小兒血尿的鑒別診斷

1、關于小兒血尿的鑒別診斷1第1頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三2定義尿中有超過正常數(shù)量的紅細胞（RBC）尿常規(guī)離心尿： RBC 3個HP非離心尿：RBC1個/HP 尿紅細胞計數(shù)RBC 0.8萬個/ml1小時尿紅細胞排泄率超過10萬或12小時尿沉渣計數(shù)超過50萬第2頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三3血尿的發(fā)病機制致病因素的直接損害免疫反應損傷腎小球缺血缺氧凝血機制障礙腎小球囊內(nèi)壓增高第3頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三4分類腎小球性血尿指血尿來源于腎小球非腎小球性血尿1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng) 2）全身性疾病引起的

2、出血 第4頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三5腎小球性血尿原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病劇烈運動后一過性血尿第5頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三6非腎小球性血尿1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng) 泌尿道急性或慢性感染或泌尿系結核泌尿系畸形：多囊腎、腎積水、膀胱憩室 泌尿系腫瘤：腎母細胞瘤（Wilm瘤)泌尿系結石：腎孟、輸尿管、膀胱結石特發(fā)性高鈣尿癥胡挑夾現(xiàn)象或左腎靜脈受壓綜合征高草酸尿癥藥物所致腎及膀胱損傷如環(huán)磷酰胺、磺胺等其他：球門血管病、腎盂靜脈-腎盂瘺 等第6頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三72）

3、全身性疾病引起的出血 非腎小球性血尿血小板減少性紫癜血友病彌漫性血管內(nèi)凝血 第7頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三8鑒別診斷步驟判斷真假性血尿判斷血尿來源病史及體檢初步判斷疾病選擇相應的檢查第8頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三9判斷真假性血尿 假性血尿見于紅色尿：指潛血試驗及鏡檢紅細胞均陰性 尿中代謝產(chǎn)物如卟琳尿、尿黑酸尿 藥物如酚紅、氨基比林、利福平等 新生兒尿中排出較多的尿酸鹽時 某些食物或蔬菜中的色素也可致紅色尿。第9頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三10判斷真假性血尿 假性血尿見于血紅蛋白尿及肌紅蛋白尿： 潛血陽

4、性，但鏡檢陰性 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 溶血性貧血等。非泌尿道出血：如陰道或下消化道出血混入、 月經(jīng)污染。第10頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三11判斷真假性血尿血尿應以鏡檢為標準潛血陽性而鏡檢陰性為假性血尿其他有氧化劑如用家用漂白劑清潔器具后留尿尿中紅細胞溶解破壞：標本留置過久低比重尿、堿性尿第11頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三12判斷血尿來源 肉眼觀察分為肉眼血尿和鏡下血尿暗紅色尿多來自腎實質(zhì)或腎盂鮮紅色或帶有血塊者常提示非腎小球性疾患出血血塊較大者可能來自膀胱出血尿道口滴血可能來自尿道 第12頁，共66頁，2022年，5月20日，22

5、點58分，星期三13判斷血尿來源尿三杯試驗非全程血尿提示非腎小球性初段血尿常見于尿道疾病終末血尿見于膀胱頸、三角區(qū)、后尿道及前列腺疾病全程血尿則提示腎臟、輸尿管及膀胱疾病 第13頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三14判斷血尿來源尿常規(guī)檢查 血尿伴蛋白尿+時考慮病變在腎小球尿沉渣中如發(fā)現(xiàn)管型、特別是紅細胞管型 多為腎實質(zhì)病變血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸鹽結晶者要除 外高鈣尿癥、結石 第14頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三15判斷血尿來源尿紅細胞形態(tài)檢查 腎小球性血尿 大小不等、各種各樣的形態(tài)變化、即變形的紅細胞為主非腎小球性血尿 尿紅細胞形態(tài)基本都

6、是正常均一的 注意：尿中RBC8000個/ml及尿比重1g/d者預后較差腎臟病理呈彌漫性系膜增生、腎小球硬化、新月體 形成或球囊粘連，伴中度或重度小管-間質(zhì)病變， 上皮下有電子致密物沉積或腎小球基膜有溶解者 預后不良IgA腎病第46頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三47Alport綜合征 本病臨床以腎小球性血尿，神經(jīng)性耳聾，眼異常，進行性腎功能不全，病理以電鏡下腎小球基膜增厚，撕裂，分層為特點 第47頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三48 遺傳方式 ：編碼型膠原5鏈的基因COL4A5突變的X連鎖顯性遺傳型； 編碼型膠原5鏈的基因COL4A5和編碼

7、型膠原6鏈的基因COL4A6均突變的X連鎖顯性遺傳型； 編碼型膠原3鏈的基因COL4A3或編碼型膠原4鏈的基因COL4A4突變的常染色體隱性遺傳型； 尚未確定突變基因類型的常染色體顯性遺傳型 Alport綜合征第48頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三49Alport綜合征根據(jù)臨床表現(xiàn)、陽性家庭史以及電鏡下組織的特殊病理變化可作出診斷，其中腎組織的電鏡檢查一直被認為是確診該病的重要和唯一的依據(jù)。 Flinter等認為如果血尿或慢性腎衰或二者均有的患者，再符合如下四項的三項便可診斷：血尿或慢性腎衰家族史；腎活檢電鏡檢查有典型病變；進行性感音神經(jīng)性耳聾；眼病變Alport綜合

8、征診 斷第49頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三50薄基膜腎病（TBMN）Thin basement membrane nephrology (TBMN) 病理檢查以腎小球基膜彌漫性變薄為特征的一種遺傳性腎臟疾病。 又稱家族性血尿或家族性良性血尿，臨床表現(xiàn)為持續(xù)鏡下血尿，間歇肉眼血尿。肉眼血尿常發(fā)生于呼吸道感染之后。血壓、腎功能正常，不伴蛋白尿。 TBMN在持續(xù)性鏡下血尿患者中發(fā)生率為26%-51%，在發(fā)作性肉眼血尿患者中發(fā)生率為10%，占孤立性鏡下血尿11.5%，占腎活檢病理3.7%-17.8%第50頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三51遺傳方

9、式及確切的發(fā)病機制尚不清楚，多數(shù)學者認為TBMN為常染色體顯形遺傳性疾病，亦可以呈常染色體隱性遺傳。通過基因連鎖分析，進一步將TBMN致病基因定位第二號常染色體COL4A3/COL4A4基因區(qū)域，有報道TBMN與COL4A3/COL4A4基因突變有關薄基膜腎?。═BMN）第51頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三52有人認為Alport與薄基膜腎病可能是同一基因不同分子缺陷導致的輕重不一的臨床癥候群。但TBMN患者腎小球基膜型膠原3、4和5鏈蛋白質(zhì)無異常表達不支持薄基膜腎?。═BMN）第52頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三53治療： 本病無特殊治

10、療。 預后好，極少發(fā)生腎衰竭 薄基膜腎病（TBMN）第53頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三54球門血管病 球門血管病主要指從腎門至腎小球各級血管的異常，主要為畸形或瘺（renal arteriovenous malformation and fistula, RAVMF），其發(fā)生率約為0.049%。先天性指因為發(fā)育因素導致腎盂黏膜下固有層的動靜脈主干及葉間血管間的異常連接，導致血管的異常粗大、扭曲或團狀結節(jié)狀、叢狀、線圈狀改變。獲得性常是由于炎癥、腫瘤、外傷或手術所致，約占RAVMF的70%以上，Maldonado等報道經(jīng)皮腎穿者48%出現(xiàn)RAVMF。第54頁，共66

11、頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三55球門血管病 近年國外兒科報道在無癥狀血尿患兒部分腎活檢病理檢查發(fā)現(xiàn)有部分病例在腎小球出入球小動脈壁有C3沉積，個別還可有IgM和C4沉積。腎小球系膜可輕度增生，局灶硬化，小動脈壁透明樣變纖維性內(nèi)膜增厚等。其發(fā)病機制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血時間延長和血中5-羥色胺(serotonin)增高。第55頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三56球門血管病 臨床表現(xiàn)取決于畸形血管的大小、部位及程度。輕者可無任何癥狀，僅在腎血管造影時發(fā)現(xiàn)。如果肉眼血尿嚴重，持續(xù)時間長，血漿蛋白可大 量流失

12、到尿中而出現(xiàn)蛋白尿、低蛋白血癥等表現(xiàn)有的病例還伴有腰痛及患側腎區(qū)叩擊痛。少數(shù)畸形嚴重者可血壓升高，甚至同時由于靜脈 回心血量增加，心輸出量增大而導致心臟功能衰竭 第56頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三57球門血管病 診斷： 本病診斷不易，臨床上出現(xiàn)反復肉眼血尿，甚至血塊，尿中紅細胞為正常形態(tài)，排除各種常見的泌尿系統(tǒng)疾?。ㄈ缃Y石、腫瘤、感染）后應考慮本病，確診需影像學檢查證實。選擇性數(shù)字減影血管造影發(fā)現(xiàn)異常的血管影像是診斷本病的關鍵。治療：本病治療取決于血管病變嚴重程度，輕者不需治療，重者引起貧血、高血壓等表現(xiàn)則可行腎動脈栓塞治療或外科手術。 第57頁，共66頁，202

13、2年，5月20日，22點58分，星期三58 胡桃夾現(xiàn)象與血尿胡桃夾現(xiàn)象(Nutckacker syndrome)是指左腎靜脈受壓引起的左腎靜脈淤血所致的臨床癥狀臨床特點:臨床主要表現(xiàn)為血尿伴或不伴腰痛，也有表現(xiàn)為直立性蛋白尿的報道; 運動后癥狀加重；為非腎小球性血尿；尚可出現(xiàn)睪丸或卵巢的靜脈淤血，左側精索靜脈曲張；B超或CT示左腎靜脈受壓；膀胱鏡下可見血尿來自左輸尿管一側；IVP可見輸尿管周曲張靜脈的壓跡 第58頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三59 胡桃夾現(xiàn)象與血尿國內(nèi)曾有認為B超或CT檢查左腎靜脈遠端管徑大于近端3倍作為診斷標準，但發(fā)現(xiàn)正常兒童檢出率可達10%，而腎

14、小球疾病患兒檢出率也高達30%，且多數(shù)報道不能提出血尿是否來自左輸尿管。故單憑B超或CT發(fā)現(xiàn)左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。注意：對于血尿伴蛋白尿者，不宜診斷為胡桃夾現(xiàn)象第59頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三60 胡桃夾現(xiàn)象與血尿目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側支靜脈存在。伊滕提出的診斷標準為： 一側性腎出血； 尿鈣正常； 尿紅細胞為均一型；腎活檢為微小變化；B超和CT見左腎靜脈擴張；左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O第60頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三61 胡桃夾現(xiàn)象與血尿目前認為

15、本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側支靜脈存在。伊滕提出的診斷標準為： 一側性腎出血； 尿鈣正常； 尿紅細胞為均一型；腎活檢為微小變化；B超和CT見左腎靜脈擴張；左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O第61頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三62 胡桃夾現(xiàn)象與血尿目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側支靜脈存在。伊滕提出的診斷標準為： 一側性腎出血； 尿鈣正常； 尿紅細胞為均一型；腎活檢為微小變化；B超和CT見左腎靜脈擴張；左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O第62頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三63 胡桃夾現(xiàn)象與血尿一般無需治療，通常隨小兒年齡增長或側支循環(huán)的建立，癥狀即可緩解，個別嚴重者可行血管再植第63頁，共66頁，2022年，5月20日，22點58分，星期三64高鈣尿癥與血尿定義：高鈣尿癥是指病因不明尿鈣排出增加尿鈣4mg/kg/d）,而血鈣正常的一組疾病臨床特點: 多為無癥狀鏡下血尿；非腎小球性血尿；少數(shù)病例有尿頻，尿急，尿痛，排