名詞解釋題庫

小兒外科學(xué)題庫名詞解釋1細菌易位EXIT)分娩時子宮外產(chǎn)時處理(ex-utreointrapartumtreatmentEXIT)腸外營養(yǎng)基礎(chǔ)能量消耗Volkman's肌攣縮孟氏骨折7WAGR綜合癥8K-M綜合癥神經(jīng)母細胞瘤(neruoblastoma)腎母細胞瘤(nephroblastoma)畸胎瘤(teratoma)狹顱癥腦積水(hydrocephalus)日落征脊髓栓系綜合癥漏斗胸Haller指數(shù)VACTER綜合癥19胸腹裂孔疝房間隔缺損(atrialseptaldefect)室間隔缺損(ventricularseptaldefect)法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFallort)腹裂(gastroschisis)臍膨出(omphalocele)Beckwith－Wiedemann綜合征先天性肥厚性幽門狹窄27先天性腸旋轉(zhuǎn)不良梅克爾憩室(Meckel'sdeverticulum)腸套疊(intussusception)Hirschsprungdisease(HD)PC線32先天性膽管擴張癥Intersexhermaphrodism先天性腎積水尿道下裂(hypospadias)先天性肌性斜頸Ortolani試驗Perkin象限髖臼指數(shù)40DDH(Developmentaldysplasiaofthehip)答案:1細菌易位：小兒急腹癥中，細菌從胃腸道轉(zhuǎn)移到腸系膜淋巴結(jié)、內(nèi)臟器官和血液內(nèi)的過程，這也是種內(nèi)源性感染，其發(fā)生機制是腸道正常菌群失衡，腸道機械屏障功能破壞，腸道免疫屏障受損和腸-肝軸機制破壞。分娩時子宮外產(chǎn)時處理(ex-utreointrapartumtreatment,EXIT):一種在保持胎兒胎盤循環(huán)的同時進行胎兒手術(shù)的方法，剖宮產(chǎn)時，超聲波確認胎盤位置和胎兒體位，然后打開子宮，暴露胎兒上半身；解除氣道阻塞的原因，使氣道通暢后結(jié)扎臍帶，將胎兒從母體中分離出來。腸外營養(yǎng)：當(dāng)小兒不能耐受腸道內(nèi)營養(yǎng)時，由靜脈輸入各種患兒所需的營養(yǎng)素來滿足機體代謝及生長發(fā)育需要的營養(yǎng)支持方式。基礎(chǔ)能量消耗：是指維持清醒安靜狀態(tài)下機體的能量需要，包括維持體溫，肌肉張力，維持呼吸和心跳，腸蠕動，腺體活動等代謝所需，占總熱量50%?60%。5Volkman's肌攣縮：缺血性肌攣縮，是肱骨髁上骨折最嚴(yán)重的合并癥。主要原因是小夾板或石膏固定過緊，以及骨折整復(fù)后腫脹嚴(yán)重，肘關(guān)節(jié)屈曲角度過大等，致使前臂肌肉血液循環(huán)受阻，肌間水腫，加上筋膜間隔的限制，加劇了血液循環(huán)的障礙，6小時后肌肉壞死，神經(jīng)變性，導(dǎo)致屈腕和指間關(guān)節(jié)屈曲，而掌指關(guān)節(jié)過伸的畸形。孟氏骨折:是指尺骨或尺橈骨骨折合并橈骨頭脫位。通常是由于肘關(guān)節(jié)過伸和旋轉(zhuǎn)的聯(lián)合暴力所致。WAGR綜合癥;染色體lip異常，臨床表現(xiàn)為腎母細胞瘤，泌尿生殖系畸形，腦功能反應(yīng)遲鈍。8K-M綜合癥：臨床表現(xiàn)為迅速擴大的毛細血管內(nèi)皮瘤伴血小板減少、凝血異常及廣泛出血，瘤體曾呈惡性增生但不轉(zhuǎn)移，嚴(yán)重病例可導(dǎo)致死亡。9神經(jīng)母細胞瘤(neruoblastoma)：是指起源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)節(jié)的原始神經(jīng)嵴細胞，約60%原發(fā)瘤位于腹膜后，其次位于縱膈、盆腔及頸交感神經(jīng)節(jié)。小兒顱外最常見的惡性實體腫瘤，也是嬰幼兒最常見的惡性腫瘤。腎母細胞瘤(nephroblastoma)：又稱腎胚胎瘤，是兒童最常見的惡性腎臟腫瘤，由Wilms首先報道，故又稱Wilms瘤，為發(fā)生于殘留未成熟腎臟的胚胎性腫瘤?；チ?teratoma)：是由三種原始胚層(內(nèi)胚層、中胚層、外胚層)的胚細胞異常發(fā)育形成的胚胎性腫瘤，是嬰幼兒期常見的實體腫瘤，好發(fā)部位為身體的中線及兩旁，如骶尾部、腹膜后、縱膈。狹顱癥特點為一條或多條骨縫過早閉合，而產(chǎn)生的不同形狀的頭顱畸形并可阻礙腦的生長的一組疾病。腦積水(hydrocephalus)系指腦室系統(tǒng)內(nèi)腦脊液積聚過多并引起腦室內(nèi)壓力增高，是一個臨床總稱，需具備三個要素：1)腦脊液量增多；2)腦室系統(tǒng)擴張；3)腦室內(nèi)壓增高。日落征：腦積水壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產(chǎn)生眼肌麻痹綜合征，即嬰兒的眼球上視不能，眼球復(fù)轉(zhuǎn)向下方，上部鞏膜外露，即所謂的“日落征”。15脊髓栓系綜合癥：是由于各種先天和后天的原因使正常的脊髓回縮被病理性改變束縛，直圓錐低位，脊髓發(fā)生慢性進行性病理改變而引起一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。16漏斗胸：是最常見的先天性胸壁畸形，其主要特征為胸骨柄下緣至劍突上緣胸骨體向背側(cè)傾斜凹陷，兩側(cè)下部肋軟骨也同時向背側(cè)彎曲，使前胸下部呈漏斗狀，凹陷頂點通常在胸骨體下端和劍突交界處。17Haller指數(shù)為CT掃描胸廓最凹陷處的橫徑和前后徑的比值，可精確計算胸廓畸形的程度，并可作為評估手術(shù)適應(yīng)證的方法之一。18VACTER綜合癥：一類多發(fā)畸形包括脊柱畸形，肛門畸形，心臟畸形，氣管食管瘺，腎臟畸形。胸腹裂孔疝:即Bochdalek孔疝，先天性的橫膈后外側(cè)缺陷，腹腔的腸管經(jīng)此疝入胸腔。房間隔缺損(atrialseptaldefect):最常見的心臟畸形之一，在胚胎發(fā)育過程中，原始心房間隔在發(fā)生、吸收和融合過程中出現(xiàn)異常，使左右心房之間在出生后仍遺留有交通，即為房間隔缺損。室間隔缺損(ventricularseptaldefect):是指左右心室之間存在異常交通，引起心室內(nèi)左向右分流，產(chǎn)生血流動力學(xué)紊亂。先天性室間隔缺損系胚胎期原始室間隔發(fā)育不全而形成。法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFallort)：病理改變包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚四部分。為紫紺型先天性心臟病中最為常見的一種。腹裂(gastroschisis)：是由于臍旁部分腹壁全層缺損而至內(nèi)臟脫出的畸形，腹裂一般位于腹中線旁，由于胚胎早期形成腹壁兩個側(cè)襞之一發(fā)育不全，而頂尖部已達體中央。24臍膨出(omphalocele)：是一種先天性腹壁發(fā)育不全的畸形，部分腹腔臟器通過臍帶基部的臍環(huán)缺損突向體外，表面蓋有一層透明囊膜。25Beckwith－Wiedemann綜合征是指臍膨出伴有巨舌癥、半身肢體肥大和低血糖(高胰島素血癥)的綜合癥。有時三者可以缺一，但伴有某些畸形如小頭、耳垂線狀鋸齒、面部紅痣、腎母細胞瘤等。26先天性肥厚性幽門狹窄：是以嘔吐為典型臨床癥狀的常見的消化道畸形，主要病理改變?yōu)橛拈T環(huán)形肌纖維異常增生、肥厚，縱行肌纖維無明顯數(shù)量增多，整個幽門呈橄欖狀腫塊。27先天性腸旋轉(zhuǎn)不良;是一組胚胎發(fā)育中腸管不完全旋轉(zhuǎn)和固定的解剖異常，指胚胎期腸管在以腸系膜上動脈為軸心的旋轉(zhuǎn)過程中進行的不完全和固定異常，使腸管位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全，可引起上消化道梗阻和腸扭轉(zhuǎn)腸壞死。梅克爾憩室(Meckel'sdeverticulum)又稱先天性回腸末端憩室，由于卵黃管退化不全，其腸端未閉合引起，末端回腸的腸系膜附著緣對側(cè)有憩室樣突起，50%憩室內(nèi)有迷生的胃黏膜可分泌消化液，損傷黏膜引起潰瘍、出血和穿孔。是消化道最常見的先天畸形。腸套疊(intussusception)是指某段腸管及其相應(yīng)的腸系膜套入鄰近腸腔內(nèi)引起的腸梗阻，是嬰兒期最常見的急腹癥之一。Hirschsprungdisease(HD)即無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是臨床表現(xiàn)以便秘為主，病變腸管神經(jīng)節(jié)細胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。PC線是指先天性肛門直腸畸形倒立位側(cè)位閱片時，通過恥骨聯(lián)合上緣中點與骶尾關(guān)節(jié)的連線，以此判定肛門直腸畸形位置的高低。32先天性膽管擴張癥：以腹痛、黃疸和腹部腫塊為主要癥狀，膽總管囊狀或梭狀擴張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴張為特點的膽道畸形。33Intersexhermaphrodism兩性畸形,指各種原因引起的小兒出生后內(nèi)、外生殖器官和第二性征的發(fā)育畸形。主要包括假兩性畸形和真兩性畸形兩種。34先天性腎積水：指胎兒期存在的腎集合系統(tǒng)異常擴張。國際胎兒泌尿協(xié)會定義胎兒24周之前腎臟集合系統(tǒng)分離超過0.5cm，而24周后和新生兒期分離超過1cm為腎積水的診斷標(biāo)準(zhǔn)。尿道下裂(hypospadias)：指臨床表現(xiàn)為異位尿道開口、陰莖下彎和包皮異常分布的一種男性外生殖器常見先天畸形。先天性肌性斜頸：是指由于一側(cè)胸鎖乳突肌因纖維化后攣縮導(dǎo)致的頸部偏斜，頭偏向患側(cè)、下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)所形成的一種特殊姿勢畸形。Ortolani試驗是指當(dāng)髖關(guān)節(jié)外展或內(nèi)收到一定的程度，股骨頭納入或脫出髖臼時，髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)彈跳即Ortolani試驗陽性，是診斷髖關(guān)節(jié)脫位最可靠的體征之一。Perkin象限兩側(cè)髖臼中心連一直線為Hilgenreiner線，簡稱H線；再從髖臼外緣向H線做一垂線P線，將髖關(guān)節(jié)劃分為四個象限。正常股骨頭骨骺位于內(nèi)下象限，若在外下象限為半脫位，在外