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1、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓精選ppt原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓精選ppt概念:原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺小動(dòng)脈原發(fā)增生性病變所致的閉塞性肺動(dòng)脈高壓。 2精選ppt2精選ppt3精選ppt3精選ppt肺動(dòng)脈高壓是指靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓3.33kPa(25mmHg)或運(yùn)動(dòng)時(shí)4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力增高所致,為肺動(dòng)脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比,即肺動(dòng)脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和,因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動(dòng)脈高壓。4精選ppt肺動(dòng)脈高壓是指靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓3.33kPa(25mmH 臨 床 分 類6大類(2009ESC標(biāo)準(zhǔn))1、動(dòng)脈型肺
2、動(dòng)脈高壓(PAH)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH) 可遺傳性肺動(dòng)脈高壓 藥物或毒物所致肺動(dòng)脈高壓 相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓:如先天性心臟病,HIV感染、門脈高壓、血吸蟲病、結(jié)締組織病等 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓2、肺靜脈閉塞性疾病和/或肺毛細(xì)血管瘤病。3、左心疾病所致的肺動(dòng)脈高壓,又稱肺靜脈高血壓,如收縮功能不全、舒張功能不全、瓣膜病。4、肺部疾病和/或低氧所致的肺動(dòng)脈高壓,如慢阻肺、間質(zhì)性肺疾病、慢性高原缺氧、發(fā)育不良。5、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓6、原因不明和/或多種因素所致的肺動(dòng)脈高壓,如血液系統(tǒng)疾病、代謝系統(tǒng)疾病、腫瘤、系統(tǒng)性疾病如淋巴瘤、結(jié)節(jié)?。?精選ppt 臨 床 分 類6大類(2009ESC標(biāo)
3、準(zhǔn))1、動(dòng)脈心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)分類 1.毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓:由于肺部本身病變或由于肺前負(fù)荷增加引起。動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓(PAH)肺部疾患所致的肺動(dòng)脈高壓慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓原因不明或多因素所致的肺動(dòng)脈高壓6精選ppt心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)分類 1.毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓:由于肺部本心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)分類2、毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓:左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓,又稱肺靜脈高血壓,如左心功能不全、瓣膜病等引起肺靜脈回流受阻,后負(fù)荷增高。3、被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓:如二尖瓣狹窄、左心衰引起的4、反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓:由多重因素引起7精選ppt心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)分類2、毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓:左心疾病相關(guān)性病因病因:原發(fā)性肺
4、動(dòng)脈高壓的基本病變是致叢性肺動(dòng)脈病,迄今其病因不明,沒有一個(gè)單一病因因素可解釋其發(fā)病 ??赡芤蛩兀?、小的臨床亞型的血栓栓塞 2、血管收縮叢樣病變 3、自身免疫性疾病4、家族因素8精選ppt病因病因:原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的基本病變是致叢性肺動(dòng)脈病,迄今其病理機(jī)制 主要累及肺動(dòng)脈和右心,表現(xiàn)為右心室肥厚,右心房擴(kuò)張,肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張,周圍肺小動(dòng)脈稀疏。肺小動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞增生肥大,血管內(nèi)膜纖維化增厚,中膜肥厚,管腔狹窄,閉塞,扭曲變形,呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現(xiàn)內(nèi)膜纖維增生和管腔阻塞。 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)特征性的病理改變?yōu)榉涡?dòng)脈管壁增厚和細(xì)動(dòng)脈肌化。小動(dòng)脈可涉及中層、內(nèi)膜和外膜
5、。有肺小動(dòng)脈閉塞、向心性內(nèi)膜增厚的改變。較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內(nèi)膜增厚。肺動(dòng)脈高壓與肺動(dòng)脈管壁增厚,管腔狹窄和原位血栓形成的聯(lián)合效應(yīng)有關(guān)。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓易發(fā)生在血管外徑小于100um的動(dòng)脈。叢樣病變并非是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓所特有的病理改變,其實(shí)也見于其他疾病,如先心病左向右分流性肺動(dòng)脈高壓。 9精選ppt病理機(jī)制 主要累及肺動(dòng)脈和右心,表現(xiàn)為右心室肥癥狀原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓依據(jù)肺動(dòng)脈壓和心排血量將其臨床經(jīng)過分3個(gè)階段:初期、后期和終期。 初期:脈壓逐漸升高,心排血量正常,患者通常無癥狀,僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適 。后期:肺動(dòng)脈壓穩(wěn)定升高,心排血量仍保持正常,可出現(xiàn)全部癥狀,臨床病情尚穩(wěn)定 。
6、終期:肺動(dòng)脈高壓固定少變,心排血量下降,癥狀進(jìn)行性加重,心功能失代償。 10精選ppt癥狀原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓依據(jù)肺動(dòng)脈壓和心排血量將其臨床經(jīng)過分3個(gè)癥狀(1)呼吸困難 。(2)胸痛 。(3)暈厥 。(4)疲乏 。(5)咯血 。11精選ppt癥狀11精選ppt 體格檢查 體征多與右心衰有關(guān); 與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征有重要的提示價(jià)值: 上下肢紫紺:上下肢均存在杵狀指(趾)往往提示可診斷艾森曼格綜合征; 單獨(dú)下肢出現(xiàn)杵狀趾,而上肢正常,多為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉; 鼻 、體表毛細(xì)血管擴(kuò)張:遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張征; 面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音:結(jié)締組織疾病。12精選ppt 體格檢查 體征多與右心衰有關(guān)
7、;12精選ppt心電圖 心電圖無法確診肺動(dòng)脈高壓; 主要變化:電軸右偏、I導(dǎo)出現(xiàn)S波、右室肥厚高電壓; 主要評(píng)估預(yù)后:II導(dǎo)的P波0.25mv,死亡率升高2.8倍;III導(dǎo)的P波每升高1mm,死亡率升高4.5倍。13精選ppt心電圖 心電圖無法確診肺動(dòng)脈高壓;13精選ppt胸片 對(duì)診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓不如心電圖; 可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病,胸膜疾病,心包鈣化等; 主要征象:主肺動(dòng)脈、肺門動(dòng)脈擴(kuò)張,伴外周血管稀疏。14精選ppt胸片 對(duì)診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓不如心電圖;14精選ppt六分鐘步行距離試驗(yàn) 是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量重要的方法; 推薦對(duì)于每個(gè)肺動(dòng)脈高壓患者的住院評(píng)價(jià)中,都要完成該試驗(yàn);
8、在西方的肺動(dòng)脈高壓治療中心,第一次入院的肺動(dòng)脈高壓患者均要在治療前進(jìn)行此項(xiàng)試驗(yàn),且試驗(yàn)結(jié)果與預(yù)后相關(guān)。15精選ppt六分鐘步行距離試驗(yàn) 是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量重要的方法;6 分鐘步行試驗(yàn)方法(6WMT): 在平坦的地面劃出一段長(zhǎng)達(dá)30.5米(100英尺)的直線距離,兩端各置一椅作為標(biāo)志?;颊咴谄陂g往返運(yùn)動(dòng),速度由自己決定,在旁的檢測(cè)人員每2分鐘報(bào)時(shí)一次,并記錄患者可能發(fā)生的不適(氣促、胸悶、胸痛)。如患者不能堅(jiān)持可暫停試驗(yàn)或中止試驗(yàn)。6分鐘結(jié)束后計(jì)算其步行距離。 1級(jí):小于300米; 2級(jí):300-374.9米; 3級(jí):375- 449.5米; 4級(jí):大于450米。 ( 3-4級(jí)接近正常
9、或達(dá)到正常) 16精選ppt6 分鐘步行試驗(yàn)方法(6WMT):16精選pptWHO肺動(dòng)脈高壓功能評(píng)級(jí)分 級(jí) 描 述I 級(jí): 體力活動(dòng)不受限,活動(dòng)后無氣短、乏力、胸悶等.II 級(jí): 體力活動(dòng)輕度受限 ,休息時(shí)無不適,但日常體力 活動(dòng)后有氣短、乏力、胸悶、黑蒙等.III 級(jí): 體力活動(dòng)明顯受限,休息時(shí)無不適,但日常輕 微活動(dòng)可有氣短、乏力、胸痛、近乎暈厥等.IV 級(jí): 不能做任何體力活動(dòng),有右心衰的征象,休息時(shí) 可有氣短、乏力等,任何體力活動(dòng)和加重癥狀.17精選pptWHO肺動(dòng)脈高壓功能評(píng)級(jí)分 級(jí) 描 心 導(dǎo) 管 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)(2009ESC指南)1、毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓:肺動(dòng)脈平均壓(PAMP
10、)25mmHg肺動(dòng)脈楔壓(PAWP)15mmHg2、毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓:肺動(dòng)脈平均壓( PAMP ) 25mmHg肺動(dòng)脈楔壓( PAWP )15mmHg3、所有類型的肺動(dòng)脈高壓:肺動(dòng)脈平均壓( PAMP ) 25mmHg18精選ppt心 導(dǎo) 管 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)(2009ESC指南)1、毛細(xì)血管超聲診斷肺動(dòng)脈高壓的價(jià)值1、無創(chuàng)性測(cè)量,篩查,早期診斷2、評(píng)估右心功能預(yù)后判斷3、鑒別肺動(dòng)脈高壓的病因4、排除左心病變所致的肺靜脈高壓風(fēng)心二狹,擴(kuò)心。19精選ppt超聲診斷肺動(dòng)脈高壓的價(jià)值1、無創(chuàng)性測(cè)量,篩查,早期診斷19精超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)(2009ESC指南)排除:PASP36mmHg,TR 2.8m/s
11、可疑:PASP36mmHg,TR 2.8m/s 伴有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持 PASP:37-50mmHg,TR :2.9-3.4m/s 伴或不伴有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持可能性大: PASP50mmHg,TR 3.4m/s 伴或不伴有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持 超聲心動(dòng)圖參數(shù):肺動(dòng)脈瓣返流速增加、右心射血時(shí)間短暫加速、右心擴(kuò)大、室間隔形態(tài)改變和運(yùn)動(dòng)異常、右室壁增厚、肺動(dòng)脈擴(kuò)張20精選ppt超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)(2009ESC指南)排除:PASP36mmH我們目前的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈收縮壓(PASP)35mmHg TR2.8m/s肺動(dòng)脈舒張壓(PADP)15mmHg肺動(dòng)脈平均壓(PAMP)25mmHg PR2
12、.5m/s21精選ppt我們目前的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈收縮壓(PASP)35mmHg嚴(yán)重程度判斷標(biāo)準(zhǔn)輕度:PASP:35-50mmHg中度:PASP:50-70mmHg重度:PASP:70mmHg22精選ppt嚴(yán)重程度判斷標(biāo)準(zhǔn)輕度:PASP:35-50mmHg22精選p治療:1、基本治療:2、傳統(tǒng)治療:3、肺血管擴(kuò)張劑治療:4、手術(shù)治療:5、基因治療:23精選ppt治療:1、基本治療:23精選ppt基本治療主要針對(duì)基礎(chǔ)疾病和相關(guān)危險(xiǎn)因素治療: 低氧:吸氧; 阻塞性呼吸睡眠障礙:持續(xù)正壓通氣、吸氧; 慢性血栓栓塞性疾病:抗凝、肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝離;24精選ppt基本治療主要針對(duì)基礎(chǔ)疾病和相關(guān)危險(xiǎn)因素治療
13、:24精選ppt傳統(tǒng)治療主要針對(duì)右心功能不全、肺動(dòng)脈原位血栓;氧療:第一大類肺動(dòng)脈高壓患者(先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓除外)吸氧指征是血氧飽和度91%,余無此限制。地高辛:心排血量4L/min或心臟指數(shù)2.5L/min/m2是絕對(duì)指征,右室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率100次/分、心室率偏快的房顫。利尿劑:合并右心功能不全患者起初要給予利尿劑,但要注意血鉀。華法令:為對(duì)抗肺動(dòng)脈原位血栓形成,一般使INR在1.5-2.0,如為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓,INR維持在2.0-3.0;多巴胺:是重度右心衰(心功IV級(jí))、急性右心衰患者的首選,起始劑量為3-5ug/kg/min,可加至10-15ug/kg/min。25
14、精選ppt傳統(tǒng)治療主要針對(duì)右心功能不全、肺動(dòng)脈原位血栓;25精選ppt鈣離子拮抗試劑前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑NO聯(lián)合治療肺血管擴(kuò)張劑26精選ppt鈣離子拮抗試劑肺血管擴(kuò)張劑26精選ppt鈣離子拮抗劑只有急性血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)陽性才能用CCB;不到1%的肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)CCB敏感;對(duì)CCB敏感的主要是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者;強(qiáng)烈建議: 對(duì)沒有作急性血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)或血管擴(kuò)張實(shí)陰的患者應(yīng)禁止使用CCB; 對(duì)正在服用但療效不佳的患者應(yīng)逐漸減量用,經(jīng)急性血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)評(píng)價(jià)后再?zèng)Q定是否用。27精選ppt鈣離子拮抗劑只有急性血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)陽性才能用CCB;27精選p前列環(huán)素類藥物依前列醇:第一個(gè)
15、在歐洲上市的藥物,對(duì)各種肺動(dòng)脈高壓均有效,以后出現(xiàn)依洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素。目前我國(guó)只有吸入性依洛前列素(萬維它),半衰期短,起效快,每天可吸入6-9次。28精選ppt前列環(huán)素類藥物依前列醇:第一個(gè)在歐洲上市的藥物,對(duì)各種肺動(dòng)脈內(nèi)皮素受體拮抗劑目前國(guó)外有波生坦、塞塔生坦。均可口服,其中波生坦2002年被批準(zhǔn)在歐洲上市,可改善臨床癥狀,改善血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo),提高運(yùn)動(dòng)耐量,改善生活質(zhì)量,提高生存率。我國(guó)只有波生坦,在我國(guó)注冊(cè)的適應(yīng)征是:特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。起始劑量62.5 mg bid,4 W后125 mg bid 維持。使用波生坦每月檢查一次肝功能,轉(zhuǎn)氨酶3倍上限,
16、可繼續(xù)使用;3-5倍,減半或暫停,同時(shí)每2周查一次肝功能; 5-8倍,暫停,每2周查一次肝功能; 8倍以上,停用,不再考慮重新用藥。29精選ppt內(nèi)皮素受體拮抗劑目前國(guó)外有波生坦、塞塔生坦。29精選ppt手術(shù)治療房間隔造口術(shù)肺移植術(shù)30精選ppt手術(shù)治療房間隔造口術(shù)30精選ppt美國(guó)和加拿大有成功報(bào)道;距離臨床還有很遠(yuǎn)距離?;蛑委?1精選ppt美國(guó)和加拿大有成功報(bào)道;基因治療31精選ppt 一、肺動(dòng)脈高壓的病理機(jī)制是肺部小血管的病變,其治療相當(dāng)困難或無法治療,是一種極度惡性的疾病,幾乎每個(gè)人都知道癌癥愈后差,但沒人知道肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性疾病,其愈后是災(zāi)難性的,可以說,這種病就是心血管疾
17、病中的癌癥。肺動(dòng)脈高壓患者75病人死于診斷后的5年內(nèi),癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年;有右心衰表現(xiàn)者,平均生存時(shí)間小于1年。隨著治療手段的進(jìn)步,患者生存時(shí)間在逐年增加。及時(shí)早期診斷治療可使20病人的病情穩(wěn)定,甚至痊愈。 小結(jié)32精選ppt 一、肺動(dòng)脈高壓的病理機(jī)制是肺部小血管的病變,其治療相當(dāng)困 二、肺動(dòng)脈高壓形成的機(jī)制是肺內(nèi)小血管發(fā)生幾乎不可逆的病理改變,其源頭在肺小血管,而引起的這種改變的病因很多,超聲診斷肺動(dòng)脈高壓不能單純的以心腔大血管內(nèi)壓力異常來判斷,需要分析其壓力異常是否真正來源于肺血管損害,如三尖瓣的返流估測(cè),它僅代表收縮期右室壓力,而右心室壓力來源可以是自身,也可以是右室流出道、肺動(dòng)脈瓣、主肺動(dòng)脈。如肺動(dòng)脈瓣返流估測(cè),它僅代表舒張期主肺動(dòng)脈壓力,這種壓力來源可以是主肺動(dòng)脈本身,也可以是左右肺動(dòng)脈或異常分流。 小結(jié)33精選ppt 二、肺動(dòng)脈高壓形成的機(jī)
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