狼瘡性腎炎治療現(xiàn)狀和進(jìn)展課件

1、狼瘡性腎炎治療現(xiàn)狀和進(jìn)展廣東省人民醫(yī)院腎內(nèi)科 楊周灼SLE疾病特點(diǎn)和發(fā)病率SLE發(fā)病機(jī)制LN致病特點(diǎn)LN病理類型（WHO分類）LN病理與臨床聯(lián)系 、 a多處于狼瘡非活動(dòng)期。b約50%狼瘡活動(dòng)，罕有腎綜，腎功能多正常（80%） 多為局灶病變 為彌漫性改變(毛細(xì)血管襻受累50%),常處于狼瘡活動(dòng)期，尤以型，出現(xiàn)ARF與腎外器官受累。 注意尋找狼瘡活動(dòng)證據(jù)病理類型的轉(zhuǎn)化 狼瘡活動(dòng)的判斷國際常用的幾種指數(shù)： BILAG（The British Isles Lupus Assessment Group Scale） SLEDAI（The University of Toronto SLE Disease

2、 Activity Index） SLAM（Systemic Lupus Activity Measure） LACC（The Lupus Activity Criteria Count） NYHSS（The New York Hospital for Special Surgery System） 病理組織學(xué)活動(dòng)和慢性化指數(shù)（一）活動(dòng)性指標(biāo)： 細(xì)胞增殖 纖維素樣壞死、核碎裂 細(xì)胞性新月體 透明樣血栓、白金耳樣改變 中性粒細(xì)胞浸潤， 腎小管間質(zhì)淋巴單核細(xì)胞浸潤。病理組織學(xué)活動(dòng)和慢性化指數(shù)（二）慢性化指標(biāo)： 腎小球硬化 纖維性新月體 腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化 腎內(nèi)血管硬化。 糖 皮 質(zhì) 激 素L

3、N治療首選，療效與病理類型密切相關(guān)：初始劑量要足減藥要慢、維持時(shí)間要長MP沖擊療法型 無明顯狼瘡活動(dòng)者 MTX/抗瘧藥 狼瘡活動(dòng) 雞尾酒方案、型 臨床NS 聯(lián)合用藥（糖皮質(zhì)激素 +CTX）單純型 型 療效較差注意嚴(yán)重付作用 細(xì)胞毒類藥物 CTX和Leukeran： 作用于免疫系統(tǒng)定向干細(xì)胞S期，抑制細(xì)胞分化，增殖從而抑制免疫效應(yīng)細(xì)胞，促進(jìn)成纖維細(xì)胞的凋亡 I型LN治療金標(biāo)準(zhǔn)。 早期用藥，個(gè)體化，注意累計(jì)總量細(xì) 胞 毒 類 藥 物傳統(tǒng)用法 臨床狼瘡活動(dòng)指數(shù)增高，尿蛋白及血尿較明顯時(shí)小劑量糖皮質(zhì)激素加用CTX CTX脈沖療法NIH方案：CTX0.50.75G/M2 Qm，連用36次 后，改為每3月

4、1次，療程2年改良脈沖方案：812mg/kg.d Qd2 兩周1次狼瘡活動(dòng)Qom，無狼瘡活動(dòng)Q3m總療程2年聯(lián)合治療方案（激素+CTX）FK506（Tacrolimus，Prograf） 與 CSA 異同 用藥劑量與血藥谷值監(jiān)測MMF （Mycophenolate mofetil、Cellcept ）抗原淋巴因子自身抗體免疫介導(dǎo)器官破壞RNADNA嘌呤核苷酸鳥嘌呤核苷酸IMPDHMPAMMF從頭合成途徑細(xì)胞外嘌呤旁路途徑APCThB CellT Cell激活A(yù)zathioprine（Aza. Imuran） 嘌呤合成 抑制劑對T細(xì)胞作用B細(xì)胞，在CTX誘導(dǎo)后再用于LN 型LN的其他治療方案 Iv Ig 大劑量短期使用 PE與IAI療法造血干