血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)培訓(xùn)課件

1、血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血貧血概述血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)2造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血貧血概述血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)2造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血貧血概述血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)3造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血貧血概述血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)3中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點(diǎn)生后造血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)4中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點(diǎn)生后中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期 造血和血象特點(diǎn)生后造血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)5中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期 造血和血象特點(diǎn)生中胚葉造血: 第3周開始，第6周減退;開始在卵黃囊

2、，之后在中胚葉;主要是原始有核紅細(xì)胞血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)6中胚葉造血: 第3周開始，第6周減退;開始在卵中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期 造血和血象特點(diǎn)生后造血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)7中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期 造血和血象特點(diǎn)生肝脾造血期包括：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)造血 肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位；主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞； 第68周開始，45月達(dá)高峰，6個月 后漸退血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)8肝脾造血期血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)8脾臟造血 第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活躍 第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞 5個月后紅、粒系減退，為終生造淋巴 細(xì)胞器官血

3、液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)9脾臟造血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)9中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點(diǎn)生后造血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)10中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點(diǎn)生后 骨髓造血期胚胎第6周出現(xiàn)骨髓； 胎兒4個月開始造血活動，成為胚胎期主要的造血器官； 生后25周成為兒童唯一的造血場所；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)11 骨髓造血期血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)11造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)12造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)12出生后造血骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 嬰兒期為紅骨髓，代償潛力??；如需增加造 血，可出現(xiàn)髓外造血； 57歲

4、黃髓逐漸代替長骨中的紅髓； 年長兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，黃髓有潛在造血功能；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)13出生后造血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)13 骨髓外造血正常情況下極少骨髓外造血；嬰兒期造血需要增加時(如感染、溶血等)，可髓外造血 肝、脾、淋巴結(jié)等恢復(fù)造血狀態(tài)；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞；出生后造血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)14 出生后造血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)14血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)15血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)15造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)16造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)16血象特點(diǎn)紅細(xì)胞(RBC)和

5、血紅蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 備注出生時 5.07.0 150220612小時 血液濃縮 23月 3.0 100 生理性貧血 3月 12歲后 成人水平 成人水平血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)17血象特點(diǎn)紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培 生理性貧血的原因 紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要減少 紅細(xì)胞生成素減少骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短；生長發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)18血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)18 網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù) 3天內(nèi)：0.040.06 7天后：0.02以下(約0.003) 隨生理性貧

6、血恢復(fù)而短暫上升 嬰兒期以后與成人相同血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)19血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)19 白細(xì)胞數(shù)與分類 白細(xì)胞數(shù) 出生 (1520) 109/L 612小時 (2128) 109/L 1周 12 109/L 嬰兒期 10109/L 8歲以后 接近成人水平 分類：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)20血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)20 4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時間淋 巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)21 4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時血小板數(shù) 與成人相似 (150250) 109/L血容量 占體重比相對較成人

7、多 新生兒 10% 兒童 8%10% 成人 6%8% 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)22血小板數(shù) 與成人相似 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)22血紅蛋白種類 6種肽鏈不同組合，有6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白（胚胎12周時消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（22） 胎兒期和出生后血紅蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)23血紅蛋白種類 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)23血紅蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎兒 0.90 0.05 0.10 出生時 0.70 0.30 0.01 1 歲 0.05 2 歲 0.02 成 人 0.02 0.95 0

8、.020.03血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)24血紅蛋白比例血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)24造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血貧血概述血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)25造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血貧血概述血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)25 貧 血 定 義外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)26 貧 血 定 義外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋世界衛(wèi)生組織 6月 6歲110g/L 614歲120g/L *血紅蛋白正常值中國兒科血液學(xué)組 新生兒145g/L14月90g/L 46月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)27世界衛(wèi)生組織 6月 6歲110貧血分度 極重度 重度 中度 輕度血

9、紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145)RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正細(xì)胞 8094 2832 3238單純小細(xì)胞 80 28 3238小細(xì)胞低色素 80 28 32MCV 紅細(xì)胞平均容積MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白 MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)34形態(tài)分類 貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn) 皮膚(面、耳輪、手掌等)，粘膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)35貧血臨床表現(xiàn)

10、與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 循環(huán)、呼吸系統(tǒng)： 呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管愽動; 重度時心臟擴(kuò)大，雜音，心衰; 消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘， 偶有舌炎, 舌乳頭萎縮； 神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)36非造血系統(tǒng)表現(xiàn)血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)36小兒貧血的診斷病史 發(fā)病年齡：出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 生后48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)37小兒貧血的診斷病史血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)37病程經(jīng)過和伴隨癥狀 起病快、病程短：急

11、性溶血或急性出血； 起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、 慢性失血； 伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血 感 染，神經(jīng)癥狀，骨痛， 腫塊，肝脾腫大等；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)38病程經(jīng)過和伴隨癥狀血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)38喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲) 慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等) 服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)39喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)39體格檢查 生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容 營養(yǎng)狀況 皮膚、粘膜 指甲、毛發(fā) 肝、脾淋巴結(jié)血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)40體格檢查血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)40實驗室檢查 血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)

12、(大小、異型、靶形、 染色情況)幫助判別貧血原因 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原因 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)41實驗室檢查血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)41營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)42營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)42營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)43營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)43遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)44遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)44 骨髓檢查：對有些病有診斷價值 血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)45 骨髓檢

13、查：對有些病有診斷價值 血紅蛋白分析檢查 紅細(xì)胞脆性： 增高（HS） 降低（地貧） 特殊檢查 紅細(xì)胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗(Coombs) 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)基因分析 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)46 紅細(xì)胞脆性： 增高（HS）血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)46小兒貧血的治療原則去除病因 一般治療藥物治療 鐵劑 IDA 維生素B12、葉酸 巨細(xì)胞貧血 皮質(zhì)激素 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 再障血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)47小兒貧血的治療原則去除病因血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)47輸紅細(xì)胞 注意適應(yīng)癥、速度和量 一般每次510ml/kg 極重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的

14、治療血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)48輸紅細(xì)胞血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)48造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血貧血概述血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)49造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血貧血概述血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)49造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血貧血概述血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)50造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血貧造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血貧血概述血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)51造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血貧營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

15、嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點(diǎn)防治的兒童期常見病。血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)52營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種鐵的代謝人體內(nèi)鐵含量及其分布 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 新生兒 75mg/kg 成人男性50mg/kg女性35mg/kg 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)53鐵的代謝人體內(nèi)鐵含量及其分布血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)53 分布 血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2% ;鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;微量(1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)54 分布血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)54鐵的來源 食物血紅素鐵(動物性食物): 鐵吸收率高 含鐵高且吸收率

16、達(dá)10% 25%；母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含鐵0.05 mg /dl, 吸收率4%；非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9%血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)55鐵的來源血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)55 食物鐵含量、吸收率比較食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳 0.5 4黃豆 8.2 7肉類 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)56 食物鐵含量、吸收率比較血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)56鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)57鐵吸收的百分比%米血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)57 紅細(xì)胞釋放

17、的鐵：衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)58 紅細(xì)胞釋放的鐵：血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)58鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) 吸收部位：十二指腸和空腸上段 吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合形成鐵蛋 白(ferritin) 保存在腸粘膜細(xì)胞中；另一部分與腸粘膜胞漿中的載體蛋白胞外 血液與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結(jié)合 隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織； 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)59鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)59 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合隨血循環(huán)運(yùn)送 到骨髓利用或貯存鐵組織；血液系

18、統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)60 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)60影響鐵吸收因素促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性鐵酸鹽 ; 抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等; 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)61影響鐵吸收因素促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、稀鹽酸、 概念 血清鐵(SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ； 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)62 概念血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知

19、識培訓(xùn)62血清總鐵結(jié)合力(TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS) ： SI/ TIBC血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)63血清總鐵結(jié)合力(TIBC)：血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)63鐵的利用 合成血紅蛋白：鐵骨髓 幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素與珠蛋白結(jié)合 合成肌紅蛋白 與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)64鐵的利用血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)64 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存 貯存鐵可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需鐵組織 鐵的儲存血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)65 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存鐵的儲存血液系統(tǒng)鐵的排泄 極少排出，小兒約每日15g/kg 主要由腸

20、道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量 早產(chǎn)兒：約2mg/（kgd） 4月3歲：約1mg/（kgd） 各年齡兒總攝入量:15mgd血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)66鐵的排泄血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)66胎兒期鐵代謝特點(diǎn) 從母體獲得(通過胎盤) 孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d 足月兒從母體獲鐵可供生后45月之需，早產(chǎn) 兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵 孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng)血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)67胎兒期鐵代謝特點(diǎn)血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)67嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn) 足月兒早期不缺鐵 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg “生理性溶血”鐵釋放 “生理性貧血”造血減低血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)68嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)

21、血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)68早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵6月2歲:缺鐵性貧血高峰 4月后從母獲鐵耗盡 生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量 食物鐵不足血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)69早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)69兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵 攝入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過多至鐵丟失；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)70兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)7病 因 先天儲鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、孕母嚴(yán)重缺鐵； 鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補(bǔ)足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑 生長發(fā)育過快：血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)71病 因 先天

22、儲鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、孕母嚴(yán)重 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道?。?鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)72 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道??；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識發(fā)病機(jī)制缺鐵對血液系統(tǒng)的影響 缺鐵血紅素Hb合成胞內(nèi) Hb 胞漿少、細(xì)胞變小小細(xì)胞低色素性貧血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)73發(fā)病機(jī)制缺鐵對血液系統(tǒng)的影響血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)73缺鐵的病理生理過程分三期： 鐵減少期(ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少 紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)：儲存鐵進(jìn) 一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少； 缺鐵性貧血期(IDA)：小細(xì)胞低色素性

23、貧血，非造血系統(tǒng)癥狀；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)74缺鐵的病理生理過程分三期： 鐵減少期(ID):血液系統(tǒng)缺鐵對其他系統(tǒng)的影響 影響肌紅蛋白合成 多種含鐵酶活性減低細(xì)胞功能紊亂體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退； 組織器官的異常：口腔粘膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等； 免疫功能降低易感染；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)75缺鐵對其他系統(tǒng)的影響血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)75臨床表現(xiàn)任何年齡可發(fā)病，6月2歲最多見，發(fā) 展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異 一般表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白（唇、口腔粘膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動； 年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)76臨床表現(xiàn)任何

24、年齡可發(fā)病，血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)76 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)77 髓外造血表現(xiàn)血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)77 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰； 免疫功能降低：易感染； 上皮組織異常：如反甲；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)78 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識實驗室檢查 血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血 紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞 為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培

25、訓(xùn)79實驗室檢查 血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn) ， 缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)80 ，缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31； 網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常； 白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)81 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31 骨髓象 增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主； 各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核； 粒、巨核系無異常；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)82 骨髓象血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)82 鐵代謝檢查 血清鐵

26、蛋白( SF) ：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素反饋使FEP合成FEP FEP、SF：為IDE特征鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥 血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)84 紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)84 血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） SI62.7mol/L(350g/dl ，生理變異較小病毒肝炎時可增高 TS62.7mol/L(350g/d診 斷 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷； 鐵代謝檢查：確診意義 骨髓檢查：必要時做 診斷性治療：鐵劑有效可證實

27、；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)87診 斷 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作 鑒別診斷 地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大 ： 紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形， 溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)88 鑒別診斷 地中海貧血、血紅蛋白病血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn) 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 頑固貧血，鐵劑治療無效 部分VitB6治療有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞 感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)89 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)8治 療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑 一般治療護(hù)理、

28、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配； 去除病因 糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成 治療慢性失血性疾病血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)90治 療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)90 鐵劑治療特效藥 口服：餐間口服為宜 二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg； 或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每日或每周1次， mg/kg；）注意影響吸收因素血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)91 鐵劑治療特效藥血液系統(tǒng)醫(yī)常用鐵劑劑量表藥品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /k

29、g 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能)血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)92常用鐵劑劑量表血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)92 注射鐵劑副作用多，慎用 適應(yīng)證 口服鐵劑治療無效； 口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者； 胃腸手術(shù)后無法口服者；常用劑型 山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注 右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注 葡萄糖氧化鐵：靜注血液系

30、統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)93 注射鐵劑副作用多，慎用血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)93 鐵劑治療反應(yīng) 1214小時：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加； 網(wǎng)織紅細(xì)胞：23日，57日高峰， 23周后下降至正常； Hb：12周漸升，34周正常； 如3周后Hb上升60g/L者，可不必輸 Hb94fl，MCH 32pg血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可見巨幼變的有核紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象；網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計數(shù)可減少；血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)106 實驗室檢查血常規(guī)大細(xì)胞性貧血，MCV94fl營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)107營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片血液系統(tǒng)醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)107骨髓象增生明顯活躍，以紅系增生為主粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯； 中性粒細(xì)胞：胞漿空泡形成，核