妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征培訓(xùn)課件

1、妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，本病以溶血、肝酶升高、血小板減少為特點(diǎn)，常危及母兒生命。分為完全性和部分性。（溶血、肝酶升高、血小板減少三者全具備者為完全性）溶血指征：LDH升高，貧血，總膽紅素及間接膽紅素均升高。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征2HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，本病以溶血、HELLP綜合征HELLP綜合征是指妊娠高血壓疾病伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高（Elevated liver function)以及血小板減少（Low platelet count) 的一

2、組臨床綜合征。1954年P(guān)ritchard等首次進(jìn)行報(bào)道1982年Weinstein對(duì)其正式命名妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征3HELLP綜合征HELLP綜合征是指妊娠高血壓疾病伴有溶血(HELLP綜合征的分類HELLP綜合征的分類（美國(guó)Tennessee大學(xué)） 完全性HELLP綜合征 三項(xiàng)指標(biāo)均異常 部分性HELLP綜合征 一項(xiàng)或兩項(xiàng)指標(biāo)異常根據(jù)血小板(Martin)分類 I類：血小板50,000/mm3 II類: 血小板100,000 /mm3 III類: 血小板25歲等。 515%妊高征合并Hellp 子癇前期重度1020%。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征5HELLP綜合征的

3、發(fā)病率國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道：妊娠期高血壓疾病并發(fā)HHELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)理（1）多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征6HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)理（1）多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為血管內(nèi)HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)理（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過(guò)血管時(shí)發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血。由于紅細(xì)胞內(nèi)富含LDH，在紅細(xì)胞發(fā)生變形和破壞時(shí)，血中LDH升高妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征7HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)理（2）全身血管痙攣、狹窄和纖HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)理（3

4、）血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，同時(shí)血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，數(shù)量減少；促使血栓環(huán)素A2（TXA2）內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征8HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)理（3）血小板激活而粘附于血管HELLP綜合征臨床表現(xiàn)大部分患者為子癇前期重度或子癇，少數(shù)(20%)無(wú)明顯高血壓和蛋白尿2/3發(fā)生在產(chǎn)前;1/3的HELLP在產(chǎn)后臨床癥狀各異,80%以上患者右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過(guò)快等； 少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征9HELLP綜合征臨床表現(xiàn)大部分患者為

5、子癇前期重度或子癇，少數(shù)HELLP綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查為確診的依據(jù)血常規(guī)檢查：血小板減少、紅細(xì)胞形態(tài)異常、Hb下降和網(wǎng)織紅細(xì)胞增加肝功能檢查：肝酶和膽紅素異常升高心肌酶譜：LDH升高（敏感指標(biāo)）妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征10HELLP綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合HELLP綜合征對(duì)孕、產(chǎn)婦影響（1）孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加：DIC21%，胎盤(pán)早16%，急性腎衰7.7%和肺水腫6%，小數(shù)并發(fā)肝被膜下出血及視網(wǎng)膜剝離、肺栓塞、腦血管意外；DIC-預(yù)示病情預(yù)后不佳妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征11HELLP綜合征對(duì)孕、產(chǎn)婦影響（1）孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加：HELLP綜合征對(duì)

6、孕、產(chǎn)婦影響（2）I類HELLP綜合征的患者合并癥最多產(chǎn)后并發(fā)HELLP者,易并發(fā)肺水腫、腎衰、MOSF；孕產(chǎn)婦死亡率高（024%）主要死于肝臟破裂、出血；DIC、急性腎衰、肺水腫等。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征12HELLP綜合征對(duì)孕、產(chǎn)婦影響（2）I類HELLP綜合征的HELLP對(duì)圍產(chǎn)兒的影響早產(chǎn)：70%以上；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、壞死性腸炎發(fā)生率高 FGR(fetal growth restriction)或 IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等發(fā)生率高圍產(chǎn)兒死亡率：7.7%60%,HELLP對(duì)母兒的影響取決于病情程度、是否得到及時(shí)

7、診斷與治療。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征13HELLP對(duì)圍產(chǎn)兒的影響早產(chǎn)：70%以上；妊娠期高血壓疾病并HELLP綜合征的診斷（1）在確診妊娠期高血壓疾病的基礎(chǔ)上 完全性HELLP綜合征的診斷:(Sibai,1990) -血管內(nèi)溶血：血涂片RBC變形、破碎、 網(wǎng)織RBC增多；總Bil 20.5mol/L; LDH600/L; -肝酶異常：ALT70u/L或AST升高 -血小板減少：100,000/mm3妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征14HELLP綜合征的診斷（1）在確診妊娠期高血壓疾病的基礎(chǔ)上妊妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征培訓(xùn)課件HELLP鑒別診斷原發(fā)性血小板減少性紫癜(

8、ITP)： 是一種自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板減少，皮膚黏膜有出血史，實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板減少，抗血小板抗體(PAIgG)陽(yáng)性。 溶血性尿毒癥性綜合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為特征，肌酐明顯增高。妊娠期急性脂肪肝： 多在妊娠晚期發(fā)病，起病急驟，黃疸進(jìn)行性加重，消化道癥狀重，可有出血傾向，血膽紅素明顯升高，可達(dá)171 mol/L，而尿膽紅素陰性，白細(xì)胞增高達(dá)（2030）109/L，持續(xù)低血糖，B超可見(jiàn)脂肪波，肝臟密度增加，稱亮肝。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征16HELLP鑒別診斷原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)： 是一種治療原則積極治療子癇前期或

9、子癇，鎮(zhèn)靜、解痙、降壓、補(bǔ)充血制品提高膠體滲透壓、必要時(shí)利尿； 靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素穩(wěn)定血小板； 積極糾正凝血功能障礙；盡快終止妊娠。孕周小于32周且病情穩(wěn)定者可短期內(nèi)期待。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征17治療原則積極治療子癇前期或子癇，鎮(zhèn)靜、解痙、降壓、補(bǔ)充血制品最佳處理HELLP綜合征的11條原則美國(guó)密西西比大學(xué)醫(yī)學(xué)中心提出最佳處理HELLP綜合征的11條原則： 早期診斷；評(píng)價(jià)母體情況；評(píng)價(jià)胎兒狀況；控制血壓；硫酸鎂防止抽搐；妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征18最佳處理HELLP綜合征的11條原則美國(guó)密西西比大學(xué)醫(yī)學(xué)中心最佳處理HELLP綜合征的11條原則保持水電解質(zhì)平衡；積極使

10、用腎上腺皮質(zhì)激素；高剖宮產(chǎn)率終止妊娠；加強(qiáng)圍生兒救治；加強(qiáng)產(chǎn)后處理；警惕多器官功能衰竭妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征19最佳處理HELLP綜合征的11條原則保持水電解質(zhì)平衡；妊娠期解痙、降壓治療 HELLP綜合征孕婦母、兒情況常常突然發(fā)生惡化，因此一旦診斷盡量應(yīng)安排在單間病房監(jiān)護(hù)治療，首先靜脈給予硫酸鎂，預(yù)防子癇發(fā)作，抗高血壓藥使血壓維持在150/100mmHg以下，降壓治療期間監(jiān)測(cè)、評(píng)估母胎情況。推薦的硫酸鎂負(fù)荷劑量為5g，20分鐘以上靜推，并以2g/h靜滴，持續(xù)應(yīng)用到產(chǎn)后24h。評(píng)價(jià)胎兒狀況，明確是否立即終止妊娠。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征20解痙、降壓治療 HELLP綜合

11、征孕婦母、兒情況常常突然發(fā)生惡糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用分娩前應(yīng)用大劑量的糖皮質(zhì)激素，在促肺成熟同時(shí)會(huì)明顯提高血小板計(jì)數(shù)，通過(guò)對(duì)嚴(yán)重的HELLP綜合征患者產(chǎn)前應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，不僅可降低NRDS的發(fā)生率而改善新生兒的結(jié)局，也可以改善孕婦的狀況。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征21糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用分娩前應(yīng)用大劑量的糖皮質(zhì)激糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用研究顯示產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素給藥種類、劑量、途徑、持續(xù)時(shí)間是非常重要的。靜脈應(yīng)用地塞米松在提高尿量、改善實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果等方面均優(yōu)于倍他米松。 妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征22糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的

12、應(yīng)用研究顯示產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素給藥糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用目前國(guó)際上推薦的劑量為：地塞米松10mg靜推，12h一次；產(chǎn)后血小板持續(xù)低或產(chǎn)后HELLP綜合征，繼續(xù)用地塞米松10mg靜推，12h一次，共2次；以后5mg靜推，12h一次至血小板計(jì)數(shù)100109/L及LDH下降。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征23糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用目前國(guó)際上推薦的劑量為：妊分娩方式陰道分娩或剖宮產(chǎn)的選擇應(yīng)基于母、兒狀況：1.宮頸成熟度。2.胎心監(jiān)護(hù)或生物物理評(píng)分。3.臍動(dòng)脈血流測(cè)定。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征24分娩方式陰道分娩或剖宮產(chǎn)的選擇應(yīng)基于母、兒狀況：妊娠期高血壓分娩方式因

13、完全性HELLP綜合征患者發(fā)病時(shí)通常孕周小、病情重、常并發(fā)FGR和超聲異常，陰道分娩成功率低。故一旦確診，多采取剖宮產(chǎn)終止妊娠。由于此類患者病情重，宮內(nèi)環(huán)境極差，即使延長(zhǎng)孕齡并不能降低圍生兒死亡率，因此，不應(yīng)過(guò)分考慮早產(chǎn)因素而應(yīng)盡快終止妊娠，以緩解病情進(jìn)一步惡化危及母體安全。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征25分娩方式因完全性HELLP綜合征患者發(fā)病時(shí)通常孕周小、病情重產(chǎn)后處理產(chǎn)后HELLP綜合征約占HELLP綜合征的30%，其發(fā)病時(shí)間可從產(chǎn)后數(shù)小時(shí)至產(chǎn)后數(shù)天不等，但一般均在48h內(nèi)發(fā)病妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征26產(chǎn)后處理產(chǎn)后HELLP綜合征約占HELLP綜合征的妊娠期高血產(chǎn)后處理80%患者在分娩前有典型的子癇前期的表現(xiàn)，但20%的患者產(chǎn)前沒(méi)有此表現(xiàn)。因此，對(duì)產(chǎn)后出現(xiàn)血小板減少的患者應(yīng)注意肝功能及溶血指標(biāo)的變化，對(duì)子癇前期患者更應(yīng)密切注意病情變化，產(chǎn)后HELLP綜合征發(fā)生的病理生理因素尚不清楚，但與產(chǎn)前HELLP綜合征對(duì)各臟器所造成的損害是一樣嚴(yán)重，且更易合并肺水腫和腎衰，由于產(chǎn)后HELLP綜合征常在出現(xiàn)了明顯且嚴(yán)重的臨床癥狀時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，因此相比產(chǎn)前可能更加危險(xiǎn)。妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELL