心肌疾病相關(guān)簡介

心肌疾病相關(guān)簡介○5.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎英：rheumatoidarthritis,RA日：慢性關(guān)節(jié)リゥマチ6.強直性脊柱炎英：ankylosingspondylitis,AS日：強直性脊髓炎7.骨關(guān)節(jié)炎英：osteoarthritis,OA日：肥大性骨關(guān)節(jié)癥8.原發(fā)性干燥綜合征英：primarysj?grensyndrome,pSS○9.皮肌炎英：dermatomyositis,DM日：皮膚筋炎2020/11/42○10.多發(fā)性肌炎英：polymyositispM日：多發(fā)性筋炎○11.系統(tǒng)性硬化癥英：systemicsclerosis,SSc日：強皮癥12.血管炎英：vasculitis日：血管炎○13.結(jié)節(jié)性多動脈炎英：polyarteritisnodosa,PN日：結(jié)節(jié)性多發(fā)動脈炎○14.風(fēng)濕熱英：rheumaticfever,RF日：リゥマチ熱2020/11/43第九篇結(jié)締組織病和風(fēng)濕病2020/11/44第一章總論[概念]風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdiseases，簡稱風(fēng)濕?。┦且唤M以內(nèi)科為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結(jié)締組織?。╠iffuseconnectivetissuedisease）及各種病類引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。風(fēng)濕（rheumatism）一詞是指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛。2020/11/45

彌漫性結(jié)締組織病簡稱結(jié)締組織?。╟onnec-tivetissuedisease,CTD）是風(fēng)濕性疾病中的一大類，它除有風(fēng)濕病的慢性病程、肌關(guān)節(jié)病變外，尚有以下特點：2020/11/461.屬自身免疫病，曾稱膠原病。自身免疫性是結(jié)締組織的發(fā)病基礎(chǔ)。自身免疫性（autoimmunity）是指免疫系統(tǒng)喪失了對自身組織（抗原）的耐受性，以致其淋巴細(xì)胞對自身組織出現(xiàn)免疫反應(yīng)并導(dǎo)致組織的損傷。T淋巴細(xì)胞的活化依賴其受體（TCR）能識別抗原遞呈細(xì)胞所遞呈的自身抗原和主要組織相容性復(fù)合體（MHC）分子的復(fù)合物，同時必須有輔助刺激因子的存在?；罨?020/11/47后的T細(xì)胞可以分泌大量的致炎癥性細(xì)胞因子造成組織的損傷破壞，同時又激活B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生大量抗體。引起自身免疫性反應(yīng)的因素往往是多方面的，可能如下：①環(huán)境因素；②遺傳基礎(chǔ)；③隱藏的細(xì)胞表位被暴露而成為新的自身抗原；④性別；⑤其他，如超抗原等。2.以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)。3.病變累及多個系統(tǒng)，臨床個體差異甚大。4.對糖皮質(zhì)激素的治療有一定反應(yīng)。5.由于診治恰當(dāng)，近年來生存率明顯延長。2020/11/48表9-1-1風(fēng)濕性疾病的范疇和分類注：SLE：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；RA：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；pSS：原發(fā)性干燥綜合征；SSc：系統(tǒng)性硬化??；PM/DM：多肌炎/皮膚炎；AS：強直性脊柱炎；OA：骨性關(guān)節(jié)炎2020/11/49

風(fēng)濕病在我國并不少見，據(jù)我國初步流行病學(xué)的調(diào)查并以16歲以上人群為例：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患病率為0.32%~0.36%，強直性脊柱炎約為0.25%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡約為0.07%，原發(fā)性干燥綜合征約為0.3%，骨性關(guān)節(jié)炎在50歲以上者可達(dá)50%，痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎也日益增多。因為鏈球菌已能被青霉素有效地控制，與之相關(guān)的風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎已明顯減少，這都說明風(fēng)濕病病譜的改變。

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[病理]風(fēng)濕病的病理改變?yōu)檠装Y性反應(yīng)，在不同的疾病其病變出現(xiàn)在不同的靶組織；血管病變是風(fēng)濕病的另一常見共同的病理改變，亦以血管壁的炎癥為主，造成血管壁的增厚，管腔狹窄使局部組織器官缺血，彌漫性結(jié)締組織病的廣泛組織損害和臨床表現(xiàn)與此有關(guān)。2020/11/411表9-1-2風(fēng)濕病的病理特點2020/11/412[病史采集和體格檢查]表9-1-3常見關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點注：*PIP：近端指間關(guān)節(jié)；**DIP：遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)；△MCP：掌指關(guān)節(jié)2020/11/413[實驗室檢查]一、一般性檢測對風(fēng)濕病的確診很有幫助二、特異性檢查（一）關(guān)節(jié)液的檢查主要是鑒別炎癥性或非炎癥性的關(guān)節(jié)病變以及導(dǎo)致炎癥性反應(yīng)的可能原因如尿酸鹽結(jié)晶、焦磷酸鹽結(jié)晶和細(xì)菌的存在。（二）自身抗體的檢測1.抗核抗體（ANA）及ANA譜2020/11/414表9-1-4不同CTD的自身抗體譜2020/11/4152.類風(fēng)濕因子（RF）見于RA、pSS、SLE、SSc等多種CTD，但亦出現(xiàn)于急性病毒性感染如單核細(xì)胞增多癥、肝炎、流行性感冒等，寄生蟲感染如瘧疾、血吸蟲病等，慢性感染如結(jié)核病、感染性心內(nèi)膜炎等，甚至某些腫瘤。因此RF特異性較差，對RA診斷有局限性。但在診斷明確的RA中，RF滴度可判斷其活性。2020/11/416

3.抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）對血管炎尤其是Wegener肉芽腫的診斷和其活動性有幫助。4.抗磷脂抗體本抗體與血小板減少、狼瘡腦病、血管栓塞、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)。2020/11/417

（三）補體測定血清總補體（CH50）、C3和C4有助于對SLE和血管炎的診斷、活動性和治療后療效反應(yīng)判定。在SLE時CH50的降低往往伴有C3和C4的低下。除SLE外其他CTD出現(xiàn)補體水平降低者少見。2020/11/418

[X線平片及影像學(xué)]一、X線平片二、電子計算機體層顯像（CT）多用于骶髂關(guān)節(jié)炎的檢查，以除外早期強直性脊柱炎。腦CT亦用SLE的中樞神經(jīng)病變的診斷，高分辨肺部CT則用于發(fā)現(xiàn)早期合并于結(jié)締組織病的肺間質(zhì)病變。三、磁共振顯像（MRI）四、血管造影在結(jié)節(jié)性多動脈炎、大動脈炎時血管造影可以明確診斷和病變范圍五、活組織檢查如唇腺炎對干燥綜合征、腎組織對狼瘡腎炎等2020/11/419[治療]1.非甾體抗炎藥（nonsteroidalantiinflammatorydrugs,NSAID）原屬解熱鎮(zhèn)痛藥，具鎮(zhèn)痛、消腫、解熱的作用，服用后關(guān)節(jié)液和關(guān)節(jié)組織中可達(dá)到治療劑量，因此多用于治療各種關(guān)節(jié)炎和軀體各種輕至中度疼痛。第一課件網(wǎng)網(wǎng)站

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2.糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）激素對免疫素統(tǒng)的作用：抑制巨噬細(xì)胞吞噬和抗原遞呈作用，減少循環(huán)中的T、B淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞數(shù)量，對產(chǎn)生抗體的成熟B細(xì)胞抑制作用很少。通過細(xì)胞抑制炎癥性細(xì)胞因子如TNF-α、IL-1、IFNγ和花生四烯酸代謝物前列腺素、白細(xì)胞三烯。激素雖是一個強勁的抗炎藥，但有較多的不良反應(yīng)，尤其對風(fēng)濕病患者長期服用者，有感染、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍等，臨床應(yīng)用時需掌握適應(yīng)證和藥物劑量。2020/11/421

3.慢作用抗風(fēng)濕藥（slowactingantirheumaticdrugs,SAARD）曾被稱為改變病情的藥(DMARD)。SAARD包括一組細(xì)胞毒藥物如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、環(huán)孢素，本類藥物通過抑制免疫反應(yīng)過程中不同環(huán)節(jié)發(fā)揮其抗風(fēng)濕作用。2020/11/422表9-1-5SAARD的抗風(fēng)濕機制2020/11/423風(fēng)濕性疾病自學(xué)提綱一風(fēng)濕性疾?。傉摚?020/11/424一、何為風(fēng)濕？它與風(fēng)濕性疾病有何不同？二、膠原病、結(jié)締組織病與風(fēng)濕性疾病三者關(guān)系如何？三、彌漫性結(jié)締組織病分幾種？四、常見的彌漫性結(jié)締組織病有哪些？五、何為血清陰性脊柱關(guān)節(jié)??？其代表疾病是哪種？六、風(fēng)濕性疾病的診斷：2020/11/425(一)關(guān)節(jié)表現(xiàn)的特點是什么？1.關(guān)節(jié)病變的分布與關(guān)節(jié)疼痛的性質(zhì)如何？2.何為晨僵？在哪種疾病表現(xiàn)最為突出？3.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與骨性關(guān)節(jié)炎時，關(guān)節(jié)腫脹形成機制有何不同？4.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎時，關(guān)節(jié)畸形有哪幾種？

2020/11/426（二）癥狀特點有哪些？1.蝶形紅斑見于哪種疾?。?.大量齲齒提示哪種疾??？3.皮肌炎時向陽性皮疹、Gottron斑的臨床意義？4.類風(fēng)濕結(jié)節(jié)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Heberden結(jié)節(jié)與骨性關(guān)節(jié)炎的臨床意義？5.白塞病時針刺反應(yīng)的臨床意義？2020/11/427(三)風(fēng)濕性疾病的輔助檢查？1.風(fēng)濕性疾病范疇內(nèi)的自身抗體分幾類？2.何為抗核抗體（ANA）？其臨床意義如何？3.抗核抗體譜（ANA譜）的臨床意義是什么？4.ANA譜中常用項目及意義ANA、抗雙鏈DAN抗體（抗ds-DNA）、抗Sm抗體、抗U1核糖核蛋白抗體（抗U1RNP抗體）、抗SS-A抗體、抗