未分化結(jié)締組織病

關于未分化結(jié)締組織病1第1頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p2未分化結(jié)締組織?。║CTDundifferentiatedconnectivetissuedisease）

指具有一項以上典型的風濕病癥狀或體征（如關節(jié)炎或雷諾現(xiàn)象），伴一項以上高滴度自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽性，但不符合任何其他結(jié)締組織病的診斷標準。與類風濕關節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡類似，多發(fā)于青年女性，但預后較前兩者好，其發(fā)病率不詳。第2頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p3病因

病因和發(fā)病機制像大多數(shù)結(jié)締組織病一樣不清楚。遺傳因素、自身抗體、T和B淋巴細胞異常、環(huán)境因素如紫外線照射、感染等可能與發(fā)病有關。第3頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p4臨床表現(xiàn)1.一般癥狀:乏力、發(fā)熱、體重減輕等2.皮膚:頰部紅斑、皮膚水腫性紅斑、手指潰瘍、紫癜、皮膚變硬、光敏感、脫發(fā)等3.眼:眼干、結(jié)膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等4.唾液腺:口干或唾液腺腫脹5.血液系統(tǒng):淋巴結(jié)腫大或脾腫大6.肺:咳嗽、呼吸困難、端坐呼吸或胸膜炎7.心臟:心絞痛、呼吸困難或心包炎8.血管:雷諾現(xiàn)象，動靜脈血栓，反復流產(chǎn)史或其他血管炎第4頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p59.胃腸道:肝腫大、食欲減退、吞咽困難、消化不良、腹痛、惡心、嘔吐、嘔血、黑糞、黃疸、腹瀉等10.肌肉:肌無力、肌痛或有過肌炎病史11.關節(jié):關節(jié)痛或關節(jié)炎12.神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)病病史或精神人格改變13.生殖系統(tǒng):潰瘍或皮疹第5頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p6實驗室檢查1.血、尿常規(guī)異常，血沉增快2.自身補體C3、C4減少3.自身抗體：抗核抗體、抗ENA抗體、抗磷脂抗體、類風濕因子等一種以上陽性第6頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p7診斷

目前尚無統(tǒng)一的診斷標準，當患者出現(xiàn)一種以上其他結(jié)締組織病癥狀或是體征，以及一種以上自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽性，持續(xù)一年以上，但又不符合其他結(jié)締組織病的診斷標準時，可診斷本病。第7頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p8近年來報道的UCTD的名稱及其診斷條件（見下頁），供臨床和研究工作參考。

第8頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p9Greer(1989)不全型狼瘡

SLE診斷條件中≥2條，而<4條

Ganczarczyk(1989)隱匿型狼瘡

有1、2條SLE的表現(xiàn)但不滿足診斷標準Alarcon(1991)早期未分化結(jié)締組織病

雷諾現(xiàn)象、干燥性角結(jié)膜炎、關節(jié)炎或其他CTD表現(xiàn)及病史≥1年Mosca(1998)未分化結(jié)締組織病

CTD的癥狀和體征，且至少1種非特異性抗體，但不滿足任何CTD的診斷標準。病程>3年第9頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p10Danieli(1998)未分化結(jié)締組織病

具有CTD的癥狀和體征，病程>1年Danieli(1999)未分化結(jié)締組織病

具有可疑自身免疫病的癥狀和體征，但不符合任何CTD的診斷Dijkstra(1999)未分化結(jié)締組織病

CTD的癥狀和體征，ANA陽性，但不符合任何CTD的診斷

第10頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p11鑒別診斷1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）SLE有典型皮疹，光敏感，口腔潰瘍，關節(jié)炎，漿膜炎，腎臟、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害，免疫學異常及多種自身抗體陽性等特征2.多發(fā)性肌炎或皮肌炎（PM/DM）PM/DM有對稱性的肌無力，肌酶譜升高，特征性的肌電圖、肌活檢改變和皮膚損害3.混合結(jié)締組織?。∕CTD）MCTD兼有SLE、PM和SSc的臨床特征，常見的有關節(jié)炎，指（趾）硬皮病，雷諾現(xiàn)象，食管運動障礙和肌炎，ANA陽性和高滴度的抗RNP抗體第11頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p124.干燥綜合癥（SS）SS是由于外分泌腺的淋巴細胞浸潤所致。表現(xiàn)為口干、眼干和相關的客觀檢查依據(jù)，血清中有抗SSA抗體、抗SSB抗體等多種自身抗體5.類風濕關節(jié)炎（RA）RA以對稱性、多關節(jié)、小關節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀硇宰陨砻庖咝约膊?，主要表現(xiàn)為關節(jié)腫痛、晨僵、類風濕結(jié)節(jié)、血清RF陽性等，晚期可有關節(jié)強直和畸形6.重疊綜合癥同時或先后有兩種或以上結(jié)締組織病合并存在稱為重疊綜合癥，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等第12頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p13未分化結(jié)締組織病，目前普遍認為是某一結(jié)締組織病的早期階段，其表現(xiàn)出動態(tài)變化的過程：一部分患者可進一步發(fā)展為定型的結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合癥、類風濕關節(jié)炎等；一部分患者可以長期保持其未分化的特征不變；還有一部分患者癥狀可以消退。有器官累及和出現(xiàn)疾病相關的特征性抗體的UCTD患者更容易發(fā)展成為特定的某一結(jié)締組織病。有資料顯示，UCTD患者分化定型為某一確定的結(jié)締組織病主要是在出現(xiàn)癥狀后的24~48個月。實施積極有效的治療則可能中斷免疫病理過程，恢復免疫平衡，阻止疾病的進展。第13頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p14治療UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般以對癥治療為主。一、對癥治療：

乏力、發(fā)熱、關節(jié)痛或關節(jié)炎者可選用非甾體抗炎藥治療。出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。癥狀嚴重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環(huán)藥靜點，臨床觀察在多數(shù)患者有較好的療效。有光過敏患者注意避免陽光直曬。

第14頁，共16頁，2022年，5月20日，1點14分，星期五p15二、

腎上腺皮質(zhì)激素

面部皮疹者可局部應用激素類軟膏。難以緩解的關節(jié)炎也可給予關節(jié)腔局部注射得寶松、醋酸去炎松等抗炎治療。有器官受累如心包炎、血小板減少或溶血貧等可應用全身激素治療，但不宜應