貧血基礎(chǔ)知識培訓(xùn)課件

1、貧血基礎(chǔ)知識貧血基礎(chǔ)知識貧血 Anemia南方醫(yī)院血液科 徐丹貧血基礎(chǔ)知識2貧血 Anemia南方醫(yī)院血液科 徐丹貧血基礎(chǔ)貧血概論 外周血中單位容積血液中的血紅蛋白量、紅細(xì)胞計數(shù)及紅細(xì)胞壓積低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn) 國內(nèi)常以Hb量低于正常為貧血診斷指標(biāo)貧血基礎(chǔ)知識3貧血概論 外周血中單位容積血液中的血紅蛋正常值（平原地區(qū)）成年男性 成年女性Hb ( g/L) 120-160 110-150RBC ( 1012/L) 4.5-5.5 4.0-5.0紅細(xì)胞壓積(%) 42 - 53 37 - 46貧血基礎(chǔ)知識4正常值（平原地區(qū)）成年男性 細(xì)胞計量學(xué)分類類型MCV(fl)MCH(pg)MC

2、HC(%)大細(xì)胞性貧血100323135正常細(xì)胞性貧血8010026323135單純小細(xì)胞性貧血80263135小細(xì)胞低色素性貧血802681貧血基礎(chǔ)知識5細(xì)胞計量學(xué)分類類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)按病因和發(fā)病機(jī)理分類RBC生成不足 示意圖 骨髓造血障礙 AA、純紅AA 細(xì)胞成熟障礙 IDA 、巨幼貧RBC破壞增多 內(nèi)在缺陷 地中海貧血、G-6PD缺乏癥 外來因素 免疫性溶貧 、機(jī)械性損傷失血貧血基礎(chǔ)知識6按病因和發(fā)病機(jī)理分類RBC生成不足 示意圖貧血基礎(chǔ)知識6貧 血 各 論貧血基礎(chǔ)知識7貧 血 各 論貧血基礎(chǔ)知識7缺鐵性貧血（Iron dificiency anemia I

3、DA)貧血基礎(chǔ)知識8缺鐵性貧血（Iron dificiency anemia IDA概述是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏,不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要，影響了血紅素的合成，屬于小細(xì)胞低色素貧血IDA是世界上最常見的貧血好發(fā)于嬰兒及育齡婦女貧血基礎(chǔ)知識9IDA概述是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏,不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要人體的鐵代謝 (iron metabolism)鐵來源 外源性鐵：富含鐵的食物 吸收特點：十二指腸及空腸上段 Fe3+ Fe2+方能吸收 內(nèi)源性鐵：衰老破壞RBC (再利用)貧血基礎(chǔ)知識10人體的鐵代謝 (iron metabolism)鐵來源貧血 鐵代謝 單核巨噬細(xì)胞貯存 銅藍(lán)蛋白 (鐵蛋白,含鐵

4、血黃素) 胃酸 氧化 食物鐵 Fe2+ Fe3+ +運(yùn)鐵蛋白 Fe3+ 還原物質(zhì) 幼紅細(xì)胞 +卟啉 血紅素 Hb十二指腸空腸 貧血基礎(chǔ)知識11 鐵代謝 IDA 臨床表現(xiàn)貧血表現(xiàn) 乏力、頭暈、活動后心悸氣短組織缺鐵表現(xiàn) 發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、注意力不集中 煩躁、異食癖、 吞咽困難(Plummer-Vinson綜合征)體征 皮膚黏膜蒼白、毛發(fā)干枯 指甲扁平 失去光澤 易碎裂、反甲貧血基礎(chǔ)知識12IDA 臨床表現(xiàn)貧血表現(xiàn) 乏力、頭暈、活動后心悸氣短貧血基實驗室檢查實驗室特征小細(xì)胞低色素貧血 （Hb MCV MCH MCHC )增生性貧血（Ret ）骨髓幼紅細(xì)胞“核老漿幼”貧血基礎(chǔ)知識13實驗室

5、檢查實驗室特征貧血基礎(chǔ)知識13IDA形態(tài)學(xué)外周血涂片檢查貧血基礎(chǔ)知識14IDA形態(tài)學(xué)外周血涂片檢查貧血基礎(chǔ)知識14IDA形態(tài)學(xué)骨髓檢查貧血基礎(chǔ)知識15IDA形態(tài)學(xué)骨髓檢查貧血基礎(chǔ)知識15IDA有關(guān)實驗室檢查鐵代謝檢查 血清鐵 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 總鐵結(jié)合力 缺鐵性紅細(xì)胞生成檢查 紅細(xì)胞原卟啉（FEP）貯備鐵缺乏檢查 骨髓鐵染色、血清鐵蛋白（細(xì)胞外鐵） 鐵粒幼細(xì)胞計數(shù)（細(xì)胞內(nèi)鐵）貧血基礎(chǔ)知識16IDA有關(guān)實驗室檢查鐵代謝檢查 貧血基礎(chǔ)知識16IDA鑒別診斷（與其它小細(xì)胞低色素貧血相鑒別）慢性病性貧血 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 鐵蛋白 骨髓鐵粒幼細(xì)胞數(shù)量海洋性貧血 家族史, Hb電泳異常 血清鐵、轉(zhuǎn)鐵鐵蛋白飽和

6、度,骨髓鐵不降低鐵粒幼細(xì)胞貧血 轉(zhuǎn)鐵鐵蛋白飽和度 鐵蛋白 骨髓鐵粒幼細(xì)胞或環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞均貧血基礎(chǔ)知識17IDA鑒別診斷（與其它小細(xì)胞低色素貧血相鑒別）慢性病性貧血貧IDA治療病因治療 潰瘍、痔瘡治療，月經(jīng)過多調(diào)整, 鉤蟲病等補(bǔ)鐵原則 口服為宜 勿同茶飲; 促進(jìn)吸收( + Vitc 等 ) 有胃腸反應(yīng)，飯后服 觀察療效 Ret 7天高峰 Hb 2w 12月正常 補(bǔ)足貯鐵 維持量(3-6個月)貧血基礎(chǔ)知識18IDA治療病因治療 貧血基礎(chǔ)知識18巨幼紅細(xì)胞貧血（megaloblastic anemia)貧血基礎(chǔ)知識19巨幼紅細(xì)胞貧血（megaloblastic anemia)一、巨幼細(xì)胞貧血定義是

7、由于葉酸和（或）Vit B12缺乏引起或其他原因引起細(xì)胞核DNA合成障礙所致的貧血。特點是骨髓造血細(xì)胞呈現(xiàn)典型的“巨幼變” （骨髓三系細(xì)胞及上皮細(xì)胞均可以受累）貧血基礎(chǔ)知識20一、巨幼細(xì)胞貧血定義是由于葉酸和（或）Vit B12缺乏引二、葉酸、VitB12代謝葉酸 源于食物 (蔬菜、肉食均有, 烹調(diào)損失) 小腸吸收 ,貯于肝臟（510mg) 每天需要量多(200g)，較易發(fā)生缺乏VitB12 源于肉類食物 (在胃部與內(nèi)因子IF結(jié)合) 回腸吸收,貯于肝臟（45mg) 每天需要量少(25g)，不易發(fā)生缺乏貧血基礎(chǔ)知識21二、葉酸、VitB12代謝葉酸 源于食物 (蔬菜三、巨幼細(xì)胞貧血病因和發(fā)病機(jī)制

8、葉酸缺乏原因攝入不足 營養(yǎng)不良 偏食 烹調(diào)不當(dāng)吸收不良 腹瀉、腸炎需要增加 嬰幼兒、妊娠哺乳代謝旺盛利用障礙 影響吸收、代謝的藥物如MTX 貧血基礎(chǔ)知識22三、巨幼細(xì)胞貧血病因和發(fā)病機(jī)制葉酸缺乏原因貧血基礎(chǔ)知識22三、巨幼細(xì)胞貧血病因和發(fā)病機(jī)制VitB12缺乏原因內(nèi)因子缺乏 惡性貧血、胃切術(shù)、胃炎吸收不良 小腸切除、腸炎腹瀉寄生蟲細(xì)菌感染奪取VitB12貧血基礎(chǔ)知識23三、巨幼細(xì)胞貧血病因和發(fā)病機(jī)制VitB12缺乏原因貧血基礎(chǔ)巨幼細(xì)胞貧血發(fā)病機(jī)理DNA合成阻滯核分裂遲緩甲基丙二酰輔酶A大量堆積 琥珀酰輔酶A神經(jīng)髓鞘形成障礙神經(jīng)癥狀缺乏粒、紅、巨巨幼樣變VitB12葉酸VitB12貧血基礎(chǔ)知識2

9、4巨幼細(xì)胞貧血發(fā)病機(jī)理DNA合成阻滯甲基丙二酰大量堆積 四、巨幼細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)慢性貧血癥狀 乏力、頭暈、活動后心悸氣短消化道癥狀 舌紅(牛肉舌） 乳頭萎縮舌面光滑(鏡面舌） 納差、腹脹、腹瀉神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 手足麻木,蟻走感等周圍N炎癥狀 (僅VitB12缺乏) 反射減弱、精神失常 腦組織損害癥狀 貧血基礎(chǔ)知識25四、巨幼細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)慢性貧血癥狀 乏力、頭暈、活動后五、巨幼貧的診斷BM象與血象大細(xì)胞性貧血 + 可疑 病史中病因明確（葉酸或VitB12缺乏的可能) 診斷 + 試驗性治療療效血清葉酸與VitB12測定具有明確診斷意義貧血基礎(chǔ)知識26五、巨幼貧的診斷BM象與血象大細(xì)胞性貧血貧血基礎(chǔ)

10、知識26六、巨幼細(xì)胞貧血有關(guān)實驗室檢查血象 MCV 伴 WBC 和 Plt 中性粒分葉過多BM象 紅系增生，巨幼樣變在三系均可見 (核幼漿老)生化 血清葉酸或 VitB12 VitB12 吸收試驗有助于惡性貧血診斷貧血基礎(chǔ)知識27六、巨幼細(xì)胞貧血有關(guān)實驗室檢查血象 MCV 伴 WBC巨幼貧外周血形態(tài)貧血基礎(chǔ)知識28巨幼貧外周血形態(tài)貧血基礎(chǔ)知識28巨幼貧骨髓形態(tài)貧血基礎(chǔ)知識29巨幼貧骨髓形態(tài)貧血基礎(chǔ)知識29七、巨幼貧的治療病因治療 治療病因，去除基礎(chǔ)病補(bǔ)充治療 缺什么補(bǔ)什么(葉酸口服; VitB12肌注) 注意 輔以補(bǔ)充鐵劑 VitB12同時缺乏者,不宜單用葉酸治療貧血基礎(chǔ)知識30七、巨幼貧的治

11、療病因治療 貧血基礎(chǔ)知識30再生障礙性貧血（Aplastic anemia AA)貧血基礎(chǔ)知識31再生障礙性貧血（Aplastic anemia A再生障礙性貧血定義 由多種因素引起骨髓造血功能衰竭, 導(dǎo)致全血細(xì)胞減少為特征的疾病特點 骨髓造血組織明顯減少,脂肪等非造血組織相應(yīng)增多 全血細(xì)胞減少 臨床上以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)貧血基礎(chǔ)知識32再生障礙性貧血定義 由多種因素引起骨髓造血功能衰竭,貧血再障病因化學(xué)因素 氯霉素、磺胺 / 抗癌藥、苯物理因素 射線生物因素 肝炎病毒、嚴(yán)重感染 約半數(shù)以上的患者找不到明確的病因貧血基礎(chǔ)知識33再障病因化學(xué)因素 氯霉素、磺胺 / 抗癌藥、苯貧血基礎(chǔ)知再

12、障發(fā)病機(jī)制再障發(fā)病機(jī)理目前還不十分清楚主要認(rèn)為有下面三方面的因素： 骨髓造血干細(xì)胞缺陷 種子 造血微環(huán)境破壞 土地 免疫調(diào)節(jié)紊亂 蟲子貧血基礎(chǔ)知識34再障發(fā)病機(jī)制再障發(fā)病機(jī)理目前還不十分清楚貧血基礎(chǔ)知識34再障臨床表現(xiàn) 進(jìn)行性貧血、出血、感染 急性AA 起病急驟，發(fā)展迅速（重型AA 型） 表現(xiàn)為嚴(yán)重出血與感染 慢性AA 起病緩慢,發(fā)展慢,以貧血為主 可惡化 重型AA 貧血基礎(chǔ)知識35再障臨床表現(xiàn) 再障診斷臨床上有嚴(yán)重貧血、伴有嚴(yán)重出血、感染全血細(xì)胞 網(wǎng)織紅絕對值一般無脾大 骨髓增生減低，非造血細(xì)胞 除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病重型AA診斷標(biāo)準(zhǔn)：網(wǎng)織紅0.01%, 絕對值 15109/L N 0.5109/L ;Plt75% (G6PD缺乏者) Hb電泳: 地中海、Hb病等等貧血基礎(chǔ)知識48五、溶貧診斷確定溶貧存在 貧血基礎(chǔ)知識48六、溶貧的治療原則去除病因 藥物、感染誘發(fā)的溶血激素或免疫抑制劑 免疫性溶貧、PNH切脾或脾栓塞 免疫性溶貧而激素治療無效者輸血 慎重, 防治血色病 可能誘發(fā)免疫溶貧、PNH急救時 吸氧、堿化尿液、利尿貧血基礎(chǔ)知識49六、溶貧的治療原則