運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理和查房課件

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理查房基本信息姓名：張**性別：女年齡：74歲

職業(yè)：退休工人住院號(hào)：321074

入院診斷：急性膽囊炎膽囊結(jié)石慢性肺炎運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主訴：右上腹疼痛不適3小時(shí)余病史患者系“右上腹疼痛不適3小時(shí)余”于1月26日入住普外科，病程中伴胸悶，右上腹壓痛（+），CT提示：膽囊炎、膽總管擴(kuò)張、右腎小結(jié)石、肺部慢性肺炎樣改變，既往有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病史6年，長(zhǎng)期口服利魯唑。入科后予抗炎補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療，于1月31日患者出現(xiàn)胸悶、氣促、血氧包和度下降至77%，請(qǐng)多科會(huì)診后轉(zhuǎn)入我科。入科時(shí)患者神志呈淺昏迷，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對(duì)光反應(yīng)遲鈍，T：℃

P：次/分R：次/分BP：96/70mmHgSpO2：72%，立即氣管插管機(jī)械通氣，床旁心電血氧飽和度監(jiān)測(cè)，予深靜脈置管，遵醫(yī)囑予抗炎、護(hù)胃、活血化瘀腦保護(hù)、霧化祛痰、擴(kuò)容補(bǔ)液、增強(qiáng)免疫等對(duì)癥支持治療。患者入科四肢激勵(lì)呈1級(jí)，肌張力低下，觸痛有感覺，但感覺減退。2月1日患者神志轉(zhuǎn)為清楚；1月31患者有發(fā)熱，最高體溫38.5℃，予對(duì)癥處理，2月2日，患者恢復(fù)正常體溫；2月5日前一直未解大便，予開塞露應(yīng)用后解2次黃色成形軟便；2月6日予保留胃管，改禁食水為鼻飼留置，醫(yī)囑予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)應(yīng)用。現(xiàn)患者神志清楚，持續(xù)氣管插管機(jī)械通氣，雙下肢肌力0級(jí)，雙上肢肌力3級(jí)。陽(yáng)性結(jié)果：檢查化驗(yàn)：WBC↑蛋白↓電解質(zhì)紊亂：K+↓、Ca2+↓肝功能異常CT示：膽囊炎、膽總管擴(kuò)張、右腎小結(jié)石、慢性肺炎樣改變

護(hù)理診斷1月31日（一）氣體交換受損：與肺部炎癥有關(guān)措施：1、氣管插管，機(jī)械通氣。

2、做好人工氣道患者的氣道管理。

3、按需吸痰，嚴(yán)格無(wú)菌操作，q2h翻身拍背。

4、霧化祛痰。

5、遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素等，促進(jìn)炎癥吸收消散，觀察用藥后效果及不良反應(yīng)。1月31日（二）呼吸形態(tài)改變：與氣管插管有關(guān)措施：1、做好口腔護(hù)理，保持口腔清潔衛(wèi)生，促進(jìn)病人舒適。

2、患者神志轉(zhuǎn)清后予心理護(hù)理。

3、妥善固定插管，防止意外脫管。1月31日（五）體溫升高：與肺部感染有關(guān)措施：1、予物理降溫。

2、遵醫(yī)囑應(yīng)用退燒藥。

3、監(jiān)測(cè)患者體溫，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。2月2日（六）自理能力缺陷：與患者四肢肌力下降，生活無(wú)法自理長(zhǎng)期臥床有關(guān)措施：1、予生活護(hù)理，保證患者清潔舒適。

2、予基礎(chǔ)護(hù)理，預(yù)防口腔感染，泌尿系統(tǒng)感染等相關(guān)并發(fā)癥。

3、保持床單元整潔舒適。

2月3日（七）疼痛：與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有關(guān)措施：1、按疼痛規(guī)范評(píng)估患者疼痛情況。

2、嚴(yán)重時(shí)可根據(jù)醫(yī)囑用藥。

3、搬動(dòng)患者時(shí)動(dòng)作輕柔，減少不必要的疼痛刺激。2月6日（十一）潛在并發(fā)癥：廢用綜合征、深靜脈血栓措施：1、被動(dòng)床上活動(dòng)四肢。

2、予四肢肌肉按摩。

3、必要時(shí)可請(qǐng)康復(fù)科參與復(fù)健。

4、保持四肢功能位，指導(dǎo)患者床上活動(dòng)上肢。

2月7日（十二）有皮膚受損的危險(xiǎn)：與患者長(zhǎng)期臥床，無(wú)法自主改變體位有關(guān)措施：1、q2h翻身拍背，改變體位。

2、臥氣墊床，局部墊水枕，局部減壓，保持皮膚清潔干燥。

3、增加營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

4、班班交接，監(jiān)測(cè)皮膚情況。2月7日（十三）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足感染消耗有關(guān)措施：1、遵醫(yī)囑予靜脈營(yíng)養(yǎng)，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。

2、遵醫(yī)囑予補(bǔ)輸注人血白蛋白。2月7日（十四）焦慮：與不能言語(yǔ)，擔(dān)心預(yù)后有關(guān)措施：1、予心理護(hù)理。

2、保證有效溝通。了解患者心理動(dòng)態(tài)，對(duì)癥處理。概述

患者肌肉逐漸萎縮和無(wú)力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。概述病因與發(fā)病機(jī)制病毒感染：有人認(rèn)為ALS與朊病毒、HIV有關(guān)金屬元素：例如鋁等遺傳因素：本病大多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，遺傳方式主要為常染色體。營(yíng)養(yǎng)障礙:維生素B1減少神經(jīng)遞質(zhì)：近年來(lái)研究認(rèn)為興奮性氨基酸（谷氨酸、天門冬氨酸）的神經(jīng)細(xì)胞毒性作用在ALS發(fā)病中起重要作用。自由基損害：銅（鋅）超氧化物歧化基因突變現(xiàn)象臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)行性脊肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行性延髓麻痹臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病通常起病隱匿，緩慢進(jìn)展。由于損害部位不同，臨床表現(xiàn)為肌無(wú)力與肌萎縮、錐體束癥的不同組合。進(jìn)行性脊肌萎縮Progressivespinalmuscularatrophy臨床表現(xiàn)

下肢功能障進(jìn)行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy原發(fā)性側(cè)索硬化PrimaryLateralSclerosis肌萎縮側(cè)索硬化Amyotrophiclateralsclerosis損害僅限于脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)為無(wú)力和肌萎縮而無(wú)錐體束癥。單獨(dú)損害延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉肌和舌肌無(wú)力、萎縮。僅累及錐體束而表現(xiàn)為無(wú)力和錐體束征。上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和錐體束征。肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）隨著病程延長(zhǎng)，肌無(wú)力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最明顯，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力ALS為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性。ALS體征常有肌束顫動(dòng)，有重要意義。上肢肌萎縮，肌張力不高，腱反射亢進(jìn)，Hoffman征陽(yáng)性。雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽(yáng)性。下肢肌萎縮和肌束顫動(dòng)較輕。一般無(wú)客觀感覺障礙，但常有主觀的感覺癥狀，如麻木等。括約肌功能良好、意識(shí)清醒。

ALS晚期發(fā)生延髓麻痹。眼外肌一般不受影響。預(yù)后不良，多在3-5年內(nèi)因呼吸肌受累死于呼吸機(jī)麻痹或肺部感染。原發(fā)性側(cè)索硬化臨床罕見。常見首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力呈痙攣性增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，一般無(wú)肌萎縮和肌束顫動(dòng)，感覺無(wú)障礙，括約肌功能不受累。如雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損，可出現(xiàn)假性延髓麻痹表現(xiàn)。進(jìn)展慢，可存活較長(zhǎng)時(shí)間。輔助檢查肌電圖有很大診斷價(jià)值。主要表現(xiàn)為：病變處肌肉插入電位延長(zhǎng)，纖顫電位，動(dòng)作電位時(shí)限增寬、波幅增高、波形以混合相或單純相多見，可見巨大電位。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降或正常，而感覺傳導(dǎo)速度正常。輔助檢查腦脊液檢查腰穿壓力正?；蚱?，CSF檢查正?；虻鞍纵p度增高，免疫球蛋白可能增高。血液檢查血清CK活性正?；蜉p度增高而CK-MB不高。免疫功能包括細(xì)胞和體液免疫均可能出現(xiàn)異常。CT和MRI檢查脊髓變細(xì)（腰膨大和頸膨大處較明顯），余無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮病理改變。診斷運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害，即有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的癥狀和體征，感覺正常。肌電圖有相應(yīng)改變。注意與其他疾病的鑒別。治療MND治療病因治療對(duì)癥治療病因治療抗氧化和自由基清除新型鈣通道阻滯劑基因治療及神經(jīng)干細(xì)胞移植抗氨基酸興奮毒性神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子治療病因治療利魯唑（Riluzole）：一種抗氨基酸興奮毒性藥物,現(xiàn)在美國(guó)已經(jīng)把它作為一種治療肌萎縮側(cè)索硬化的常用藥物。利魯唑雖不能根治ALS,也不能顯著改善癥狀,但能明確延長(zhǎng)病人的存活時(shí)間和推遲氣管切開的時(shí)間。每次50mg,每天2次，服用18個(gè)月。不良反應(yīng)：常見的為疲勞、胃部不適，及血漿轉(zhuǎn)氨酶水平升高。其他不良反應(yīng)較少見。偶見嗜中性粒白細(xì)胞減少癥。病因治療神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子:包括睫狀神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子,胰島素樣生長(zhǎng)因子等。自由基清除劑和抗氧化劑:包括N-乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺,維生素E,其他抗氧化劑和自由基清除劑?；蛑委熀蜕窠?jīng)干細(xì)胞移植:嗅鞘細(xì)胞移植、臍血干細(xì)胞移植、自體骨髓干細(xì)胞移植。病因治療其他:(1)免疫調(diào)節(jié)治療;(2)鈣通道阻斷劑;(3)變構(gòu)蛇毒;(4)促甲狀腺素釋放激素;(5)抗病毒治療;(6)神經(jīng)保護(hù)劑;(7)肌酸和輔Q10;(8)雄性激素;(9)抗炎治療;(10)項(xiàng)針治療。對(duì)癥治療包括針對(duì)吞咽、呼吸、構(gòu)音、營(yíng)養(yǎng)障