小兒泌尿系統(tǒng)疾病課件

1、 腎病綜合征 Nephrotic Syndrome小兒泌尿系統(tǒng)疾病 腎病綜合征 Nephrotic SyndroNephrotic Syndrome，NS 由多種原因引起的，腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿Massive Proteinuria 低白蛋白血癥Hypoproteinemia 高脂血癥Hyperlipemia明顯水腫Edema必備條件 小兒泌尿系統(tǒng)疾病Nephrotic Syndrome，NS 由多種原腎病綜合征 Nephrotic SyndromeNS分類： （病因） 原發(fā)性NS: 原因不明者 繼發(fā)性NS: HSP, HBV, S

2、LE, Vasculitis 先天性NS: 青、少年 成人 (90%) (50%) (20-30%)性別：男女（1.5-3.7:1)種族：亞裔、阿拉伯人多小兒泌尿系統(tǒng)疾病 原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic S發(fā)病機(jī)制無(wú)免疫復(fù)合物、抗GBM抗體參與可能有關(guān)因素：過(guò)敏性體質(zhì)（濕疹、鼻炎）、 呼吸道感染腎上腺皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑治療有效機(jī)制：T細(xì)胞功能異常 某種細(xì)胞因子樣物 損傷臟層上皮細(xì)胞、GBM負(fù)電荷丟失 蛋白尿、足突融合小兒泌尿系統(tǒng)疾病發(fā)病機(jī)制無(wú)免疫復(fù)合物、抗GBM抗體參與小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic SyndromePNS類型：

3、-臨床分型 單純型 腎炎型 大量蛋白尿低白蛋白血癥高脂血癥一定程度水腫 *特發(fā)性腎衰血尿高血壓腎功能不全持續(xù)低補(bǔ)體血癥 （1項(xiàng)）小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Sy原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome 腎炎型PNS 血尿：2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC10個(gè)/HPF， 并證實(shí)為腎小球源性血尿者。高血壓：反復(fù)或持續(xù)， 并除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致。 學(xué)齡兒童130/90mmHg，學(xué)齡前兒童120/80mmHg。腎功能不全：排除由于血容量不足等所致低補(bǔ)體血癥：持續(xù)性 -（2000年珠海 中華兒腎學(xué)組修訂）小兒泌尿系統(tǒng)疾病

4、原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Sy原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic SyndromePNS類型： -病理類型 微小病變型(MCNS) （AGN) 可凹性（指壓性）發(fā)生機(jī)制：水、鈉潴留 充盈不足學(xué)說(shuō)（低血容量）-抗利尿激素RAS 交感神經(jīng)興奮性 過(guò)度充盈學(xué)說(shuō)（高血容量）-原發(fā)性水、鈉潴留不良影響：皮膚感染、呼吸困難、 組織/器官功能異常*特發(fā)性腎衰小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Sy近代研究：腎病時(shí)血容量減少者只占30% 膠體擴(kuò)容尿鈉排泄仍低水腫無(wú)減輕 不少病人RAAS正常目前認(rèn)為：水腫發(fā)生主要與原發(fā) 性腎排鈉障礙

5、有關(guān)小兒泌尿系統(tǒng)疾病近代研究：腎病時(shí)血容量減少者只占30%小兒泌尿系統(tǒng)疾病NS 病理生理大量蛋白尿低白蛋白血癥致病因素腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增加脂代謝紊亂高脂血癥血漿膠體滲透壓血容量蛋白質(zhì)分解代謝水分轉(zhuǎn)入間質(zhì)水腫鈉水潴留ADH 醛固酮 利鈉素 近曲小管吸收鈉小兒泌尿系統(tǒng)疾病NS 病理生理大量蛋白尿低白蛋白血癥致病因素腎小球?yàn)V過(guò)膜通原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome臨床表現(xiàn)：35 歲高發(fā)，(Simple女水腫：常為就診原因（可凹性） -眼瞼、下肢、漿膜腔、腹壁、會(huì)陰部、內(nèi)臟（腎）一般狀況：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白， 食欲減退, 腹瀉腹痛, 高血壓等 *復(fù)發(fā)性

6、（頻復(fù)發(fā)）小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Sy原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：BPC Hct RBC尿常規(guī)：Pro Cast (RBC)血生化：Tp Alb Lipids 肝腎功能、*電解質(zhì)、正常免疫：IgG IgA IgM ESRC3?其他：血/尿蛋白電泳、高凝指標(biāo)、小管功能小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Sy原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome其他檢查： B超-腎：大小、實(shí)質(zhì)回聲、結(jié)構(gòu)、血流 -腹部：腹水 超聲心動(dòng)圖：心功能

7、、心包積液 心電圖：P-R間期、S-T段、低電壓 胸片：胸腔積液、心外形 腎活檢：激素耐藥、持續(xù)高血壓、腎功異常、 C3降低、懷疑藥物腎毒性小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Sy原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome診斷：大量蛋白尿： （NS水平蛋白尿） 定性：Upro3+ 定量：24hUpro50mg/kg or 3g低白蛋白血癥：血漿Alb5.72mmol/L(220mg/dl)一定程度水腫 *鑒別診斷：排除繼發(fā)性因素/先天性？小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Sy原發(fā)性腎病綜合征 Pr

8、imary Nephrotic Syndrome 完整診斷內(nèi)容 腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)（除外繼發(fā)因素） 臨床分型 單純型/腎炎型 激素反應(yīng)評(píng)價(jià) 腎功能狀態(tài)評(píng)價(jià) 病理診斷小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Sy原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome并發(fā)癥：1 感染：最常見(jiàn)，致死的主要原因 易發(fā)原因： 機(jī)體免疫力低下（體液/細(xì)胞） 蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 水腫致局部循環(huán)障礙 激素及免疫抑制劑治療 等小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Sy2、高凝及血栓形成：原因：凝血因子V、VII、VIII及纖維蛋白原大分子不

9、易丟失且合成增加抗凝血酶III及a1抗胰蛋白酶（抑制X因子和凝血酶） 蛋白C及S（滅活因子V、VIII）尿中丟失纖溶酶原尿中丟失，纖溶酶原抑制劑a2巨球蛋白增高血小板數(shù)增高、功能增強(qiáng)高脂血癥、血粘稠度高脫水劑、激素的應(yīng)用小兒泌尿系統(tǒng)疾病2、高凝及血栓形成：原因：小兒泌尿系統(tǒng)疾病3、電解質(zhì)紊亂：低鈉血癥：長(zhǎng)期禁鹽 過(guò)多應(yīng)用利尿劑 感染（應(yīng)激性ADH分泌增多） 嘔吐、腹瀉 表現(xiàn)：水腫加劇、尿少、厭食、無(wú)力 嗜睡、血壓下降、休克、驚厥低鉀血癥：利尿劑或激素后大量利尿 入量不足低鈣血癥和骨骼疏松 與白蛋白結(jié)合尿中丟失 DBP尿中丟失低D，腸鈣吸收不良， 1,25(OH)D3生成1,25(OH)D3生成

10、 繼發(fā)甲旁亢影響骨骼（軟化、疏松） 骨對(duì)PTH反應(yīng)性降低小兒泌尿系統(tǒng)疾病3、電解質(zhì)紊亂：小兒泌尿系統(tǒng)疾病4、腎上腺危象：長(zhǎng)期較大劑量激素反饋抑制垂體腎上腺皮質(zhì)軸撤藥過(guò)快、突然中斷、應(yīng)激等未及時(shí)加量突然發(fā)生休克靜點(diǎn)氫化可的松510mg/kg，23天小兒泌尿系統(tǒng)疾病4、腎上腺危象：長(zhǎng)期較大劑量激素反饋抑制垂體腎上腺皮質(zhì)軸小兒原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome并發(fā)癥：5 急性腎衰竭 原因： 小球病理增生嚴(yán)重或惡化（新月體形成） 低血容量致腎前性ARF,持續(xù)致腎實(shí)質(zhì)ARF 特發(fā)性腎衰（間質(zhì)水腫） 藥物性間質(zhì)性腎炎 急性腎小管壞死？ 小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征

11、Primary Nephrotic Sy原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome治療：目的初級(jí)目的： 極期-緩解腎病，糾正并發(fā)癥 鞏固期-維持緩解，防止/減少?gòu)?fù)發(fā) 盡量減輕/避免藥物毒副作用終極目的：達(dá)到臨床治愈，正常的生活質(zhì)量 不讓兒童NS帶 入成人小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Sy、治療一般療法休息：嚴(yán)重者臥床飲食：高血壓和水腫 無(wú)鹽或低鹽 嚴(yán)重水腫 控制液量適量限水（高度水腫、高血壓、腎功異常） 低鹽低脂低蛋白 Na4周,1h，連續(xù)2天，隔半月。5、其他：五、 免疫調(diào)節(jié)劑六、 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI） 抗凝、

12、抗血小板，防治并發(fā)癥七、 中醫(yī)藥治療：小兒泌尿系統(tǒng)疾病沖擊療法：小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome兒童PNS的預(yù)后： -決定于病理類型 （MCNSFSGS, MsPGN, MPGN) 其他：反復(fù)感染、頻復(fù)發(fā)（轉(zhuǎn)型可能） Habib MCNS FSGS MPGN CRF/Death 7% 38% 41%小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Sy原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome輔助用藥：免疫調(diào)節(jié)劑： 左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽、IVIG祖國(guó)醫(yī)學(xué) 注意：中草藥的腎毒性 非正規(guī)中-西結(jié)合用藥小兒泌尿系統(tǒng)疾病原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Sy比較NS和AGN PNS AGN simple nephritis蛋白尿 大量 大量 輕-中度血尿 極少 可有 突出水腫 明顯（可凹） 同左 有（非凹）高血壓 無(wú) 可有 常有尿量 減少/正常 同左 少尿/無(wú)尿腎功異常 少有/輕 可有 常有/重 （腎前、特