中樞神經(jīng)細胞瘤MR診斷及鑒別診斷課件-2

中樞神經(jīng)細胞瘤MR診斷

及鑒別診斷1.2022/10/21中樞神經(jīng)細胞瘤MR診斷

及鑒別診斷1.2022/10/20中樞神經(jīng)細胞瘤由小圓形細胞構成的腦內腫瘤，具有向神經(jīng)元和膠質細胞分化的能力，其核分裂并不活躍，為神經(jīng)系統(tǒng)少見的良性腫瘤。根據(jù)其發(fā)生部位分為腦室內和腦室外。腦室內：CentralNeurocytomas，CNC腦室外：ExtraventricularNeurocytoma，EVN，更罕見。2.2022/10/21中樞神經(jīng)細胞瘤由小圓形細胞構成的腦內腫瘤，具有向神經(jīng)元和膠質臨床特點20—40歲無明顯性別差異3.2022/10/21臨床特點20—40歲3.2022/10/20臨床特點臨床癥狀與腫瘤生長部位及大小有關。早期腫瘤體積較小，臨床多無癥狀或癥狀輕微；腫瘤體積增大阻塞孟氏孔時，腦脊液循環(huán)出現(xiàn)障礙，表現(xiàn)為顱內高壓癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等。手術切除是首選治療方法，全切后罕見復發(fā)、轉移。4.2022/10/21臨床特點臨床癥狀與腫瘤生長部位及大小有關。4.2022/10好發(fā)部位側腦室前2／3、盂氏孔周圍，鄰近或源于透明隔。瘤體以側腦室前部為主(傾向左側發(fā)病),較大者可占據(jù)整個側腦室,可累及或不累及三腦室。5.2022/10/21好發(fā)部位側腦室前2／3、盂氏孔周圍，鄰近或源于透明病理2007年WHO分類將EVN與CNC歸類于神經(jīng)元和混合型神經(jīng)元膠質細胞腫瘤，WHOⅡ級。其起源尚存在爭議：一種是認為起源于神經(jīng)元，另一種觀點認為起源于具有向神經(jīng)元和膠質細胞雙向分化潛能的前體細胞，目前傾向于后一種觀點。6.2022/10/21病理2007年WHO分類將EVN與CNC歸類于神經(jīng)元和混合型病理光鏡下因形態(tài)與少突膠質瘤、室管膜瘤相似，易混淆,確診須免疫組化或電鏡,SYN陽性是特異性免疫組化指標。幕下髓母細胞瘤SYN也可陽性,因該腫瘤起源于第四腦室頂下髓帆,屬原始神經(jīng)上皮細胞的殘余,具多向分化特點。光鏡下細胞排列可鑒別髓母細胞瘤與中樞神經(jīng)細胞瘤。7.2022/10/21病理光鏡下因形態(tài)與少突膠質瘤、室管膜瘤相似，易混淆,確診須免MRI信號特點腫瘤實性信號不具特征，T1WI多呈稍低或等信號,T2WI多呈等或稍高信號,與多數(shù)腦室內腫瘤信號表現(xiàn)有相似。8.2022/10/21MRI信號特點腫瘤實性信號不具特征，T1WI多呈稍低或等信號囊變內部或邊緣易囊變,囊變多發(fā),可呈小囊狀、多房大囊。與腦脊液水分子滲入瘤體有關。9.2022/10/21囊變內部或邊緣易囊變,囊變多發(fā),可呈小囊狀、多房大囊。與腦脊囊變CNC囊變與囊變之間呈細網(wǎng)狀分隔而酷似“蜂窩”或“絲瓜瓤”改變,是其特征性表現(xiàn)。10.2022/10/21囊變CNC囊變與囊變之間呈細網(wǎng)狀分隔而酷似“蜂窩”或“絲瓜瓤繩索征腫瘤邊緣可見與腦室壁或透明隔間相連的條索狀、幕狀結構。認為這與腫瘤纖維成分多以及生長方式特殊有關。11.2022/10/21繩索征腫瘤邊緣可見與腦室壁或透明隔間相連的條索狀、幕狀結構。12.2022/10/2112.2022/10/20水腫瘤周水腫罕見，腫瘤一般不向周圍腦實質浸潤，但容易阻塞腦脊液回流通路造成腦積水。13.2022/10/21水腫瘤周水腫罕見，腫瘤一般不向周圍腦實質浸潤，但容易阻塞腦脊DWI腫瘤由小圓細胞構成，細胞密度較高排列緊密有關14.2022/10/21DWI腫瘤由小圓14.2022/10/2015.2022/10/2115.2022/10/20鈣化25歲男性16.2022/10/21鈣化25歲男性16.2022/10/20增強掃描腫瘤血供豐富，明顯強化。17.2022/10/21增強掃描腫瘤血供豐富，明顯強化。17.2022/10/20血供豐富，病灶內或周邊流空血管影。18.2022/10/21血供豐富，病灶內或周邊流空血管影。18.2022/10/20增強掃描WHOII級，但病理發(fā)現(xiàn)腫瘤血管特別豐富,呈鹿角狀相互吻合。PWI能夠準確反映腫瘤的血流灌注情況，CNC為明顯高灌注，rrCBV平均為11.2，明顯高于室管膜瘤。19.2022/10/21增強掃描WHOII級，但病理發(fā)現(xiàn)腫瘤血管特別豐富,呈鹿角狀相20.2022/10/2120.2022/10/20MRS有助于定性診斷，表現(xiàn)為Cho水平明顯升高，而NAA水平顯著降低甚至缺如，3.50PPM處出現(xiàn)一個甘氨酸峰，這在其他腫瘤中較少見。21.2022/10/21MRS有助于定性診斷，表現(xiàn)為Cho水平明顯升高，而NAA水不典型病例22.2022/10/21不典型病例22.2022/10/2046歲女性（小腦蚓部）非典型性中樞神經(jīng)細胞瘤（WHOⅡ-Ⅲ級）。

23.2022/10/2146歲女性（小腦蚓部）非典型性中樞神經(jīng)細胞瘤（WHOⅡ-Ⅲ級24.2022/10/2124.2022/10/2025.2022/10/2125.2022/10/20第四腦室中樞神經(jīng)細胞瘤26.2022/10/21第四腦室26.2022/10/2027.2022/10/2127.2022/10/20（左側腦室間孔區(qū)）中樞神經(jīng)細胞腫瘤伴節(jié)細胞分化，細胞增殖活躍（ki67指數(shù)約8%），符合非典型中樞神經(jīng)細胞瘤（WHOⅡ-Ⅲ級）。

28.2022/10/21（左側腦室間孔區(qū)）中樞神經(jīng)細胞腫瘤伴節(jié)細胞分化，細胞增殖活躍鑒別診斷29.2022/10/21鑒別診斷29.2022/10/20室管膜下巨細胞星形細胞瘤多伴結節(jié)性硬化，I級，良性、生長緩慢20歲以下結節(jié)性硬化患者“三聯(lián)癥”癲癇、智力低下及面部皮脂腺瘤。側腦室壁，易鈣化、囊變面部皮脂腺瘤、癲癇、顱高壓等癥狀復發(fā)及惡變罕見30.2022/10/21室管膜下巨細胞星形細胞瘤30.2022/10/20結節(jié)性硬化室管膜下巨細胞星形細胞瘤31.2022/10/21結節(jié)性硬化31.2022/10/2032.2022/10/2132.2022/10/20室管膜瘤:1-5歲和35歲左右。側腦室三角區(qū)（成人），第四腦室（小兒），可沿腦室壁塑型生長，也可向腦室外生長。典型者可通過側孔、正中孔向腦室外浸潤?？砂橛谐鲅?、囊變、鈣化，增強掃描多不均勻強化。33.2022/10/21室管膜瘤:1-5歲和35歲左右。側腦室三角區(qū)（成人），32歲，男性34.2022/10/2132歲，男性34.2022/10/204歲，女孩35.2022/10/214歲，女孩35.2022/10/2051歲，男性36.2022/10/2151歲，男性36.2022/10/20室管膜下瘤發(fā)病部位與CNC相似，囊變少，增強掃描不強化或輕微強化易于鑒別。37.2022/10/21室管膜下瘤發(fā)病部位與CNC相似，囊變少，增強掃描不強化或輕微38.38.61歲，男性39.2022/10/2161歲，男性39.2022/10/2040.2022/10/2140.2022/10/20脈絡叢乳頭狀瘤側腦室三角區(qū)（10歲之內的兒童），第四腦室（成人），腫瘤多呈分葉狀或菜花狀，多無小囊變，增強掃描明顯增強，常伴交通性腦積水。分泌腦脊液，腦積水程度較重。41.2022/10/21脈絡叢乳頭狀瘤側腦室三角區(qū)（10歲之內的兒童），第四腦室（42.2022/10/2142.2022/10/2043.2022/10/2143.2022/10/20腦膜瘤多見中年婦女，側腦室三角區(qū)，腫瘤信號多均勻，T2WI等或稍高信號，T1WI呈等或稍低信號，增強呈明顯而均勻強化，易鑒別。44.2022/10/21腦膜瘤多見中年婦女，側腦室三角區(qū)，腫瘤信號多均勻，T2WI等8歲，女孩45.2022/10/218歲，女孩45.2022/10/2061歲女性46.2022/10/2161歲女性46.2022/10/20毛細胞型星形細胞瘤10-20歲，可發(fā)于側腦室及第三、四腦室，囊性、囊實性或實性，WHOI級，DWI呈稍低信號，增強掃描實性部分可見強化，典型者為囊性病變伴壁結節(jié)強化。低灌注而明顯強化：腫瘤血管的自身特點———有孔型毛細血管（腎小球樣血管）有關,造影劑可通過腫瘤血管的內皮間隙,到達腫瘤組織。47.2022/10/21毛細胞型星形細胞瘤10-20歲，可發(fā)于側腦室及第三、四腦48.2022/10/2148.2022/10/2049.2022/10/2149.2022/10/203歲，女童50.2022/10/213歲，女童50.2022/10/20髓母細胞瘤常發(fā)生于小腦上蚓部，起自第四腦室頂?shù)闹芯€部，WHOIV級，DWI明顯高信號，可有囊變，鈣化少見，增強掃描多明顯強化，可伴蛛網(wǎng)膜下腔播散，腫瘤生長迅速，病程短，有助于鑒別。51.2022/10/21髓母細胞瘤常發(fā)生于小腦上蚓部，起自第四腦室頂?shù)闹芯€部，WHO52.2022/10/2152.2022/10/20

髓母早期易發(fā)生腦脊液播散53.2022/10/21髓母早期易發(fā)生腦脊液播散53.2022/10/20鑒別診斷膠樣囊腫：常發(fā)生在孟氏孔區(qū)，可有相似的臨床癥狀，囊液成分不同，T1WI低、等或高信號，但其邊界光滑，增強掃描囊壁線條樣強化。54.2022/10/21鑒別診斷膠樣囊腫：常發(fā)生在孟氏孔區(qū)，可有相似的臨床癥狀，囊液55.2022/10/2155.2022/10/20小結20-40歲腦室內、腦室外WHOII級DWI高信號側腦室前2／3、盂氏孔周圍囊變、鈣化中樞神經(jīng)細胞瘤明顯強化，高灌注56.2022/10/21小結20-40歲腦室內、腦室外WHOII級側腦室前2／ThankYou!57.2022/10/21ThankYou!57.2022/10/2058.2022/10/2158.2022/10/2059.2022/10/2159.2022/10/20ContentsClicktoaddTitle1ClicktoaddTitle2ClicktoaddTitle3ClicktoaddTitle460.2022/10/21ContentsClicktoaddTitle1CliDiagramThemeGallery

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及鑒別診斷76.2022/10/21中樞神經(jīng)細胞瘤MR診斷

及鑒別診斷1.2022/10/20中樞神經(jīng)細胞瘤由小圓形細胞構成的腦內腫瘤，具有向神經(jīng)元和膠質細胞分化的能力，其核分裂并不活躍，為神經(jīng)系統(tǒng)少見的良性腫瘤。根據(jù)其發(fā)生部位分為腦室內和腦室外。腦室內：CentralNeurocytomas，CNC腦室外：ExtraventricularNeurocytoma，EVN，更罕見。77.2022/10/21中樞神經(jīng)細胞瘤由小圓形細胞構成的腦內腫瘤，具有向神經(jīng)元和膠質臨床特點20—40歲無明顯性別差異78.2022/10/21臨床特點20—40歲3.2022/10/20臨床特點臨床癥狀與腫瘤生長部位及大小有關。早期腫瘤體積較小，臨床多無癥狀或癥狀輕微；腫瘤體積增大阻塞孟氏孔時，腦脊液循環(huán)出現(xiàn)障礙，表現(xiàn)為顱內高壓癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等。手術切除是首選治療方法，全切后罕見復發(fā)、轉移。79.2022/10/21臨床特點臨床癥狀與腫瘤生長部位及大小有關。4.2022/10好發(fā)部位側腦室前2／3、盂氏孔周圍，鄰近或源于透明隔。瘤體以側腦室前部為主(傾向左側發(fā)病),較大者可占據(jù)整個側腦室,可累及或不累及三腦室。80.2022/10/21好發(fā)部位側腦室前2／3、盂氏孔周圍，鄰近或源于透明病理2007年WHO分類將EVN與CNC歸類于神經(jīng)元和混合型神經(jīng)元膠質細胞腫瘤，WHOⅡ級。其起源尚存在爭議：一種是認為起源于神經(jīng)元，另一種觀點認為起源于具有向神經(jīng)元和膠質細胞雙向分化潛能的前體細胞，目前傾向于后一種觀點。81.2022/10/21病理2007年WHO分類將EVN與CNC歸類于神經(jīng)元和混合型病理光鏡下因形態(tài)與少突膠質瘤、室管膜瘤相似，易混淆,確診須免疫組化或電鏡,SYN陽性是特異性免疫組化指標。幕下髓母細胞瘤SYN也可陽性,因該腫瘤起源于第四腦室頂下髓帆,屬原始神經(jīng)上皮細胞的殘余,具多向分化特點。光鏡下細胞排列可鑒別髓母細胞瘤與中樞神經(jīng)細胞瘤。82.2022/10/21病理光鏡下因形態(tài)與少突膠質瘤、室管膜瘤相似，易混淆,確診須免MRI信號特點腫瘤實性信號不具特征，T1WI多呈稍低或等信號,T2WI多呈等或稍高信號,與多數(shù)腦室內腫瘤信號表現(xiàn)有相似。83.2022/10/21MRI信號特點腫瘤實性信號不具特征，T1WI多呈稍低或等信號囊變內部或邊緣易囊變,囊變多發(fā),可呈小囊狀、多房大囊。與腦脊液水分子滲入瘤體有關。84.2022/10/21囊變內部或邊緣易囊變,囊變多發(fā),可呈小囊狀、多房大囊。與腦脊囊變CNC囊變與囊變之間呈細網(wǎng)狀分隔而酷似“蜂窩”或“絲瓜瓤”改變,是其特征性表現(xiàn)。85.2022/10/21囊變CNC囊變與囊變之間呈細網(wǎng)狀分隔而酷似“蜂窩”或“絲瓜瓤繩索征腫瘤邊緣可見與腦室壁或透明隔間相連的條索狀、幕狀結構。認為這與腫瘤纖維成分多以及生長方式特殊有關。86.2022/10/21繩索征腫瘤邊緣可見與腦室壁或透明隔間相連的條索狀、幕狀結構。87.2022/10/2112.2022/10/20水腫瘤周水腫罕見，腫瘤一般不向周圍腦實質浸潤，但容易阻塞腦脊液回流通路造成腦積水。88.2022/10/21水腫瘤周水腫罕見，腫瘤一般不向周圍腦實質浸潤，但容易阻塞腦脊DWI腫瘤由小圓細胞構成，細胞密度較高排列緊密有關89.2022/10/21DWI腫瘤由小圓14.2022/10/2090.2022/10/2115.2022/10/20鈣化25歲男性91.2022/10/21鈣化25歲男性16.2022/10/20增強掃描腫瘤血供豐富，明顯強化。92.2022/10/21增強掃描腫瘤血供豐富，明顯強化。17.2022/10/20血供豐富，病灶內或周邊流空血管影。93.2022/10/21血供豐富，病灶內或周邊流空血管影。18.2022/10/20增強掃描WHOII級，但病理發(fā)現(xiàn)腫瘤血管特別豐富,呈鹿角狀相互吻合。PWI能夠準確反映腫瘤的血流灌注情況，CNC為明顯高灌注，rrCBV平均為11.2，明顯高于室管膜瘤。94.2022/10/21增強掃描WHOII級，但病理發(fā)現(xiàn)腫瘤血管特別豐富,呈鹿角狀相95.2022/10/2120.2022/10/20MRS有助于定性診斷，表現(xiàn)為Cho水平明顯升高，而NAA水平顯著降低甚至缺如，3.50PPM處出現(xiàn)一個甘氨酸峰，這在其他腫瘤中較少見。96.2022/10/21MRS有助于定性診斷，表現(xiàn)為Cho水平明顯升高，而NAA水不典型病例97.2022/10/21不典型病例22.2022/10/2046歲女性（小腦蚓部）非典型性中樞神經(jīng)細胞瘤（WHOⅡ-Ⅲ級）。

98.2022/10/2146歲女性（小腦蚓部）非典型性中樞神經(jīng)細胞瘤（WHOⅡ-Ⅲ級99.2022/10/2124.2022/10/20100.2022/10/2125.2022/10/20第四腦室中樞神經(jīng)細胞瘤101.2022/10/21第四腦室26.2022/10/20102.2022/10/2127.2022/10/20（左側腦室間孔區(qū)）中樞神經(jīng)細胞腫瘤伴節(jié)細胞分化，細胞增殖活躍（ki67指數(shù)約8%），符合非典型中樞神經(jīng)細胞瘤（WHOⅡ-Ⅲ級）。

103.2022/10/21（左側腦室間孔區(qū)）中樞神經(jīng)細胞腫瘤伴節(jié)細胞分化，細胞增殖活躍鑒別診斷104.2022/10/21鑒別診斷29.2022/10/20室管膜下巨細胞星形細胞瘤多伴結節(jié)性硬化，I級，良性、生長緩慢20歲以下結節(jié)性硬化患者“三聯(lián)癥”癲癇、智力低下及面部皮脂腺瘤。側腦室壁，易鈣化、囊變面部皮脂腺瘤、癲癇、顱高壓等癥狀復發(fā)及惡變罕見105.2022/10/21室管膜下巨細胞星形細胞瘤30.2022/10/20結節(jié)性硬化室管膜下巨細胞星形細胞瘤106.2022/10/21結節(jié)性硬化31.2022/10/20107.2022/10/2132.2022/10/20室管膜瘤:1-5歲和35歲左右。側腦室三角區(qū)（成人），第四腦室（小兒），可沿腦室壁塑型生長，也可向腦室外生長。典型者可通過側孔、正中孔向腦室外浸潤?？砂橛谐鲅?、囊變、鈣化，增強掃描多不均勻強化。108.2022/10/21室管膜瘤:1-5歲和35歲左右。側腦室三角區(qū)（成人），32歲，男性109.2022/10/2132歲，男性34.2022/10/204歲，女孩110.2022/10/214歲，女孩35.2022/10/2051歲，男性111.2022/10/2151歲，男性36.2022/10/20室管膜下瘤發(fā)病部位與CNC相似，囊變少，增強掃描不強化或輕微強化易于鑒別。112.2022/10/21室管膜下瘤發(fā)病部位與CNC相似，囊變少，增強掃描不強化或輕微113.38.61歲，男性114.2022/10/2161歲，男性39.2022/10/20115.2022/10/2140.2022/10/20脈絡叢乳頭狀瘤側腦室三角區(qū)（10歲之內的兒童），第四腦室（成人），腫瘤多呈分葉狀或菜花狀，多無小囊變，增強掃描明顯增強，常伴交通性腦積水。分泌腦脊液，腦積水程度較重。116.2022/10/21脈絡叢乳頭狀瘤側腦室三角區(qū)（10歲之內的兒童），第四腦室（117.2022/10/2142.2022/10/20118.2022/10/2143.2022/10/20腦膜瘤多見中年婦女，側腦室三角區(qū)，腫瘤信號多均勻，T2WI等或稍高信號，T1WI呈等或稍低信號，增強呈明顯而均勻強化，易鑒別。119.2022/10/21腦膜瘤多見中年婦女，側腦室三角區(qū)，腫瘤信號多均勻，T2WI等8歲，女孩120.2022/10/218歲，女孩45.2022/10/2061歲女性121.2022/10/2161歲女性46.2022/10/20毛細胞型星形細胞瘤10-20歲，可發(fā)于側腦室及第三、四腦室，囊性、囊實性或實性，WHOI級，DWI呈稍低信號，增強掃描實性部分可見強化，典型者為囊性病變伴壁結節(jié)強化。低灌注而明顯強化：腫瘤血管的自身特點———有孔型毛細血管（腎小球樣血管）有關,造影劑可通過腫瘤血管的內皮間隙,到達腫瘤組織。122.2022/10/21毛細胞型星形細胞瘤10-20歲，可發(fā)于側腦室及第三、四腦123.2022/10/2148.2022/10/20124.2022/10/2149.2022/10/203歲，女童125.2022/10/213歲，女童50.2022/10/20髓母細胞瘤常發(fā)生于小腦上蚓部，起自第四腦室頂?shù)闹芯€部，WHOIV級，DWI明顯高信號，可有囊變，鈣化少見，增強掃描多明顯強化，可伴蛛網(wǎng)膜下腔播散，腫瘤生長迅速，病程短，有助于鑒別。126.2022/10/21髓母細胞瘤常發(fā)生于小腦上蚓部，起自第四腦室頂?shù)闹芯€部，WHO127.2022/10/2152.2022/10/20

髓母早期易發(fā)生腦脊液播散128.2022/10/21髓母早期易發(fā)生腦脊液播散53.2022/10/20鑒別診斷膠樣囊腫：常發(fā)生在孟氏孔區(qū)，可有相似的臨床癥狀，囊液成分不同，T1WI低、等或高信號，但其邊界光滑，增強掃描囊壁線條樣強化。129.2022/10/21鑒別診斷膠樣囊腫：常發(fā)生在孟氏孔區(qū)，可有相似的臨床癥狀，囊液130.2022/10/2155.2022/10/20小結20-40歲腦室內、腦室外WHOII級DWI高信號側腦室前2／3、盂氏孔周圍囊變、鈣化中樞神經(jīng)細胞瘤明顯強化，高灌注131.2022/10/21小結20-40歲腦室內、腦室外WHOII級側腦室前2／ThankYou!132.2022/10/21ThankYou!57.2022/10/20133.2022/10/2158.2022/10/20134.2022/10/2159.2022/10/20ContentsClicktoaddTitle1ClicktoaddTitle2ClicktoaddTitle3ClicktoaddTitle4135.2022/10/21ContentsClicktoaddTitle1CliDiagramThemeGallery

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