原發(fā)性腎小球腎炎課件

原發(fā)性腎小球疾病

劉伏友中南大學湘雅二醫(yī)院腎臟內科中南大學腎臟病研究所原發(fā)性腎小球疾病典型病例報告---

原發(fā)性腎小球腎炎(1)

患者,男性,13歲.咽痛10天，浮腫7天入院。患者10天前受涼感冒后出現咽部疼痛，第三天眼瞼浮腫,后雙下肢,至全身浮腫。尿量無明顯減少,尿色加深,醬油色尿,在當地醫(yī)院給與抗感染和對癥支持治療,咽痛好轉，浮腫消退,但尿色顏色仍深,為茶水樣,有泡沫。遂到我院就診。入院體查:BP:145/90mmHg,咽紅,雙側扁桃體I度腫大,眼瞼,雙下肢輕度凹陷性浮腫。實驗室檢查:

血常規(guī):白細胞:12.7×109/L,Hb:103g/L,紅細胞:3.9×1012/L,

尿沉渣：紅細胞：滿視野，異型：80％，均一型：20%，白細胞：＋＋＋＋，尿蛋白：＋＋，典型病例報告---患者,男性,13歲.咽24小時尿蛋白定量:1.47g肝功能:轉氨酶正常，白蛋白：32.9g/L腎功能：尿素氮：12.64mmol/L，肌酐：148.9umol/L,尿酸：444.3ummol/L.血脂：甘油三酯：1.57mmo/L，膽固醇：5.29mmol/L抗鏈球菌溶血素“o”抗體：787Iu/ml(正常值：0-200)補體C3：0.39（正常值：0.85-1.93），C4：正常肝炎全套，狼瘡全套，凝血全套，血糖均正常

住院診斷：急性腎小球腎炎典型病例報告---

原發(fā)性腎小球腎炎（2）24小時尿蛋白定量:1.47g典型病例報告---

典型病例報告---

繼發(fā)性腎小球腎炎（1）

患者，男性，61歲，多食消瘦16年，雙下肢浮腫半年入院.

患者于16年前無明顯誘因出現多食，口干，但飲水量無明顯增多，逐漸消瘦，半月減輕5公斤，無尿量和夜尿明顯增多，在當地確診為“2型糖尿病”，給予“優(yōu)降糖，二甲雙胍和糖適平”等藥物治療，血糖控制較好。今年5月份無明顯誘因出現雙下肢浮腫，夜尿增多，3-8次/晚，尿清亮，泡沫多，以諾和靈50R治療，血糖控制不佳，仍浮腫。體查：BP：160/100mmHg，P：102次/分，貧血貌，顏面輕度浮腫，雙肺呼吸音清，無干濕羅音，心界不大，無雜音，心律齊。腹部移動性濁音陰性，雙下肢輕度凹陷性浮腫。典型病例報告---患者，男性，61歲，多食消

化驗檢查：白蛋白：20.8g/L,球蛋白：44.3g/L

腎功能：尿素氮：12.45umol/L,肌酐：314.2umol/L,24小時尿蛋白定量：8585mg

尿沉渣：紅細胞：25000個/ml，異型：65％，尿蛋白：＋＋腎臟B超：雙腎形態(tài)規(guī)則，大小正常尿常規(guī)：尿糖：28mmol/L

血常規(guī)：Hb：62g/L，白細胞：8.2×109/L,紅細胞：

住院診斷：2型糖尿病糖尿病腎病典型病例報告---

繼發(fā)性腎小球腎炎（2）化驗檢查：典型病例報告---一.原發(fā)性腎小球腎炎的社會影響

我們的統(tǒng)計發(fā)現成人腎臟疾病仍以原發(fā)性腎小球腎炎和腎病為主,其比例由1989～1997年的70%增至84.1%,繼發(fā)性腎小球腎炎和腎病由24.7%下降至10%。許向青等，中南大學學報(醫(yī)學版),2005;30(6):733

中南地區(qū)一.原發(fā)性腎小球腎炎的社會影響我們的統(tǒng)計發(fā)現

原發(fā)性腎臟疾病的發(fā)展趨勢

慢性腎臟病（chronickidneydisease，CKD）慢性腎臟病（CKD）是全球性公共健康問題原發(fā)性腎臟疾病的發(fā)展趨勢慢性腎臟?。–KD）是全美國和北歐一般人群6.5%--10%我國40歲以上城市人群9.4%我國農村一般人群20.2%CKD的發(fā)生率美國和北歐一般人群6.5%--10%CK

國家年代人群調查人數新發(fā)現CKD患者數(%)美國1988-1994>=20歲1462258.7新加坡1997-2001成人18911789.7香港2003>=20歲170370.6北京石景山2004-2005>=18歲231092.7浙江東陽市2005-2006>=18歲77088.6CKD的流行病學調查國家年代全球經費:美國:CKD患者的醫(yī)療費用占24%

每例透析患者的費用為6.5萬美元(約50萬人民幣)

腎移植為4萬美元(約32萬元人民幣)全國經費:每年透析費用估算:10萬/年*6萬病人=60億/年CKD對社會經濟的影響全球經費:美國:CKD患者的醫(yī)療費用占24%CKD對世界腎臟日的理由

國際腎臟病學會(ISN)和國際腎臟病基金聯合會(IFKF)聯合提出倡議:每年3月份的第二個星期四--------世界腎臟病日三高:患病率高,合并心血管疾病率高,死亡率高三低:知曉率低,防治率低,合并心血管疾病認知率低關愛健康,呵護腎臟---及早診斷,積極預防世界腎臟日的理由國際腎臟病學會(ISN)二.腎小球疾病的定義和臨床特點

原發(fā)性腎小球腎炎(PrimaryGN)

原發(fā)于腎臟,以蛋白尿,血尿,水腫,高血壓為特點的一組疾病繼發(fā)性腎小球腎炎(SecondaryGN)

繼發(fā)全身其他部位,以蛋白尿,血尿,水腫,高血壓為特點的一組疾病二.腎小球疾病的定義和臨床特點原發(fā)性腎小球腎炎(Prim

腎炎綜合征:蛋白尿,血尿,

水腫,高血壓腎病綜合征:尿蛋白>3.5克/24小時

共同特點:最終發(fā)展為CKD,尿毒癥

臨床特點腎炎綜合征:蛋白尿,血尿,臨床特點血尿

新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查及其尿紅細胞分布曲線有助于區(qū)分腎小球源性和非腎小球源性血尿。腎小球疾病血尿可伴有蛋白尿和管型尿。血尿新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查及其尿紅細胞分蛋白尿

選擇性蛋白尿：中分子白蛋白為主，電荷屏障受損，預后較好非選擇性蛋白尿：中大分子混合型蛋白尿，分子和電荷屏障同時受損能夠，預后較差。蛋白尿選擇性蛋白尿：中分子白蛋白為主，電荷屏障受損，預水腫

腎炎性水腫：上行性水腫，原因是GFR降低所致的球管失衡腎病性水腫：下行性水腫，為大量蛋白尿所致的低蛋白血癥水腫腎炎性水腫：上行性水腫，原因是GFR降低所致的球管失高血壓

水鈉儲留高腎素腎內降壓物質減少高血壓水鈉儲留腎功能損害急性腎炎可出現一過性腎功能損害，急進性腎炎可導致進行性惡化的腎功能損害慢性腎炎的晚期可出現慢性腎功能不全腎功能損害急性腎炎可出現一過性腎功能損害，急進性腎炎可導致進臨床分類急性腎小球腎炎(AcuteGN)急進性腎小球腎炎(RapidlyprogressiveGN)慢性腎小球腎炎(ChronicGN)腎病綜合癥(Nephroticsyndrome)隱匿性腎小球腎炎(latentGN)臨床分類急性腎小球腎炎(AcuteGN)病理分類（1995年WHO標準）微小病變性腎?。╩inimalchangenephropathy)局灶性節(jié)段性腎小球腎炎(focalsegmentalGN)彌漫性腎小球腎炎(diffusiveGN)

膜性腎病(membranousnephropathy)

增生性腎炎（proliferativeGN）硬化性腎小球腎炎（scleosingGN)4.

未分類的腎小球腎炎（unclassifiedGN)病理分類（1995年WHO標準）微小病變性腎?。╩inimaI.全身性疾病伴發(fā)腎小球疾病A.狼瘡性腎炎B.IgA腎病(Bergers病)C.亨-肖氏紫癜腎炎(過敏性紫癜)D.抗基底膜腎炎(Goodpasture征候群)E.系統(tǒng)性感染的腎小球病變1.敗血癥2.感染性心內膜炎3.分流性腎炎4.梅毒5.HIV感染6.乙肝及丙肝7.衣原體感染8.立克次氏體感染F.寄生蟲性腎臟病變(繼發(fā)性腎小球疾病)I.全身性疾病伴發(fā)腎小球疾病(繼發(fā)性腎小球疾病)II.血管疾病的腎小球病變A.系統(tǒng)性血管炎B.栓塞性微血管病變(HUS及血栓性血小板減少性紫癜)C.腎小球栓塞(血管內凝血)D.良性腎硬化E.惡性腎硬化F.硬皮病(系統(tǒng)性硬化癥)III.代謝性疾病的腎小球病變A.糖尿病腎病B.致密物沉積病(DDD)C.淀粉樣變D.單克隆免疫球蛋白沉積病E.FibrillaryGNF.ImmunotactoidglomerulopathyG.WaldenstrommacroglobulinemiaH.冷球蛋白血癥I.肝臟病腎病J.鐮狀細胞貧血腎病K.肺動脈高壓及紫紺性先心病腎病II.血管疾病的腎小球病變IV.遺傳性腎病

A.Alport’s綜合征

B.薄基底膜病

C.指甲髕綜合征

D.先天性腎病綜合征

E.嬰兒型腎病綜合征

F.Fabry病V.其它腎小球疾病

A.妊娠毒血癥腎病

B.放射性腎病

VI.終末期腎臟病

VII.移植性腎病IV.遺傳性腎病三.原發(fā)性腎小球腎炎發(fā)病機理免疫反應炎癥反應非免疫因素三.原發(fā)性腎小球腎炎發(fā)病機理免疫反應體液免疫

循環(huán)免疫復合物(CIC)CIC本身特性和比例抗原,抗體比例

RBC轉運CIC的能力網狀內皮細胞系統(tǒng)功能原位(Insitu)免疫復合物形成腎小球固有成分作為抗原(Goodpasturesyndrome)

種植抗原(肝炎病毒)體液免疫循環(huán)免疫復合物(CIC)沉積因素腎清除因素發(fā)病不發(fā)病致病抗原循環(huán)免疫復合物的致病機理沉積因素腎清除因素發(fā)病不發(fā)病致病抗原循環(huán)免疫復合物的致病機理難溶、大分子循環(huán)免疫復合物沉積于系膜區(qū)系膜細胞增殖細胞外基質增多免疫復合物致病過程難溶、大分子循環(huán)免疫復合物沉積于系膜區(qū)系膜細胞增殖細胞外基質補體系統(tǒng)補體活化途徑

(經典途徑,替代途徑,凝集素途徑)C5b-9(MembraneAttackComplex,MAC)作用補體系統(tǒng)補體活化途徑(經典途徑,替代途徑,凝集素途徑)細胞免疫單核-巨噬細胞淋巴細胞細胞免疫單核-巨噬細胞遺傳因素高血壓高血脂非免疫因素

遺傳因素非免疫因素腎小球腎炎腎固有的細胞激活基質改變免疫復合物沉積補體活化細胞介導免疫機制循環(huán)白細胞的流入遺傳因素持續(xù)性炎癥瘢痕形成炎癥消退對抗炎癥的分子和白細胞被清除細胞因子和生長因子的作用血流動力學改變，高脂兩種轉歸腎小球腎炎免疫復合物沉積補體活化細胞介導免疫機制循環(huán)白細胞的四.常見原發(fā)性腎小球腎炎四.常見原發(fā)性腎小球腎炎1.急性腎小球腎炎臨床特點

急性腎炎綜合征：血尿（70％）、蛋白尿、高血壓（75％）、水腫（70～80％）、一過性腎損害病因：常見鏈球菌感染后好發(fā)年齡：兒童潛伏期：上呼吸道感染7～14天,

皮膚感染21天補體下降,4～8w后可恢復正常1.急性腎小球腎炎臨床特點

急性腎炎綜合征：血尿（70％）病理改變電鏡：駝峰狀電子致密物急性期：內皮細胞＋系膜細胞＋中性粒細胞＋單核細胞病理改變電鏡：駝峰狀電子致密物急性期：內皮細胞＋系膜細胞鑒別診斷慢性腎炎急性發(fā)作:1)貧血,2)腎功能損害,3)低蛋白血癥,4)慢性腎炎病史急進性腎炎:1)中青年,2)進行性少尿,3)進行性腎功能損害鑒別診斷慢性腎炎急性發(fā)作:

病因治療對癥治療抗菌治療預后：老人差>成年人>兒童大量蛋白尿、持續(xù)高血壓和腎功能受損嚴重者預后較差治療病因治療治療2.急進性腎小球腎炎急性腎炎綜合征表現進行性少尿,腎功能損害病理：新月體腎炎臨床特點

2.急進性腎小球腎炎急性腎炎綜合征表現臨床特點

病理分型病理分型Ⅰ型：抗腎小球基底膜型Ⅱ型：免疫復合物型Ⅲ型：非免疫復合物型(系統(tǒng)性血管炎)病理分型病理分型病理50%以上腎小球囊中有大新月體形成早期為細胞新月體后期為纖維素新月體。病理50%以上腎小球囊中有大新月體形成原發(fā)性腎小球腎炎課件鑒別診斷急性腎小管壞死急性過敏性間質性腎炎慢性腎炎急性加重繼發(fā)性急進性腎炎:狼瘡性腎炎等血栓性微血管病梗阻性腎病鑒別診斷急性腎小管壞死治療

強調早期診斷和早期強化治療血漿置換激素＋細胞毒藥物對癥治療腎臟替代治療治療強調早期診斷和早期強化治療

臨床特點:1)病史長,或者隱匿性發(fā)病

2)間歇或持續(xù)性出現蛋白尿、血尿、水腫、高血壓，

3)不同程度貧血和低蛋白血癥

4)不同程度腎功能損害，.3.慢性腎小球腎炎臨床特點:3.慢性腎小球腎炎

蛋白尿

1-3g/d

血尿以增生或局灶硬化者易出現水腫輕中度凹陷水腫，多無體腔積液高血壓腎功能不全時易出現，腎衰者90%以上有

腎功能損害常伴有貧血蛋白尿1-3g/d

系膜細胞增殖型膜增殖型膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化硬化性腎小球腎炎病理類型系膜細胞增殖型病理類型臨床診斷:

腎炎綜合征+臨床特點病理診斷:腎小球硬化,腎小管萎縮,間質纖維化診斷臨床診斷:腎炎綜合征+臨床特點診斷鑒別診斷隱匿性腎炎慢性腎盂腎炎高血壓腎損害狼瘡性腎炎遺傳性腎炎糖尿病腎病鑒別診斷隱匿性腎炎

病因治療對癥治療非特異性消炎糖皮質激素免疫抑制劑其他:中藥等治療病因治療治療4.腎病綜合征大量蛋白尿（>3.5g、天）水腫低蛋白血癥（白蛋白<3.0/dl）高脂血癥4.腎病綜合征大量蛋白尿（>3.5g、天）

病因診斷排除繼發(fā)性：狼瘡腎炎、紫癜腎炎、糖尿病腎病、乙肝相關性腎炎、感染后腎炎、腫瘤相關性腎炎、腎靜脈血栓、腎淀粉樣變原發(fā)性病因診斷排除繼發(fā)性：病理特征微小病變型系膜增生性膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)膜增生性腎炎(MPGN)病理特征微小病變型

微小病變（MCD）：大多預后良好好發(fā)于兒童，2-6歲最多見，男多于女單用激素大多有效，部分自發(fā)緩解少部分有激素依賴或抵抗,一部分易復發(fā)微小病變（MCD）：大多預后良好

系膜增生性腎炎：占原發(fā)NS30%，青壯年好發(fā)，男多于女。50%表現為腎綜，或為慢性腎炎、隱匿性腎炎輕者對激素、細胞毒藥物有效，重者療效差系膜增生性腎炎：

膜性腎?。∕N）：好發(fā)于中老年男性頑固性NS

容易出現栓塞部分有自緩傾向腎功能緩慢進展多需合用免疫抑制劑療程長膜性腎?。∕N）：FSGS

頑固性NS

治療困難預后差長療程激素+免疫抑制劑FSGS

好發(fā)于男性

AGN或NS

腎功能損害常見持續(xù)低C3血癥治療困難四聯治療預后差MPGN：MPGN：

同慢性腎炎治療

治療同慢性腎炎治療治療5.IgA腎病

具有共同免疫病理特征(IgA或IgA為主的免疫球蛋白伴C3顆粒