急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總培訓課件

1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總定義： GBS 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘，及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫疾病。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總2定義： GBS 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘，及小血管流行病學發(fā)病率季節(jié)性性別年齡0.61.9/10萬人。1985年全國21省農(nóng)村流行病調查16.2/10萬人。四季均可發(fā)病，夏秋（冬）兩季居多；河南、河北交界地帶的農(nóng)村。男性略高于女性。各年齡組均可發(fā)病，但有“雙峰現(xiàn)象”46歲的兒童及青年。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總3流行病學發(fā)病率0.61.9/10萬人。1985年全國21省

2、病因及發(fā)病機制病毒感染自身免疫反應非特異性病毒感染或疫苗接種?？漳c彎曲菌（CJ）（30%）；以腹瀉為前驅感染的GBS患者CJ感染率達85%；CJ主要與AMAN有關。分子模擬機制（molecular mimicry）：P2蛋白誘發(fā)實驗性自身免疫性神經(jīng)炎（EAN）P1蛋白EAN和實驗性自身免疫性腦脊髓炎（EAE）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總4病因及發(fā)病機制病毒感染非特異性病毒感染或疫苗接種。分子模擬機急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總5急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總5病理部位神經(jīng)組織學特征肌肉改變運動及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)。以神經(jīng)根、神經(jīng)干和神經(jīng)叢的改變最明顯。局限的

3、節(jié)段性髓鞘脫失，伴有小血管（主要是小靜脈）周圍及神經(jīng)內膜的淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞的浸潤。呈失神經(jīng)性萎縮。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總6病理部位運動及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)。以神臨床表現(xiàn)前驅癥狀運動障礙感覺障礙顱神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)癥狀病程及預后急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總7臨床表現(xiàn)前驅癥狀急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總7前驅癥狀 50%的GBS患者病前數(shù)日數(shù)周有感染史：上呼吸道、消化道癥狀；其它：帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總8前驅癥狀 50%的GBS患者病前數(shù)日數(shù)周有運動障礙急性或亞急性起病雙側對稱的四肢遲緩

4、性癱瘓往往由下向上發(fā)展，下肢重于上肢Landry上升性麻痹多數(shù)病例肢體近端無力更明顯可出現(xiàn)呼吸肌麻痹而危及生命急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總9運動障礙急性或亞急性起病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總9感覺障礙主觀感覺障礙明顯客觀檢查淺感覺障礙不明顯，或有“末梢型”感覺減退下肢震動覺和位置覺減退（少見）下肢腓腸肌壓痛（30%）神經(jīng)根刺激癥狀：Kernigs or Lasegue s sign急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總10感覺障礙主觀感覺障礙明顯急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總1顱神經(jīng)癥狀50%的患者有顱神經(jīng)癥狀，多為雙側麻痹成人雙側面癱最多見兒童常見后組顱神經(jīng)麻痹（、）其它顱神經(jīng)

5、、均可受累，偶出現(xiàn)Horner征急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總11顱神經(jīng)癥狀50%的患者有顱神經(jīng)癥狀，多為雙側麻痹急性炎癥性植物神經(jīng)功能障礙血管舒縮障礙短暫的大小便潴留或失禁心血管系統(tǒng)心率紊亂、直立性低/高血壓等急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總12植物神經(jīng)功能障礙血管舒縮障礙急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯病程及預后單相病程（monophase course），10%雙相；12周達高峰、24周開始恢復，復發(fā)（12%）、死亡（35%）少見；預后：兒童好于成人，進展快、有呼吸肌麻痹、EMG運動傳導速度明顯下降者預后差；1/3有后遺癥狀（下運動神經(jīng)元癱瘓、植物神經(jīng)功能障礙）。急性炎癥性脫髓鞘性

6、多發(fā)性神經(jīng)病匯總13病程及預后單相病程（monophase course），10臨床分型AIDP經(jīng)典GBSAMAN急性運動軸索型神經(jīng)病AMSAN急性運動感覺軸索型神經(jīng)病Fisher syndrome不能分類的GBS 純運動型。 病情重、多有呼吸肌受累，2448小時內迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早、病殘率高、預后差。 “中國癱瘓綜合征” 癥狀與AMAN相似，但病情更重、預后差。 GBS變異型，病程1012周。 男性、3865歲。 眼外肌麻痹、共濟失調、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)征。 GBS變異型。 “全自主神經(jīng)功能不全” 復發(fā)型GBS等。急性

7、炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總14臨床分型AIDP經(jīng)典GBS 純運動型。 病 1周 3周 4周5g蛋白細胞10個/ml輔助檢查腦脊液：蛋白-細胞分離現(xiàn)象ECG異常神經(jīng)電生理檢查神經(jīng)活檢急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總15 1周 3周 4診斷（Asbusy，美國國立衛(wèi)生研究院）肯定診斷要點強力支持診斷要點應對診斷提出疑問的要點否定GBS的診斷要點總結（掌握）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總16診斷（Asbusy，美國國立衛(wèi)生研究院）肯定診斷要點急性炎肯定診斷要點一個以上肢體的進行性運動癱瘓（程度不等）：雙下肢 四肢 軀干 延髓/面肌/眼外肌腱反射消失（反射呈普遍消失）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性

8、神經(jīng)病匯總17肯定診斷要點一個以上肢體的進行性運動癱瘓（程度不等）：雙下肢強力支持診斷要點-1（按重要次序排列）癱瘓癥狀和體征進展很快：停止進展2周內50%、3周內80%、4周內90%；相對對稱性；輕度感覺癥狀和體征；顱神經(jīng)損害；恢復：24周，多數(shù)完全恢復；植物神經(jīng)功能障礙；神經(jīng)炎癥狀和體征出現(xiàn)時不伴發(fā)熱。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總18強力支持診斷要點-1（按重要次序排列）癱瘓癥狀和體征進展很強力支持診斷要點-2（按重要次序排列）CSF蛋白增高：發(fā)病1周后，或連續(xù)幾次腰穿；CSF單核細胞10106/L；神經(jīng)電生理：NCV50 106/LCSF中出現(xiàn)多形核白細胞有明確的感覺障礙水平急性炎

9、癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總20應對診斷提出疑問的要點明顯而持久的不對稱性癱瘓；急性炎癥性脫否定GBS診斷的要點有近期內濫用六碳類物質史；有卟啉代謝異常，提示急性發(fā)作性卟啉病；近期有白喉感染史；有符合鉛中毒周圍神經(jīng)病的臨床體征/證據(jù)；單純感覺異常綜合征；有肯定偶與GBS混淆的其它疾?。夯宜柩住⑷舛局卸?、癔癥性癱瘓、中毒性周圍神經(jīng)病等。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總21否定GBS診斷的要點有近期內濫用六碳類物質史；急性炎癥性脫髓急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總培訓課件鑒別診斷低鉀周期性癱瘓脊髓灰質炎重癥肌無力（急性、全身型）多發(fā)性肌炎多發(fā)性神經(jīng)炎肉毒中毒急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總2

10、3鑒別診斷低鉀周期性癱瘓急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總23治療支持療法 對癥治療預防并發(fā)癥病因治療 康復治療 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總24治療支持療法 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總24支持療法輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關鍵缺氧癥狀 + 肺活量2025ml/kg體重 + PaO270mmHg；1天以上無好轉行氣管切開；呼吸器的護理（濕化、吸痰保證輔助呼吸成功的關鍵）拔管注意事項急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總25支持療法輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻對癥治療對癥治療：進行持續(xù)心電監(jiān)護，直至病情開始恢復；對“高血

11、壓”/“低血壓”的處置。預防長時間臥床的并發(fā)癥：墜積性肺炎、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、誤吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦慮急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總26對癥治療對癥治療：進行持續(xù)心電監(jiān)護，直至病情開始恢復；對病因治療目的：抑制免疫反應、消除致病因子對神經(jīng)的損害并促進神經(jīng)再生。血漿交換（plasma exchange，PE）一線療法靜脈注射免疫球蛋白（intravenus immunoglobulin，IVIG）一線療法皮質類固醇（corticosteroids）中藥神經(jīng)營養(yǎng)藥急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總27病因治療目的：抑制免疫反應、消除致病因子對神經(jīng)的損害并促進神康復治療被動、主

12、動運動針灸按摩理療步態(tài)訓練急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總28康復治療被動、主動運動急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總28針灸治痿獨取陽明（多氣血）上肢?。杭珞k、曲池、合谷、頸胸腰夾脊下肢?。瑚玛P、伏兔、足三里、三陰交配穴：肺熱（尺澤、肺腧）濕熱（陰陵泉、 內庭）脾胃虛弱（中脘、關元）肝腎 虧虛（肝腧、腎腧）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總29針灸治痿獨取陽明（多氣血）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總康復訓練 GBS-CJ以肌肉癱瘓為主。肢體主動或被動活動 、關節(jié)活動度(ROM) 在正常關節(jié)活動范圍內，各方向活動數(shù)次，中頻脈沖治療、Motomed 、按摩、針刺。 預防和減緩肌肉廢用性萎縮

13、，保持肌容量，盡早恢復肌肉功能。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總30康復訓練 GBS-CJ以肌肉癱瘓為主。肢體主動或被動發(fā)病早期肌力0-1級時PT是主要康復治療手段 重點為關鍵點（肩、肘、腕、髖、膝、踝）的被動活動，動作應輕柔緩慢在正常關節(jié)活動范圍內，切勿劇烈暴力牽拉。各關節(jié)在正常范圍活動20次左右，每天應進行2-3次。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總31發(fā)病早期肌力0-1級時PT是主要康復治療手段急性炎癥性脫髓肌力恢復達到2級以上時： 可進行主動肌力訓練，如：啞鈴，四點支撐，Motomed，股四頭肌訓練器，床上主動翻身，坐起，坐位平衡，轉移（床到輪椅，輪椅到床等），站立訓練 急性炎癥性脫

14、髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總32肌力恢復達到2級以上時：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總3肌力恢復至3級以上時， 以OT 、步行訓練為主要訓練手段。步態(tài)訓練：患者從癱瘓至步行的訓練過程可分為五步。1 站立床訓練 站立床的傾斜度數(shù)逐漸增加到直立2 站立架站立 增加站立耐力，防止跌倒，并允許作業(yè)治療3 平衡杠內行走 治療師同患者一起在平衡杠內行走，防止患者跌倒4 配帶輔助器具行走5 用行走助行器、拐杖、手杖等在平衡杠外行走實現(xiàn)獨立步行注意訓練方法避免損傷肌肉及韌帶 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總33肌力恢復至3級以上時，急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總33吞咽障礙：手法治療放松頸部及舌部肌肉吞咽治療儀急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病匯總34吞咽障礙：手法治療放松頸部及舌部肌肉吞咽治療儀急性疼痛 ：焦慮及抑郁：心理疏導、安定、百憂解 、 奧氮平 呼吸肌麻痹：急性