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文檔簡介
1、中西醫(yī)結合治療間質性肺疾病中國中醫(yī)研究院西苑醫(yī)院王書臣2019年4月中西醫(yī)結合治療間質性肺疾病概述間質性肺疾病(LD)代表了一大組由不同原因引起的,侵犯肺泡肺泡壁、肺泡道、細支氣管和微小血管的彌漫性疾病,可發(fā)展為彌漫性肺間質纖維化最終可導致呼吸衰竭。由于病變侵犯了肺泡上皮細胞、肺泡腔實質故現(xiàn)在有學者認為LD稱之為彌漫性實質性肺疾病(DPLD)更為合適概述概述間質性肺疾病大約包括200種不同的疾病其中病因明確者約占1/3,但對臨床診斷和治療影響最大的是原因未明者,以特發(fā)性肺間質纖維化(|PF)為最常見,又稱為孤立性隱源性致纖維化性肺泡炎(CFA),其次一為結締組織病,如:系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性
2、關節(jié)炎、 Wegeners氏肉芽腫等。概述近年來,對間質性肺病的研究以特發(fā)性肺間質纖維化的認識進展最多,現(xiàn)簡要介紹如下近年來,對間質性肺病的研究以PF概念的演變隨著對疾病的不斷認識,|PF的概念在過去的幾十年經(jīng)歷了從PF到特發(fā)性問質性肺炎(mP)的變遷1944年 Hamman和Rich描述了4例死于原因不明的彌漫性肺間質纖維化的患者,其病情進展迅速,可于12月死亡,稱為 Hamman-Rch綜合征,這是對該病最早的描述。PF概念的演變PF不同時期的分類Liebow FIl Carrington (1968)Katzenstein和 MyersATS/ERS(2019)(2000年特發(fā)性肺纖維化
3、/普尋常型間質性肺炎(U|P)尋常型間質性肺炎(U|P)通型間質性肺炎(IPF/UIP脫屑型間質性肺炎(DP)/特發(fā)性脫屑型間質脫屑型間質性肺炎(D|P)呼吸性細支氣管炎性間質性性肺炎/呼吸細支氣管炎間質性肺疾病肺病(RB-LD)(IDIP/RBILD)閉塞性細支氣管炎伴間質性肺炎(BP)急性間質性肺炎(AIP)急性間質性肺炎(A|P)淋巴樣間質性肺炎(LP非特異性間質性肺炎(NS|P)巨噬細胞間質性肺炎(G|P)PF不同時期的分類彌漫性實質性肺疾病(DPLD)的分類(ATS/ERS,2019)原因確定的藥物,或與某種病變相關(如:結締組織病)特發(fā)性肺間質纖維化脫屑型間質急性間質性性肺炎(DI
4、P肺炎(AIP)特發(fā)性間質彌漫性肺性肺炎(IP非特異性間呼吸性細支變腫之外的三質性肺炎氣管炎性間DPLDNSIP質性肺病結節(jié)病(暫定)(RB-ILD)其它類型的隱源性機化淋巴細胞性性肺炎間質性肺炎肺淋巴管肌瘤病、組織細胞曾生癥X彌漫性實質性肺疾病(DPLD)的分類(ATS/ERS,201病理機制目前PF和博萊霉素致肺纖維化動物模型研究表明,PF發(fā)病過程可概括為肺損傷和PF兩個階段這兩個過程同時存在、互相促進,不代表時間上的一分隔和疾病本身的發(fā)展順序。病理機制肺組織的炎性損傷各種損傷因素損傷肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞,啟動炎癥/免疫反應,繼之肺泡巨噬細胞(AM活化,單核細胞、中性粒細胞等炎癥
5、細胞浸潤,釋放各種細胞因子、前炎癥介質等,如:腫瘤壞死因子(TNF)、白介素1,6,8(L1,6,8)、轉化生長因子(TGF-)等這些細胞因子一方面使炎癥細胞浸潤,AM分化和成熟;另方面促進細胞因子和炎癥遞質的進一步分泌和表達,形成復雜的細胞因子網(wǎng)絡,引起肺泡炎和肺損傷。肺組織的炎性損傷損傷后的修復及PF的形成TGF-、TNF-、血小板源性生長因子(PDGF)和胰島素樣生長因子-1(IGF-1)等是重要的致纖維化生長因子,能刺激平滑肌細胞、成纖維細胞增殖和膠原合成,促進膠原蛋白、纖維連接蛋白、透明質酸、蛋白聚糖等在細胞外基質中沉積,減少細胞外基質的降解,最終導致正常功能組織被取代和改建損傷后的
6、修復及PF的形成中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療
7、肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)
8、結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中西醫(yī)結合治療肺間質纖維化共70張課件中
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