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1、缺鐵性貧血Iron Deficiency Anemia 2021/5/41 課前提問 : 1.貧血的定義和標(biāo)準(zhǔn)?2. 血紅蛋白的組成?2021/5/42 一 概 念11. 1111 缺鐵或潛在性缺鐵期(iron depletion,ID):是機(jī)體對(duì)鐵的需求與供給失衡,導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵耗盡。 紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏 (iron deficient erythropoiesis,IDE ):繼而紅細(xì)胞內(nèi)發(fā)生缺鐵2021/5/43 一、 概念 缺鐵性貧血(Iron Deficiency Anemia)是指體內(nèi)可用來制造血紅蛋白的儲(chǔ)存鐵已被用盡,紅細(xì)胞生成障礙時(shí)所發(fā)生的貧血,這種貧血的特點(diǎn)是骨髓、肝、脾及其他組
2、織中均缺乏可染色鐵,血清鐵蛋白的濃度降低,血清鐵濃度和血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度亦均降低。典型病例的貧血表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素型。2021/5/44 貯存鐵減少至消失 血清鐵減少 紅細(xì)胞減少 小細(xì)胞低色素性貧血2021/5/45二、發(fā)病情況 世界人口的10-30%患本病,亦是所有貧血中最常見的一種貧血,約占50-80%。WHO調(diào)查全球約有6億7億人患有缺鐵性貧血。成年男性10,女性20,兒童50;孕婦和育齡期婦女40。2021/5/46三、鐵的代謝 (一)鐵的分布:執(zhí)行生理功能的鐵和貯存鐵兩部分。1執(zhí)行生理功能的鐵:血紅蛋白鐵(占體內(nèi)鐵67%),肌紅蛋白鐵(占體內(nèi)鐵15%),轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵、乳鐵蛋白、酶和輔因
3、子結(jié)合的鐵。 2021/5/47 2貯存鐵: 男性1000 mg,女性300400 mg,包括鐵蛋白和含鐵血黃素。主要在單核巨噬細(xì)胞中存在。2021/5/48正 常 男 性 體 內(nèi) 鐵 的 分 布鐵含量(mg)占全身鐵(%)功 能血紅蛋白鐵200067.0輸送氧(血液)肌紅蛋白鐵1303.5輸送氧(肌肉)易變池鐵802.2組織間及細(xì)胞內(nèi)液中尙未被利用或貯存的鐵其他組織內(nèi)鐵80.2血紅素酶.細(xì)胞色素所需轉(zhuǎn)輸中的鐵30.08輸送鐵貯存中鐵(鐵蛋白、含鐵血黃素)100027.0貯 存2021/5/49(二)鐵的需要量: 正常人對(duì)鐵的需要量因不同年齡和男女生理狀態(tài)而有所差異。2021/5/410 正常
4、人每日鐵需要量的估計(jì) 每日平均需要吸收的鐵量(mg)每日食物中需提供鐵最少量(mg) 嬰兒 110兒童 0.55有月經(jīng)的婦女 220孕婦 330成年男子和 已絕經(jīng)婦女 1102021/5/411 (三)鐵的來源和吸收: 內(nèi)源性:重復(fù)利用衰老破壞紅細(xì)胞釋放的鐵,每天可供人體再利用鐵21mg。 外源性:含鐵豐富的食物,海帶、紫菜、 木耳、香茹、動(dòng)物肝、血、豆類。 奶類含鐵量最低。含鐵少的食物,水果、蔬菜。2021/5/412 鐵 吸收的特點(diǎn):11. 動(dòng)物食物中的鐵約1025%能被吸收。 動(dòng)物食物中肌紅蛋白或血紅蛋白的血紅素 可以完整的分子直接被腸道吸收。 2. 植物食物中的鐵約1%可被吸收, 植物
5、食物中的磷酸、草酸、鞣酸(茶、菠 菜)能與鐵離子形成不溶性沉淀物,影響鐵吸收。2021/5/413 鐵 吸收的特點(diǎn):3. 胃內(nèi)鹽酸和維生素C能使食物的三價(jià)鐵還原為二價(jià)的鐵,服鐵劑時(shí)加用稀鹽酸、維生素C鐵易被吸收。4. 十二指腸和空腸上段是鐵吸收的主要部位。2021/5/414(四)鐵的運(yùn)輸:在小腸粘膜細(xì)胞內(nèi)的鐵(Fe2 Fe3)與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(-球蛋白,分子量為75000-80000之間)相結(jié)合成轉(zhuǎn)運(yùn)鐵蛋白復(fù)合體進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)。2021/5/415 (五)鐵的排泄: 人體每日排除鐵1mg 月經(jīng)失血40-80ml,失鐵約20-40mg 哺乳每日從母乳中排除1mg鐵。 當(dāng)缺鐵時(shí),鐵的排除量比正常約減少5
6、0%。2021/5/4162021/5/417 四、缺鐵性貧血的病因及發(fā)病機(jī)制 (一)攝入不足而需要量增加:幼兒、兒童、青少年、月經(jīng)期、妊娠期、哺乳期婦女、人工喂養(yǎng)兒、早產(chǎn)兒、雙胞胎、運(yùn)動(dòng)員、長(zhǎng)期素食者。 (二)吸收障礙:胃大部分切除,胃空腸吻合術(shù)后,萎縮性胃炎,胃酸缺乏等可致鐵吸收不良。 (三)慢性失血:最常見的原因。 2021/5/418 發(fā)病機(jī)制(一)缺鐵對(duì)鐵代謝的影響 當(dāng)體內(nèi)貯鐵減少到不足以補(bǔ)償功能狀態(tài)的鐵時(shí)。鐵代謝發(fā)生異常:鐵蛋白、含鐵血黃素減低、血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低、總鐵結(jié)合力和未結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白升高、組織缺鐵、紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵。當(dāng)紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏時(shí),轉(zhuǎn)鐵蛋白受體脫落進(jìn)入血液成為血
7、清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體((sTfR)。2021/5/419(二)缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響 紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵,血紅素合成障礙,大量原卟啉不能與鐵結(jié)合成為血紅素,以游離原卟啉(FEP)的形式積累在紅細(xì)胞內(nèi)或與鋅原子結(jié)合成為鋅原卟啉(ZPP),血紅蛋白生成減少,紅細(xì)胞胞漿少,體積少,發(fā)生小細(xì)胞低色素性貧血,嚴(yán)重時(shí)粒細(xì)胞、血小板的生成也受影響。 2021/5/420五、臨床表現(xiàn) (一)貧血的臨床表現(xiàn) 頭暈、頭痛、乏力、易倦心悸、活動(dòng)后氣促 、眼花、耳鳴、納差、失眠。 (二)上皮與粘膜的變化 毛發(fā)、皮膚、指甲(反甲或匙狀甲)、口腔炎、舌炎及吞咽困難(梅核氣、Plummer-Vinsons Syndrome),淺表
8、性、萎縮性胃炎。2021/5/421(三)異食癖(pica) 嗜食粘土、淀粉、冰塊等。(四)隱匿性缺鐵癥狀 疲乏、畏寒、嗜睡、失眠、易激動(dòng)、注意力不集中、學(xué)習(xí)成績(jī)下降。(五)原發(fā)病的臨床表現(xiàn)2021/5/422六、實(shí)驗(yàn)室檢查: (一)血象:呈典型的小細(xì)胞低色素性貧血;MCV80fl, MCH27pg, MCHC 300g/L;紅細(xì)胞分配寬度(RDW)15%, Ret.C正?;蜉p度增高;WBC 、Plt一般正常,部分減少,有出血時(shí)患者血小板數(shù)增加;2021/5/4232021/5/424 (二)骨髓:增生活躍,幼紅細(xì)胞增生明顯活躍,早幼紅及中幼紅細(xì)胞比例增高,顆粒染色質(zhì)微密,胞漿少,血紅蛋白形成
9、差,粒系和巨核系正常。鐵粒幼細(xì)胞極少或消失,細(xì)胞外鐵缺如。 骨髓鐵染色是診斷缺鐵性貧血最直接和可靠的方法之一。2021/5/425(三)血清鐵、總鐵結(jié)合力、鐵飽和度1. 轉(zhuǎn)鐵蛋白總量三分之一與鐵結(jié)合,這部分稱血清鐵或血漿鐵 血清鐵8.95umol/L 2.總鐵結(jié)合力 (TIBC):血漿中能夠與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白稱為總鐵結(jié)合力。 總鐵結(jié)合力 64.44umol/L 3.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度血清鐵/總鐵結(jié)合力100%。 鐵飽和度15%。2021/5/426(四)血清鐵蛋白的測(cè)定 能準(zhǔn)確反應(yīng)體內(nèi)鐵儲(chǔ)存量的多少,其濃度很穩(wěn)定,是診斷缺鐵性貧血最敏感、最可靠的方法:一般降至10-20ug/L以下(正常100 6
10、0ug/L)2021/5/427(五)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)測(cè)定 FEP0.9umol/L 或4.5ug/g Hb時(shí)表示有缺鐵的存在。(六)其他 為明確貧血病因或找原發(fā)病所作。2021/5/428七、診斷及鑒別診斷 (一)診斷:鐵缺乏癥包括缺鐵、缺鐵性紅細(xì)胞生成及 缺鐵性貧血三個(gè)階段。2021/5/429缺鐵性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)2021/5/430 一 缺鐵: 或稱潛在缺鐵期(僅體內(nèi)貯存鐵消耗) 1.血清鐵蛋白14g/L; 2.骨髓鐵染色顯示小??扇捐F消失。2021/5/431 二 缺鐵性紅細(xì)胞生成: 紅細(xì)胞攝入鐵較正常為少。 1. 血清鐵蛋白 14g/L; 2.骨髓鐵染色顯示小粒可染鐵消失。
11、3.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 0.9mol/L 或 4.5g/g Hb。2021/5/432 三 缺鐵性貧血: 除以上二種改變外,紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白減少明顯,呈小細(xì)胞低色素性貧血。診斷依據(jù)是: 1.小細(xì)胞低色素性貧血; 2.有明缺的病因和臨床表現(xiàn)(缺鐵); 3.符合缺鐵和缺鐵性紅細(xì)胞生成中的任何二條者; 4.鐵劑治療有效。2021/5/433診斷標(biāo)準(zhǔn) 1有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn), 2小細(xì)胞低色素性貧血,男性Hb120g/L,女 性Hb110g/L 孕婦Hb100g/L ; MCV80, MCHC32%。 3骨髓鐵染色示:細(xì)胞外鐵消失,鐵粒幼細(xì)胞10%, 4血清鐵下降,8.95umol/L(50ug/dl
12、),總鐵結(jié)合力升高,64.44 umol/L(3600ug/l) 2021/5/434診斷標(biāo)準(zhǔn) 5轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降15% 6血清鐵蛋白下降12ug/L 7FEP/Hb4.5ug/gHb 8鐵劑治療有效2021/5/435(二)鑒別診斷: 1.鐵蛋白生成障礙性貧血:有家族史,血片中有多數(shù)靶型紅細(xì)胞可見,HbF增加,HbA2增加,血清鐵、鐵飽和度及骨髓鐵染色增多。 2.慢性感染性貧血:血清鐵降低, 總鐵結(jié)合力不增高或有降低,鐵飽和度正?;蛟龈?血清鐵蛋白常有增高,骨髓中鐵粒 幼細(xì)胞數(shù)量減少,含鐵血黃素顆粒明顯增多。2021/5/436 3.鐵粒幼細(xì)胞性貧血:好發(fā)于老年人,臨床上不多見 。主要是鐵
13、利用障礙,血清鐵增高,總鐵結(jié)合力正常,鐵飽和度增高,血清鐵蛋白濃度增高,骨髓中鐵顆粒、鐵粒幼細(xì)胞數(shù)量增高,可見到多數(shù)環(huán)鐵粒幼細(xì)胞。2021/5/437幾種小細(xì)胞低色素性貧血特點(diǎn)比較缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血海洋性貧血慢性炎癥貧血發(fā)病年齡中青年女性中老年幼年不定病因鐵缺乏鐵失利用Hb異常缺鐵或鐵失利用Ret. C正常( )正常( )稍高(正常)正常鐵蛋白正常() SI TIBC正常UIBCTS正常骨髓外鐵鐵粒幼細(xì)胞數(shù)環(huán)鐵粒幼細(xì)胞15%2021/5/438八、治療: 原則: 1.病因治療; 2.補(bǔ)充足量的鐵以供血紅蛋白恢復(fù)正常所需,并補(bǔ)足體內(nèi)正常的鐵儲(chǔ)存量。2021/5/439 (一)病因治療:盡
14、可能除去致缺鐵和貧血的原因。病因的治療對(duì)糾正貧血的效果、速度、防止其復(fù)發(fā)均有重要意義。2021/5/440(二)鐵劑治療: 1.口服鐵劑:為主要治療措施,鐵劑空腹時(shí)較易吸收,但難耐受,可加服VitC、稀鹽酸、胃蛋白酶合劑,以增強(qiáng)鐵劑吸收;口服鐵劑后2-3天癥狀即減輕,5-10天網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng)(與治療前血紅蛋白值相關(guān))一般增高6-8%,范圍2-16%,一周后血紅蛋白開始上升,平均每日增加0.1(與治療前血紅蛋白值相關(guān)),4-5周接近正常。2021/5/441治療三周后,無良好反應(yīng)考慮: A、診斷是否正確; B、是否按醫(yī)囑服藥; C、有無活動(dòng)性出血; D、胃腸吸收功能障礙; E、其他慢性?。ǜ腥?、
15、胃?。? F、有無甲狀腺疾病; G、有無其他生長(zhǎng)因子缺乏。副反應(yīng):10%左右患者服后有惡心、腹 痛、腹瀉、便秘,有的需中止治療。2021/5/442常用的有: 硫酸亞鐵:0.3g Tid(每0.1g含元素鐵20-37mg),療程6-8周,有必要可間隔3-6個(gè)月,行第二個(gè)療程。 富馬酸鐵:0.2g Tid(70mg元素鐵/0.2g); 力蜚能-150:1粒qd或Bid,150mg元素鐵/粒,為多糖鐵復(fù)合物(Pic),易被人體同化。 中藥:系天然硫酸亞鐵。2021/5/443 2.注射鐵劑:補(bǔ)充鐵劑量為患者所需鐵量加儲(chǔ)存鐵量。 副反應(yīng):5%的患者有全身反應(yīng),如頭痛、頭暈、面部潮紅、關(guān)節(jié)肌肉疼痛及惡
16、心等,局部有疼痛,淋巴結(jié)腫痛等反應(yīng),偶爾可出現(xiàn)過敏性休克。2021/5/444注射鐵劑總量計(jì)算方法:補(bǔ)充鐵劑量為: 患者所需計(jì)量 + 貯備鐵公式 為: 總計(jì)量(mg)=(150-病人血紅蛋白)體重(kg) 3.40.0651.5 =(150-病人血紅蛋白) 體重(kg) 0.33 其中: 150 為正常人血紅蛋白濃度150g/L; 3.4 為正常每1000g Hb 含鐵3.4g; 0.065 為正常人每公斤體重的血量平均為 65ml; 1.5 為50%的貯備鐵。2021/5/445 右旋糖酐鐵:氫氧化鐵和高分子葡聚糖復(fù)合物,每毫升含元素鐵25mg,供肌注,72h吸收50-65%,每提高10g/L Hb需300mg,每日用量不超過100mg。 山梨醇鐵:山梨醇枸櫞酸鐵復(fù)合物,每毫升含元素鐵50mg,肌注,24h吸收85%,25%可從尿中排出,每提高10g/L Hb需200-250mg,每日用量不超過100mg。2021/5/446九、預(yù)防: IDA大多可預(yù)防
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