多系統(tǒng)萎縮護理查房

1、關(guān)于多系統(tǒng)萎縮護理查房第1頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-概念是一組原因未明的的侵犯錐體系、錐體外系、小腦及自主神經(jīng)等多系統(tǒng)的變性疾病。隱匿起病，緩慢進展，人群患病率估計為20/10萬，發(fā)病年齡52.5-55歲。常于病后7.3-9.3年死亡，男女發(fā)病比例1.9:1。主要包括橄欖橋腦小腦萎縮、紋狀體-黑質(zhì)變性、特發(fā)性直立性低血壓三個亞型.第2頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-病因及病理目前病因不明。主要病理為神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細胞增生。病理診斷特異性標志為少突膠質(zhì)細胞包涵體。神經(jīng)元數(shù)量減少，體積變小神經(jīng)元空泡變性:數(shù)量是

2、正常老化的2-100倍；神經(jīng)間質(zhì)內(nèi)老年斑形成；神經(jīng)原纖維纏結(jié)；第3頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)有自主神經(jīng)功能衰竭、小腦性共濟失調(diào)和帕金森綜合征三組癥狀;它們分別代表著某一神經(jīng)元系統(tǒng)為主的神經(jīng)變性改變，它們可先后出現(xiàn)，可以互相重疊和組合.最終發(fā)展為三個系統(tǒng)全部受損的病理和臨床表現(xiàn) 。第4頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)（一）自主神經(jīng)功能異常 .原發(fā)性直立性低血壓:大多數(shù)病人因此而就診。直立時血壓顯著下降，以收縮壓下降更明顯，可達20-4OmmHg以上，但脈搏不變。發(fā)病初期主要表現(xiàn)為頭暈、視

3、物模糊、下肢發(fā)軟、運動耐受力差；逐漸發(fā)展出現(xiàn)眩暈、軀體不穩(wěn)、暈厥、甚至只能臥床。 第5頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn) 2.括約肌功能障礙及性功能障礙 括約肌功能障礙很明顯，如：尿急、尿頻、尿流中斷、尿潴留或失禁；腹瀉和便秘交替；男性患者常以性功能障礙為首發(fā)，有些患者在其他癥狀出現(xiàn)前10余年就可能出現(xiàn)陽痿。第6頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn).其他自主神經(jīng)癥狀:全身無汗或出汗不對稱；HornerS征（眼裂變小，眼球內(nèi)陷，瞳孔縮小，同側(cè)泌汗障礙），瞳孔不等大，體表溫度異常等。第7頁，共43頁，2022

4、年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)橄欖橋腦小腦萎縮癥狀 ： 共濟失調(diào)(72%)雙下肢易疲勞(12%)帕金森癥狀(2%)精神異常(13%)其他癥狀(7.2%)如不自主運動、肌震攣括約肌障礙、視力減退、精神運動減退 等。第8頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)1. 以小腦癥狀為主:動作笨拙，持物不穩(wěn)；難以扣紐扣；在人群中易失平衡；沒有支持即不能維持平衡；書寫功能障礙；小腦性言語不清；體征：指鼻試驗、跟膝脛試驗陽性，意性震顫、寬基底步態(tài)等第9頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)2. 錐體外

5、系癥狀如強直和小腦合并存在；3. 不自主運動表現(xiàn)肌陣攣、痙攣性斜頸、 舞蹈投擲性動作、舞蹈樣或手足徐動癥4. 癡呆；5. 錐體束征（如巴氏征）括約肌功能障礙第10頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)7. 彌散性視網(wǎng)膜色素變性、視神經(jīng)萎縮球 后視神經(jīng)炎以及白內(nèi)障等；8. 特征性臨床標志是“慢眼球運動”，患者經(jīng)常呈凝視狀，晚期眼球固定；9. 精神癥狀，如易激動、抑郁和焦慮等均可發(fā)生。第11頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)（三）紋狀體黑質(zhì)變性 酷似帕金森?。盒袆舆t緩，動作僵硬；臥位時難以翻身；行動啟動困難；小

6、寫癥。第12頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-輔助檢查自主神經(jīng)功能、神經(jīng)內(nèi)分泌試驗、臥立位血壓檢測；SPECT檢測：局部腦血流發(fā)現(xiàn)患者立位時腦灌注指數(shù)明顯低與臥位。頭顱可見:殼核,小腦,腦干萎縮，第四腦室和腦池擴張。第13頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-治療目前尚無特效療法,僅對癥處理. 1.直立性低血壓:臥床時頭位稍高于下肢1520度，在床上坐起或下地前先活動雙腿，再緩慢起來穿有彈性的緊身褲和彈力襪能促進直立時靜脈回流；第14頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-治療飲食稍咸、多飲

7、水、增加血容量；臥床多翻身；盡可能避免誘發(fā)因素，如暴飲暴食、過熱、飲酒、過久直立、小便充盈和便秘等。第15頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-藥物治療氟氫可的松:主要有鹽皮質(zhì)激素作用，機制是通過水鈉儲留增加血容量，改善血管充盈狀態(tài)。0.1-1mg/d;米多君:外周交感神經(jīng)1-受體激動劑。（文獻報道：每10mg可使直立位血壓升高20mmhg）成人劑量.mg bid。第16頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-藥物治療2.錐體外系癥狀（帕金森綜合征），可使用美多巴，金剛烷胺和多巴胺受體激動劑有助于癥狀的緩解。3.應(yīng)用改善腦循環(huán)，

8、促進腦細胞代謝的藥物可能有助益，如維生素E、ATP、胞二磷膽堿。第17頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-預(yù)后本病一經(jīng)確診，無論治療與否癥狀仍持續(xù)進展。晚期主要的臨床特征均可出現(xiàn)?；颊咭蜓屎砑÷楸裕霈F(xiàn)飲水嗆咳、誤吸、睡眠呼吸暫停等癥狀。因活動受限需長期臥床，如護理不周易并發(fā)褥瘡、肺部感染、泌尿系感染、深靜脈血栓，均可危及生命。第18頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三疾病相關(guān)知識-預(yù)后據(jù)統(tǒng)計在出現(xiàn)運動癥狀后，80%患者5年內(nèi)出現(xiàn)癱瘓，只有20%患者存活期可以超過12年，平均生存時間為6年。第19頁，共43頁，2022年，5月20日，1

9、9點45分，星期三簡要病史神內(nèi)23床劉普林男58歲工人陜西韓城人住院號:779744主訴:陣發(fā)性意識喪失2年,伴漸進性行走不穩(wěn)8月第20頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三簡要病史現(xiàn)病史：患者劉普林，男，58歲，“以陣發(fā)性意識喪失2年，伴漸進行行走不穩(wěn)8月”之主訴院兩年前患者無明顯誘因在小便后突然出現(xiàn)意識喪失，無肢體抽搐、口吐白沫及大小便失禁，平躺后立即意識恢復(fù)，后反復(fù)出現(xiàn)上述癥狀，多在小便后出現(xiàn)，以夜間多見。8月前出現(xiàn)行走不穩(wěn)，無明顯肢體無力及拖拽，走路時無明顯的采棉花感。之后，第21頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三簡要病史行走不穩(wěn)漸進性加重，

10、并感雙肢無力，可以獨自行走，并出現(xiàn)雙上肢笨拙寫字及筷子等精細動作較為明顯。外院MRI示:頸椎病，并予以相關(guān)治療后，癥狀無明顯改顯為進一步治療，門診以“系統(tǒng)性萎縮，小腦萎縮？”收住，病程中，精神不佳，夜休不佳，食納可，便秘，尿急、尿頻，偶有尿頻。第22頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三簡要病史既往史:既往體健, 否認高血壓、糖尿病心臟病史。個人史:生于原籍,無疫區(qū)久居史.無煙酒等不良嗜好.適齡婚配,愛人子女均體健.家族史:無遺傳病史及類似病史.心理史:性格內(nèi)向，不善言談，精神不佳，情緒低落。第23頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三體格檢查體溫:36

11、.6 ,脈搏:78次/分,呼吸:18次/分,血壓:110/70mmg心肺腹未見明顯異常.第24頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三專科查體神清語利,表情淡漠, 雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3.0mm,光反應(yīng)靈敏.雙側(cè)鼻唇溝對稱.伸舌居中.步基加寬,四肢肌力級,雙上肢肌張力對稱無增減,雙下肢肌張力稍減低,四肢溫覺稍減退,雙側(cè)指鼻實驗欠準,雙側(cè)跟膝脛試驗不準,閉目難立征:睜眼(-),閉眼(+),雙側(cè)巴氏征(+),無腦膜刺激征.植物神經(jīng):皮膚干燥,皮溫較差.第25頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三輔助檢查立臥位血壓測定:臥位血壓160/100mmg,坐位血壓

12、110/70mmg.立位血壓90/50mmHg.頭顱核磁共振:大腦輕度萎縮,小腦萎縮植物神經(jīng)功能測定:四肢皮膚交感神經(jīng)及心臟副交感神經(jīng)均受損.第26頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三診 斷多系統(tǒng)萎縮第27頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三治療方案改善腦供血,促進腦細胞代謝.(生理鹽水250ml+胞磷膽堿0.5g,iv.drip.qd;生理鹽水250ml+克林澳320mg,iv.drip.qd)肢體功能鍛煉.第28頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三護理問題抑郁-病程長，未得到有效診治有關(guān)。肢體功能障礙-與小腦性共濟失調(diào)有關(guān).

13、便秘-與植物神經(jīng)功能能紊亂有關(guān).尿急,尿頻-與植物神經(jīng)功能能紊亂有關(guān).睡眠型態(tài)紊亂-與尿急,尿頻,遺尿，缺乏相關(guān)知識有關(guān).第29頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三潛在護理問題意識障礙-與體位性低血壓有關(guān).有受傷的危險-與突發(fā)意識喪失有關(guān).有皮膚完整性受損危險-與肢體溫覺減退有關(guān).第30頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三護理措施抑郁（09-11-02）告知病人疾病的相關(guān)知識與自護；經(jīng)常開導、鼓勵；調(diào)動家庭的積極性；保持日常衛(wèi)生習慣；多與病人溝通了解其心態(tài)。評價-心情、精神較前好轉(zhuǎn)。（09-11-06）第31頁，共43頁，2022年，5月20日，19

14、點45分，星期三護理措施肢體功能障礙(09-11-02).評估病人患肢的活動能力。.指導病人加強精細動作功能鍛煉,如:扣紐扣,系鞋帶,寫字等,促進肢體協(xié)調(diào)功能的恢復(fù).活動時須由家屬陪同防護，防止受傷.評價-行走不穩(wěn)及雙上肢笨拙無明顯改善.(09-11-6)第32頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三護理措施便秘（09-11-2)建立良好的飲食習慣，多食含纖維多的蔬菜、水果，如韭菜、芹菜、香蕉、蘋果等。 適當增加油脂的攝入，食黑芝麻、核桃富含油脂的食物。晨起飲適量的溫開水，潤腸通便。進行腹部按摩，順時針方向用力推壓腹部。必要時遵醫(yī)囑使用緩瀉劑.評價-兩日大便一次，不費力，黃軟

15、成型;第33頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三護理措施尿急,尿頻（ 09-11-2)加強與病人溝通，及時接尿；鍛煉膀胱功能，使其規(guī)律排尿；及時更換床單位，保持床單位清潔干燥夜尿增多時可遵醫(yī)囑用去氨加壓素滴鼻評價-尿急、尿頻無明顯改善，床鋪及病員 服清潔、干燥。（2009-11-5） 第34頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三護理措施睡眠型態(tài)紊亂(09-11-02).向病人講解疾病相關(guān)知識,減輕患者心理負擔. 2 盡量減少白天的睡眠時間和次數(shù)，夜間保持病室安靜。.入睡前排尿并減少飲水,避免夜尿增多.必要時給予調(diào)節(jié)睡眠的藥物.評價-睡眠較前稍改善.(0

16、9-11-06)第35頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三護理措施意識障礙(09-11-2). 平臥時一般抬高床頭1530,或軀干與床面呈45角的半臥位,可降低胃動脈壓,刺激高血壓蛋白原酶和血管緊張素分泌,促進鈉潴留 . 避免突然采取直立體位,從床上坐起或下地時應(yīng)緩慢,然后雙下肢活動片刻后再慢慢起立,可減輕發(fā)作。在站立時動作亦應(yīng)緩慢,站立前先做準備動作,緩慢抬高床頭或做些輕微的四肢活動.第36頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三護理措施下身穿彈力襪、緊身褲可促進血液回流.每天早、中、晚監(jiān)測臥位、坐位、立位血壓,做到同一時間、同側(cè)肢體,相同姿勢,杜絕人

17、為誤差.評價-患者住院期間意識清楚。(09-11-06)第37頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三護理措施有受傷的危險:(09-11-2).外出需家人陪同.使用坐便,避免憋尿,飽食等體位性低血壓發(fā)作誘發(fā)因素.注意病區(qū)環(huán)境，避免障礙物、地面濕滑等危險因素。.將患者常用的生活用品放置身旁。.衣著舒適、合身，鞋底防滑。評價-患者無外傷發(fā)生(09-11-6)第38頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三護理措施有皮膚完整性受損的危險(09-11-06)1.根據(jù)天氣變化做好保暖工作,平時應(yīng)養(yǎng)成多飲水的習慣。2.保持室溫在20 左右,濕度 70 %。最好室內(nèi)放置溫度計和空氣加濕器。3.在洗臉,沐浴時, 水溫應(yīng)由家屬調(diào)試好,溫度不宜過熱,防止血管擴張。應(yīng)使用油性香皂及較溫和保濕的沐浴露,沐浴后同時涂擦潤膚乳,并勤換內(nèi)衣,防止皮膚脫屑引起瘙癢.評價-皮膚完整且濕潤。(09-11-06)第39頁，共43頁，2022年，5月20日，19點45分，星期三健康教育鼓勵患者多飲水(每日至少3000ML) ,及高鹽飲食,增加水鈉潴留,提高直立位血壓。高鹽飲食即在普通飲食中另加食鹽24g ,3 次/ d .多食富含各種維生素的新鮮蔬菜、水果,增強患者的抵抗力,促進