骨嗜酸性肉芽腫標(biāo)準(zhǔn)課件

1、Case reportThe patient, a 45 years old maleThe chief complaint is “testis swelling and pain for 1 month”Case reportThe patient, a 45 yLaboratory tests : x-ray MRI a lesion is found in the metaphysis of left higher femoral bone in the center of the medullary cavity,with sharp borders no periosteal re

2、action,joint space is normal.the Lesion appeared hypointense on T1 image ,enhanced scanning showed significant enhancement .Laboratory tests : x-ray MRI骨嗜酸性肉芽腫(Eosinophilic Granuloma of Bone)由Finzi于1929年首次報道，后由Jaffe1940命名為嗜酸性肉芽腫。本病為非脂質(zhì)沉積癥即朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的一種。約占原發(fā)性骨腫瘤的2.11 % , 占良性骨腫瘤的3.18 %。骨嗜酸性肉芽腫(Eosi

3、nophilic Granuloma病因未明以前被認(rèn)為是一種病因不明的特殊性炎癥現(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病, 它能促使組織細(xì)胞增生, 發(fā)生感染, 使免疫缺陷加重, 而隨年齡增長這種免疫缺陷相對減輕病因未明臨床表現(xiàn)大多數(shù)患者為30歲以下男性。以510歲較多常見的發(fā)病部位為顱骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆，也見于長管狀骨，多為單發(fā) 性，也可多發(fā)一般發(fā)病較慢，病情隱匿臨床表現(xiàn)大多數(shù)患者為30歲以下男性。以510歲較多臨床表現(xiàn)沒有任何癥狀疼痛、腫脹和功能障礙長管狀骨的病變見于骨髓，早期很象尤文氏肉瘤或感染的表現(xiàn) 承重的長管狀骨可能會發(fā)生病理性骨折，有些病人以病理骨折為首發(fā)癥狀位于表淺部位的可觸及

4、骨的變化，長骨隆起肥厚，大范圍顱骨破壞時骨可凹陷位于脊柱的病變最常受累的是頸椎，其次為胸椎和腰椎，可并發(fā)脊柱側(cè)凸或后突畸形，少數(shù)病人可發(fā)生脊髓壓迫癥狀臨床表現(xiàn)沒有任何癥狀實驗室檢查白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可有中度增多血沉可輕微增高血清鈣、磷和堿性磷酸酶均正常實驗室檢查白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可有中度增多實驗室檢查x線平片檢查仍然是診斷本病最為重要的檢查方法總的來說，早期表現(xiàn)為一過性溶骨性破壞，有時邊界不清，伴有層狀骨膜反應(yīng)。晚期病變趨向于良性表現(xiàn)，邊界清楚銳利并出現(xiàn)硬化。骨膜可增厚亦可闕如實驗室檢查x線平片檢查仍然是診斷本病最為重要的檢查方法顱骨以額骨多見，其次為頂骨和枕骨病灶呈圓形穿鑿樣骨質(zhì)缺損，邊

5、緣銳利，伴有硬化內(nèi)板破壞多見，內(nèi)外板破壞不完全時可出現(xiàn)“紐扣樣”死骨或雙邊征象少數(shù)多個病灶相互融合， “地圖樣”表現(xiàn)顱骨以額骨多見，其次為頂骨和枕骨骨嗜酸性肉芽腫標(biāo)準(zhǔn)課件長骨好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺骨破壞分兩種類型, 囊狀破壞平片呈單個或多個類圓形膨脹性骨質(zhì)缺損區(qū), 位于骨髓腔內(nèi), 邊緣清楚, 周圍有輕度增生硬化, 可有蔥皮樣骨膜反應(yīng)。溶骨性破壞骨破壞區(qū)形態(tài)不規(guī)則, 邊緣模糊 骨皮質(zhì)不同程度變薄, 但仍完整骨膜增生, 病灶累及骨皮質(zhì)出現(xiàn)蔥皮樣骨膜反應(yīng),其范圍常大于骨質(zhì)破壞區(qū), 而無Codman 三角或腫瘤骨形成。長骨好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺骨嗜酸性肉芽腫標(biāo)準(zhǔn)課件脊柱椎體病變以單

6、發(fā)者居多，也可多個椎體相鄰或間隔同時受累，但椎間隙多保持正?；甲抵饕憩F(xiàn)為單囊或多囊狀骨質(zhì)破壞，有輕度膨脹，邊緣硬化，破壞區(qū)內(nèi)可見骨嵴病變亦可單純呈溶骨性破壞，邊緣不規(guī)則，并可累及椎弓根晚期椎體常發(fā)生病理性壓縮變薄，呈楔狀或高度致密的平板狀改變，其橫徑及前后徑均超出正常椎體。脊柱椎體病變以單發(fā)者居多，也可多個椎體相鄰或間隔同時受累，但骨嗜酸性肉芽腫標(biāo)準(zhǔn)課件病理肉眼所見外觀呈灰色或草黃色，質(zhì)地較軟，有時呈半液體狀，常含有暗紅色出血區(qū)和黃色液化壞死區(qū)鏡下所見典型的EGB以大量Langerhans細(xì)胞成片塊狀增生及多量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤為特征病理肉眼所見外觀呈灰色或草黃色，質(zhì)地較軟，有時呈半液體狀，診

7、斷【診斷要點】1不同程度的疼痛、腫脹和功能障礙2X線表現(xiàn)病灶呈溶骨性破壞，邊界清楚，長管狀骨有骨膜反應(yīng)，脊柱病變可表現(xiàn)為扁平錐3病理檢查常見的病理學(xué)特征為間質(zhì)細(xì)胞增生及白細(xì)胞侵潤，而白細(xì)胞則以嗜酸性細(xì)胞為主診斷【診斷要點】血清鈣、磷和堿性磷酸酶均正常（2）放療：對放療較敏感長管狀骨的病變見于骨髓，早期很象尤文氏肉瘤或感染的表現(xiàn)the Lesion appeared hypointense on T1 image ,enhanced scanning showed significant enhancement .本病為非脂質(zhì)沉積癥即朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的一種。11 % , 占良性骨腫瘤的

8、3.骨膜增生, 病灶累及骨皮質(zhì)出現(xiàn)蔥皮樣骨膜反應(yīng),其范圍常大于骨質(zhì)破壞區(qū), 而無Codman 三角或腫瘤骨形成。病變亦可單純呈溶骨性破壞，邊緣不規(guī)則，并可累及椎弓根大多數(shù)患者為30歲以下男性。以額骨多見，其次為頂骨和枕骨大多數(shù)患者為30歲以下男性。(4)骨纖維異常增殖癥：好發(fā)于干骺、骨干區(qū)，病變范圍較廣泛，而骨膨脹較輕微，骨密度常不均勻，可見粗大條紋或鈣化骨化影或呈磨玻璃密度，2X線表現(xiàn)病灶呈溶骨性破壞，邊界清楚，長管狀骨有骨膜反應(yīng)，脊柱病變可表現(xiàn)為扁平錐血清鈣、磷和堿性磷酸酶均正常好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺a lesion is found in the metaphysis of l

9、eft higher femoral bone in the center of the medullary cavity,with sharp borders no periosteal reaction,joint space is normal.骨皮質(zhì)不同程度變薄, 但仍完整現(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病, 它能促使組織細(xì)胞增生, 發(fā)生感染, 使免疫缺陷加重, 而隨年齡增長這種免疫缺陷相對減輕骨皮質(zhì)不同程度變薄, 但仍完整約占原發(fā)性骨腫瘤的2.【鑒別診斷】(1)急性骨髓炎：臨床表現(xiàn)為發(fā)病急，高熱和明顯中毒癥狀，患肢活動障礙，局部紅腫和壓痛(2)尤文氏肉瘤：好發(fā)年齡1025歲，病人往往

10、有全身癥狀，如體溫升高，白細(xì)胞增多和血沉加速。腫塊壓痛顯著，常有皮下靜脈怒張，皮膚發(fā)紅，溫度升高等，早期即可廣泛轉(zhuǎn)移。(3)血管瘤：病變區(qū)骨質(zhì)膨脹，內(nèi)外板破壞，呈柵欄狀或網(wǎng)眼狀(4)骨纖維異常增殖癥：好發(fā)于干骺、骨干區(qū)，病變范圍較廣泛，而骨膨脹較輕微，骨密度常不均勻，可見粗大條紋或鈣化骨化影或呈磨玻璃密度， 常伴骨骼畸形。血清鈣、磷和堿性磷酸酶均正?！捐b別診斷】(1)急性骨髓炎：臨治療1非手術(shù)治療（1）強的松注射療法（2）放療：對放療較敏感2手術(shù)治療（1）刮除植骨術(shù)（2）瘤段切除術(shù)治療1非手術(shù)治療預(yù)后預(yù)后一般良好，很少復(fù)發(fā)。預(yù)后預(yù)后一般良好，很少復(fù)發(fā)。骨嗜酸性肉芽腫(Eosinophilic

11、Granuloma of Bone)由Finzi于1929年首次報道，后由Jaffe1940命名為嗜酸性肉芽腫。本病為非脂質(zhì)沉積癥即朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的一種。約占原發(fā)性骨腫瘤的2.11 % , 占良性骨腫瘤的3.18 %。骨嗜酸性肉芽腫(Eosinophilic Granuloma骨嗜酸性肉芽腫標(biāo)準(zhǔn)課件晚期椎體常發(fā)生病理性壓縮變薄，呈楔狀或高度致密的平板狀改變，其橫徑及前后徑均超出正常椎體。晚期椎體常發(fā)生病理性壓縮變薄，呈楔狀或高度致密的平板狀改變，其橫徑及前后徑均超出正常椎體。以額骨多見，其次為頂骨和枕骨內(nèi)板破壞多見，內(nèi)外板破壞不完全時可出現(xiàn)“紐扣樣”死骨或雙邊征象晚期病變趨向于良性

12、表現(xiàn)，邊界清楚銳利并出現(xiàn)硬化。位于表淺部位的可觸及骨的變化，長骨隆起肥厚，大范圍顱骨破壞時骨可凹陷肉眼所見外觀呈灰色或草黃色，質(zhì)地較軟，有時呈半液體狀，常含有暗紅色出血區(qū)和黃色液化壞死區(qū)x線平片檢查仍然是診斷本病最為重要的檢查方法骨破壞分兩種類型, 囊狀破壞平片呈單個或多個類圓形膨脹性骨質(zhì)缺損區(qū), 位于骨髓腔內(nèi), 邊緣清楚, 周圍有輕度增生硬化, 可有蔥皮樣骨膜反應(yīng)。(4)骨纖維異常增殖癥：好發(fā)于干骺、骨干區(qū)，病變范圍較廣泛，而骨膨脹較輕微，骨密度常不均勻，可見粗大條紋或鈣化骨化影或呈磨玻璃密度，肉眼所見外觀呈灰色或草黃色，質(zhì)地較軟，有時呈半液體狀，常含有暗紅色出血區(qū)和黃色液化壞死區(qū)椎體病變以

13、單發(fā)者居多，也可多個椎體相鄰或間隔同時受累，但椎間隙多保持正常病灶呈圓形穿鑿樣骨質(zhì)缺損，邊緣銳利，伴有硬化(2)尤文氏肉瘤：好發(fā)年齡1025歲，病人往往有全身癥狀，如體溫升高，白細(xì)胞增多和血沉加速。位于表淺部位的可觸及骨的變化，長骨隆起肥厚，大范圍顱骨破壞時骨可凹陷1不同程度的疼痛、腫脹和功能障礙骨皮質(zhì)不同程度變薄, 但仍完整病變亦可單純呈溶骨性破壞，邊緣不規(guī)則，并可累及椎弓根血清鈣、磷和堿性磷酸酶均正常現(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病, 它能促使組織細(xì)胞增生, 發(fā)生感染, 使免疫缺陷加重, 而隨年齡增長這種免疫缺陷相對減輕（2）放療：對放療較敏感現(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病, 它能促

14、使組織細(xì)胞增生, 發(fā)生感染, 使免疫缺陷加重, 而隨年齡增長這種免疫缺陷相對減輕椎體病變以單發(fā)者居多，也可多個椎體相鄰或間隔同時受累，但椎間隙多保持正常11 % , 占良性骨腫瘤的3.以額骨多見，其次為頂骨和枕骨晚期病變趨向于良性表現(xiàn)，邊界清楚銳利并出現(xiàn)硬化。溶骨性破壞骨破壞區(qū)形態(tài)不規(guī)則, 邊緣模糊大多數(shù)患者為30歲以下男性。骨膜增生, 病灶累及骨皮質(zhì)出現(xiàn)蔥皮樣骨膜反應(yīng),其范圍常大于骨質(zhì)破壞區(qū), 而無Codman 三角或腫瘤骨形成。本病為非脂質(zhì)沉積癥即朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的一種。the Lesion appeared hypointense on T1 image ,enhanced s

15、canning showed significant enhancement .The patient, a 45 years old male11 % , 占良性骨腫瘤的3.x線平片檢查仍然是診斷本病最為重要的檢查方法(4)骨纖維異常增殖癥：好發(fā)于干骺、骨干區(qū)，病變范圍較廣泛，而骨膨脹較輕微，骨密度常不均勻，可見粗大條紋或鈣化骨化影或呈磨玻璃密度，白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可有中度增多內(nèi)板破壞多見，內(nèi)外板破壞不完全時可出現(xiàn)“紐扣樣”死骨或雙邊征象病變亦可單純呈溶骨性破壞，邊緣不規(guī)則，并可累及椎弓根1不同程度的疼痛、腫脹和功能障礙骨破壞分兩種類型, 囊狀破壞平片呈單個或多個類圓形膨脹性骨質(zhì)缺損區(qū),

16、位于骨髓腔內(nèi), 邊緣清楚, 周圍有輕度增生硬化, 可有蔥皮樣骨膜反應(yīng)?，F(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病, 它能促使組織細(xì)胞增生, 發(fā)生感染, 使免疫缺陷加重, 而隨年齡增長這種免疫缺陷相對減輕Laboratory tests : x-ray MRI骨皮質(zhì)不同程度變薄, 但仍完整好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺內(nèi)板破壞多見，內(nèi)外板破壞不完全時可出現(xiàn)“紐扣樣”死骨或雙邊征象血清鈣、磷和堿性磷酸酶均正常以額骨多見，其次為頂骨和枕骨(4)骨纖維異常增殖癥：好發(fā)于干骺、骨干區(qū)，病變范圍較廣泛，而骨膨脹較輕微，骨密度常不均勻，可見粗大條紋或鈣化骨化影或呈磨玻璃密度，The patient, a 45 y

17、ears old male溶骨性破壞骨破壞區(qū)形態(tài)不規(guī)則, 邊緣模糊Case report以前被認(rèn)為是一種病因不明的特殊性炎癥骨皮質(zhì)不同程度變薄, 但仍完整the Lesion appeared hypointense on T1 image ,enhanced scanning showed significant enhancement .Case reportx線平片檢查仍然是診斷本病最為重要的檢查方法骨嗜酸性肉芽腫(Eosinophilic Granuloma of Bone)骨膜增生, 病灶累及骨皮質(zhì)出現(xiàn)蔥皮樣骨膜反應(yīng),其范圍常大于骨質(zhì)破壞區(qū), 而無Codman 三角或腫瘤骨形成。椎體

18、病變以單發(fā)者居多，也可多個椎體相鄰或間隔同時受累，但椎間隙多保持正常(2)尤文氏肉瘤：好發(fā)年齡1025歲，病人往往有全身癥狀，如體溫升高，白細(xì)胞增多和血沉加速。骨皮質(zhì)不同程度變薄, 但仍完整肉眼所見外觀呈灰色或草黃色，質(zhì)地較軟，有時呈半液體狀，常含有暗紅色出血區(qū)和黃色液化壞死區(qū)Laboratory tests : x-ray MRI病變亦可單純呈溶骨性破壞，邊緣不規(guī)則，并可累及椎弓根本病為非脂質(zhì)沉積癥即朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的一種。位于脊柱的病變最常受累的是頸椎，其次為胸椎和腰椎，可并發(fā)脊柱側(cè)凸或后突畸形，少數(shù)病人可發(fā)生脊髓壓迫癥狀晚期椎體常發(fā)生病理性壓縮變薄，呈楔狀或高度致密的平板狀改變

19、，其橫徑及前后徑均超出正常椎體。本病為非脂質(zhì)沉積癥即朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的一種。(2)尤文氏肉瘤：好發(fā)年齡1025歲，病人往往有全身癥狀，如體溫升高，白細(xì)胞增多和血沉加速。The patient, a 45 years old male骨膜增生, 病灶累及骨皮質(zhì)出現(xiàn)蔥皮樣骨膜反應(yīng),其范圍常大于骨質(zhì)破壞區(qū), 而無Codman 三角或腫瘤骨形成。11 % , 占良性骨腫瘤的3.位于表淺部位的可觸及骨的變化，長骨隆起肥厚，大范圍顱骨破壞時骨可凹陷溶骨性破壞骨破壞區(qū)形態(tài)不規(guī)則, 邊緣模糊2X線表現(xiàn)病灶呈溶骨性破壞，邊界清楚，長管狀骨有骨膜反應(yīng)，脊柱病變可表現(xiàn)為扁平錐骨嗜酸性肉芽腫(Eosinophilic Granuloma of Bone)The patient, a 45 years old male內(nèi)板破壞多見，內(nèi)外板破壞不完全時可出現(xiàn)“紐扣樣”死骨或雙邊征象以額骨多見，其次為頂骨和枕骨大多數(shù)患者為30歲以下男性。以前被認(rèn)為是一種病因不明的特殊性炎癥（2）放療：對放療較敏感現(xiàn)