齊魯醫(yī)學(xué)常見疾病病因與治療方法-失語癥失用癥失認(rèn)癥

1、第二節(jié) 失語癥 失用癥 失認(rèn)癥大腦器質(zhì)性病變引起高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)障礙如失語癥、失用癥和失認(rèn)癥。這些癥狀單獨(dú)或相伴出現(xiàn)，如Broca失語可伴面-口失用。2021/9/301 一、失語癥（aphasia） （一）失語癥的理解1、語言交流的基本形式聽、說（口語理解及表達(dá)）、讀、寫（文字理解及表達(dá)）?？谡Z表達(dá)包括自發(fā)談話、復(fù)述和命名。2021/9/3022、失語癥的概念意識(shí)清晰，受損或喪失了后天獲得性的對(duì)各種語言符號(hào)（口語、文字、手語等）的表達(dá)及認(rèn)識(shí)能力, 即腦損害導(dǎo)致語言交流能力障礙。2021/9/303患者無精神障礙或嚴(yán)重智能障礙，視覺及聽覺正常，無發(fā)音器官肌肉癱瘓，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，不能聽懂別人或自己的

2、講話，不能說出要表達(dá)的意思，不理解亦寫不出病前會(huì)讀、會(huì)寫的字句等。2021/9/3043、構(gòu)音障礙構(gòu)音障礙：因發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變引起發(fā)音器官肌無力及運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)導(dǎo)致發(fā)聲困難、發(fā)音不清、聲音、音調(diào)及語速異常等。但能正常理解言語，保留文字理解（閱讀）和表達(dá)（書寫）能力，通過文字能進(jìn)行交流。2021/9/305構(gòu)音障礙（dysarthria）是純言語（speech）障礙，不屬于失語癥，患者具有語言形成及接受的能力，僅在言語形成階段不能形成清晰的言語。2021/9/306(2) 常見疾病：如肌營養(yǎng)不良癥、重癥肌無力等; 球麻痹和面、舌癱，小腦病變及Parkinson病。2021/9/307（二）失語癥

3、的分類參照Benson（1979）近代失語癥分類法，依據(jù)失語癥的臨床特點(diǎn)及病灶部位（圖4-1），結(jié)合我國的實(shí)際情況，制定國內(nèi)常用的失語癥分類（表4-2）。2021/9/3081.外側(cè)裂周圍失語綜合征：病灶在外側(cè)裂周圍區(qū)，共同特點(diǎn)是均有復(fù)述障礙（1）Broca失語（Broca aphasia，BA）（2）Wernicke失語（Wernicke aphasia，WA）（3）傳導(dǎo)性失語（conduction aphasia，CA）2.經(jīng)皮質(zhì)性失語（transcortical aphasia），又稱分水嶺區(qū)失語綜合征（borderzone aphasic syndrome）：病灶在分水嶺區(qū)，共同特點(diǎn)是

4、復(fù)述相對(duì)保留（1）經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語（transcortical motor aphasia，TCMA）（2）經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語（transcortical sensory aphasia，TCSA）（3）經(jīng)皮質(zhì)混合性失語（mixed transcoritcal aphasia，MTA）3完全性失語（global aphasia，GA）4命名性失語（anomic aphasia，AA）5皮層下失語綜合征（subcortical aphasia syndrome）（1）丘腦性失語（thalamic aphasia，TA）（2）底節(jié)性失語（basal ganglion aphasia，BaA）2021

5、/9/309（二）失語癥的臨床特點(diǎn)大腦病變引起的失語癥有六個(gè)方面的障礙: 聽理解、自發(fā)談話、閱讀、書寫、復(fù)述、命名。因病因及病變部位不同，失語癥類型多以一種語言障礙為主，伴有不同程度的其他語言功能障礙，或表現(xiàn)為全部語言功能受損，可伴有失用、失認(rèn)或肢癱等。2021/9/30101、Broca失語（運(yùn)動(dòng)性失語）臨床特征：口語表達(dá)障礙非常嚴(yán)重。 （1）相對(duì)較好的理解口語： （2）特征性的電報(bào)式語言：語量少，僅限于實(shí)質(zhì)詞且缺乏語法結(jié)構(gòu)； （3）非流利型口語：即講話費(fèi)力，發(fā)音、語調(diào)障礙，找詞困難；2021/9/3011（4）復(fù)述、命名、閱讀及書寫的不同程度障礙； （5）較難理解有語法詞及秩序詞的句子：如

6、分不清”貓比狗大和狗比貓大”； （6）病位：優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū)（額下回后部），還可累及相應(yīng)皮層下白質(zhì)及腦室周圍白質(zhì)甚至頂葉及島葉。2021/9/30122、Wernicke失語（感覺性失語）臨床特征：口語理解障礙十分明顯。 （1）口語理解障礙：不能理解別人和自己講的話，或僅理解個(gè)別詞； （2）答非所問： （3）錯(cuò)語：患者不斷地說，但因錯(cuò)語較多，不易被人理解；2021/9/3013（4）流利型口語：發(fā)音清晰，語法結(jié)構(gòu)缺乏實(shí)質(zhì)詞，語量多，講話不費(fèi)力，正常語調(diào)； （5）命名、朗讀及文字理解障礙； （6）復(fù)述及聽寫障礙：與理解障礙同時(shí)出現(xiàn)； （7）病位：優(yōu)勢(shì)半球Wernicke區(qū)（顳上回后部）。20

7、21/9/30143傳導(dǎo)性失語臨床特征：明顯的復(fù)述不成比例受損。 （1）聽理解正常； （2）伴不同程度的書寫障礙； （3）自發(fā)講出正常的句子：患者口語清晰，語法結(jié)構(gòu)、語義完整， （4）錯(cuò)語復(fù)述：多為語音錯(cuò)語（如將“鉛筆”說成“先北”）； （5）病位：優(yōu)勢(shì)半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)的弓狀纖維。2021/9/30154經(jīng)皮質(zhì)性失語 臨床特征：復(fù)述較其它語言功能好。 根據(jù)病變部位和臨床表現(xiàn)分為經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語、經(jīng)皮質(zhì)混合性失語，如表4-3所示。2021/9/3016TCMATCSAMTA口語表達(dá)成為非流利型，語言啟動(dòng)及擴(kuò)展明顯障礙流利型，有錯(cuò)誤及模仿型言語非流利型，可有模仿型言語口

8、語理解相對(duì)好嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙復(fù)述好好相對(duì)好命名不正常（表達(dá)性命名障礙）嚴(yán)重障礙（有完成現(xiàn)象）嚴(yán)重障礙閱讀不正常嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙書寫不正常不正常嚴(yán)重障礙病變部位優(yōu)勢(shì)側(cè)Broca區(qū)的前、上部優(yōu)勢(shì)側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)優(yōu)勢(shì)側(cè)分水嶺區(qū)大病灶2021/9/30175命名性失語臨床特征：不能命名的失語。 （1）選擇性命名障礙：口語找詞困難、缺實(shí)質(zhì)詞，多以描述物品功能代替說不出的詞，表現(xiàn)出贅語和空話較多。在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞。 （2）理解及復(fù)述正?；蚪谡＃号cWernicke失語不同； 2021/9/3018（3）病位：多在優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部的顳枕交界區(qū)。6完全性失語（混合性失語） 臨床特征：

9、所有語言功能均有明顯障礙。 （1）刻板性語言：口語表達(dá)障礙明顯，只能發(fā)出嗎、吧、噠等聲音；2021/9/3019（2）理解、復(fù)述、命名、閱讀和書寫均嚴(yán)重障礙：預(yù)后差；（3）通過學(xué)會(huì)非語言形式交流：如結(jié)合語境、表情、手勢(shì)、姿勢(shì)、語調(diào)變化等進(jìn)行。 （4）病位：較大范圍的優(yōu)勢(shì)側(cè)大腦半球病變，如大腦中動(dòng)脈分布區(qū)的大片病灶。2021/9/30207皮質(zhì)下失語（尚存爭議）皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)參與語言的過程，其病變影響了皮質(zhì)語言中樞的血供及代謝從而產(chǎn)生失語。CT和MRI證實(shí)，局限于優(yōu)勢(shì)側(cè)皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)（如丘腦及基底節(jié)）病變引起的失語，但較皮質(zhì)病變少見，癥狀不典型。2021/9/3021（1）基底節(jié)性失語：自發(fā)性言語受限，

10、且音量小，語調(diào)低。 （2）丘腦性失語：音量小、語調(diào)低、表情淡漠、不主動(dòng)講話，且有找詞困難，可伴錯(cuò)語。2021/9/3022 復(fù)習(xí)題名詞解釋：構(gòu)音障礙 失語癥常用的國內(nèi)失語癥分類是什么？ 2021/9/3023二、失 用 癥（apraxia） （一）失用癥的理解1概念指腦部疾患時(shí)，患者無意識(shí)及智能障礙，無運(yùn)動(dòng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙和感覺障礙，但在企圖作出有目的或細(xì)巧的動(dòng)作時(shí)不能準(zhǔn)確執(zhí)行其所了解的隨意性動(dòng)作。2021/9/3024患者不能正確地使用肢體功能完成已經(jīng)形成習(xí)慣的動(dòng)作，如不能按要求做洗臉、伸舌、吞咽、劃火柴等簡單動(dòng)作，但在不經(jīng)意的情況下卻能自發(fā)地完成此類動(dòng)作。2021/9/30252

11、、左側(cè)緣上回是運(yùn)用功能的皮質(zhì)代表區(qū)，該處發(fā)出的纖維至同側(cè)中央前回，再經(jīng)胼胝體到達(dá)右側(cè)中央前回。因此左側(cè)頂葉緣上回病變產(chǎn)生雙側(cè)失用癥，從左側(cè)緣上回至同側(cè)中央前回間的病變引起右側(cè)肢體失用，胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)受損時(shí)引起左側(cè)肢體失用。 在運(yùn)動(dòng)的意念指導(dǎo)下，一個(gè)復(fù)雜的隨意運(yùn)動(dòng)，通過上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和錐體外系及小腦系統(tǒng)的整合而完成。2021/9/3026（二）臨床類型及表現(xiàn)觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥（ideomotor apraxia）（1）日常生活不受影響：最常見的失用癥，可自動(dòng)地、反射地做有關(guān)運(yùn)動(dòng)；2021/9/3027（2）復(fù)雜的隨意動(dòng)作或模仿動(dòng)作：不能按照指令完成?；颊咧篮驼f出如何做，但不能按指令

12、作伸舌、刷牙等動(dòng)作：進(jìn)食時(shí)，可無意地自動(dòng)伸舌舔留在唇邊的米粒；（3）病位：多在左側(cè)緣上回；或運(yùn)動(dòng)區(qū)及運(yùn)動(dòng)前區(qū)病變，可能與動(dòng)作觀念的形成區(qū)（緣上回）和執(zhí)行動(dòng)作的中樞間的纖維通路中斷相關(guān)。2021/9/30282觀念性失用癥（ideational apraxia）（1）弄錯(cuò)動(dòng)作的前后程序：失去做復(fù)雜精巧動(dòng)作的正確觀念，只能做復(fù)雜動(dòng)作中的單一行為或一些分解動(dòng)作，日?；顒?dòng)顯得不正常；（2）無模仿動(dòng)作障礙：與其他失用癥可同時(shí)發(fā)生；（3）綜合感覺缺失；2021/9/3029（4）病因：多為腦部彌漫性病變，如中毒、動(dòng)脈硬化性腦病、帕金森綜合征或神經(jīng)癥；（5）病位：左側(cè)頂葉后部、緣上回及胼胝體病損，或雙側(cè)病變

13、所致。2021/9/30303結(jié)構(gòu)性失用癥（constructional apraxia）（1）空間關(guān)系的結(jié)構(gòu)性運(yùn)用障礙：患者能認(rèn)識(shí)和理解建筑、排列和繪畫的各個(gè)構(gòu)成部分及位置關(guān)系，但構(gòu)成整體的空間分析和綜合能力出現(xiàn)障礙； 2021/9/3031（2）與視覺性失認(rèn)癥可能有關(guān)；（3）病位：非優(yōu)勢(shì)半球枕葉與角回間連合纖維中斷所致。2021/9/30324肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥（melokinetic apraxia）（1）表現(xiàn)：多限于上肢遠(yuǎn)端，簡單動(dòng)作笨拙；失去執(zhí)行精巧、熟練動(dòng)作的能力, 患者被動(dòng)執(zhí)行口令，模仿及主動(dòng)自發(fā)動(dòng)作障礙，如不能書寫、扣衣和彈琴等；（2）病位：雙側(cè)或?qū)?cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)（4區(qū)及6區(qū)）及該區(qū)發(fā)

14、出的神經(jīng)纖維或胼胝體前部病變所致。2021/9/30335面-口失用癥（facial-oral apraxia）（1）表現(xiàn)：不能按指令或模仿檢查者完成面部動(dòng)作，如眨眼、舔唇、伸舌、吹滅火柴等；但不經(jīng)意時(shí)能自發(fā)地完成上述動(dòng)作，運(yùn)用實(shí)物的功能較好；2021/9/3034（2）病位：局限于左運(yùn)動(dòng)皮層的面部區(qū)域，則失用僅限于面部肌肉，可伴言語失用或Broca失語；位于左緣上回底面或左聯(lián)合運(yùn)動(dòng)皮層區(qū)，可伴有肢體失用。2021/9/30356穿衣失用癥（dressing apraxia）（1）表現(xiàn)：不能正確的穿脫衣褲，可合并結(jié)構(gòu)性失用、偏側(cè)忽視或失語等；（2）病位：多由右側(cè)頂葉病變產(chǎn)生，與視覺性空間定向障

15、礙有關(guān)， 2021/9/3036 復(fù)習(xí)題1、名詞解釋：失用癥 穿衣失用癥2、觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥是什么？2021/9/3037三、失 認(rèn) 癥（agnosia）（一）失認(rèn)癥的概念指腦損害時(shí)，患者在無視覺、觸覺、聽覺、智能及意識(shí)障礙等情況下，不能通過感覺辨認(rèn)熟悉的物體，但能通過其它感覺通道認(rèn)識(shí)該物。如看到手表，雖不知為何物，經(jīng)過觸摸表的外形或聽到表走動(dòng)的聲音，而知其為手表。2021/9/3038（二）臨床類型及表現(xiàn)1視覺失認(rèn) （1）表現(xiàn)：初級(jí)視覺無喪失，但對(duì)視覺對(duì)象本身與其概念間的聯(lián)系中斷，不能正確認(rèn)識(shí)、描述和命名眼前看到的熟悉物品；包括物品失認(rèn)、面孔失認(rèn)、顏色失認(rèn)、純失讀、同時(shí)性失認(rèn)。（2）病位：后枕葉、紋狀體周圍區(qū)和角回病變。2021/9/30392聽覺失認(rèn) （1）表現(xiàn)：聽力正常，不能辨別原來熟悉的聲音。（2）病位：雙側(cè)聽覺聯(lián)絡(luò)皮質(zhì)（如精神聾）、雙側(cè)顳上回中部皮質(zhì)、左側(cè)顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)（如純?cè)~聾）。2021/9/30403觸覺性失認(rèn) （1）表現(xiàn)：患者觸覺、本體感覺和溫度覺正常，但不能單純通過用手觸摸來認(rèn)識(shí)手中感覺到的熟悉的物體。（2）病