心肌病的分類及診治

1、關(guān)于心肌病的分類及診治第1頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三心肌病的定義 心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因多見）引起心肌機(jī)械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張。其臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。最終心臟性死亡或進(jìn)行性心衰。第2頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三心肌疾病的分類當(dāng)代心肌病分類1.遺傳性：（1）肥厚性心肌?。℉CM）（2）致心律失常性右室發(fā)育不良性心肌病（3）心肌致密化不全（4）糖原貯積?。?）傳導(dǎo)系統(tǒng)疾?。?）線粒體疾病（7）離子通道病：長、短QT間期綜合征， Brugada綜合征第3頁，共

2、78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三心肌疾病的分類2、混合型心肌病（1）擴(kuò)張性心肌?。?）限制性心肌病第4頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三心肌疾病的分類(美國2006年)3.獲得性心肌病(1)炎癥性心肌病(2)應(yīng)激性心肌病（心臟氣球樣變）(3)圍生期心肌病(4)心動(dòng)過速性心肌病(5)酒精性心肌病第5頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三第6頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三 內(nèi) 容 一、擴(kuò) 張 型 心 肌 病 特征 解剖學(xué) 心室擴(kuò)大 血?jiǎng)訉W(xué) 收縮功能障礙 二、肥 厚 型 心 肌 病 特征 解剖學(xué) 室壁肥厚 血

3、動(dòng)學(xué) 舒張功能障礙 三、心 肌 炎第7頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三 擴(kuò) 張 型 心 肌 病 內(nèi) 容 一、病因 二、病理 三、病理生理 四、臨床表現(xiàn) 五、檢查 六、診斷和鑒別診斷 七、治療 第8頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三 擴(kuò) 張 型 心 肌 病 定義是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙等為特征。以左室收縮功能降低、進(jìn)行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死 第9頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三流行病學(xué) epidemiology發(fā)病率：1

4、3-84/10萬（19/10萬 我國）5年存活率15-50%。擴(kuò)張型心肌病：男性女性 第10頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三擴(kuò)張性心肌病病因散發(fā)性持續(xù)性病毒感染與自身免疫反應(yīng)：柯薩奇病毒、ECHO病毒、流感病毒等.家族性：遺傳因素：25-50%的DCM有基因突變或家族遺傳背景，已定位了26個(gè)染色體位點(diǎn)與該病相關(guān)，并從中成功找出22個(gè)致病基因第11頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三1.肉眼: (1)心腔擴(kuò)大(四心腔擴(kuò)大)室壁相對(duì)薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠狀動(dòng)脈及瓣膜正常2.鏡下:(無特異性) 心肌肥大,變性,纖維化混合出現(xiàn) 擴(kuò)張性心肌病病理

5、第12頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三 這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。 是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病”）第13頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張.第14頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三顯微鏡下可見有心肌纖維肥大 (hypertrophy）同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化第15頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三擴(kuò)張性心病病理生理1.血

6、液動(dòng)力學(xué)改變:(1)心腔擴(kuò)大房室瓣相對(duì)關(guān)閉不全 三尖瓣返流 RAP 體循環(huán)淤血 二尖瓣返流 LAP 肺循環(huán)淤血(2)心肌收縮無力 EF CO CI 組織器官灌注不足2.附壁血栓 ：脫落 肺栓塞 體循環(huán)栓塞 第16頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三1.進(jìn)行性心力衰竭 (1)癥狀:活動(dòng)后呼吸困難、端坐呼吸、肝大、水腫，晚期頑固性低血壓。 (2)體征: -心臟擴(kuò)大的體征: -相對(duì)性二,三尖瓣關(guān)閉不全的雜音 -S3 ,S4 (75%)2.各種心律失常： 癥狀,體征3.栓塞: 相應(yīng)的癥狀,體征4.猝死：心衰 室顫 栓塞擴(kuò)張性心肌病臨床表現(xiàn)第17頁，共78頁，2022年，5月20日

7、，15點(diǎn)40分，星期三1.X-ray:(1)心影明顯擴(kuò)大：心胸比例大于50%。 (2)心臟搏動(dòng)減弱 (3)肺淤血或間質(zhì)性肺水腫 （4）肺動(dòng)脈高壓、胸腔積液2.ECG: (1)各種心律失常 (2)廣泛導(dǎo)聯(lián)的ST-T改變 (3)病理性Q波 發(fā)生率20% 注意與心梗鑒別 擴(kuò)張性心肌病檢查方法第18頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三擴(kuò)張性心肌病檢查方法3.超聲心動(dòng)圖（UCG）早期：心腔輕度擴(kuò)大左室收縮功能保留后期：各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱二、三尖瓣返流左室收縮功能降低（LVEF）第19頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三超聲心動(dòng)圖echocardiog

8、ram各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱伴有心包積液第20頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三擴(kuò)張性心肌病檢查方法心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等第21頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三擴(kuò)張性心肌病化驗(yàn)檢查1、BNP或N末端利鈉肽（NT-ProBNP）： 升高2、部分患者心肌酶3、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖等第22頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三

9、擴(kuò)張性心肌病診斷臨床上主要以超聲心動(dòng)圖作為診斷依據(jù)，需排除引起心肌損害的其他疾病，如高血壓、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病、酒精性心肌病、心動(dòng)過速性心肌病、心包疾病、系統(tǒng)性疾病、肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等第23頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三擴(kuò)張性心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）5.0cm（女性）和5.5cm（男性）。LVEF45和（或）左心室縮短速率（FS）25。LVEDd2.7m2，體表面積（m2）0.0061身高（cm）0.0128體重（kg）0.1529。（更為保守的評(píng)價(jià)LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測值的117，即預(yù)測值的2倍SD5）第24頁，

10、共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三擴(kuò)張性心肌病排除標(biāo)準(zhǔn)高血壓（160100mmHg ）冠心?。ü诿}主要分支管腔狹窄50%）長期過量飲酒史（女性40g/d）,男性80g/d,飲酒5年以上）持續(xù)性快速室上性心律失常系統(tǒng)性疾病心包疾病先天性心臟肺心病第25頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三擴(kuò)張性心肌病鑒別診斷冠心病糖尿病性心肌病風(fēng)濕性瓣膜病第26頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三擴(kuò)張性心肌病急性心肌梗塞心電圖動(dòng)態(tài)演變無有心肌酶動(dòng)態(tài)變化無有超聲心動(dòng)圖示室壁節(jié)斷性運(yùn)動(dòng)障礙無有冠脈造影正常動(dòng)脈狹窄第27頁，共78頁，2022年，5月20日

11、，15點(diǎn)40分，星期三糖尿病病史糖尿病視網(wǎng)膜病變糖尿病腎病糖尿病性心肌病5年有有擴(kuò)張性心肌病無或15mm，或與后壁厚度之比1.3（2）組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂。第44頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三肥厚性心肌病的次要診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）35歲以內(nèi)患者，12導(dǎo)聯(lián)心電圖I、aVL、 V46導(dǎo)聯(lián)ST下移，深對(duì)稱性倒置T波。（2）二維超聲室間隔和左室壁厚1114 mm。（3）基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變，或新的突 變位點(diǎn)，與HCM連鎖。第45頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三肥厚性心肌病排除標(biāo)準(zhǔn)（1）系統(tǒng)疾病，高血

12、壓病，風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病，先天性心臟病（房間隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。（2）運(yùn)動(dòng)員心臟肥厚第46頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三臨床確診HCM標(biāo)準(zhǔn)符合以下任何一項(xiàng)者：（1）1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)次要標(biāo)準(zhǔn)；（2）1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn) 陽性基因突變；（3）1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn) 二維超聲：室間隔和左室壁厚1114 mm；（4）二維超聲：室間隔和左室壁厚1114 mm+基因突變； （5）心電圖改變+基因突變第47頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三鑒別診斷高血壓心肌肥厚肥厚性心肌病高血壓病史有無SAM征無有左室后壁與室間隔厚度之比1.31.3第48頁，共78頁，

13、2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三冠心病肥厚性心肌病危險(xiǎn)因素有無超聲心動(dòng)圖節(jié)段性運(yùn)動(dòng)障礙心肌肥厚冠脈造影血管病變無異常第49頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三肥厚性心肌病的危險(xiǎn)評(píng)估 超聲心動(dòng)圖檢查HCM患者時(shí)，必須測定左室流出道與主動(dòng)脈壓力階差，判斷HCM是否伴梗阻。梗阻性HCM：安靜時(shí)壓力階差超過30 mm Hg。無梗阻性HCM：安靜時(shí)壓力階差低于30 mm Hg。第50頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三高危HCM的評(píng)估主要危險(xiǎn)因素：心臟驟停（心室顫動(dòng)）存活者；自發(fā)性持續(xù)性室性心動(dòng)過速；未成年猝死的家族史；暈厥史；運(yùn)動(dòng)后血壓反應(yīng)異常，

14、收縮壓不升高或反而降低，運(yùn)動(dòng)前至最大運(yùn)動(dòng)量負(fù)荷點(diǎn)血壓峰值差小于20mm Hg；左室壁或室間隔厚度超過或等于30 mm；流出道壓力階差超過50 mm Hg次要危險(xiǎn)因素：非持續(xù)性室性心動(dòng)過速， 心房顫動(dòng)。第51頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三肥厚型心肌病-治療一.藥物治療 1.-阻滯劑:2.鈣拮抗劑（非二氫吡啶類）: 注意:無禁忌者使用 小量開始,逐漸加量,切勿突然停藥 對(duì)已無梗阻而有心衰的終末期者,應(yīng)停用鈣拮抗劑3.ACEI或ARB:4.抗凝:房顫或心房血栓5.抗心律失常治療：6.抗心衰治療(晚期)：第52頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三肥厚型

15、心肌病-治療 二、非藥物治療介入治療-經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融雙腔起搏治療 改變心室除極順序，造成間隔和左室收縮時(shí)差，降低跨瓣壓差外科手術(shù)治療 切割室間隔肥厚部分。第53頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三HCM的隨訪21歲以下：1-1.5年隨訪一次21歲以上：5年隨訪一次HCM婦女：除有惡性型表現(xiàn)外，妊娠和分娩不受影響和限制第54頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三限 制 型 心 肌 病Restrictive Cardiomyopathy第55頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三限制性心肌病1.特征：心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充

16、盈受限，臨 床以心室舒張功能不全為特征的一類心肌病。 早期：心房擴(kuò)張，心室不擴(kuò)張，收縮功能多正常，心室 壁不增厚。 晚期：左心室收縮功能受損，心腔擴(kuò)張，確診后5年存 活率30%。2.病因:a.浸潤性：淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、糖原貯積癥 b.非浸潤性：硬皮病、糖尿病心肌病 c.心內(nèi)膜病變性：心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、高嗜 酸細(xì)胞增生癥。第56頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三限制性心肌病3.病理及病生理:病理為心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤、心內(nèi)膜瘢痕形成。最終導(dǎo)致室壁僵硬心室充盈受限心室舒張功能減低心房后負(fù)荷靜脈壓4.臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、

17、腹水等）5.心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴(kuò)大、各種心律失常第57頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三Restrictive Cardiomyopathy pathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起 “限制型”心肌病的原因。第58頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三限制性心肌病6.實(shí)驗(yàn)室檢查：BNP,淀粉樣變性患者尿本周蛋白陽性。7.超聲心動(dòng)圖：雙心房增大，心室肥厚，淀粉樣變性患者心肌呈毛玻璃樣改變。7.診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室超聲檢查。8.治療：主要是治療心衰，對(duì)原發(fā)病無治療方法。第59頁，共78

18、頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三特殊類型心肌病1、酒精性心肌?。?、圍生期心肌?。?、心動(dòng)過速性心肌?。悍款澔蚴疑纤賹?dǎo)致心臟呈擴(kuò)張型心肌病改變， 治療上控制心室率是關(guān)鍵。4、致心律失常性右心室心肌?。?、心肌致密化不全：胚胎發(fā)育時(shí)心外膜到心內(nèi)膜致密化過程提前終止，只要是左心衰及心臟擴(kuò)大，治療主要是控制左心衰。6、心臟氣球樣變：與情緒激動(dòng)及精神刺激有關(guān)。主要為胸骨后疼痛、心電圖ST抬高和或T波導(dǎo)致。冠狀血管無狹窄，超聲心動(dòng)圖示心室中部和心尖部膨出。一般為一過性，治療為保護(hù)心肌、控制情緒、受體阻滯劑。第60頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三致心律失常型右室心

19、肌病Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy第61頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy特征：一種遺傳病，主要是右心室心肌被脂肪組織及纖維組織替代，主要為右室增大及右心衰。臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、心壁菲薄。高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫裝置（ICD)。第62頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of

20、the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換第63頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三酒精性心肌病Alcoholic Cardiomyopathy第64頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三臨床特點(diǎn) Main Points病史：女性40g/d,男性80g/d,持續(xù)五年以上，心

21、臟呈擴(kuò)張性心肌病改變。臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴(kuò)大，心胸比50% 超聲心動(dòng)圖：可見心室腔擴(kuò)大，射血分 數(shù)降低 心電圖：左心室肥大較多見，可有各種 類型心律失常 第65頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三圍產(chǎn)期心肌病Peripartum Cardiomyopathy第66頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三Main points女性，無心臟病史，在產(chǎn)前1月或產(chǎn)后6月內(nèi)發(fā)生心衰，心臟呈擴(kuò)張性心肌病改變，高齡、營養(yǎng)不良、妊高癥、子宮抑制劑治療是可能的原因。癥狀：心力衰竭癥狀（咳粉紅色泡沫痰、呼吸困難、肝大、浮腫等） 體征：類似擴(kuò)

22、張型心肌病特點(diǎn)：栓塞發(fā)生率高治療：針對(duì)心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療。第67頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三心肌炎 內(nèi) 容 一、病原學(xué)二、病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)三、病毒性心肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查四、病毒性心肌炎診斷五、治療六、預(yù)后第68頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三 心肌炎 -指心肌本身炎癥性病變 病原學(xué) 感染性 病毒 經(jīng)腸道：柯薩奇B（40%） ?？?經(jīng)呼吸道：流感病毒 其他： 細(xì)菌 衣原體 支原體 立克次體 螺旋體 寄生蟲 第69頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三心肌炎-病原學(xué)非感染性 過敏或變態(tài)反應(yīng)性 理化因素或藥物心肌受損機(jī)制 早期 ：病毒直接侵犯心肌 晚期 ：免疫變態(tài)反應(yīng)一持續(xù)損害心肌第70頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三 病毒性心肌炎-臨床表現(xiàn) 發(fā)病前1-3周有病毒感染史癥狀 心悸 胸痛 呼吸困難 氣短 阿-斯綜合征 猝死體征 1.與體溫不相符的竇性心動(dòng)過速 2.S1低鈍,奔馬律 3.各種心律紊亂體征 4.心臟擴(kuò)大,心衰體征 第71頁，共78頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)40分，星期三 病