幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎培訓(xùn)課件

1、幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第六節(jié)2幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第六節(jié)2幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療3幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）內(nèi)容概述3幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）一、概述JIA是一種青少年起病的慢性骨關(guān)節(jié)滑膜炎癥，呈慢性、進(jìn)展性過程，是兒童致殘及視力損害的主要疾病，預(yù)后因型別而異。兒童常見風(fēng)濕性疾病，發(fā)病率（0.8323）/10萬4幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）一、概述JIA是一種青少年起病的慢性骨關(guān)節(jié)滑兒科學(xué)（第9版）二、病因和發(fā)病機(jī)制 病因 感染因素 鏈球菌、支原體、病毒（EBV、細(xì)小病毒B19）

2、免疫因素 血清中存在抗核抗體、類風(fēng)濕因子和隱匿型類風(fēng)濕因子、抗T淋巴細(xì)胞抗體； CD8+T細(xì)胞減少， CD4+/CD8+值增高； 血清及滑膜液中出現(xiàn)TNF-、IL-1、 IL-2、 IL-4、IL-6。 遺傳因素 HLA-DR4、DR5和DR85幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）二、病因和發(fā)病機(jī)制 病因5幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）貧血發(fā)熱關(guān)節(jié)炎血小板增多骨質(zhì)疏松生長發(fā)育受損IL-6在全身型JIA中的發(fā)病機(jī)制 6幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）貧血發(fā)熱關(guān)節(jié)炎血小板增多骨質(zhì)疏松生長發(fā)育受損兒科學(xué)（第9版）發(fā)病機(jī)制JIA是由各種感染（細(xì)菌、病毒等）作為外來抗原，作用于具有遺傳背景（HLA-DR4等）的

3、人群，激活免疫細(xì)胞（T、B細(xì)胞），通過直接損傷或分泌細(xì)胞因子（TNF-a、IL-6等）、自身抗體（ANA等）觸發(fā)異常免疫反應(yīng)，引起自身組織（關(guān)節(jié)、內(nèi)臟）的損傷。二、病因和發(fā)病機(jī)制7幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）發(fā)病機(jī)制JIA是由各種感染（細(xì)菌、病毒等）作兒科學(xué)（第9版）三、病理關(guān)節(jié)呈慢性非化膿性滑膜炎癥類風(fēng)濕結(jié)節(jié)（rheumatoid nodules）多發(fā)性非特異性纖維素性漿膜炎類風(fēng)濕皮疹（rheumatoid rash）眼部虹膜睫狀體肉芽腫樣浸潤8幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）三、病理關(guān)節(jié)呈慢性非化膿性滑膜炎癥8幼特發(fā)性幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎培訓(xùn)課件兒科學(xué)（第9版）常見四種亞型臨床表現(xiàn) 分型性別常見

4、發(fā)病年齡 侵 犯 關(guān) 節(jié) 實(shí)驗(yàn)室 檢 查 關(guān)節(jié)外 表 現(xiàn) 預(yù) 后全身型男性60%28歲任何關(guān)節(jié)RF（-）ANA（-） 發(fā)熱、 皮疹25%嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎，警惕MAS多關(guān)節(jié)型 RF（-）女性 90%28歲任何關(guān)節(jié)RF（-）ANA（+）25% 少10%15%嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)型RF（+）女性80% 8 歲任何關(guān)節(jié)RF（+）100%ANA（+）75%類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、血管炎50%嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎，致殘率高 少關(guān)節(jié)型女性80% 5歲少數(shù)大關(guān)節(jié)，非對稱ANA（+）50%50%虹膜睫狀體炎10%20%視力障礙10幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）常見四種亞型臨床表現(xiàn) 性別常見發(fā)病年齡 侵兒科學(xué)（第9版）隨發(fā)熱出現(xiàn)的充血性皮疹虹膜

5、睫狀體炎雙腿不等長11幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）虹膜睫狀體炎雙腿不等長11幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）關(guān)節(jié)病變不斷進(jìn)展加重12幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）關(guān)節(jié)病變不斷進(jìn)展加重12幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）五、實(shí)驗(yàn)室檢查MRI示多個腕骨侵蝕超聲顯示膝關(guān)節(jié)髕上囊積液13幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）五、實(shí)驗(yàn)室檢查MRI示多個腕骨侵蝕超聲顯示膝兒科學(xué)（第9版）六、診斷與鑒別診斷 1.6周 4.病初6個月的臨床表現(xiàn)確定分型 a.多關(guān)節(jié)炎型：5個 b.少關(guān)節(jié)炎型：4個 c.全身型：發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、器官 受累（肝脾淋巴結(jié)腫大、漿膜炎等） 5.除外感染性、腫瘤性和其他風(fēng)濕性疾病 診斷：14幼

6、特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）六、診斷與鑒別診斷 1.16歲 診斷：14兒科學(xué)（第9版）全身型（systemic-onset，so-JIA）一個或以上的關(guān)節(jié)炎，同時或之前發(fā)熱至少2周以上，其中連續(xù)每天馳張發(fā)熱時間至少3天以上，伴隨以下一項或更多癥狀（1）短暫的、非固定的紅斑樣皮疹；（2）全身淋巴結(jié)腫大；（3）肝脾腫大；（4）漿膜炎。警惕巨噬細(xì)胞活化綜合征（macrophage activation syndrome，MAS）六、診斷與鑒別診斷15幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）全身型（systemic-onset，so-兒科學(xué)（第9版）多關(guān)節(jié)型（polyarticular JIA）多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)

7、性關(guān)節(jié)炎（RF-）：發(fā)病最初的6個月，5個以上關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陰性多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（RF+）：發(fā)病最初6個月5個以上關(guān)節(jié)受累，并且在最初6個月中，2次以上類風(fēng)濕因子陽性，兩次最少間隔3個月以上。 六、診斷與鑒別診斷16幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）多關(guān)節(jié)型（polyarticular JIA兒科學(xué)（第9版）少關(guān)節(jié)型（oligoarticular JIA）發(fā)病最初6個月14個關(guān)節(jié)受累，有兩個亞型（1）持續(xù)性少關(guān)節(jié)型JIA，整個疾病過程中關(guān)節(jié)受累數(shù)小于等于4個（2）擴(kuò)展性關(guān)節(jié)型JIA，病程6個月后關(guān)節(jié)受累數(shù)大于等于5個六、診斷與鑒別診斷17幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）少關(guān)節(jié)型（oli

8、goarticular JI兒科學(xué)（第9版）鑒別診斷以高熱、皮疹等全身癥狀為主者 全身感染：敗血癥、結(jié)核、病毒感染 惡性?。喊籽?、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病、其他惡性腫瘤 以關(guān)節(jié)受累為主者： 風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎其他：SLE、MCTD、血管炎綜合征（川崎病等）六、診斷與鑒別診斷18幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）鑒別診斷以高熱、皮疹等全身癥狀為主者六、診斷兒科學(xué)（第9版）治療原則 控制病變的活動度，減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹； 預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重； 預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘疾； 恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動能力。 NSAIDsCorticosteroidsBiologicsDM

9、ARDs七、治療19幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）治療原則NSAIDsCorticostero兒科學(xué)（第9版）七、治療1.一般治療（1）體育療法和物理療法 （2）心理治療20幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）七、治療20幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）2.藥物治療 （1）非甾體類抗炎藥 （NSAIDs）：布洛芬 、萘普生 （2）改變病程抗風(fēng)濕藥（DMARDs）：甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、羥氯喹、來氟米特 （3）糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid， GC）： （4）生物制劑治療（biological therapy）：TNF-抑制劑、IL-6單克隆抗體 （5）其他：自體干細(xì)胞移植、中藥七、治療21幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）2.藥物治療七、治療21幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（多/少關(guān)節(jié)型）診治建議，中華兒科雜志，2012，50（1） 糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid， GC）用于七、治療嚴(yán)重血管炎多臟器損害（注意合并MAS）頑