繼發(fā)性高血壓診斷與治療課件

1、繼發(fā)性高血壓診斷與治療繼發(fā)性高血壓診斷與治療繼發(fā)性高血壓定義 繼發(fā)性高血壓（ ，）是病因明確的高血壓，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重性高血壓或難治性高血壓，靶器官損害凸顯早而且嚴(yán)重。以往認(rèn)為其占高血壓比例的，但隨著對(duì)高血壓發(fā)病機(jī)制研究的深入以及診斷技術(shù)的不斷提高，這比例正逐漸上身。近年研究發(fā)現(xiàn)有因可循的繼發(fā)性高血壓所占比例可高達(dá)。由于繼發(fā)性高血壓存在某些確定的疾病或病因，部分可能被手術(shù)治愈，即使不能被手術(shù)治愈，藥物治療也有的放矢。因此，早期確定診斷顯得尤為重要。繼發(fā)性高血壓定義 繼發(fā)性高血壓（ ，）是病因明確的高血壓，臨繼發(fā)性高血壓分類大動(dòng)脈炎腎臟疾病腎實(shí)質(zhì)性、腎血管性原發(fā)性醛固酮增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤睡眠呼吸暫停

2、庫欣綜合征妊娠高血壓繼發(fā)性高血壓分類大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，可引起不同部位的狹窄或閉塞，少數(shù)患者因炎癥破壞動(dòng)脈壁的中層而致動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。因病變部位不同，其臨床表現(xiàn)各異。當(dāng)大動(dòng)脈炎累及胸腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈時(shí)，可導(dǎo)致高血壓。大動(dòng)脈炎在亞洲地區(qū)報(bào)道較多，其次南美洲，西歐罕見，男女之比：。在歲以內(nèi)發(fā)病。臨床上多出現(xiàn)心悸、氣短，肺動(dòng)脈高壓為晚期并發(fā)癥，常為輕中度。大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)（）、全身表現(xiàn) 在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可出現(xiàn)全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經(jīng)

3、不調(diào)等癥狀。臨床上患者合并結(jié)核病。（）、局部癥狀體征 因受累血管不同而出現(xiàn)不同器官缺血的癥狀與體征，如頭暈、暈厥、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、腎區(qū)等部位可聞及血管雜音，兩上肢收縮壓差 等。（）、臨床分型 年等提出的分型簡單實(shí)用，符合中國國情，目前仍廣泛使用。根據(jù)病變部位分為：型（頭臂動(dòng)脈型)、型（胸、腹主動(dòng)脈型）、型（混合型)、型（兼有肺動(dòng)脈型)（見圖 ）。大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)（）、全身表現(xiàn)繼發(fā)性高血壓診斷與治療課件輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：、無特異性影像學(xué)檢查：（）線檢查 線胸片可發(fā)現(xiàn)不同程度的心臟擴(kuò)大，多為以左室為主的輕至中度增大，高度增大者少見，可伴有肺瘀血

4、等左心功能不全的表現(xiàn)。胸主動(dòng)脈變化包括降主動(dòng)脈中下段或全段普遍內(nèi)收，內(nèi)收段常有搏動(dòng)減弱或消失；弓降部邊緣不整或擴(kuò)張；病變部位鈣化，常伴管腔狹窄或擴(kuò)張。累及肺動(dòng)脈者有時(shí)可見一側(cè)或雙側(cè)區(qū)域性肺缺血征象，即肺紋理稀疏、纖細(xì)，肺野透亮度增加。 （）心電圖可提示左室高電壓，左室肥厚或勞損。少數(shù)可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈供血不足甚至心肌梗死改變。 （）彩色多普勒超聲檢查可探查頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、髂股動(dòng)脈等的狹窄或閉塞，但多限于近段，對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查較困難。血管內(nèi)超聲可發(fā)現(xiàn)本病主動(dòng)脈中膜有不同程度增厚，回聲增強(qiáng)，有時(shí)可見鈣化；外膜可見增厚，動(dòng)脈周圍廣泛纖維化。主動(dòng)脈壁順應(yīng)性下降，有些區(qū)域難以看出主動(dòng)脈壁的分層。

5、 （）和檢查 檢查可見不同程度的主動(dòng)脈壁增厚，多累及全周，也可見新月形的局部增厚，鈣化檢出率高于線檢查，部分病例可見附壁血栓。無需造影劑，可多體位成像。 輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：、無特異性 （）血管造影檢查可見病變多累及腹主動(dòng)脈、胸降主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和腎動(dòng)脈等部位，常為多發(fā)病變，主要為動(dòng)脈管腔粗細(xì)不均或比較均勻、邊緣比較光滑的向心性動(dòng)脈狹窄和阻塞。常伴有狹窄后擴(kuò)張，部分病例可見管腔擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤形成（見圖 ）。 （）血管造影檢查可見病變多累及腹主動(dòng)脈、胸降主動(dòng)脈、鎖骨下眼底檢查大動(dòng)脈炎眼底為本病特異性改變，但發(fā)生率僅為?？煞譃槠冢浩?血管擴(kuò)張期)，視盤發(fā)紅、動(dòng)靜脈擴(kuò)張、瘀血、靜脈管腔不均，毛細(xì)血管

6、新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃體正常；期(吻合期)，瞳孔散大，反應(yīng)消失，虹膜萎縮，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈吻合形成，周邊血管消失；期(并發(fā)癥期)，表現(xiàn)為白內(nèi)障、視網(wǎng)膜出血和剝離等.眼底檢查大動(dòng)脈炎眼底為本病特異性改變，但發(fā)生率僅為。可分為診斷要點(diǎn)目前尚無大動(dòng)脈炎的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)。阜外醫(yī)院對(duì)例大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)及血管造影檢查對(duì)比分析，提出了我國大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病年齡歲。 鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞，脈搏弱或無脈，雙側(cè)上肢收縮壓差 ，鎖骨上聞及雜音。 頸動(dòng)脈狹窄或閉塞，頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部聞及血管雜音或有大動(dòng)脈炎眼底改變。 胸、腹主動(dòng)脈狹窄，上腹或背部聞及血管雜音，下肢收縮壓較上肢增高不足 。 腎動(dòng)脈狹

7、窄，血壓高，病程短，上腹部聞及血管雜音。 病變累及肺動(dòng)脈分支造成狹窄，或冠狀動(dòng)脈狹窄，或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。 紅細(xì)胞沉降率快。 以上項(xiàng)中，前項(xiàng)為主要診斷指標(biāo)，并具有其他項(xiàng)中至少項(xiàng)，可診斷為大動(dòng)脈炎?？梢苫颊邞?yīng)行血管造影或、等檢查明確診斷。診斷要點(diǎn)目前尚無大動(dòng)脈炎的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)。阜外醫(yī)院對(duì)例大動(dòng)脈炎治療約大動(dòng)脈炎是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類病人若無并發(fā)癥可隨訪觀察。若發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。有結(jié)核菌感染者應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療。、疾病活動(dòng)期治療 激素在本病活動(dòng)期仍是主要的治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般

8、口服潑尼松每日，早晨頓服，維持周后逐漸減量，每周減，以后每個(gè)月減少，主要以血沉不增快為減量的指標(biāo)，劑量減至每日時(shí)，應(yīng)長期維持一段時(shí)間。少數(shù)患者每日服用，達(dá)年，病情穩(wěn)定，未見任何不良反應(yīng)。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用地塞米松，危重者可靜滴氫化可的松。但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。 單純激素療效欠佳，或?yàn)樵黾盈熜Ш蜏p少激素用量，減輕不良反應(yīng)，可用免疫抑制劑一般與激素合用。最常用的藥物為環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤，但效果尚無定論。環(huán)磷酰胺 ()和硫唑嘌呤()，甲氨蝶呤每周 。新一代的免疫抑制劑，如環(huán)孢素、霉酚酸酯

9、、來氟米特等尚無臨床大樣本報(bào)道，療效有待證實(shí)。我國研究開發(fā)的雷公藤多苷片是效果較為肯定的免疫抑制劑，也可與激素合用， ，次，天，注意白細(xì)胞減少、月經(jīng)減少或停經(jīng)、男性精子數(shù)量減少等不良反應(yīng)，孕婦禁用，出現(xiàn)腦或肢體缺血癥狀，或高血壓者，應(yīng)合用擴(kuò)張血管、改善微循環(huán)、抗血小板、抗高血壓治療(見穩(wěn)定期治療)。 治療約大動(dòng)脈炎是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類病人若、疾病穩(wěn)定期治療 （）擴(kuò)血管、改善微循環(huán)：應(yīng)用擴(kuò)血管、改善微循環(huán)治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的臨床癥狀。如：胰激肽釋放酶，；維腦路通 ，：川芎嗪，每日次：抗栓丸粒，；也可靜滴羥乙基淀粉、川芎嗪等，周為個(gè)療程。 （）抗血小板：阿司匹林

10、 ，每日次，雙嘧達(dá)莫(潘生丁)，。 （）抗高血壓：不適合介入或收縮治療的高血壓患者可以進(jìn)行降壓藥物治療。鈣拮抗劑較為合適，可合用受體阻滯劑。如無雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或單功能腎者，可應(yīng)用、，但應(yīng)密切觀察腎功能變化。 （）經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)和支架置入術(shù)：適用于血管近、中段的較短的非完全閉塞性病變。完全閉塞性病變因大動(dòng)脈炎病理改變的特殊性，操作困難，易出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。支架置入術(shù)可顯著提高手術(shù)成功率，降低術(shù)后再狹窄率。（）外科手術(shù)治療：藥物、介入治療無效或失敗，并有外科手術(shù)指征者應(yīng)行手術(shù)治療。一般應(yīng)在病情穩(wěn)定，血沉正常，臟器功能尚未消失時(shí)手術(shù)。單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈狹窄引起的腦部嚴(yán)重缺血或視力明顯障礙者，可行主動(dòng)

11、脈及頸動(dòng)脈人工血管重建術(shù)。胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。近年來，對(duì)雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄患者，一側(cè)行介入治療，一側(cè)行外科手術(shù)治療，也獲得滿意療效。冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。出現(xiàn)中度以上主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，引起心臟擴(kuò)大者，可行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，但必須待病變穩(wěn)定個(gè)月以后手術(shù)，避免出現(xiàn)瓣周漏。、疾病穩(wěn)定期治療 （）擴(kuò)血管、改善微循環(huán)：應(yīng)用擴(kuò)血管、腎實(shí)質(zhì)性高血壓病因：急、慢性腎小球腎炎，慢性腎小管間質(zhì)病變(慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病)，多囊腎，代謝性疾病腎損害(痛風(fēng)性腎病、糖尿病腎病)，系統(tǒng)性或結(jié)締組織疾

12、病腎損害(狼瘡性腎炎、硬皮病)，少見疾病如遺傳性腎臟疾病(綜合征)、腎臟腫瘤(腎素瘤)等。腎實(shí)質(zhì)性高血壓病因：急、慢性腎小球腎炎，慢性腎小管間質(zhì)病變(病理.能引起高血壓的單側(cè)腎實(shí)質(zhì)疾病 包括反流性腎病、慢性腎盂腎炎、腎盂積水及腎臟腺癌等，如果檢測(cè)發(fā)現(xiàn)患側(cè)腎靜脈血腎素水平高，早期切除患腎有可能治愈或顯著改善高血壓。先天性單腎缺如(腎不發(fā)育)患者高血壓多見，而后天單腎切除(切除病腎或做移植腎供體)卻未增加高血壓危險(xiǎn)，機(jī)制未清。.能引起高血壓的雙側(cè)腎實(shí)質(zhì)疾病很多 包括原、繼發(fā)性腎小球疾病，慢性間質(zhì)性腎炎，成人型多囊腎等。一般而言，原、繼發(fā)腎小球疾病的高血壓發(fā)生率高于慢性間質(zhì)性腎炎及成人型多囊腎，而在

13、原、繼發(fā)腎小球疾病中，病理呈增殖和(或)硬化表現(xiàn)者高血壓發(fā)病率最高。此外，無論哪種腎臟病當(dāng)其出現(xiàn)腎功能損害時(shí)，高血壓發(fā)病率都隨之增加，文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，約以上的終末期腎臟病患者具有高血壓。病理.能引起高血壓的單側(cè)腎實(shí)質(zhì)疾病 包括反流性腎病、慢性腎診斷根據(jù)具體的腎實(shí)質(zhì)病變不同,實(shí)驗(yàn)室檢查各有特點(diǎn),如急性腎小球腎炎：尿中血尿、蛋白尿伴短暫氮質(zhì)血癥為主。慢性腎小球腎炎：患者尿中大量蛋白,常有紅細(xì)胞及管型，出現(xiàn)貧血和腎功能受損。慢性腎盂腎炎：有尿路感染史，尿中有微量或少量蛋白,少量紅細(xì)胞及白細(xì)胞,尿細(xì)菌培養(yǎng)陽性。其他輔助檢查：.腎臟超 顯示雙腎實(shí)質(zhì)呈彌漫性病變，雙腎皮質(zhì)變薄等；有原發(fā)疾病的相應(yīng)影像學(xué)變化特點(diǎn)。

14、.眼底 可有視網(wǎng)膜出血、滲出及視盤水腫等改變。診斷根據(jù)具體的腎實(shí)質(zhì)病變不同,實(shí)驗(yàn)室檢查各有特點(diǎn),如急性腎小治療各種腎病所引起的高血壓，治療原則基本一致。.控制水鹽攝入 以減少血容量，但應(yīng)注意過分降低血容量，可使腎功能惡化。.利尿劑 噻嗪類為常用藥，但當(dāng)肌酐清除率低于時(shí)，利尿效果明顯降低，應(yīng)改用襻利尿劑呋塞米(速尿)及依他尼酸(利尿酸)等，保鉀性利尿劑在有氮質(zhì)血癥時(shí)應(yīng)屬禁忌。.降壓 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑()及鈣拮抗藥在腎實(shí)質(zhì)性高血壓的應(yīng)用，已受普遍重視。不僅抑制血管緊張素及激肽的降解，還可擴(kuò)張出球小動(dòng)脈，緩解腎小球內(nèi)壓力增高，減低對(duì)腎小球的損害?？ㄍ衅绽?)對(duì)急進(jìn)性高血壓特別有益。其他如肼屈嗪

15、(肼苯噠嗪)，米諾地爾(敏樂定)對(duì)控制腎功能不全的高血壓亦有效。.血液透析 對(duì)腎功衰竭經(jīng)藥物治療無效者，常需血液透析，透析時(shí)不需停用降壓藥，米諾地爾的效果較滿意。治療各種腎病所引起的高血壓，治療原則基本一致。腎血管性高血壓能引起腎動(dòng)脈狹窄或栓塞的各種疾病均可導(dǎo)致腎血管性高血壓，常見病因包括：、在我國占第位的是多發(fā)性大動(dòng)脈炎(，)，可能是一種由感染因素激發(fā)的自身免疫性疾病，主要累及動(dòng)脈中層，外膜及內(nèi)膜也受侵犯。、動(dòng)脈粥樣硬化癥(，)是全身性疾病，多見歲以上，常累及腎動(dòng)脈的起始部，在西方國家是最常見病因，占，國內(nèi)發(fā)病率有上升趨勢(shì)。、動(dòng)脈肌纖維性結(jié)構(gòu)發(fā)育不良( ，)或肌纖維增生不良( )，是胚胎性病

16、毒感染(風(fēng)疹)或先天性中膜肌細(xì)胞發(fā)育障礙，表現(xiàn)為動(dòng)脈內(nèi)膜或中層中心性或偏心纖維組織增生，病變多位于腎動(dòng)脈的遠(yuǎn)端，常同時(shí)有多發(fā)狹窄，多見于歲以下的女性，常伴低血鉀，國內(nèi)占中的第位病因，約。、其他原因，如腎移植術(shù)后動(dòng)脈吻合口狹窄，腎動(dòng)脈損傷，腎動(dòng)脈瘤，腎內(nèi)或腎周病因的影響使腎動(dòng)脈主干或分支狹窄，腎動(dòng)靜脈瘺(先天或后天性)發(fā)生竊血(分流)，以上原因?qū)е履I素血管緊張素醛固酮()系統(tǒng)激活以及激肽釋放酶激肽前列腺素系統(tǒng)()拮抗系統(tǒng)減弱，同時(shí)可能有心房利鈉素的共同作用而引起高血壓。腎血管性高血壓能引起腎動(dòng)脈狹窄或栓塞的各種疾病均可導(dǎo)致腎血管臨床表現(xiàn).原發(fā)性高血壓家族史，包括一級(jí)(父母)及二級(jí)直系親屬(祖父母

17、、外祖父母)中，沒有患原發(fā)性高血壓者。.高血壓發(fā)生在歲以前，或歲后突然發(fā)生高血壓或抗高血壓的降壓療效與既往明顯不同，變?yōu)轭B固性高血壓。.療程短，一般不超過年，或病史較長，突然發(fā)生急進(jìn)惡性高血壓，無其他原因可解釋者。.具有全身性動(dòng)脈粥樣硬化的表現(xiàn)，如冠狀動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、髂動(dòng)脈等；或大動(dòng)脈炎的表現(xiàn)，如脈搏、血壓、血管雜音、血沉快、發(fā)熱、動(dòng)脈局部壓痛等。.用或藥物后，發(fā)生氮質(zhì)血癥或尿毒癥者。.單側(cè)腎萎縮(狹窄)或低血鉀()或突發(fā)性肺水腫。.高血壓幅度 收縮壓和(或)舒張壓者約占，以舒張壓增高明顯，但有少數(shù)患者血壓僅輕度增高或僅收縮壓增高，舒張壓正常與主動(dòng)脈粥樣硬化或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全有關(guān)。臨床表現(xiàn).原發(fā)

18、性高血壓家族史，包括一級(jí)(父母)及二級(jí)直系親屬.血管雜音 上腹部血管雜音與腎動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈狹窄的程度與部位有關(guān)，腎動(dòng)脈狹窄程度與血管雜音強(qiáng)度不呈平行關(guān)系，等對(duì)狗實(shí)驗(yàn)研究表明，主動(dòng)脈直徑狹窄至少時(shí)，血流與平均壓才開始下降，腹主動(dòng)脈狹窄 ，狹窄遠(yuǎn)、近端收縮壓差為，但舒張壓無改變，此時(shí)才出現(xiàn)血管雜音，狹窄達(dá)血管雜音最響，若狹窄，收縮壓差增大，但血管雜音反而減弱或聽不到。一般于臍上及兩側(cè)各范圍內(nèi)可聞及高調(diào)收縮期血管雜音，可能向左側(cè)或右側(cè)放射，兩期性血管雜音的診斷意義較大，但很少見。血管雜音的檢出率與病因有關(guān)，約大動(dòng)脈炎及動(dòng)脈粥樣硬化患者累及腎動(dòng)脈，可聞及收縮期血管雜音，但僅 患者可聞及血管雜音，由于病

19、變位于腎動(dòng)脈中段或其分支狹窄但不閉塞，血流動(dòng)力學(xué)改變較小所致。血管雜音的強(qiáng)度受各種因素的影響，如血壓升高、心率快、腸鳴音減弱、空腹、或體瘦者較易聞及血管雜音，反之有時(shí)難以聽到。若懷疑本病，應(yīng)在不同的條件下反復(fù)聽診有助于診斷。上腹部血管雜音并非腎動(dòng)脈狹窄的特異性體征，約原發(fā)性高血壓或歲以上伴有腹主動(dòng)脈硬化者，有時(shí)也可聞及血管雜音。若未聞及血管雜音也不能除外腎血管性高血壓，特別是往往難以聞及血管雜音。連續(xù)性血管雜音，反映動(dòng)靜脈瘺。大動(dòng)脈炎患者常伴有頸部、背部血管雜音，左側(cè)頸部血管雜音較右側(cè)病理意義為大，由于右側(cè)血管雜音有時(shí)易與靜脈營營音相混淆。.四肢血壓測(cè)定 正常人兩上肢收縮壓差，若，具有病理意義

20、。動(dòng)脈內(nèi)直接測(cè)壓時(shí)，正常人上肢與下肢血壓相等。當(dāng)采用固定寬度袖帶(成人為)測(cè)量血壓，則下肢血壓較上肢高。由于收縮壓與肢體粗細(xì)呈正比與袖帶寬度呈反比所致。若下肢收縮壓較上肢增高，則反映主動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈有狹窄存在。.血管雜音 上腹部血管雜音與腎動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈狹窄的程度與部診斷.放射性核素檢查 卡托普利介入腎動(dòng)態(tài)顯像是診斷腎血管性高血壓的無創(chuàng)性檢查方法。此法診斷的敏感性與特異性各家報(bào)道不同，可能與病例樣，檢查前準(zhǔn)備及檢查技術(shù)條件等有關(guān)。診斷的敏感性為，特異性。其中，敏感性差別較大，反映假陰性者比較多?？ㄍ衅绽c卡托普利加呋塞米兩組檢查的敏感性與特異性無顯著性差別?？ㄍ衅绽囼?yàn)?zāi)I顯像的陽性標(biāo)準(zhǔn)：腎臟

21、體積縮??；清除率下降；峰值比下降；峰時(shí)延長超過；腎血流灌注時(shí)間延長。符合上述項(xiàng)中的項(xiàng)，則診斷為陽性。但本法仍有一定的假陽性及假陰性，臨床應(yīng)結(jié)合患者病情及降壓療效等綜合判定。診斷.放射性核素檢查 卡托普利介入腎動(dòng)態(tài)顯像是診斷腎血管性.超聲檢查 為臨床應(yīng)用診斷腎動(dòng)脈狹窄的一種無創(chuàng)性檢查方法。檢查的成功率為，由于檢查技術(shù)水平、患者肥胖、腹部氣體多、腎動(dòng)脈短，未能檢查成功。本法診斷的敏感性與特異性均較高，對(duì)腎動(dòng)脈狹窄的診斷，介入治療后判定療效及隨訪復(fù)查很有診斷價(jià)值。正常主腎動(dòng)脈的波形為阻抗型連續(xù)向前舒張期血流，其峰值流速()為，阻力指數(shù)()，是測(cè)定腎內(nèi)動(dòng)脈阻抗的程度，其計(jì)算公式為(舒張末期速度最大收縮

22、速度)。正常值為，若成人超過屬異常。超聲多普勒診斷腎動(dòng)脈近端狹窄具有血流動(dòng)力學(xué)意義的標(biāo)準(zhǔn)，為最重要的診斷指標(biāo)。若，反映腎動(dòng)脈狹窄，則提示狹窄。腎動(dòng)脈流速腹主動(dòng)脈流速比值()是防止個(gè)體流速變異較好的指標(biāo)，正常條件下，。等采用超聲多普勒與血管造影對(duì)比分析發(fā)現(xiàn)，以作為臨界值，超聲診斷的敏感性為，特異性為。.超聲檢查 為臨床應(yīng)用診斷腎動(dòng)脈狹窄的一種無創(chuàng)性檢查方法。.磁共振血管造影() 本法采用釓()增強(qiáng)磁共振血管造影，對(duì)腎動(dòng)脈狹窄的診斷具有較大的價(jià)值，其敏感性與特異性均超過，無特殊禁忌證，主要缺點(diǎn)是檢查費(fèi)用較高，難以常規(guī)應(yīng)用；可人為出現(xiàn)假陽性，對(duì)動(dòng)脈狹窄病變程度的顯示較實(shí)際為重，分析與呼吸、腸蠕動(dòng)、腎

23、動(dòng)脈彎曲有關(guān)。對(duì)遠(yuǎn)端、腎內(nèi)動(dòng)脈狹窄或副腎動(dòng)脈狹窄顯示不清，難以確診，但對(duì)開口處局限性狹窄的診斷很有價(jià)值，特別對(duì)有的動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄患者，僅限于開口處病變，血管造影未發(fā)現(xiàn)異常，由于右腎動(dòng)脈開口位于腹主動(dòng)脈后側(cè)方，狹窄處被腹主動(dòng)脈造影所掩蓋，經(jīng)導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢查證實(shí)，收縮壓差為。也可無創(chuàng)性測(cè)定腎血漿流量()及腎小球?yàn)V過率()來判定腎動(dòng)脈狹窄的功能意義。對(duì)安裝體內(nèi)心臟起搏器或體內(nèi)除顫器者，則忌用此法檢查。.磁共振血管造影() 本法采用釓()增強(qiáng)磁共振血管造影，對(duì)檢查 螺旋血管造影對(duì)腎血管病變伴腎功能正常者，敏感性為，特異性為，準(zhǔn)確性很好。此法與血管造影()對(duì)比分析，對(duì)腎動(dòng)脈主干狹窄及副腎動(dòng)脈()顯

24、影清晰。較多普勒超聲診斷更為準(zhǔn)確，若伴有腎功能不全(肌酐)者，其診斷敏感性為，特異性，由于造影劑量需，對(duì)腎臟有毒性危險(xiǎn)，故臨床應(yīng)用受到限制，僅在對(duì)禁忌，并且腎功能正常者，才采用此法。檢查 螺旋血管造影對(duì)腎血管病變伴腎功能正常者，敏感性為，.血管造影 目前仍認(rèn)為診斷腎動(dòng)脈狹窄的“金標(biāo)準(zhǔn)”，臨床常用數(shù)字減影血管造影()，可見腎動(dòng)脈狹窄的部位、范圍、程度、遠(yuǎn)端分支、側(cè)支循環(huán)形成及腎萎縮等，為介入或手術(shù)治療提供可靠的診斷。狹窄后擴(kuò)張超過，反映重度狹窄。腎血管性高血壓的病因較多，特別是大動(dòng)脈炎較為常見，故作檢查時(shí)，應(yīng)包括頭臂動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、股動(dòng)脈及肺動(dòng)脈。由于造影劑可能導(dǎo)致腎毒性的危險(xiǎn)

25、，有人推薦使用二氧化碳或釓()造影。.血管造影 目前仍認(rèn)為診斷腎動(dòng)脈狹窄的“金標(biāo)準(zhǔn)”，臨床常用治療.介入治療自年應(yīng)用經(jīng)皮腔內(nèi)腎動(dòng)脈成形術(shù)()治療腎血管性高血壓獲得成功以來，為治療本病開辟了一條新的途徑，獲得較滿意的療效。但術(shù)后個(gè)月的再狹窄率達(dá)。近年采用支架置入術(shù)后提高技術(shù)成功率，降低再狹窄率，已成為治療腎血管性高血壓的首選方法。目前對(duì)粥樣硬化性腎動(dòng)脈狹窄及大動(dòng)脈炎患者具有介入指征者，采用支架置入法，再狹窄率較低。而患者，采用治療后，再狹窄率很低()，一般不需置入支架。目前大多數(shù)學(xué)者報(bào)道，支架置入成功率為，殘余狹窄，個(gè)月隨訪，再狹窄率為。支架置入與的關(guān)系，術(shù)后，平均升高倍，以后逐漸下降，個(gè)月降低

26、最明顯。對(duì)缺血性腎病采用支架置入治療有效，等對(duì)例腎血管病采用支架置入治療，隨訪年，抗高血壓藥物明顯減少，血清肌酐明顯降低，由()降至()，改善腎功能。治療.介入治療自年應(yīng)用經(jīng)皮腔內(nèi)腎動(dòng)脈成形術(shù)()治療腎血管.外科治療 近年來，由于介入治療腎血管性高血壓的臨床普遍應(yīng)用，而需外科手術(shù)治療者較少。手術(shù)目的在于緩解高血壓，保護(hù)腎功能。手術(shù)方式有血管重建術(shù)、自體腎移植術(shù)及腎部分或全切除術(shù)三種。根據(jù)病變的部位、程度及腎功能情況，選擇手術(shù)方案。血運(yùn)重建術(shù)可保留腎臟側(cè)支循環(huán)，維持腎功能，避免廣泛解剖分離，手術(shù)相對(duì)較簡單，有主腎動(dòng)脈，腹腔腎動(dòng)脈，腸系膜腎動(dòng)脈，脾腎動(dòng)脈，肝腎動(dòng)脈吻合。有人報(bào)道，約腎動(dòng)脈重建術(shù)采用

27、腹腔動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈分支。本法缺點(diǎn)為手術(shù)部位較深，若腎動(dòng)脈細(xì)短難以吻合。自身腎移植可保留腎臟，不需人造血管，即使腎動(dòng)脈短細(xì)仍可吻合，易于操作，手術(shù)成功率高，其缺點(diǎn)為破壞腎臟側(cè)支循環(huán)，移植早期腎臟位置易移動(dòng)，可造成動(dòng)脈扭曲。若患側(cè)腎臟重度萎縮，腎功能喪失或腎動(dòng)脈分支廣泛狹窄病變，對(duì)側(cè)腎動(dòng)脈正常者，可考慮腎切除術(shù)。對(duì)雙側(cè)腎動(dòng)脈重度狹窄或阻塞者，可采用介入與手術(shù)相結(jié)合的方法治療（見圖 ）。.外科治療 近年來，由于介入治療腎血管性高血壓的臨床普遍應(yīng)繼發(fā)性高血壓診斷與治療課件.藥物治療 對(duì)腎動(dòng)脈介入或外科手術(shù)禁忌或拒絕接受上述治療者，則采用抗高血壓藥物治療，對(duì)一般降壓藥物反應(yīng)不佳。目前討論最多的為及治療

28、腎血管性高血壓。對(duì)單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄所致的腎素依賴性高血壓，在用其他抗高血壓藥物治療無效時(shí)，可服用或，有效控制血壓，防止并發(fā)癥，但此藥降低狹窄側(cè)腎血流量，故服用后應(yīng)監(jiān)測(cè)腎功能變化，服藥開始周，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血清肌酐：若肌酐無改變或升高幅度未超過，并能在服藥后周內(nèi)恢復(fù)正常者，可繼續(xù)服用或；但血清肌酐水平超過，并且服藥周后未見肌酐下降，應(yīng)停用此藥。等提出，服藥后血清肌酐升高至少或腎小球?yàn)V過率降低以上，應(yīng)停藥。對(duì)雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或單功能腎(自然或人工移植)，所致的容量依賴性高血壓，對(duì)或?yàn)榻^對(duì)禁忌證，有發(fā)生急性腎功能衰竭，常為可逆性，并且降壓效果欠佳。.藥物治療 對(duì)腎動(dòng)脈介入或外科手術(shù)禁忌或拒絕接受上述治療者原

29、發(fā)性醛固酮增多癥.特醛癥：病理變化為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶小結(jié)節(jié)增生，患者對(duì)腎素一血管緊張素的反應(yīng)增強(qiáng)，醛固酮分泌不呈自主性。取站立位時(shí)，血腎素的輕微升高即可使血醛固酮增多。靜脈滴注血管緊張素后，患者醛固酮分泌增多的反應(yīng)較正常人和醛固酮瘤患者為強(qiáng)。.醛固酮瘤：腫瘤包膜完整，富含脂質(zhì)，切面呈金黃色，多為一側(cè)單個(gè)腺瘤，直徑通常小于 ,多為促腎上腺皮質(zhì)激素()反應(yīng)型，少數(shù)為腎素反應(yīng)型腺瘤( , )。患者取站立位后可引起血漿腎素變化，從而導(dǎo)致血醛固酮升高。.原發(fā)性腎上腺增生：病理變化為雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)性增生，并常有一側(cè)較大的結(jié)節(jié)?；颊呷≌玖⑽缓笱┕掏陆祷虿蛔?，尿經(jīng)皮質(zhì)醇及一氧皮質(zhì)醇升高。一側(cè)腎上腺全部

30、或部分切除可使患者的高血壓、低血鉀癥狀得以有效控制。.腎上腺醛固酮癌：腫瘤體積大，直徑多在 以上，切面可見出血、壞死。腫瘤分泌大量的醛固酮，往往同時(shí)分泌糖皮質(zhì)激素和雄激素。在細(xì)胞學(xué)上常難以確定腫瘤的惡性性質(zhì)，如出現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶則可確診。.異位分泌醛固酮的腫瘤極少見，可發(fā)生于腎內(nèi)的腎上腺殘余腫瘤或卵巢腫瘤，也有發(fā)生于肇丸腫瘤的報(bào)道。. 家族性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥.特醛癥：病理變化為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶小臨床表現(xiàn). 高血壓為原醛癥患者最常出現(xiàn)的癥狀，血壓多為中度升高，少數(shù)表現(xiàn)為惡性高血壓，也有極少數(shù)患者血壓可完全正常。病程長者可出現(xiàn)臟器的損害，如心、腦、腎等?；颊吆苌俪霈F(xiàn)水腫，這可能與鈉離子

31、的“脫逸”現(xiàn)象有關(guān)。常規(guī)降壓藥物治療原醛癥患者往往效果不佳，如用氫氯唾嗦等排鉀利尿劑可導(dǎo)致嚴(yán)重低血鉀。.低血鉀通常先累及雙下肢，導(dǎo)致肌無力或肌麻痹，嚴(yán)重者四肢均受累，甚至影響吞咽、呼吸;麻痹的發(fā)生與低血鉀的程度及細(xì)胞內(nèi)外鉀離子的濃度梯度差有關(guān)。長期低鉀累及心臟，可使心電圖表現(xiàn)為波明顯、變化、延長等低鉀圖形，另可有早搏、心動(dòng)過速甚至室顫等心律失常表現(xiàn)。長期低鉀還可使腎小管上皮空泡樣變性，導(dǎo)致腎臟濃縮功能減退，表現(xiàn)為多尿、夜尿增多、口干、尿比重低。. 其他細(xì)胞內(nèi)鉀的丟失還可損害胰腺細(xì)胞功能，造成胰島素釋放減少，作用減弱，引起糖耐量減低，甚至導(dǎo)致糖尿病。兒童患者由于長期缺鉀等代謝紊亂，可出現(xiàn)生長發(fā)育

32、遲緩。醛固酮分泌增多還可使腎臟排 及增加，導(dǎo)致手足搐溺、肢端麻木等。臨床表現(xiàn). 高血壓為原醛癥患者最常出現(xiàn)的癥狀，血壓多為中度升篩查試驗(yàn)() 血鉀少數(shù)嚴(yán)重的原醛癥患者可出現(xiàn)低血鉀。() 血漿醛固酮與腎素活性比值為篩查原醛癥簡便而迅速的方法。直立位時(shí)，該比值大于需考慮原醛癥。該檢查結(jié)合血漿醛固酮濃度大于，對(duì)診斷原醛癥的敏感性和特異性分別為及。另外，約的原發(fā)性高血壓患者血漿腎素水平會(huì)降低，可導(dǎo)致假陽性結(jié)果;而低血鉀會(huì)降低血漿醛固酮水平，因此需在實(shí)驗(yàn)前攝取足夠的鉀以避免假陰性結(jié)果。此外，許多藥物如安體舒通、鈣通道阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及血管緊張素受體阻滯劑等均會(huì)干擾腎素和醛固酮的測(cè)定，因此應(yīng)

33、在保證患者安全的前提下，在檢查前停用上述藥物一周。篩查試驗(yàn)() 血鉀少數(shù)嚴(yán)重的原醛癥患者可出現(xiàn)低血鉀。治療腺瘤及原發(fā)性腎上腺增生患者應(yīng)首選手術(shù)治療;特醛癥患者手術(shù)療效欠佳，目前多用藥物治療治療腺瘤及原發(fā)性腎上腺增生患者應(yīng)首選手術(shù)治療;特醛癥患者手術(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤(，)是由嗜鉻細(xì)胞所形成的腫瘤，腫瘤細(xì)胞大多來源于腎上腺髓質(zhì)，少數(shù)來源于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞。由于腫瘤或增生細(xì)胞陣發(fā)或持續(xù)性分泌過量的兒茶酚胺()及其他激素(如血清素、血管活性腸肽、腎上腺髓質(zhì)素和神經(jīng)肽等)，而導(dǎo)致血壓異常(常表現(xiàn)為高血壓)與代謝紊亂癥候群。某些患者可因長期高血壓致嚴(yán)重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴(yán)重高血壓而導(dǎo)致危象，危

34、及生命，但如能及時(shí)、早期獲得診斷和治療，又是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤(，)是由嗜鉻細(xì)胞所形成的腫瘤，腫瘤細(xì)胞臨床表現(xiàn)本病的臨床表現(xiàn)個(gè)體差異甚大：從無癥狀和體征至突然發(fā)生惡性高血壓、心衰或腦出血等。呈“約規(guī)則”，即大約在腎上腺外，呈惡性，為家族性，出現(xiàn)于兒童，瘤體在雙側(cè)，為多發(fā)性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關(guān)，即所謂“表現(xiàn)”：(高血壓)，(頭痛)， (心悸)，(高代謝狀態(tài))，(高血糖)，(多汗)。臨床表現(xiàn)本病的臨床表現(xiàn)個(gè)體差異甚大：從無癥狀和體征至突然發(fā)生實(shí)驗(yàn)室檢查尿兒茶酚胺（）及代謝產(chǎn)物測(cè)定： 甲氧基羥基扁桃酸（）是兒茶酚胺最終代謝產(chǎn)物，正常值各實(shí)驗(yàn)室不同，一般

35、為（），嗜鉻細(xì)胞瘤患者明顯升高，高血壓發(fā)作時(shí)可達(dá)倍以上。正常人尿中去甲腎上腺上腺上腺素（）排泄量，腎上腺素（），嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓發(fā)作時(shí)可明顯增高，超過倍以上有診斷價(jià)值。甲氧基去甲腎上腺也明顯增高。（）.血測(cè)定：嗜鉻細(xì)胞瘤病人血升高，以升高為多見，其次是、都升高。靜息臥位血漿升高具有診斷價(jià)值。（）.甲氧去甲去甲腎上腺去甲腎上腺素：敏感性與特異性強(qiáng)，惡性轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤，血漿兒茶酚兒茶酚胺雖可正常,但甲氧去甲去甲腎上腺去甲腎上腺素常升高。實(shí)驗(yàn)室檢查尿兒茶酚胺（）及代謝產(chǎn)物測(cè)定： 甲氧基羥基扁桃酸（影像學(xué)檢查. 型超聲波檢查：對(duì)腎上腺區(qū)腫瘤診斷較準(zhǔn)確，但對(duì)腎上腺外的腫瘤欠佳。. 及：對(duì)腎上腺腫瘤診斷

36、的準(zhǔn)確率達(dá)以上，與表現(xiàn)相似，同時(shí)有利于尋找腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤和多發(fā)腫瘤影像學(xué)檢查. 型超聲波檢查：對(duì)腎上腺區(qū)腫瘤診斷較準(zhǔn)確，但對(duì)腎治療確診后應(yīng)行手術(shù)摘除腫瘤。治療確診后應(yīng)行手術(shù)摘除腫瘤。睡眠呼吸暫停綜合征睡眠呼吸暫停綜合征( )是指各種原因?qū)е滤郀顟B(tài)下反復(fù)出現(xiàn)呼吸暫停和(或)低通氣，引起低氧血癥、高碳酸血癥，從而使機(jī)體發(fā)生一系列病理生理改變的臨床綜合征。病情逐漸發(fā)展可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺心病、呼吸衰竭、高血壓、心律失常等嚴(yán)重并發(fā)癥，其中較為突出的是高血壓病。目前已確定，阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征( )是年齡、體重、遺傳、吸煙因素以外導(dǎo)致血壓升高的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，大約的高血壓患者合并有，說明

37、兩者關(guān)系十分密切。有報(bào)道我國部分省市發(fā)病率，如此評(píng)估，我國歲以上人群中患者至少 萬人，實(shí)際患者人數(shù)可能大于這個(gè)數(shù)字。在臨床工作中，我們發(fā)現(xiàn)阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征()患者血氧飽和度降低以及微覺醒指數(shù)升高與高血壓有明顯相關(guān)，隨著血氧飽和度的降低以及微覺醒指數(shù)的增加，患者的舒張壓明顯升高。并且患者的高血壓多為難治性，單純降壓藥物治療效果欠佳。睡眠呼吸暫停綜合征睡眠呼吸暫停綜合征( )是指各種原因?qū)лo助檢查睡眠時(shí)動(dòng)脈血氧分壓降低、二氧化碳分壓升高，清醒時(shí)恢復(fù)正常睡眠時(shí)檢測(cè)腦電圖、肌電圖、眼電圖及呼吸氣流流速，可記錄呼吸暫停次數(shù)、時(shí)間的異常，有助確診。肺功能、線胸片檢查多無異常發(fā)現(xiàn)。輔助檢查睡眠時(shí)動(dòng)脈

38、血氧分壓降低、二氧化碳分壓升高，清醒時(shí)治療的治療和降壓藥物治療是睡眠呼吸暫停相關(guān)性高血壓的治療的兩個(gè)方面，二者缺一不可。其中，治療包括、手術(shù)和口腔矯治器等治療。減肥、體位治療和一些生活方式干預(yù)（如戒煙酒和睡前禁服鎮(zhèn)靜藥等）也有一定療效，但只能作為鼾癥、輕癥患者的治療和中重度患者的輔助治療。治療的治療和降壓藥物治療是睡眠呼吸暫停相關(guān)性高血壓的治療的兩庫欣綜合征庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥或柯興綜合征。年，由首先報(bào)道。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，此外，長期應(yīng)用外源性糖皮質(zhì)激素或飲用酒精飲料等也可以引起類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，此種類型稱為類庫欣綜合征或藥物性庫欣綜合征，主

39、要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。庫欣綜合征患者表現(xiàn)為高血壓。庫欣綜合征庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥或柯興綜合征。年，由首先臨床表現(xiàn)典型的庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于皮質(zhì)醇分泌的長期過多引起蛋白質(zhì)、脂肪、糖、電解質(zhì)代謝的嚴(yán)重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，分泌過多及其他腎上腺皮質(zhì)激素的過量分泌也會(huì)引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)（見 圖）。臨床表現(xiàn)典型的庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于皮質(zhì)醇分泌的長期繼發(fā)性高血壓診斷與治療課件.向心性肥胖庫欣綜合征患者多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀干

40、部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者尤其是兒童可表現(xiàn)為均勻性肥胖。向心性肥胖的原因尚不清楚。一般認(rèn)為，高皮質(zhì)醇血癥可使食欲增加，易使病人肥胖。但皮質(zhì)醇的作用是促進(jìn)脂肪分解，因而在對(duì)皮質(zhì)醇敏感的四肢，脂肪分解占優(yōu)勢(shì)，皮下脂肪減少，加上肌肉萎縮，使四肢明顯細(xì)小。高皮質(zhì)醇血癥時(shí)胰島素的分泌增加，胰島素是促進(jìn)脂肪合成的，結(jié)果在對(duì)胰島素敏感的臉部和軀干，脂肪的合成占優(yōu)勢(shì)。腎上腺素分泌異常也參與了脂肪分布的異常。.糖尿病和糖耐量低減庫欣綜合征約有半數(shù)患者有糖耐量低減，約有顯性糖尿病。高皮質(zhì)醇血癥使糖原異生作用加強(qiáng)，還可對(duì)抗胰島素的作用，使細(xì)

41、胞對(duì)葡萄糖的利用減少。于是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現(xiàn)出來。很少會(huì)出現(xiàn)酮癥酸中毒。.負(fù)氮平衡引起的臨床表現(xiàn)庫欣綜合征患者蛋白質(zhì)分解加速，合成減少，因而機(jī)體長期處于負(fù)氮平衡狀態(tài)。長期負(fù)氮平衡可引起：肌肉萎縮無力，以肢帶肌更為明顯；因膠原蛋白減少而出現(xiàn)皮膚菲薄、寬大紫紋、皮膚毛細(xì)血管脆性增加而易有瘀斑；骨基質(zhì)減少，骨鈣丟失而出現(xiàn)嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎；傷口不易愈合。不是每例庫欣綜合征患者都有典型的寬大呈火焰狀的紫紋。單純性肥胖患者常有細(xì)小紫紋，在鑒別時(shí)應(yīng)予注意。.向心性肥胖.高血壓和低血鉀皮質(zhì)醇本身

42、有潴鈉排鉀作用。庫欣綜合征時(shí)高水平的血皮質(zhì)醇是高血壓低血鉀的主要原因，加上有時(shí)脫氧皮質(zhì)醇及皮質(zhì)酮等弱鹽皮質(zhì)激素的分泌增加，使機(jī)體總鈉量顯著增加，血容量擴(kuò)大，血壓上升并有輕度下肢水腫。尿鉀排量增加，致低血鉀和高尿鉀，同時(shí)因氫離子的排泄增加致堿中毒。庫欣綜合征的高血壓一般為輕至中度，低血鉀堿中毒的程度也較輕，但異位綜合征及腎上腺皮質(zhì)癌患者由于皮質(zhì)醇分泌量的大幅度上升，同時(shí)弱鹽皮質(zhì)激素分泌也增加，因而低血鉀堿中毒的程度常常比較嚴(yán)重。.生長發(fā)育障礙由于過量皮質(zhì)醇會(huì)抑制生長激素的分泌及其作用，抑制性腺發(fā)育，因而對(duì)生長發(fā)育會(huì)有嚴(yán)重影響。少年兒童時(shí)期發(fā)病的庫欣綜合征患者，生長停滯，青春期遲延。如再有脊椎壓縮

43、性骨折，身材變得更矮。.性腺功能紊亂高皮質(zhì)醇血癥不僅直接影響性腺，還可對(duì)下丘腦腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，繼發(fā)閉經(jīng)，極少有正常排卵。男性表現(xiàn)為性功能低下，陽痿。除腎上腺皮質(zhì)腺瘤外，其他原因的庫欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。這些激素本身雄性素作用不強(qiáng)，但可在外周組織轉(zhuǎn)化為睪酮。其結(jié)果是庫欣綜合征患者常有痤瘡，女子多毛，甚至女子男性化的表現(xiàn)，脫發(fā)、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦垂體性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。.高血壓和低血鉀.精神癥狀多數(shù)病人有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為欣快感、

44、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定。少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)類似躁狂憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。.易有感染庫欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。原有的已經(jīng)穩(wěn)定的結(jié)核病灶有可能活動(dòng)。.高尿鈣和腎結(jié)石高皮質(zhì)醇血癥時(shí)小腸對(duì)鈣的吸收受影響，但骨鈣被動(dòng)員，大量鈣離子進(jìn)入血液后從尿中排出。因而，血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石。有人報(bào)道庫欣綜合征患者泌尿系結(jié)石的發(fā)病率為。.眼部表現(xiàn)庫欣綜合征患者常有結(jié)合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。.精神癥狀定性診斷檢查（）.血漿皮質(zhì)醇水平測(cè)定由于皮質(zhì)醇呈脈沖式分泌，且血漿皮質(zhì)醇水平的測(cè)定極易受情緒、應(yīng)

45、激狀態(tài)、靜脈穿刺是否順利等因素影響，故單次測(cè)定血漿皮質(zhì)醇水平對(duì)本病診斷的價(jià)值不大。而測(cè)定皮質(zhì)醇晝夜分泌節(jié)律的消失比清晨單次測(cè)定血漿皮質(zhì)醇水平有意義。（）尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定()：測(cè)定可避免血皮質(zhì)醇的瞬時(shí)變化，也可避免受血中皮質(zhì)類固醇結(jié)合球蛋白濃度的影響，對(duì)庫欣綜合征的診斷有較大的價(jià)值，診斷符合率約為，但一定要準(zhǔn)確留取尿量，并且避免服用影響尿皮質(zhì)醇測(cè)定的藥物。（）.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)這是確診庫欣綜合征的必需實(shí)驗(yàn)。不論是經(jīng)典的“法”，還是簡化的過夜法，其診斷符合率都在以上。（.）胰島素低血糖興奮試驗(yàn)對(duì)于用上述方法難以確診的病例，應(yīng)進(jìn)行胰島素低血糖興奮試驗(yàn)。庫欣綜合征患者，不論是由何種病因引起，在胰

46、島素誘發(fā)的低血糖應(yīng)激狀況時(shí)，均不能刺激血及皮質(zhì)醇水平顯著上升。定性診斷檢查（）.血漿皮質(zhì)醇水平測(cè)定由于皮質(zhì)醇呈脈沖式分泌影像學(xué)檢查線檢查）蝶鞍平片法或分層攝片法：由于庫欣病患者的垂體腫瘤較小，平片法結(jié)果大多陰性，用蝶鞍分層片法部分患者僅有輕度的異常改變，且敏感度差，準(zhǔn)確性不大。但如發(fā)現(xiàn)蝶鞍增大，有助于垂體瘤的診斷。）腎上腺線法：對(duì)腎上腺占位性病變的定位有幫助，但不能鑒別結(jié)節(jié)性增生與腺瘤。檢查：由于掃描的每層約，對(duì)于直徑的垂體腺瘤，的分辨率良好，但對(duì)直徑的垂體微腺瘤，有可能遺漏，陽性率可達(dá)。所以。未發(fā)現(xiàn)垂體瘤者，不能排除微腺瘤的可能。對(duì)腎上腺增生與腺瘤的檢查，的作用大，分辨率好，因?yàn)槟I上腺腺瘤的

47、直徑往往。文獻(xiàn)顯示薄層掃描可檢出的腎上腺腫瘤，檢出率可達(dá)，而假陽性和假陰性不到，腎上腺皮質(zhì)癌被視為首選影像學(xué)檢查手段。注意：檢查，要注射造影劑，為了防止變態(tài)反應(yīng)，一般都給予地塞米松；檢查要安排在大劑量的地塞米松抑制試驗(yàn)以后，否則要間隔天以上再做大劑量的地塞米松抑制試驗(yàn)。磁共振（）檢查：對(duì)庫欣病，是首選方法，與相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結(jié)構(gòu)（海綿竇、垂體柄和視交叉），但對(duì)直徑的腫瘤，分辨率仍僅為。超：對(duì)腎上腺增生與腺瘤好，屬無創(chuàng)傷檢查，方便、價(jià)廉、較準(zhǔn)確。常用來與，一起作庫欣綜合征的定位診斷。其他：）碘化膽固醇腎上腺掃描：能顯示腎上腺腺瘤的部位和功能；腺瘤側(cè)濃集，對(duì)側(cè)往往不顯影，圖像不如清

48、晰。巖下竇測(cè)定（）：做選擇性靜脈取血，測(cè)。若患者經(jīng)生化檢查為庫欣病，）而等掃描為陰性，）可做此檢查在腎上腺庫欣綜合征的致病基因與機(jī)制上有了重要發(fā)現(xiàn)：基因上的熱點(diǎn)突變，與腎上腺皮質(zhì)腺瘤的發(fā)生密切相關(guān)。影像學(xué)檢查線檢查治療.手術(shù)療法（）垂體腫瘤摘除適用于由垂體腫瘤所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，尤其伴有視神經(jīng)受壓癥狀的病例更為適宜。但手術(shù)常不能徹底切除腫瘤，并可影響垂體其他的內(nèi)分泌功能。如手術(shù)切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。如出現(xiàn)垂體功能不足者應(yīng)補(bǔ)充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生可通過鼻腔經(jīng)蝶骨借助于顯微外科技術(shù)作選擇性垂體微腺瘤切除。手術(shù)創(chuàng)傷小，不影響垂體功能，而且屬病因

49、治療，故效果好。此法已被廣泛采用。如微腺瘤切除不徹底，則術(shù)后病情不緩解；如微腺瘤為下丘腦依賴性的，術(shù)后可能會(huì)復(fù)發(fā)。（）腎上腺皮質(zhì)腫瘤摘除適用于腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腎上腺皮質(zhì)腺癌。如能明確定位，可經(jīng)患側(cè)第肋間切口進(jìn)行。如不能明確定位，則需經(jīng)腹部或背部切口探查雙側(cè)腎上腺。腎上腺皮質(zhì)腺瘤摘除術(shù)較簡單，但腎上腺皮質(zhì)腺癌者常不能達(dá)到根治。由于腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態(tài)，故術(shù)前、術(shù)后均應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。術(shù)后尚可肌注，共周，以促進(jìn)萎縮的皮質(zhì)功能恢復(fù)。術(shù)后激素的維持需達(dá)個(gè)月以上，然后再逐步減量至停服。（）雙側(cè)腎上腺摘除適用于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生病例。其方法有：雙側(cè)腎上腺全切除：優(yōu)點(diǎn)是控制病情迅速，并可避免復(fù)發(fā)；缺

50、點(diǎn)是術(shù)后要終身補(bǔ)充皮質(zhì)激素，術(shù)后易發(fā)生癥（垂體腫瘤色素沉著）。一側(cè)腎上腺全切除，另一側(cè)腎上腺次全切除：由于右側(cè)腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復(fù)發(fā)，再次手術(shù)十分困難，故一般作右側(cè)腎上腺全切除。左側(cè)殘留腎上腺應(yīng)占全部腎上腺重量的左右。殘留過多，則復(fù)發(fā)率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷，則出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全或癥。故術(shù)中應(yīng)注意勿損傷其血供。由于腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣，故殘留的組織應(yīng)是邊緣的一小片組織。有的作者采用一側(cè)腎上腺全切除加垂體放療，但常無效或有復(fù)發(fā)。治療.手術(shù)療法非手術(shù)治療（）垂體放射治療有病例可獲持久療效。但大多數(shù)病例療效差且易復(fù)發(fā)，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎

51、上腺無腫瘤。（）藥物治療副作用大，療效不肯定。主要適用于無法切除的腎上腺皮質(zhì)腺癌病例。二氯二苯二氯乙烷可使腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶和束狀帶細(xì)胞壞死。適用于已轉(zhuǎn)移和無法根治的功能性或無功能性的皮質(zhì)癌。但有嚴(yán)重的胃腸道和神經(jīng)系統(tǒng)的副作用，并可導(dǎo)致急性腎上腺皮質(zhì)功能不足。從小劑量開始漸增到維持量，并根據(jù)患者忍受力和皮質(zhì)功能情況調(diào)節(jié)。甲吡酮是羥化酶抑制劑?？梢种迫パ跗べ|(zhì)醇轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)醇、去氧皮質(zhì)酮轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)酮，從而使皮質(zhì)醇合成減少。氨基導(dǎo)眠能可抑制膽固醇合成孕烯醇酮。病情不同用藥劑量也不同，但需密切隨訪皮質(zhì)激素水平，必要時(shí)應(yīng)補(bǔ)充小劑量的糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素，以免發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不足現(xiàn)象。賽庚啶是血清素的競爭

52、劑，而血清素可興奮丘腦垂體軸而釋放，故賽庚啶可抑制垂體分泌。適用于雙側(cè)腎上腺增生病例的治療。在雙側(cè)腎上腺全切除或次全切除術(shù)后皮質(zhì)功能不足的情況下，一方面補(bǔ)充皮質(zhì)激素，一方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發(fā)生機(jī)會(huì)。其他尚報(bào)告溴隱亭、腈環(huán)氧雄烷等藥物亦有一定療效。非手術(shù)治療（）垂體放射治療有病例可獲持久療效。但大多數(shù)病例先天性血管畸形先天性心血管畸形患者中，主動(dòng)脈縮窄是兒童高血壓的常見原因，成人型主動(dòng)脈縮窄的典型表現(xiàn)也可為高血壓。主動(dòng)脈縮窄約占先天性心血管畸形的?？s窄多位于主動(dòng)脈峽部及左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端，一般可分為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型。先天性血管畸形先天性心血管畸形患者中，主動(dòng)脈縮窄是兒童高血壓臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄患兒癥狀出現(xiàn)與年齡、是否合并心內(nèi)其它畸形有關(guān)。嬰幼兒合并心內(nèi)畸形，大多表現(xiàn)為充血性心力衰竭癥狀:氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增。心臟聽診可聞及奔馬律及收縮期雜音、股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。有些患兒下肢皮膚較上肢略呈暗紫。若主動(dòng)脈縮窄程度較輕，未合并心內(nèi)畸形，患兒多無癥狀。僅少數(shù)主訴頭痛、鼻衄，下肢易感疲勞、發(fā)冷和間歇性跛行。大多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)上肢血壓高于下肢，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。測(cè)量上肢血壓需同時(shí)測(cè)量兩側(cè)，因約有的病人具有鎖骨下動(dòng)脈從縮窄段下方發(fā)出。胸骨左上緣或左肩背即可聞及級(jí)收縮期雜音。 線胸片表現(xiàn)心影可正?；虿煌?/p>