基底型偏頭痛經(jīng)典案例分享課件

1、基底（動(dòng)脈）型偏頭痛一例報(bào)告基底（動(dòng)脈）型偏頭痛一例報(bào)告 患者胡* ，男，15歲 “反復(fù)發(fā)作性雙目失明、頭痛6月”于 年2月 就診 于門診。 患者胡* ，男，15歲現(xiàn) 病 史患者從自 年9月份開(kāi)始無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)反復(fù)右側(cè)顳部頭脹痛頭痛前有雙眼脹痛，數(shù)秒鐘后出現(xiàn)雙目失明約兩分鐘后出現(xiàn)右顳部脹痛，歷時(shí)十余分鐘后所有癥狀緩解，無(wú)發(fā)熱、嘔吐，無(wú)肢體抽搐，無(wú)飲水嗆咳，曾多次至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科就診，未發(fā)現(xiàn)異常。類似癥狀反復(fù)發(fā)作，約1-2次/月 年1月份開(kāi)始十余天發(fā)作一次?，F(xiàn) 病 史現(xiàn) 病 史 最近一次發(fā)作： 就診前一晚，患者躺在床上，再度出現(xiàn)雙目失明，數(shù)分鐘后，右側(cè)顳部頭脹痛，伴惡心、嘔吐，頭暈，繼而四肢無(wú)力

2、，無(wú)法動(dòng)彈，無(wú)意識(shí)障礙，約一小時(shí)后上述癥狀緩解，僅留右下肢稍乏力。現(xiàn) 病 史病史既往史：足月順產(chǎn)，熱性驚厥（） 家族史：其母有偏側(cè)頭痛史，每次持續(xù)數(shù)小時(shí)，睡覺(jué)休息后能自行緩解，未至醫(yī)院就診。 病史體格檢查生命體征正常，神志、意識(shí)清晰，口齒清楚，顱神經(jīng)：雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，直、間接對(duì)光反應(yīng)存在，雙眼球向兩側(cè)凝視可見(jiàn)水平細(xì)小眼震，以左側(cè)為甚，鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。雙耳聽(tīng)力粗測(cè)正常。懸雍垂居中，咽反射正常，雙側(cè)軟腭上抬正常。下肢肌張力偏高，四肢肌力5-級(jí)，腱反射（+），兩側(cè)Hoffmann征（-），左側(cè)Babinski征可疑陽(yáng)性、右側(cè)病理征（-）。四肢感覺(jué)正常。頸軟，雙側(cè)Kernig征（-

3、），Brudzinski征（-）。共濟(jì)失調(diào)檢查正常。心肺腹無(wú)異常。體格檢查生命體征正常，神志、意識(shí)清晰，口齒清楚，輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、生化、心肌酶譜、風(fēng)濕全套、免疫系列、甲狀腺功能正常。腰穿壓力170mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)、病原學(xué)檢查正常。腦電圖、肌電圖正常。頭顱CT提示右側(cè)腦室擴(kuò)大，考慮先天發(fā)育異常。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)：1.右側(cè)海馬信號(hào)增高；2.右側(cè)側(cè)腦室稍擴(kuò)大。眼科會(huì)診眼底未見(jiàn)異常、視力、視野正常。頭頸部CTA檢查未見(jiàn)異常。 輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、生化、心肌酶譜、風(fēng)濕全套、免疫系診斷？定位診斷？體征：雙側(cè)可及短陣細(xì)小水平眼震，雙下肢肌張力稍高，左側(cè)病理征可疑陽(yáng)

4、性。定位：雙側(cè)可及短陣細(xì)小水平眼震，考慮為中樞性眼震，定位在雙側(cè)小腦傳導(dǎo)束。診斷？定位診斷？診斷？定性診斷？患者14歲發(fā)病，病程6月，視力障礙繼而頭痛反復(fù)發(fā)作，超過(guò)5次。發(fā)作呈重復(fù)性、短暫性，能緩解但歷時(shí)不等，發(fā)作后可遺留有體征，超過(guò)24小時(shí)，用TIA無(wú)法解釋。其母有頭痛史。患者雙側(cè)一過(guò)性失明，需定位在中樞枕葉皮層，故考慮后循環(huán)基底動(dòng)脈供血障礙。臨床實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查進(jìn)一步排除癲癇、腦血管缺血性病變（椎基底動(dòng)脈）、血管畸形、炎癥、遺傳變性疾病如CADASIL及線粒體肌腦病等。診斷符合2004年的HIS偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合其臨床表現(xiàn)及發(fā)作時(shí)體征診斷為：基底型偏頭痛診斷？定性診斷？生命體征正常

5、，神志、意識(shí)清晰，口齒清楚，非偏頭痛性血管性頭痛：高血壓或低血壓、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或動(dòng)靜脈畸形、腦動(dòng)脈硬化癥、慢性硬膜下血腫等頸軟，雙側(cè)Kernig征（-），Brudzinski征（-）。45 的患者出現(xiàn)復(fù)視 局限性腦皮質(zhì)或(和)腦干功能障礙先兆癥狀；研究發(fā)現(xiàn)妥泰能有效減輕偏頭痛程度和減少發(fā)作頻率具有很好的偏頭痛預(yù)防效果。先兆癥狀逐漸發(fā)展，持續(xù)4 min以上；曾多次至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科就診，未發(fā)現(xiàn)異常。一般認(rèn)為BM前驅(qū)癥狀的出現(xiàn)，可能是由于腦底動(dòng)脈及其分支引起腦干、小腦、大腦枕葉缺血所致。腦干癥狀：如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳嗚、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無(wú)力、共濟(jì)失調(diào)等，亦可出現(xiàn)意識(shí)模糊和跌倒發(fā)作。患者胡*

6、 ，男，15歲34， 高于雙卵雙胎（0.發(fā)作頻度34次月疼痛程度嚴(yán)重，影響日常工作與學(xué)習(xí)腦干癥狀：如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳嗚、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無(wú)力、共濟(jì)失調(diào)等，亦可出現(xiàn)意識(shí)模糊和跌倒發(fā)作?；仔推^痛屬有先灶偏頭痛臨床診斷：基底型偏頭痛。陽(yáng)性偏頭痛家族史、精神情緒因素、由Bickerstaff 在1961年首先報(bào)道的，已被國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)列為有先兆的偏頭痛（MTA）的一種類型?；蚍Q基底型偏頭痛一般認(rèn)為多見(jiàn)于少年或青年女性，與月經(jīng)周期常有顯著的聯(lián)系多有家族史關(guān)于流行病學(xué)資料不多，但其實(shí)不少見(jiàn) 基底動(dòng)脈型偏頭痛（basilar-type migraine，BM）生命體征正常，神志、意識(shí)清晰，

7、口齒清楚，由Bickersta偏頭痛的發(fā)病機(jī)制（一） 皮層擴(kuò)散抑制（CSD）學(xué)說(shuō)1944年Leao APP提出腦皮層受刺激后，局部腦電活動(dòng)低落，并以3 mmmin速度擴(kuò)散，擴(kuò)散性抑制可解釋偏頭痛的先兆同時(shí)在偏頭痛發(fā)作初期大腦枕部腦血流首先降低，低血流區(qū)在3060min內(nèi)以23mmmin的速度向頂、顳葉擴(kuò)散，持續(xù)至頭痛期或頭痛消失后48小時(shí)偏頭痛的發(fā)病機(jī)制（一） 皮層擴(kuò)散抑制（CSD）學(xué)說(shuō)偏頭痛的發(fā)病機(jī)制（二） 遺傳學(xué)因素：60的偏頭痛患者有家族史其一級(jí)親屬患病風(fēng)險(xiǎn)是一般人群的24倍雙生子研究顯示單卵雙胎發(fā)生偏頭痛的危險(xiǎn)度為0.280.34， 高于雙卵雙胎（0.120.18）,提示遺傳因素參與偏

8、頭痛的發(fā)病尚未發(fā)現(xiàn)一致的孟德?tīng)栠z傳模式，反映了不同外顯率及多基因遺傳特性偏頭痛的發(fā)病機(jī)制（二） 遺傳學(xué)因素：偏頭痛的發(fā)病機(jī)制（三） 血管學(xué)說(shuō)由Harold Wolff 在1963年提出，認(rèn)為血管先收縮，如眼動(dòng)脈收縮造成視覺(jué)先兆如偏盲、閃光等，繼之血管劇烈擴(kuò)張，血流淤滯而頭痛，約24小時(shí)后恢復(fù)正常。血管神經(jīng)學(xué)說(shuō)認(rèn)為各種不同刺激物可影響皮層、丘腦下丘腦、然后刺激腦干。腦干的興奮導(dǎo)致皮層功能改變，先出現(xiàn)先兆癥狀，以后引起血管擴(kuò)張，刺激三叉神經(jīng)，使神經(jīng)末端產(chǎn)生局部炎癥反應(yīng)另一方面促使血小板釋放5HT，促使5HT濃度下降，抗疼痛的作用減弱，導(dǎo)致頭痛加重。 偏頭痛的發(fā)病機(jī)制（三） 血管學(xué)說(shuō)BM的發(fā)病機(jī)制一

9、般認(rèn)為BM前驅(qū)癥狀的出現(xiàn)，可能是由于腦底動(dòng)脈及其分支引起腦干、小腦、大腦枕葉缺血所致。臨床上TCD常常提示，BM患者發(fā)作期與緩解期均有椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管痙攣、腦血流灌注不足的特點(diǎn)，由此推測(cè)椎-基底動(dòng)脈血管痙攣、腦血流灌注不足可能是BM的發(fā)病機(jī)制之一BM的發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為BM前驅(qū)癥狀的出現(xiàn)，可能是由于腦底動(dòng)脈偏頭痛的發(fā)作特點(diǎn)發(fā)作一般持續(xù)4-72小時(shí)頭痛部位60%以上為偏側(cè)性，但非每次均為偏側(cè)，部位：枕部雙側(cè)顳部單側(cè)顳部疼痛性質(zhì): 搏動(dòng)樣（也可為炸裂樣等劇烈痛）常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲、畏嗅，大多數(shù)休息后可緩解BM為有先兆性偏頭痛，往往在先兆出現(xiàn)半小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)頭痛臨床表現(xiàn)(一）偏頭痛的發(fā)作特點(diǎn)臨

10、床表現(xiàn)(一）基底型偏頭痛屬有先灶偏頭痛有下列兩種可完全恢復(fù)的先兆: 視覺(jué)癥狀：如閃光、暗點(diǎn)、視物模糊、黑蒙、視野缺損等腦干癥狀：如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳嗚、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無(wú)力、共濟(jì)失調(diào)等，亦可出現(xiàn)意識(shí)模糊和跌倒發(fā)作。先兆癥狀多持續(xù)2030 min臨床表現(xiàn)（二）基底型偏頭痛屬有先灶偏頭痛臨床表現(xiàn)（二）10(38362)的MTA患者表現(xiàn)為BM。先兆的中位持續(xù)時(shí)間為60 min61 的患者出現(xiàn)眩暈53 的患者出現(xiàn)構(gòu)音障礙45 的患者出現(xiàn)耳鳴45 的患者出現(xiàn)復(fù)視40 的患者出現(xiàn)雙側(cè)視覺(jué)癥狀24 的患者出現(xiàn)雙側(cè)感覺(jué)異常21 的患者出現(xiàn)意識(shí)水平降低21的患者出現(xiàn)聽(tīng)覺(jué)減退5 的患者出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)K

11、irchmann MUniversity of Copenhagen，DenmarkBasilar-type migraine： Clinical，epidemiologic，and genetic features，Neurology，2006，66（6）：88088610(38362)的MTA患者表現(xiàn)為BM。61 的患者結(jié)論：基底型偏頭痛先兆可以發(fā)生于任何MTA患者。無(wú)明確的臨床、流行病學(xué)或遺傳學(xué)證據(jù)證實(shí)BM是不同于MTA的獨(dú)立疾病。結(jié)論：臨床表現(xiàn)（三）發(fā)作因素 陽(yáng)性偏頭痛家族史、精神情緒因素、 視覺(jué)疲勞 睡眠不足、勞累等 季節(jié)性發(fā)作 發(fā)作與月經(jīng)周期有關(guān) 原因不明臨床表現(xiàn)（三）發(fā)作因素BM

12、診斷要點(diǎn)（一）符合有先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合下述2項(xiàng)，發(fā)作至少2次A有以下特征(至少3項(xiàng))： 局限性腦皮質(zhì)或(和)腦干功能障礙先兆癥狀；先兆癥狀逐漸發(fā)展，持續(xù)4 min以上；先兆癥狀持續(xù)時(shí)間34次月 疼痛程度嚴(yán)重，影響日常工作與學(xué)習(xí)藥物僅能減少發(fā)作頻率及或減輕疼痛程度，不能根治藥物預(yù)防注意事項(xiàng)：連續(xù)服用3月以上才能判斷預(yù)防效果服用預(yù)防藥物912個(gè)月后停藥觀察偏頭痛可自行發(fā)作減少。BM的治療（預(yù)防）藥物預(yù)防的適應(yīng)癥：BM的治療（預(yù)防）丙戊酸：具有促進(jìn)GABA合成及阻斷其降解作用通過(guò)激活GABA-受體（調(diào)節(jié)供應(yīng)腦膜的三叉神經(jīng)元）起作用一般劑量為400600 mgd鈣拮抗劑（西比靈）：通過(guò)抑制鈣離

13、子進(jìn)入動(dòng)脈血管平滑肌抑制血管收縮抑制內(nèi)皮細(xì)胞損傷引起的腦水腫、血小板激活和血栓形成防止鈣離子超載對(duì)細(xì)胞的損傷改善紅細(xì)胞缺氧變形能力，降低血液粘滯性，維持和恢復(fù)細(xì)胞的功能研究證實(shí)西比靈有較好預(yù)防偏頭痛作用劑量為口服5 mgd，男性可加至10mg/dBM的治療（預(yù)防）常用藥物：丙戊酸：BM的治療（預(yù)防）常用藥物：心得安：一受體阻斷劑，一線預(yù)防偏頭痛藥。可減少發(fā)作達(dá)65劑量為60240 mg/d妥泰：廣譜抗癲癇藥，具有阻斷鈉離子通道、增加GABA的活性、阻斷谷氨酸介導(dǎo)的神經(jīng)興奮性及阻斷鈣離子通道作用。研究發(fā)現(xiàn)妥泰能有效減輕偏頭痛程度和減少發(fā)作頻率具有很好的偏頭痛預(yù)防效果。中國(guó)成人口服劑量：100200 mgd。潑尼松：對(duì)某些難治性病人有效，特別是預(yù)防經(jīng)期偏頭痛BM的治療（預(yù)防）常用藥物：心得安：BM的治療（預(yù)防）常用藥物：治療經(jīng)過(guò)患者就診后第二天上述類似癥狀再發(fā)，半小時(shí)后緩解，但仍有一側(cè)肢體無(wú)力，持續(xù)48小時(shí)后緩解，能行走。同時(shí)復(fù)查腦電圖仍未見(jiàn)癇性放電。臨床診斷：基底型偏頭痛。給予西比靈5mg睡前每天一次、丙戊酸鈉緩釋片早晚0.5g口服治療，隨訪半年，癥狀未再發(fā)作。 治療經(jīng)過(guò)患者就診后第二天上述類似癥狀再發(fā)，半小時(shí)后緩解，但仍患者胡* ，男，15歲類似癥狀反復(fù)發(fā)作，約1-2次/