小兒顱內(nèi)出血

小兒顱內(nèi)出血一概述顱內(nèi)出血（ICH）又稱為出血性腦血管病或出血性卒中，系因腦血管破裂使血液外溢至顱腔所致。根據(jù)出血部位的不同，ICH可分為腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和硬膜下出血等。無(wú)論何種原因所致的小兒顱內(nèi)出血，其臨床表現(xiàn)有頗多相似之處，但預(yù)后則視不同病因而有很大差異，且診斷與治療是否及時(shí)也是直接影響預(yù)后的關(guān)鍵因素。二病因許多血液病、腦血管發(fā)育異常及顱內(nèi)外其他病變均與小兒ICH的發(fā)生有關(guān)，其病因可以是單一的，亦可由多種病因聯(lián)合所致。常見(jiàn)于顱腦外傷、新生兒產(chǎn)傷、缺氧常致顱內(nèi)出血。血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤、晚發(fā)性維生素K缺乏癥等，也常致顱內(nèi)出血。.腦血管畸形腦血管畸形是兒童時(shí)期ICH的常見(jiàn)原因之一，可分為先天性、感染性與外傷性。先天性腦血管畸形包括血管瘤和動(dòng)靜脈屢。感染性腦動(dòng)靜脈畸形如顱內(nèi)細(xì)菌性或真菌性動(dòng)脈瘤，系感染性心內(nèi)膜炎的感染栓子所致；人類免疫缺陷病毒感染也可導(dǎo)致小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的發(fā)生。外傷性腦動(dòng)靜脈畸形較少見(jiàn)。其他類型的腦血管畸形有毛細(xì)血管擴(kuò)張、海綿狀血管瘤、軟腦膜靜脈及毛細(xì)血管的畸形、腦底異常血管網(wǎng)等。.血液病血液病是小兒腦血管病的重要病因，血友病患兒中2.2%?7.4%發(fā)生ICH。小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜病例中發(fā)生ICH者占10%。其他如白血病、再生障礙性貧血、溶血性貧血、彌漫性血管內(nèi)凝血、凝血障礙等血液病，以及抗凝療法的并發(fā)癥，均可發(fā)生ICH。.新生兒顱內(nèi)出血新生兒顱內(nèi)出血（NICH）主要發(fā)病因素為產(chǎn)傷及缺氧，前者正逐漸減少，后者有增加趨勢(shì)。其中在＜34孕周、出生體重＜1500g的未成熟兒高達(dá)40%?50%。.其他尚有部分小兒ICH的原因不明，稱為小兒特發(fā)性腦出血。顱腦外傷、顱內(nèi)腫瘤、中毒性腦病等，還可因維生素K缺乏癥、維生素C缺乏癥、肝病、高血壓或結(jié)締組織病等其他各種原因所致的ICH。三臨床表現(xiàn).腦出血系指腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管破裂所致的出血。常見(jiàn)于大腦半球，幕下腦出血（小腦或腦干）較少見(jiàn)。發(fā)病前可有外傷、過(guò)度興奮等誘因。起病較急，常見(jiàn)表現(xiàn)有突發(fā)頭痛、嘔吐、偏癱、失語(yǔ)、驚厥發(fā)作、視物模糊或偏盲、感覺(jué)障礙，血壓、心率、呼吸改變，意識(shí)障礙等。重癥患兒一般均有明顯的生命體征的改變，并易伴發(fā)消化道出血，心肺功能異常，水、電解質(zhì)紊亂，特別嚴(yán)重者可伴發(fā)腦疝死亡。血腫破入蛛網(wǎng)膜下腔者常有明顯的腦膜刺激征。腦室出血常表現(xiàn)為深昏迷、四肢軟癱、早期高熱、雙側(cè)瞳孔縮小、去腦強(qiáng)直樣發(fā)作。.原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血是指非外傷性原因所致的顱底或腦表面血管破裂，大量血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔；而繼發(fā)性者是由于腦出血后，血流穿破腦組織而蔓延至腦室及蛛網(wǎng)膜下腔所致。因動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等血管異常所致者以6歲以上年長(zhǎng)兒較多見(jiàn)，且有隨年齡增長(zhǎng)而逐漸增多的趨勢(shì)。常起病急劇，主要表現(xiàn)為血液刺激或容量增加所致的腦膜刺激征和顱內(nèi)高壓征，如頸項(xiàng)強(qiáng)直、劇烈頭痛、噴射性嘔吐等。半數(shù)以上病例出現(xiàn)意識(shí)障礙、面色蒼白和驚厥發(fā)作。病初2?3天內(nèi)常有發(fā)熱。大腦凸面血管破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血，若病變部位靠近額葉、顳葉時(shí)，常可出現(xiàn)明顯的精神癥狀，可表現(xiàn)為胡言亂語(yǔ)、自言自語(yǔ)、模仿語(yǔ)言和摸空動(dòng)作等?？砂榘l(fā)血腫或腦梗死而出現(xiàn)局灶性神經(jīng)體征，如肢體癱瘓、腦神經(jīng)異常等。眼底檢查可見(jiàn)玻璃體下出血。.硬膜下出血嬰幼兒多見(jiàn)。通常分為小腦幕上和小腦幕下兩種類型，前者最常見(jiàn)，多因大腦表面的細(xì)小橋靜脈撕裂出血所致；后者多由于小腦幕撕裂所致。硬膜下出血所形成的血腫大多發(fā)生于大腦頂部，多數(shù)為雙側(cè)。位于大腦半球凸面的硬膜下出血，若出血量很小，可無(wú)明顯癥狀；若出血量較大，則可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、意識(shí)障礙、驚厥發(fā)作或偏癱、斜視等局灶體征，甚至繼發(fā)腦疝導(dǎo)致死亡。幕下硬膜下血腫通常出血較多，往往迅速出現(xiàn)昏迷、眼球活動(dòng)障礙、瞳孔不等大且對(duì)光反射消失、呼吸不整等腦干受壓癥狀，病情進(jìn)展極為迅速，多在數(shù)小時(shí)內(nèi)呼吸停止而死亡。4.NICH主要包括腦室周圍-腦室內(nèi)出血、硬膜下出血、原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦實(shí)質(zhì)出血四種類型，小腦及丘腦、基底核等部位也可發(fā)生出血。腦室周圍-腦室內(nèi)出血主要發(fā)生于胎齡較小的未成熟兒，源于室管膜下的生發(fā)層毛細(xì)血管破裂所致，多于生后24?48小時(shí)內(nèi)發(fā)病，多數(shù)起病急驟，進(jìn)行性惡化，生后不久即出現(xiàn)深昏迷、去腦強(qiáng)直與驚厥，多于數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡；但少數(shù)開(kāi)始時(shí)癥狀亦可不典型，可有意識(shí)障礙、限局性“微小型”驚厥、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、肢體功能障礙等，癥狀起伏，時(shí)輕時(shí)重，多能存活，但易并發(fā)腦積水。新生兒硬膜下出血臨床表現(xiàn)與前面所談到的硬膜下出血相類似。原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床表現(xiàn)與出血量有關(guān)，輕微出血時(shí)可無(wú)任何癥狀與體征，僅有血性腦脊液；出血較多時(shí)，常于生后2?3天出現(xiàn)嗜睡、驚厥，可致出血后腦積水；大量出血較罕見(jiàn)，病情嚴(yán)重，生后不久即死亡。腦實(shí)質(zhì)出血程度差異很大，大致可分為點(diǎn)片狀出血、早產(chǎn)兒多灶性腦實(shí)質(zhì)出血及腦血管畸形所致腦實(shí)質(zhì)出血：?jiǎn)渭凕c(diǎn)片狀腦實(shí)質(zhì)出血臨床無(wú)明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，一般不會(huì)留下神經(jīng)系統(tǒng)的嚴(yán)重問(wèn)題；早產(chǎn)兒多灶性腦實(shí)質(zhì)出血多發(fā)生在孕周和出生體重很小的早產(chǎn)兒，臨床神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)明顯，預(yù)后不良，結(jié)局是多灶性腦組織液化；腦血管畸形所致腦實(shí)質(zhì)出血多為突發(fā)，預(yù)后與出血灶部位、大小、周圍組織受壓水腫程度、治療狀況均有關(guān)。小腦出血可因壓迫腦干而出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸淺表、反復(fù)窒息發(fā)作等，短時(shí)間內(nèi)死亡。四檢查.實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查ICH時(shí)可有貧血，血沉加快，周圍血白細(xì)胞數(shù)增加，如為白血病所致時(shí)可見(jiàn)幼稚細(xì)胞。任何原因所致的腦出血，均可出現(xiàn)一過(guò)性蛋白尿、糖尿及高血糖等變化。（2）腦脊液檢查適用于蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷，如發(fā)現(xiàn)均勻血性腦脊液，除外穿刺損傷即可明確診斷。在新生兒尚可借助腦脊液內(nèi)有無(wú)含鐵血黃素巨噬細(xì)胞而予以區(qū)別，若有則為新生兒蛛網(wǎng)膜下腔出血。血性腦脊液可持續(xù)1周左右，離心后上清液的黃染逐漸加重。另有腦脊液壓力增高，蛋白多增多，糖正?；蛏缘?。但如有嚴(yán)重顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，或臨床懷疑其他部位的ICH，則應(yīng)暫緩腰穿檢查，以免誘發(fā)腦疝。（3）硬膜下穿刺檢查適用于幕上硬膜下出血的診斷，對(duì)新生兒和前囟門尚未閉合的嬰幼兒在前囟的側(cè)角進(jìn)行硬膜下穿刺即可確診。若有硬膜下血腫可流出含有大量蛋白質(zhì)的、紅色或黃色或水樣液體。為明確硬膜下血腫是否為雙側(cè)性，對(duì)前囟門的兩側(cè)均應(yīng)穿刺。對(duì)新生兒穿刺后流出0.5ml以上的液體即有診斷意義。（4）病因?qū)W檢查應(yīng)結(jié)合病史與臨床表現(xiàn)進(jìn)行相應(yīng)檢查，如血象、凝血功能、骨髓穿刺等，以鑒別出血原因。.其他輔助檢查（1）顱腦CT是確診ICH的首選檢查，可精確判斷出血部位、范圍，并可估計(jì)出血量及查見(jiàn)出血后的腦積水。（2）顱腦B超適用于前囟未閉的嬰幼兒。對(duì)ICH的診斷率較高，可以隨時(shí)了解血腫及腦室大小的變化。(3)磁共振血管成像或腦血管造影是明確出血原因和病變部位最可靠的方法。尤其是腦血管造影即可確定診斷，還可進(jìn)行介入治療。(4)腦電圖腦出血時(shí)行腦電圖檢查，可發(fā)現(xiàn)出血側(cè)有局限性慢波灶，但無(wú)特異性。五診斷任何小兒出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)時(shí)，均應(yīng)考慮到ICH的可能性。如有出血性疾病史或有外傷等誘因，而無(wú)明顯顱內(nèi)感染表現(xiàn)，更應(yīng)考慮本病。應(yīng)及時(shí)進(jìn)行影像學(xué)檢查明確病因。六并發(fā)癥可致偏癱、失語(yǔ)、驚厥發(fā)作、偏盲、感覺(jué)障礙，意識(shí)障礙、反復(fù)窒息發(fā)作等，嚴(yán)重者可伴發(fā)腦疝死亡。并易伴發(fā)消化道出血，心肺功能異常，水、電解質(zhì)紊亂，腦積水等。七治療.一般治療應(yīng)臥床休息，保持安靜，減少搬動(dòng)。如因特殊情況（急診檢查及手術(shù)治療等）需搬動(dòng)病兒，應(yīng)保持頭部固定。對(duì)于昏迷病兒應(yīng)置于側(cè)臥位，保持呼吸道通暢。高熱時(shí)應(yīng)及時(shí)降溫。如頭痛、煩躁者，可給予適當(dāng)鎮(zhèn)靜藥。注意保持水電解質(zhì)酸堿平衡及足夠的熱量供給。對(duì)新生兒腦室周圍-腦室內(nèi)出血應(yīng)注意糾正低血壓，將血壓提至適當(dāng)水平。.病因治療針對(duì)不同病因給予相應(yīng)處理。如對(duì)于血小板減少所致者應(yīng)及時(shí)輸注血小板或新鮮血；對(duì)于血友病應(yīng)輸注而或IX因子；感染所致的彌漫性血管內(nèi)凝血的低凝時(shí)應(yīng)選用有效抗生素及抗纖溶藥物；對(duì)于維生素K缺乏癥應(yīng)輸注維生素K和凝血因子復(fù)合物或新鮮血等。.對(duì)癥治療對(duì)于嚴(yán)重癥狀應(yīng)及時(shí)處理，如積極抗驚厥和控制腦水腫、顱內(nèi)高壓等。抗驚厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及苯妥英鈉等。腦水腫的處理常用腎上腺皮質(zhì)激素。顱內(nèi)高壓者可靜脈推注脫水劑或利尿藥。.腰椎穿刺反復(fù)腰穿放腦脊液適用于新生兒腦室周圍-腦室內(nèi)出血及小兒蛛網(wǎng)膜下腔出血，可減少腦積水的發(fā)生。但如患兒頭痛劇烈、嘔吐頻繁或極度煩躁甚至已出現(xiàn)腦疝的早期征象，則應(yīng)禁忌腰穿，以免誘發(fā)腦疝。對(duì)于新生兒腦室周圍-腦室內(nèi)出血，通常每次可放腦脊液量3?14ml。起初可每天腰穿一次，當(dāng)顱腦CT或B超顯示腦室明顯縮小或每次腰穿流出腦脊液＜3?5ml時(shí)，則可改為隔天一次或間隔更長(zhǎng)時(shí)間，直至腦室恢復(fù)正常大小。總療程一般為2周至1個(gè)月。在整個(gè)治療過(guò)程中，需要有超聲的動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。.硬膜下穿刺適用于大腦半球凸面硬膜下血腫的治療，前囟未閉時(shí)尤為適用。穿刺成功后應(yīng)讓液體自動(dòng)流出，而不要用空針抽吸，每次流出的液體量不宜過(guò)大（一般不超過(guò)15ml）,否則可能誘發(fā)再出血，甚至導(dǎo)致死亡。穿刺的間隔時(shí)間取決于硬膜下出血量或顱內(nèi)壓，一般可每天或隔天穿刺1次。兩側(cè)硬膜下血腫者，每天只穿刺一側(cè)，交替進(jìn)行。.手術(shù)治療若出血量較大，腦實(shí)質(zhì)癥狀嚴(yán)重或出現(xiàn)腦疝等危險(xiǎn)癥候，應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)，清除血腫。一般病例則應(yīng)待病情穩(wěn)定后再行腦血管造影及手術(shù),包括清除血腫和對(duì)局部畸形血管的處理等，通常以發(fā)病后2周左右實(shí)施為宜。對(duì)大腦凸面橋靜脈出血引起的硬膜下出血，多數(shù)可經(jīng)反復(fù)硬膜下穿刺引流治愈，少數(shù)需手術(shù)治療。對(duì)新生兒腦室周圍-腦室內(nèi)出血并發(fā)腦積水的治療，主張反復(fù)腰穿放適量腦脊液或加用藥物治療如乙酰唑胺、呋塞米或甘油等，以減少腦脊液的生成，如無(wú)效時(shí)再考慮外科手術(shù)治療。.介入治療近20年多來(lái)，介入療法迅速發(fā)展，使一些不能手術(shù)或手術(shù)困難且危險(xiǎn)大的病變得到了治療，提高了療效。目前所用血管內(nèi)栓塞材料可分為固體栓塞劑與液體栓塞劑。前者包括微球、吸收性明膠海綿、聚已稀醇、手術(shù)絲線、彈簧鋼圈、球囊等，它們主要是靠血流沖擊作用將栓塞微粒送入供血豐富的病變區(qū)，將腦動(dòng)靜脈畸形或富血管腫瘤的供血?jiǎng)用}分支堵塞。后者主要有硅塑膠液與a-氰基丙烯酸酯兩類。臨床上應(yīng)根據(jù)不同情況選擇適當(dāng)?shù)乃ㄈ麆┡c方法，如對(duì)于頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇屢或其他顱內(nèi)外動(dòng)靜脈屢，宜行可脫性球囊血管內(nèi)栓塞治療。.康復(fù)治療ICH一旦病情穩(wěn)定即應(yīng)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，包括被動(dòng)運(yùn)動(dòng)和功能訓(xùn)練等。有肢體癱瘓者應(yīng)盡早開(kāi)始癱瘓肢體的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)；有失語(yǔ)者應(yīng)堅(jiān)持早期進(jìn)行言語(yǔ)訓(xùn)練。盡早讓患兒取坐位和站位，不能獨(dú)坐可先扶坐，坐位有困難者可先采取半坐位，不能獨(dú)站可先扶站，開(kāi)始可每天數(shù)次，每次數(shù)分鐘，以后逐漸延長(zhǎng)康復(fù)訓(xùn)練的時(shí)間。此外，還可輔以針灸、推拿、理療等，以減輕神經(jīng)損傷后遺癥。八預(yù)后腦動(dòng)靜脈畸形易反復(fù)出血，復(fù)發(fā)者病死率較高；如血液流入腦室系統(tǒng)與蛛網(wǎng)膜下腔后，易致腦脊液循環(huán)通路阻塞，吸收障礙，產(chǎn)生腦積水。腦動(dòng)脈瘤破裂常產(chǎn)生腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，多數(shù)病例早期死亡，幸存者多留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。NICH預(yù)后與其出血類型有關(guān)。腦室周圍-腦室內(nèi)出血的近期預(yù)后與出血量大小有關(guān)，出血量越大，并發(fā)腦積水的發(fā)生率或病死率越高；遠(yuǎn)期