骨 纖 維 異 常 增 殖 癥課件

1、骨 纖 維 異 常 增 殖 癥(Fibrous dysplasia)骨纖維異常增殖癥 概念病因學臨床表現(xiàn)影像學表現(xiàn)診斷骨纖維異常增殖癥welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience骨纖維異常增殖癥又稱骨纖維結構不良(Fibrous dysplasia of bone,FD)是以纖維組織大量增殖,代替了正常骨組織為特征的非遺傳性骨疾患。可表現(xiàn)為單個骨組織或多骨病損，以畸形疼痛和病理骨折為特點。病因學本病病因不明?？赡芘c外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環(huán)障礙有關，

2、但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。 臨床表現(xiàn) 多發(fā)生在青少年，11-30歲為高發(fā)年齡范圍發(fā)生部位為一側肢體的多數(shù)骨，以脛骨、股骨、頜骨多見，肋骨、顱骨次之；臨床表現(xiàn)為骨腫塊(隆起)畸形并有85%的病例有骨折發(fā)生，約三分之一的患者有皮膚色素斑，以背、臀部多見。主要癥狀為輕微的疼痛不適、腫脹以及局部的壓痛，肢體過長和彎曲畸形。 病變可生惡變，惡變?yōu)楣侨饬?、纖維肉瘤及軟骨肉瘤，亦可惡變?yōu)榫藜毎饬觥?23 臨床分型多骨型但不伴內分泌紊亂：多個損害累及一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發(fā)生率為5%，在骨骼廣泛受累的多骨型中，顱面骨受累的發(fā)生率為100%。 Van Tilbu

3、rg在復習文獻報道的144例病人后發(fā)現(xiàn)，單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時受累，其次為篩骨和顳骨?？蓡蝹然螂p側同時發(fā)病.123 臨床分型多骨型伴有內分泌紊亂：此型與單骨型比例為301。損害散布于多個骨骼，常為單側分布，約3%的多骨病損患者伴有內分泌紊亂，常見為性早熟和皮膚牛奶咖啡斑樣病損(McCune-Albright綜合征)，多見于女性。Content四肢軀干骨X線表現(xiàn)顱骨X線表現(xiàn)四肢軀干骨的典型表現(xiàn)為： 囊狀膨脹性骨破壞。分單囊和多囊。 毛玻璃樣改變，病例學上為網織骨，為本病的特征性改變。 絲瓜瓤樣改變?？梢娕c骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈絲瓜絡狀。 蟲蝕樣骨破壞。表現(xiàn)

4、為單發(fā)或多發(fā)的斑點狀溶骨性破壞，邊緣清晰銳利，如蟲蝕狀。 硬化改變。 可以單獨出現(xiàn)，多為幾種表現(xiàn)共存。(1)囊狀改變單囊表現(xiàn)為邊緣硬化而清晰的透亮區(qū)，骨皮質輕度膨脹變薄，外緣較光整，內緣呈波浪狀或較粗糙，囊內可見少量斑點狀致密影;多囊則呈多個大小不等的囊狀透光區(qū)，其中可見條狀骨紋和斑點狀鈣化影，病灶邊緣硬化。(2)磨玻璃樣改變。表現(xiàn)為正常骨紋消失，髓腔密度如磨玻璃樣，髓腔閉塞。(1)囊狀改變單囊表現(xiàn)為邊緣硬化而清晰的透亮區(qū)，骨皮質輕度膨脹變薄，外緣較光整，內緣呈波浪狀或較粗糙，囊內可見少量斑點狀致密影;多囊則呈多個大小不等的囊狀透光區(qū)，其中可見條狀骨紋和斑點狀鈣化影，病灶邊緣硬化。硬化型：多見

5、于顱底骨和面骨。受侵犯骨密度均勻增 高，骨質增厚。Contentwelcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experienceCT不僅對病變內的囊性破壞、鈣化和骨化的顯示較敏感，還可顯示由于骨皮質破壞伴有的軟組織腫脹，而且克服了X線平片前后重疊的缺點，可用于重疊較多部位如頭顱、骨盆等的檢查。Contentwelcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experienceMRI能通過任意斷面清晰地顯

6、示病灶和髓腔分隔，更清晰顯示周圍軟組織受累的情況，能通過病灶信號特點評價其病理成分。FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1WI和T2WI上均表現(xiàn)為低信號，然而FDB并非如此，在TIWI多為均勻低信號，如果壞死組織出血則為高信號。T2WI其信號是可變的，如T2WI呈低信號說明有大量骨小梁形成;如病灶壞死液化則T1WI為低信號、T2WI為高信號;病灶內的鈣化骨化以及硬化性反應骨在MR T1WI、T2WI上均為低信號，增強亦無強化。如T2WI呈高信號，其內有散在的成骨細胞，表明病變的代謝活躍;增強掃描病灶有不同程度強化，表明在病灶中心有大量的小血管且周邊有大量的血竇。全身骨顯像 FD骨顯

7、像特點以成骨現(xiàn)象為主,表現(xiàn)為病變骨異常放射性濃聚,濃聚影與受累骨橫徑一致,邊界清,并多數(shù)位于身體的一側,不超過身體的中線。有學者認為骨顯像在確定病變范圍上比其他顯像更準確，對確定手術范圍更有幫助。而聯(lián)合影像信息互補，對確診將更有幫助。鑒別診斷2. 嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網狀內皮系統(tǒng)。常見于額骨、頂骨和下頜骨。多發(fā)于30歲以前，男性居多。3. Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見于長骨的多發(fā)性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。 鑒別診斷5.外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別，以防誤診。 4.巨型牙骨質瘤

8、 通常累及下頜骨全部，可致骨皮質膨大，X線檢查表現(xiàn)為濃密的塊狀堆積體。常起于遺傳，在組織學上未發(fā)現(xiàn)感染源。 鑒別診斷6. 多骨型骨纖維異常增殖癥，還應與甲狀腺功能亢進、 paget病、神經纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。Paget病又稱畸形性骨炎,西方國家多見,我國發(fā)病率較低。該病多見于中老年人,男性較多,以骨盆、脊柱最多見,其次分別為顱骨、股骨、肩胛骨、脛骨和肱骨。骨顯像的顯著特征是受累骨骼變大、變形,攝取顯像劑明顯增高,并且放射性分布均勻;正常骨與病變骨邊界清。典型者椎體可見“小鼠面”征,即呈三角形排列的3個點狀放射性熱區(qū)。病因學本病病因不明?？赡芘c外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環(huán)障礙有關，