肺靜脈異位引流-課件

1、肺靜脈異位引流 張桂珍 耿斌肺靜脈異位引流 張桂珍 耿斌肺靜脈異位引流 概述 肺靜脈異位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺靜脈未直接與左心房相連， 而與體靜脈或右心房相連接。 發(fā)病率占先心病 5.8%，肺靜脈異位引流分為 部分型 和 完全型，前者約占6070%，后者約占3040%。肺靜脈異位引流 肺靜脈異位引流 1、 右心及肺動(dòng)脈系統(tǒng)明顯擴(kuò)張 2、 左心房、左心室縮小 （以完全型更為顯著）， 左 心室發(fā)育不良程度 與手術(shù)死亡率密切相關(guān)。 3、 絕大多數(shù)患者合并卵圓孔未閉或 房間隔缺損，尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺動(dòng)脈高壓，

2、尤其存在肺靜脈回流受阻時(shí) 亦可合并其他復(fù)雜畸形。肺靜脈異位引流 1、 右心及肺動(dòng)脈系統(tǒng)明顯擴(kuò)張肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流 部分型肺靜脈異位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD）指13支肺靜脈未與左房相連接，部分型解剖類型繁多，最常見(jiàn)者為以下幾種類型 1、右上肺靜脈連接到上腔靜脈或右心房 2、右下肺靜脈與下腔靜脈相連（常伴有 鐮刀 綜合征，Scimitar syndrome） 3、左側(cè)肺靜脈通過(guò)垂直靜脈引流到無(wú)名靜脈 4、左側(cè)肺靜脈引流至冠狀靜脈竇肺靜脈異位引流 部分型肺靜脈異位引流（Partial 肺靜脈異位引

3、流 部分型肺靜脈異位引流 其病理生理改變與 房間隔缺損相似。肺靜脈異位引流 部分型肺靜脈異位引流 肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流 右心系統(tǒng)擴(kuò)大，LA、LV相對(duì)縮小， LA內(nèi)四支肺靜脈開(kāi)口數(shù)目不完全。 旁及劍下四腔切面: 于RA頂部顯示右肺靜脈開(kāi)口，可騎跨于ASD之上 （多為上腔靜脈型ASD）；右側(cè)胸骨旁 四腔心切面亦可顯示右上肺靜脈開(kāi)口于RA頂部 部分肺靜脈通過(guò)垂直靜脈引流至上腔靜脈者 可顯示位于主動(dòng)脈弓左側(cè)的垂直靜脈， 其上腔靜脈增寬；引流至下腔靜脈者 表現(xiàn)為下腔靜脈增寬。 胸骨旁或劍下四腔切面，可顯示肺靜脈開(kāi)口 于擴(kuò)張的冠狀靜脈竇 肺靜脈異位引流 右心系統(tǒng)擴(kuò)大，LA、LV相對(duì)縮

4、小，肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流 異位引流部位不同，超聲心動(dòng)圖顯示不同。肺靜脈異位引流 肺靜脈異位引流1、部分型肺靜脈異位引流 其病理生理改變與房間隔缺損相似。2、完全型肺靜脈異位引流：肺靜脈血 RA體靜脈血大部入PA 肺血增加 少部分混合血卵圓孔未閉或房間隔 缺損左房至體循環(huán)R L 紫紺肺靜脈異位引流1、部分型肺靜脈異位引流 其病理生理改變與肺靜脈異位引流1、 四腔心切面（心尖、胸骨旁或劍下）及 大血管短軸切面：注意觀察四支肺靜脈是否回流

5、入左房，左房后有無(wú)共同肺靜脈腔（總干）。2、 胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸及短軸切面：可顯示左房、上腔、無(wú)名靜脈， 注意有無(wú)上行的垂直靜脈。3、 左室長(zhǎng)軸切面： 注意冠狀靜脈竇有無(wú)擴(kuò)張。4、 劍下長(zhǎng)、短軸切面：觀察有無(wú)下行垂直靜脈 結(jié)合CDFI觀察肺靜脈的引流途徑和部位。肺靜脈異位引流1、 四腔心切面（心尖、胸骨旁或劍肺靜脈異位引流 1、多切面顯示：右心顯著擴(kuò)大，肺動(dòng)脈擴(kuò)張；房間隔中部均伴有回聲失落或卵圓孔重新開(kāi)放 2、左房明顯縮小，左室及主動(dòng)脈內(nèi)徑小 3、共同肺靜脈腔：多切面均能顯示，尤其為胸骨旁（高位、右側(cè)）及胸骨上窩切面顯示清晰，心下型共同腔非常小肺靜脈異位引流 1、多切面顯示：右心顯著擴(kuò)大肺靜

6、脈異位引流4、 注意觀察四支肺靜脈回流情況 （四腔心切面，胸骨上窩冠狀切面 俗稱螃蟹征切面）5、 注意觀察左房后及肺動(dòng)脈下方有無(wú) 共同肺靜脈腔（總干） （大血管短軸切面、四腔心切面、 胸骨旁高位及低位、胸骨上窩切面、 主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸及短軸切面）肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流1、心上型： 共同靜脈腔通過(guò) 左側(cè)通過(guò)垂直靜脈 無(wú)名靜脈 直接回流入右上腔靜脈 此型約占50%肺靜脈異位引流1、心上型： 共同靜脈腔通過(guò)肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流 1、 胸骨上窩、高位胸骨旁等短軸切面，顯示共同肺靜脈腔位于右肺動(dòng)脈的下方，肺靜脈全部回流入共同

7、腔，共同腔一般較大 左側(cè)垂直靜脈（左上腔靜脈） 2、引流途徑 右側(cè)奇靜脈 直接入上腔靜脈 3、 相應(yīng)靜脈明顯增粗，彩色顯示血流豐富肺靜脈異位引流 1、 胸骨上窩、高位胸骨旁等短軸切面，顯示共肺靜脈異位引流左側(cè)垂直靜脈肺靜脈異位引流左側(cè)垂直靜脈肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流右側(cè)奇靜脈肺靜脈異位引流右側(cè)奇靜脈心上型-TAPVc心上型-TAPVc肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流2、 心內(nèi)型： 肺靜脈總干直接開(kāi)口于右房 引流到冠狀靜脈竇 此型約占30%肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流 多切面（心尖、胸骨旁、劍下四腔 切面）見(jiàn)共同

8、肺靜脈腔開(kāi)口于 冠狀靜脈竇（左室長(zhǎng)軸、右室流入道、及心尖或劍下四腔心切面可見(jiàn)冠狀靜脈竇明顯擴(kuò)張） 或直接開(kāi)口于右房頂部 靜脈回流一般無(wú)梗阻肺靜脈異位引流 多切面（心尖、胸骨肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流3、心下型： 共同肺靜脈（非常?。?下降的垂直靜脈穿過(guò)膈肌與肝門靜脈連接，偶爾與靜脈導(dǎo)管、肝靜脈或下腔靜脈相連， 因行程遠(yuǎn)常，受外壓機(jī)會(huì)多，易導(dǎo)致肺靜脈引流部位梗阻，產(chǎn)生嚴(yán)重的肺淤血， 預(yù)后非常差 此型約占13%；肺靜脈異位引流 心下型 胸骨旁切

9、面顯示共同肺靜脈腔較?。ǚ浅２幻黠@），下腔靜脈異常增寬；肺靜脈總干引流至門靜脈者門靜脈明顯擴(kuò)張。 劍下長(zhǎng)軸切面可顯示下行的垂直靜脈，穿過(guò)膈肌與門靜脈或下腔靜脈連接。 混合型 兼有上述兩種類型以上的超聲特征。 肺靜脈異位引流劍下四腔心切面彩色多普勒顯示共同肺靜脈腔較小長(zhǎng)軸切面顯示下降的垂直靜脈于心房后方下行肺靜脈異位引流劍下四腔心切面長(zhǎng)軸切面顯示下降的肺靜脈異位引流垂直靜脈穿過(guò)隔肌后狹窄 狹窄處血流速度增快肺靜脈異位引流垂直靜脈穿過(guò)狹窄處血流速度增快肺靜脈異位引流劍下切面示垂直靜脈入門靜脈處花色血流，提示靜脈梗阻肺靜脈異位引流劍下切面示垂直靜脈入門靜脈處花色血流，提示肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流4、混合型： 雙側(cè)肺靜脈分別通過(guò)不同的 引流途徑和部位至右房 約占5%。肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流注意與 永存左上腔靜脈 三房心 相鑒別 肺靜脈異位引流注意與 永