(méi)有多大幫助，但類癌發(fā)生腦或骨轉(zhuǎn)移或造成脊髓壓迫后，放療仍然是標(biāo)準(zhǔn)治療方