肺動脈閉鎖PA小講課及護理查房課件

1、護理查房肺動脈閉鎖小講課指導老師：護理查房肺動脈閉鎖小講課肺動脈閉鎖 肺動脈閉鎖(Pulmonary Atresia ,AP)是一組復雜的紫紺型先天性心臟病。根據(jù)有無VSD而分為PA/IVS和PA/VSD兩大類。二者的病理解剖、病理生理、治療方法和治療原則存在區(qū)別,因而大多數(shù)學者將其視為兩種獨立的疾病。肺動脈閉鎖 肺動脈閉鎖(Pulmonary Atresia 肺動脈閉鎖PA小講課及護理查房課件PA/IVS病理生理室間隔完整多伴有右心室發(fā)育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很??；由于右心室為一盲腔，收縮時血液返回右心房；自右心室回到右心房的血液只能通過未閉卵圓孔或房間隔缺損而進入左心房。肺循環(huán)的血液來

2、自動脈導管或體肺動脈側支循環(huán)。PA/IVS病理生理室間隔完整多伴有右心室發(fā)育不良，右室壁很PA/VSD病理生理伴有室間隔缺損由于右心室和肺動脈之間沒有通道，左、右兩側心室的血液全部注入主動脈，肺循環(huán)的血液來自動脈導管或支氣管動脈。PA/VSD病理生理伴有室間隔缺損由于右心室和肺動脈之間沒有PA/VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀主要表現(xiàn)為不同程度的青紫和氣促。第一心音正常，第二心音單一，胸骨左緣下部可聞及收縮期雜音，但不超過3級。部分患者可聞及廣泛的連續(xù)性雜音。PA/VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀主要表現(xiàn)為不同程度的青紫和氣促。PA/VSD特征PA/VSD出生后一年病死率高達70%，其閉鎖部位可發(fā)生于右室流出道以

3、上的任何部位，其主要病理學特點是肺動脈瓣、右室漏斗部或肺動脈主干直到分叉部的完全閉鎖。右心室無血流進入肺循環(huán)，肺血管有不同程度的發(fā)育障礙。PA/VSD特征PA/VSD出生后一年病死率高達70%，其閉主肺動脈側枝血管分為3類： 支氣管動脈系統(tǒng) 直接的主動脈肺側枝動脈（源自降主動脈） 間接的主動脈肺側枝動脈，如頭臂動脈，鎖骨下動脈，冠狀動脈等 3種供血來源中，直接的主動脈肺側枝動脈占90%，尤以來自降主動脈胸段者最為多見。主肺動脈側枝血管分為3類：PA/VSD臨床病理分型A型：自身肺動脈存在，無MAPCA，肺血均由未閉動脈導管供給；B型：自身肺動脈和MAPCA同時存在，肺血由自身肺動脈和MAPCA

4、雙重供給；C型：自身肺動脈缺如，肺血全由MAPCA供應。PA/VSD臨床病理分型A型：自身肺動脈存在，無MAPCA，A型患者未閉動脈導管為唯一的肺血來源，左肺動脈和右肺動脈通常有匯合，肺血管發(fā)育較好。動脈導管多為單側，偶見有雙側?？梢暦蝿用}的發(fā)育情況行一期或分期根治術。A型患者未閉動脈導管為唯一的肺血來源，左肺動脈和右肺動脈通常B型患兒早期肺血單源化的同時建立體肺分流，使搏動性的血流沖擊肺動脈可促進肺血管的發(fā)育，并可避免大量的側枝循環(huán)建立導致肺血管器質性病變的發(fā)生，最終達到分期根治的目的。B型患兒早期肺血單源化的同時建立體肺分流，使搏動性的血流沖擊C型心包內(nèi)自身肺動脈完全缺如，所有支氣管肺節(jié)段

5、，均由多種體肺動脈側枝血管供給，該型相對少見，也是最為嚴重的病理類型，早期進行MAPCA單源化手術也是此類病例的最佳選擇。C型心包內(nèi)自身肺動脈完全缺如，所有支氣管肺節(jié)段，均由多種體手術原理外科手術治療目的是根據(jù)肺血管不同的解剖類型，建立肺葉間、肺門直至中央共匯的姑息手術，最終右心室與肺動脈之間建立連接，關閉VSD，終止體動脈和肺動脈分流。因而術前應充分了解肺動脈總和分支的發(fā)育情況，同時還需了解房室連接和心室大動脈連接情況以及是否合并有其他畸形，以利制定最佳的手術方案手術原理外科手術治療目的是根據(jù)肺血管不同的解剖類型，建立肺葉手術治療方式對于肺動脈高壓不高于1520mmHg者，由于雙向glenn

6、具有減少心臟容量負荷和增加肺血、血氧飽和度的特點，為首選術式對于單心室的復雜先心病，目前認為其遠期目標是施行TCPC手術治療方式對于肺動脈高壓不高于1520mmHg者，由于雙肺動脈閉鎖PA小講課及護理查房課件雙向glenn優(yōu)點增加肺血流，提高動脈血氧含量，改善缺氧癥狀，改善生活質量減輕右心負荷降低了TCPC手術死亡率血流進入到兩側肺血管，促進肺血管發(fā)育可以作為TCPC手術的準備手術或同期手術與體肺分流相比，導致肺血過度和右心室功能不全的可能性較小并發(fā)癥：隨著肺血管阻力的逐漸增加，肺血流量會減少雙向glenn優(yōu)點增加肺血流，提高動脈血氧含量，改善缺氧癥狀肺動脈閉鎖PA小講課及護理查房課件手術過程

7、建立CBP，阻斷上下腔靜脈，切斷肝靜脈右心房移行部，近心端部分縫合留1cm切口備用，將goretex人造血管與下腔靜脈遠心端連續(xù)縫合，在goretex血管近下腔吻合口處做一開口，將右心房備用切口與goretex血管開窗處側側吻合。將人造血管另一端與右肺動脈下壁行端側吻合。復溫，停CPB。置右胸腔引流管，逐層止血關胸。手術過程建立CBP，阻斷上下腔靜脈，切斷肝靜脈右心房移行部，患者資料高XX，3歲，男主訴雙向glenn術后一年患者資料高XX，3歲，男主訴雙向glenn術后一年現(xiàn)病史患兒于出生后體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，伴發(fā)紺，無浮腫、暈厥、抽搐等。偶有感冒、肺炎，無頻繁缺氧發(fā)作。平素吃奶不費力，生長發(fā)

8、育正常?；純簛砦以盒蠻CG檢察，診斷為“先天性心臟病，肺動脈閉鎖”。一年前在我院行“雙向glenn手術”，術后出院恢復情況良好，為進一步手術收入我科?，F(xiàn)病史患兒于出生后體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，伴發(fā)紺，無浮腫、暈厥、體格檢查T: 36.6 P:128次/分 R:26次/分Bp:87/56mmHg Wt:11Kg H:97cm 神清精神可，全身淺表淋巴結未見腫大，無皮疹及發(fā)紺；聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心律齊，心音有力，P2A2，第二心音固定分裂，胸骨左緣第4肋間可聞及2/6級收縮期雜音，腹平軟無壓痛，雙下肢無水腫體格檢查T: 36.6 P:128次/分 R診斷先天性心臟病： 肺動脈閉鎖、雙向

9、glenn術后 室間隔缺損、心功能二級輔助檢查心臟彩超（20121024，我院）：肺動脈閉鎖/室間隔缺損、雙向glenn術后、吻合口血流通暢診斷先天性心臟?。狠o助檢查心臟彩超（20121024，我診療經(jīng)過20130909收入本區(qū)，等待完善相關檢查，制定手術方案。20130913患者突發(fā)高熱，最高39，聽診雙肺呼吸音粗，痰量不多，血象高。予西力欣抗感染治療。20130916完善術前檢查，擬行20130917在全麻CPB下行“TCPC術”。診療經(jīng)過20130909收入本區(qū)，等待完善相關檢查，制定診療經(jīng)過20130917 16:45術后患兒神清，藥物維持鎮(zhèn)定。機械通氣，痰量不多，雙肺清。血氧飽和度9

10、8100%；心率146次/分，竇性，血壓穩(wěn)定77/49mmHg,多巴胺維持,末梢循環(huán)穩(wěn)定。CVP上腔20mmHg,下腔20mmHg，間中利尿，尿量滿意，電解質正常。胸液量不多。予西力欣30mg/Kg q8h預防感染。22:08拔除氣插，經(jīng)皮血氧飽和度滿意，胸液稍多，色淡,HCT不低，予肝素鈉維持抗凝，根據(jù)ACT調整肝素用量。 診療經(jīng)過20130917 16:45術后患兒神清，藥物維診療經(jīng)過20130918尿量偏少，速尿維持利尿，間中發(fā)熱最高38。CVP上腔17，下腔15，予萬艾可，米力農(nóng)降肺壓。床邊B超左側胸腔積液，予胸腔穿刺置管引流。胸液多，輸注白蛋白補充。12:18患兒術中見肺血管回血多，

11、術后氧合欠佳，考慮側枝血管豐富導致.予送心導管室行造影檢查并擬行側枝血管封堵術。診療經(jīng)過20130918尿量偏少，速尿維持利尿，間中發(fā)熱診療經(jīng)過20130918 22:53術后患兒血壓間中偏低，腹脹，胸液，腹水多，考慮毛細血管滲漏，予地塞米松，輸注白蛋白。20130919雙肺呼吸音粗，血氣氧合欠佳，CVP1518，胸腹水多，淡黃色，體溫低熱，床邊胸片提示雙肺滲出。20130920拔除氣插。20130922左側胸管及腹腔引流管引流液不多予以拔除。患兒CVP46，血壓均偏低，考慮血容量不足，補充膠體，調整多巴胺。診療經(jīng)過20130918 22:53術后患兒血壓間中偏低診療經(jīng)過20130923病情穩(wěn)

12、定，轉普通病房。20130927胸液引流不多，予以拔除。20130928患兒輕度浮腫，營養(yǎng)情況稍差20131001復查吻合口血流通暢，予出院診療經(jīng)過20130923病情穩(wěn)定，轉普通病房。術后護理要點 術后體位加強呼吸道管理維持CVP嚴密監(jiān)測心率、血壓、末梢循環(huán)及尿量，維持循環(huán)功能的穩(wěn)定引流管的護理合理應用抗生素預防感染及小劑量抗凝藥預防腔靜脈吻合處血栓形成心理護理術后護理要點 術后體位護理問題疼痛發(fā)熱低效型呼吸形態(tài)胸腹腔積液有感染的危險潛在并發(fā)癥：出血、乳糜胸、低心排綜合癥有皮膚完整性受損的危險營養(yǎng)失調護理問題疼痛P疼痛 與手術創(chuàng)傷和胸腔插管有關O1.評估疼痛的性質、程度、部位、誘因 2.安全

13、舒適的環(huán)境和體位 3.固定好引流管，操作時動作輕柔，避免傷口的牽扯 5.必要時給予鎮(zhèn)靜止痛劑 4.抬高上半身，指導正確的呼吸方式I病人傷口疼痛有效緩解P疼痛 與手術創(chuàng)傷和胸腔插管有關P發(fā)熱 與手術后吸收熱或繼發(fā)感染有關 I1.密切觀察體溫變化 2.給予物理降溫，溫水擦浴，額頭冰貼 3.遵醫(yī)囑給予抗生素O患者體溫持續(xù)低熱6天，后診斷為術后一過性病理生理改變P發(fā)熱 與手術后吸收熱或繼發(fā)感染有關 P低效型呼吸形態(tài) 與呼吸道分泌物增多，傷口疼痛有關I1.予持續(xù)低流量吸氧 2.指導患兒排痰，協(xié)助翻身、扣背 3.給予超聲霧化 4.評估痰量，必要時給予吸痰O患者呼吸功能得到改善，無缺氧表現(xiàn)P低效型呼吸形態(tài)

14、與呼吸道分泌物增多，傷口疼痛有關P胸腹腔積液 與術后靜脈壓力增高，淋巴回流受阻有關 I1.注意觀察引流管的色、質、量 2.保持引流管的通暢 3.給予高蛋白高熱量飲食 4.遵醫(yī)囑輸注白蛋白，提高膠體滲透壓，減少排出O患者胸腹腔積液得到改善P胸腹腔積液 與術后靜脈壓力增高，淋巴回流受阻有關 P有感染的危險 與術后抵抗力下降，肺血增多及心內(nèi)缺損易致心內(nèi)膜損傷，有暴露性傷口，身體長時間保留侵入性管道有關I1.注意體溫變化，避免受涼引起呼吸系統(tǒng)感染 2.注意保護性隔離，以免交叉感染 3.術后給予抗生素預防 4.嚴格執(zhí)行無菌操作O患者沒有出現(xiàn)感染P有感染的危險 與術后抵抗力下降，肺血增多及心內(nèi)缺損易致心P

15、潛在并發(fā)癥：出血 與抗凝治療有關I1.密切觀察有無傷口滲血、牙齦出血、鼻出血、皮膚瘀斑、血便等早期出血癥狀 2.監(jiān)測PT()，調整抗凝藥物計量 3.密切觀察引流液的量及性狀O患者無出血癥狀P潛在并發(fā)癥：出血 與抗凝治療有關P潛在并發(fā)癥：乳糜胸 與CVP過高導致胸導管壓力過大或乳糜池損傷有關I1.密切監(jiān)測CVP，適時給予利尿劑 2. 嚴密觀察是否有腹水，胸腔積液，及時引流 3.給予高蛋白、低脂飲食，必要時禁食 4.注意觀察引流液的顏色O患者沒有出現(xiàn)乳糜胸P潛在并發(fā)癥：乳糜胸 與CVP過高導致胸導管壓力過大或乳糜P潛在并發(fā)癥：低心排綜合癥 與血容量不足，手術創(chuàng)傷有關I1.保證病人通氣和組織氧合 2

16、.監(jiān)測心率、脈壓 3.觀察末梢循環(huán)情況O病人心功能得到改善，維持有效循環(huán)P潛在并發(fā)癥：低心排綜合癥 與血容量不足，手術創(chuàng)傷有關P有皮膚完整性受損的危險 與術后長時間臥床，水腫有關I1.協(xié)助患兒翻身，易損傷部位墊軟枕 2.保持皮膚清潔干燥 3.保持床單位平整 4.壓紅部位可給予賽膚潤預防O患者未出現(xiàn)壓瘡P有皮膚完整性受損的危險 與術后長時間臥床，水腫有關P營養(yǎng)失調 與食欲不振，體循環(huán)血量減少，組織缺氧，組織液丟失有關I1.供給充足的能量、蛋白質和維生素，少量多餐 2.耐心喂養(yǎng)，創(chuàng)造良好的進餐環(huán)境 3.遵醫(yī)囑補液，輸注白蛋白O患者營養(yǎng)狀況有所改善P營養(yǎng)失調 與食欲不振，體循環(huán)血量減少，組織缺氧，組織液丟健康教育合理飲食，應給與高熱量、高蛋白、高維生素，低脂肪飲食，少量多餐避免劇烈運動，以不引起疲勞為宜注意保暖和衛(wèi)生，防止感染按時按量服藥，服用洋地黃類藥物應監(jiān)測心率，低于正常值時隔一次不服用。需終身抗凝，按時服用抗凝藥物，注意觀察有無出血傾向定期