營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血培訓(xùn)課件

1、 定 義 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是VitB12 或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血； 主要臨床特點(diǎn)： 貧血、神經(jīng)精神癥狀； 紅細(xì)胞胞體積變大； 骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞； 維生素B12或(和)葉酸治療有效；1營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 定 義1營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血 病 因 VitB12缺乏 攝入量不足： 孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足； 單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者； 偏食或僅進(jìn)食植物性食物2營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 病 因 VitB12缺乏2營(yíng) 吸收和運(yùn)輸障礙： 食物VitB12+糖蛋白 糖蛋白復(fù)合物 未端回腸吸收 (血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合

2、 肝貯存過(guò)程任一環(huán)節(jié)障礙； 需要量增加 生長(zhǎng)發(fā)育快 疾病消耗3營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 吸收和運(yùn)輸障礙：3營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/3/2 葉酸缺乏的原因 攝入量不足： 羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞； 藥物： 長(zhǎng)期廣譜抗生素結(jié)腸含葉酸的 細(xì)菌被清除； 抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)； 長(zhǎng)期抗癲癇藥物；4營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 葉酸缺乏的原因4營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/3/202 吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除； 需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血； 代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代 謝的酶缺乏； 5營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 吸收不良：慢性腹瀉

3、，小腸病變，小腸切除；5營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性 RBC生成速度慢、異形RBC在骨髓（BM）中破壞、進(jìn) 入血循環(huán)RBC壽命較短貧血； DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙粒細(xì)胞胞體 大，核分葉過(guò)多 ： 巨核細(xì)胞發(fā)育障礙核分葉過(guò)多； 維生素B12 /葉酸缺乏： 四氫葉酸 DNA合成減少 幼紅細(xì)胞分裂 和增殖時(shí)間延長(zhǎng)核發(fā)育落后于胞漿 胞體變大發(fā)病機(jī)制6營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 RBC生成速度慢、異形RBC在骨髓（BM）中破壞、進(jìn) 臨床表現(xiàn) 多見(jiàn)6月2歲兒童，起病緩慢。 一般表現(xiàn)： 多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色； 嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑；7營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022臨床表現(xiàn) 多見(jiàn)6

4、月2歲兒童，起病緩慢。7營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì) 貧血表現(xiàn)： 皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，粘膜蒼白，偶有輕度黃疸； 疲乏無(wú)力；肝、脾腫大； 消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等； 8營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 貧血表現(xiàn)：8營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/3/2022 精神神經(jīng)癥狀 煩躁不安，易怒 VitB12缺乏：呆滯、目光發(fā)直、反應(yīng)遲鈍，嗜睡、不認(rèn)親人，不哭不笑；智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng)， 甚至抽搐，踝震攣； 葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常9營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 精神神經(jīng)癥狀9營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/3/實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)： 大細(xì)胞性貧血，MCV94fl，MCH 32

5、pg 血涂片： RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見(jiàn)嗜多色性 和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可見(jiàn)巨幼變的有核紅細(xì)胞， 中性粒細(xì)胞呈分葉過(guò)多現(xiàn)象； 網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減少；10營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022實(shí)驗(yàn)室檢查 10營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/3/2022 骨 髓 象：增生明顯活躍，以紅系增生為主 粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì) 粗而松，副染色質(zhì)明顯； 中性粒細(xì)胞：胞漿空泡形成，核分葉過(guò)多； 巨核細(xì)胞核：分葉過(guò)多；11營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 骨 髓 象：增生明顯活躍，以紅系增生為主11營(yíng)養(yǎng)性 血清維生素B12和葉酸測(cè)定 VitB12100ng/L(200800ng

6、/L) 葉酸 3g /L(56 g /L) 其他 血清乳酸脫氧酶（LDH） 血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(維生素B12缺乏) 12營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 血清維生素B12和葉酸測(cè)定12營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/3/診 斷據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象血維生素B12和葉酸濃度測(cè)定13營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022診 斷據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象13營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10治 療一般治療：營(yíng)養(yǎng)：及時(shí)添加輔食，適當(dāng)補(bǔ)充葉酸護(hù)理：避免勞累和情緒緊張，防止感染 ；鼻飼：不能進(jìn)食者；去除病因：對(duì)引起維生素B12和葉酸缺乏的病因應(yīng)予去除。14營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/20

7、22治 療一般治療：14營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/3/2022 維生素B12和葉酸治療 精神神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主， 單用葉酸可加重癥狀 維生素B12肌注：5001000g 一次； 或每次100 g，每周23次，連用數(shù)周； 神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí), 每日1mg，2周以上； 維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長(zhǎng)期應(yīng)用；15營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 維生素B12和葉酸治療15營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性 維生素B12治療反應(yīng)67小時(shí)：骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常幼 紅細(xì)胞； 24天：一般精神癥狀好轉(zhuǎn)； 網(wǎng)織紅細(xì)胞：24天開(kāi)始增加，67天達(dá)高峰， 2周后降至正常； 精神神經(jīng)癥狀：恢復(fù)較慢。16營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 維生素B12治療反應(yīng)16營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/ 葉酸治療 葉酸口服劑量為5mg tid 至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)； 同時(shí)服用Vit C，有助葉酸吸收； 抗葉酸代謝藥物所致者：可用亞葉酸鈣治療 先天吸收障礙者：口服葉酸劑量應(yīng)增至每日1550 mg才有效；17營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/9/2022 葉酸治療 17營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血10/3/2022 葉酸治療反應(yīng)： 12天食欲好轉(zhuǎn) ，骨髓中巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常； 網(wǎng)織紅細(xì)胞24天開(kāi)始增加，4